Исключены:
- кардиомиопатия, осложняющая:
- беременность (O99.4)
- послеродовой период (O90.3)
- ишемическая кардиомиопатия (I25.5)
Констриктивная кардиомиопатия БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
источник
Кардиомиопатия – патология сердечной мышцы, имеющая в своей основе различные причины.
Заболевание может развиваться вследствие генетических нарушений, гормональных изменений, токсического воздействия лекарств, алкоголя, а также иных патологических состояний.
Кардиомиопатия как отдельная нозология имеет общий код по МКБ 10, обозначенный графой I42.
Классификация изменений миокарда базируется на выделении патогенетических механизмов формирования кардиальных нарушений.
Существуют семейные кардиомиопатии, причина которых кроется в наследственных факторах. Нередкостью становится гипертрофия с последующим изнашиванием сердечной мышцы у спортсменов.
Вопреки частому бессимптомному течению заболевания, кардиопатия может стать причиной внезапной смерти среди полного «здоровья» человека.
Обычно патология диагностируется при обращении пациентов с характерными кардиальными жалобами на сердцебиение, загрудинные боли, общее ухудшение состояния, слабость, головокружение, обмороки.
Существует несколько ответных процессов со стороны миокарда при воздействии повреждающего этиологического фактора:
- сердечная мышца может гипертрофироваться;
- полости желудочков и предсердий перерастягиваются и расширяются;
- непосредственно вследствие воспаления возникает перестройка миокарда.
Морфологически измененные ткани сердца не способны адекватно обеспечивать кровообращение. На первый план выходит сердечная недостаточность и/или аритмия.
Кардиомиопатию диагностируют на основании анамнеза пациента с проведением дополнительных исследований. Одними из скрининговых методов являются ЭКГ (при необходимости с суточным мониторированием) и эхокардиография (посредством УЗИ). Для установления причины заболевания изучают лабораторные показатели крови и мочи.
Терапия кардиопатии заключается в симптоматическом лечении основных проявлений. С этой целью назначаются таблетированные формы антиаритмиков, диуретиков, сердечных гликозидов. Для улучшения питания миокарда прописывают витамины, антиоксиданты, метаболические средства.
Чтобы облегчить работу сердца применяют препараты, уменьшающие сосудистое сопротивление (антагонисты кальция и бета-блокаторы).
При необходимости производят хирургическое вмешательство по установке водителя ритма.
Среди болезней системы кровообращения (статья IX, I00-I99) диагноз «Кардиомиопатия» МКБ выделен в отдельную подстатью других заболеваний сердца наряду с крупными нозологическими группами.
Подразделение на кардиопатии в зависимости от проявлений и этиологии отражается в международном перечне болезней через точку после основного шифра.
Так кардиомиопатия, развившаяся на основе длительного приема лекарственных препаратов, кодируется по МКБ 10 в виде I42.7.
Патология миокарда часто выявляется в составе симптомокомплекса различных заболеваний.
Если сердечные нарушения становятся частью отдельной нозологии, то в МКБ 10 кардиомиопатия может шифроваться под рубрикой I43.
источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014
Перипортальная кардиомиопатия (ППКМП) — это форма ДКМП, для которой характерно развитие признаков сердечной недостаточности в течение последнего месяца беременности или первых 5 месяцев после родов, в отсутствие каких-либо других причин сердечной недостаточности.
Название протокола: Перипортальная кардиомиопатия
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
142.8 Другие кардиомиопатии
090.3 Кардиомиопатия в послеродовом периоде
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: беременные женщины и женщины в течение 5 месяцев после родов
Пользователи протокола: кардиологи, терапевты, врачи общей практики, акушер-гинекологи, анестезиологи – реаниматологи, врачи скорой помощи.
Классификация [1,10]
Выраженность симптомов у больных с ППКМП классифицируется по NYHA следующим образом:
• класс IV— неспособность выполнять какую-либо нагрузку без дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеют место в покое.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных исследований
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• Трансторакальная ЭХОКГ с допплерографией.
• КТ органов грудной клетки с контрастированием (для дифференциального диагноза с легочной эмболией).
• трансторакальная ЭХОКГ с допплерографией.
• эндомиокардиальная биопсия (по показаниям для верификации миокардита).
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
Основные:
Электрокардиография.
Диагностические критерии ППКМП [1,2,4-7,9,10]
Жалобы и анамнез: одышка (инспираторная, экспираторная, смешанная), кашель (сухой, с мокротой), кровохарканье, боли в грудной клетке (кардиалгии, торакоалгии, ангинозные и др.), слабость, утомляемость (в покое или при нагрузке), снижение толерантности к нагрузке, сердцебиение, перебои, внезапная прибавка в вес, снижение диуреза, тяжесть в правом подреберье, отеки на нижних конечностях.
При выяснении анамнеза важно обращать внимание на предрасполагающие факторы ППКМП:
− Длительное использование β-агонистов (сальбутамол, сальметерол, формотерол и др.)
Тахипноэ, ортопноэ, хрипы в легких, сердцебиение, перебои, дополнительный 3 тон и 4 тон желудочкового галопа , расширение шейных вен, гепатомегалия, периферические, отеки, акцент 2 тона над легочной артерией, систолический шум митральной и/или трикуспидальнойрегургитации, асцит и периферические отеки, возможны снижение АД, симптомы венозных (ТЭЛА) и артериальных (ОНМК, почечные, мезентериальные, селезеночная и др.) тромбоэмболических осложнений, клиники ОКС из-за снижения перфузии коронарных артерий.
− Повышение уровня натрийуретического пептидаВ-типа.
Инструментальные исследования
Нормальная ЭКГ- картина не исключает наличие этого заболевания.
Рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия, рентенкартина плеврального выпота, клиника отека легких.
Эхокардиография: выявляется увеличение всех камер сердца, выраженное снижение систолической функции ЛЖ и относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов. Иногда отмечается незначительный/умеренный перикардиальный выпот, тромбоз желудочков сердца.ЭХОКГ должна повторяться перед выпиской больной, через 6 недель, через 6 месяцев и ежегодно для оценки эффективности лечения.
− фракция выброса менее 45%, или сочетание в M-режиме при ЭХОКГ фракционного укорочения менее, чем 30% и КДРЛЖ более, чем 2,7 см/м2.
Показания для консультации специалистов:
Дифференциальный диагноз
На рис. 1 представлен алгоритм исключения ППКМП у женщин с одышкой к концу беременности и в раннем послеродовом периоде [1].
Рис.1. Алгоритм диагностики ПКМП при наличии одышки к концу беременности и в раннем послеродовом периоде.
В таблице 1приведены дифференциально-диагностические отличия ППКМП от других КМП и заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.
Таблица 1. Дифференциальная диагностика ППКМП
Получить консультацию по медтуризму
Получить консультацию по медтуризму
При ведении больных с ППКМП необходим мультидисциплинарный подход с привлечением кардиолога, акушера, анестезиолога, реаниматолога и неонатолога для максимально ранней диагностики и применения эффективных скоординированных действий, направленных на уменьшение как материнской, так и фетальной смертности.
Этапы лечения:
Лечение в предродовом периоде
Лечение в послеродовом периоде
Ведение больных с сердечной недостаточности, обусловленной ППКМП:
— при сохранении нестабильной гемодинамики, ухудшении функции почек на фоне лечения, при сочетании признаков застоя и гипоперфузии, для уточнения показателей объема и давления наполнения сердца, возможна катетеризация легочной артерии для контроля показателей минутного объема сердца и давления наполнения;
— в дородовом периоде необходимо обеспечить мониторинг сердечного ритма плода.
Немедикаментозное лечение:
— ограничение приема жидкости до 2 л/сут.
— ограничение поваренной соли до 2-4 г/сут.
— строгий постельный режим не является необходимым, кроме случаев, когда больная плохо переносит физическую нагрузку, вследствие выраженной СН, а также из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений.
— при клиническом улучшении течения ППКМП рекомендуется выполнять контролируемые физические упражнения, а также ходьбу.
4. Лечение острой сердечной недостаточности, обусловленной ППКМП:
Общие принципы назначения медикаментозной терапии
Инотропные средства – при наличии острой сердечной недостаточности используются инотропные средства не противопоказанные при беременности (добутамин, левосимендан, милринон). Они рассматриваются при состояниях с низким сердечным выбросом, проявляющихся симптомами гипоперфузии (озноб, холодная и влажная кожа, вазоконстрикция, ацидоз, ухудшение функциипочек, нарушение мозговой деятельности) и при признаках застоя, несмотря на применение вазодилататоров и/или диуретиков. При САД менее 90 мм рт.ст, добутамин может быть предпочтительнее, чем милринон. При применении инотропных средств их эффективность оценивается по динамике симптомов, связанных с низким сердечным выбросом и гипоперфузией (холодная липкая кожа, холодные верхние и нижние конечности, снижением диуреза и изменения психического статуса.При необходимости применения инотропные средства следует применять без задержки, применение может быть прекращено как только будет восстановлена адекватная органная перфузия.
Диуретики петлевые внутривенно следует использовать при объемной перегрузке. Начинать следует с первоначального болюсного внутривенного введения фуросемида в дозе 20–40 мг.
Вазодилатирующие препараты (нитроглицерин, гидралазин, нитропруссид). Нитропруссид должен использоваться с осторожностью у беременных женщин, из-за токсичности цианидов для плода. Нитраты внутривенно(нитроглицерин,начиная с 10-20 мг до 200 мг/мин) используются у пациентов с систолическим артериальным давлением (САД) 110 мм рт.ст и с осторожностью у больных с САД 90 -110 мм рт.ст.
Ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II применяются только в послеродовом периоде, во время беременности они могут вызвать врожденные дефекты плода, хотя являются основными методами лечения больных с сердечной недостаточностью. Тератогенные эффекты,в первом триместре и, особенно, во втором и третьем триместрах беременности, с фетопатией характеризуются гипотензией плода, олигогидрамнионом, анурией и канальцево-почечной дисплазией.
Дигоксин и бета-блокаторы могут безопасно применяться при ППКМП. Бета-1-селективные препараты являются предпочтительными, поскольку блокада бета-2 рецепторов может теоретически иметь антитоколитическийэффект.
Антикоагулянты. Показаниями к назначению антикоагулянтов при ППКМП является выявление тромбов в полостях сердца и снижение фракции выброса менее 35%. В предродовом периоде у беременной женщины с ППКМП следует применять гепарин или низкомолекулярный гепарин, а после родов — варфарин. Антикоагулянтную терапию следует продолжать до тех пор, пока функция левого желудочка не станет нормальной в соответствии с ЭХОКГ данными.
Антиаритмические препараты:
— бета-блокаторы — для снижения риска развития аритмийи внезапной смерти, а также улучшения отдаленного прогноза при отсутствии специфических противопоказаний. Преимущества назначения β-блокаторов для материнского здоровья обычно превышают возможный риск для ребенка, который характеризуется ограничением внутриутробного роста, инизким весом новорожденного. Вместе с тем, применение β-блокаторов в сроки развития ППКМП является вполне безопасным и для плода.
— аденозин и флекаинид, должны применяться с осторожностью лишь в ургентных ситуациях, которые в основном переносятся больными хорошо, хотя и не гарантировано их безопасное влияние на плод. Следует избегать рутинного использования других противоаритмических лекарств при ППКМП из-за их высокого аритмогенного потенциала при ухудшении функции ЛЖ.
Бромкриптин. Назначение бромкриптина 2,5 мг дважды в день в течение 2 недель, затем по 2,5 мг ежедневно в течение 4 недель, способно в большей степени восстанавливать функцию сократимости миокарда в течение 6 месяцев в сравнении с больными на стандартной терапии [3].
Бета-блокаторы
Карведилол (начальная доза 3.125 мг дважды в день, целевая доза 25 мг дважды в день)
Метопролол замедленного высвобождения (начальная доза 0.125 мг в день, целевая доза 0.25 мг в день)
Вазодилататоры
Гидралазин (начальная доза 10 мг 3 раза в день, целевая доза 40 мг 3 раза в день)
Дигоксин (начальная доза 0.125 мг в день, целевая доза 0.25 мг в день, мониторировать уровень в сыворотке)
Тиазидные диуретики(с осторожностью)
Гидрохлортиазид(12.5-50 мгв день) Можно рассмотреть петлевые диуретики (с осторожностью)
Низкомолекулярный гепарин при ФВ 60 мл/минна 1.73 м2:
фуросемид 20-40 мг каждые 12-24
СКФ 60 мл/мин на 1.73 м2:
фуросемид 20-40 мг каждые 12-24
СКФ Наименование
Эналаприл 5мг,10мг,20 мг
Лизиноприл 2,5 м, 5мг, 10 мг, 20 мг
Рамиприл 1,25 мг, 2,5 мг, 5 мг
Табл.
Табл.
14
14
30
Уровень
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств
Уровень
Каптоприл 25 мг, 50 мг
Эналаприл 5мг,10мг,20 мг
Лизиноприл 2,5 м, 5мг, 10 мг, 20 мг
Рамиприл 1,25 мг, 2,5 мг, 5 мг
Табл.
Табл.
14
14
Карведилол 6,25 мг, 12,5 мг. 25 мг
Метопролол сукцинат 25 мг, 50 мг, 100 мг
30
Перечень дополнительных лекарственных средств
Уровень
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи
Уровень
Каптоприл 25 мг, 50 мг
Эналаприл
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: отсутствует.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Внутриаортальная баллонная контрпульсация (ВАКП) – при неэффективности медикаментозной терапии.
Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) — при рефрактерной сердечной недостаточности, не купируемом отеке легких с гипоксемией, в качестве моста к установке устройств поддержки левого желудочка у больных с рефрактерным кардиогенным шоком, несмотря на использование внутриаортального устройства и полной инотропной поддержки;
Желудочковые устройства для поддержки работы сердца (LVAD по показаниям (см. протокол по ХСН). Имплантация желудочкового assist устройства (LVAD) может быть рассмотрена перед включением пациента для трансплантации сердца, и должна рассматриваться как спасительная мера в ситуации, угрожающей жизни («мост к трансплантации»). Однако, тромбофилические осложнения, связанные с их использованием, остаются высокими, особенно при ППКМП, в связи с тем, что ППКМП является протромботическим состоянием. Размер устройства также остается сдерживающим фактором, так как не все типы устройств можно имплантировать женщинам с небольшой площадью поверхности тела. После клинического улучшения состояния больной и восстановления функции сердца, возможна попытка отключения от устройства.
Сердечная ресинхронизационная терапия и имплантация кардиовертера-дефибриллятора (СРТ и КВД) по показаниям (см. протокол по ХСН). Пациентам с симптоматической желудочковой аритмией должна быть рассмотрена имплантация кардиовертера/ дефибриллятора. Следует рассмотреть необходимость имплантации КВД с СРТ при ХСН III-IVФКNYHA и ширине комплекса QRS≥120 мс, если спустя 6 месяцев после манифестации ППКМП, несмотря на адекватную медикаментозную терапию, у пациентки сохраняется тяжелая дисфункция ЛЖ (ФВ менее 35%).
Трансплантация сердца.
Если пациентка зависит от инотропных средств или внутриаортальной контрпульсации, несмотря на оптимальную медицинскую терапию, или имплантацию механических устройств поддержки сердечной деятельности, должна рассматриваться сердечная трансплантация.
10. В антенатальный период следует продолжать прием медикаментов, однако введение гепарина после начала схваток следует прекратить.
Грудное вскармливание
В связи с существующим мнением об отрицательной роли фрагментов пролактина в развитии ППКМП грудное вскармливание женщинам с подозрением на эту патологию не рекомендовано. При сохранении грудного вскармливания кормящим матерям можно назначить лишь некоторые ИАПФ (см выше), безопасность которых доказана.
Профилактические мероприятия
Первичная профилактика направлена на;
— устранение рисков развития ППКМП, о которых говорится в соответствующем разделе данного протоколе.
— Семейное консультирование и контрацепцию для предупреждения повторной беременности
Необходимо рекомендовать внутриматочные средства (спирали, а также средства, высвобождающие прогестерон), которые используют для длительной контрацепции и не повышают риск тромбоэмболических осложнений. От применения комбинированных гормональных контрацептивов, состоящих из эстрогенов и прогестинов, следует отказаться.
Могут быть рассмотрены те или иные варианты стерилизации: вазэктомия, перевязка труб или установка внутритрубных стентов. Даже при полном клиническом восстановлении, не исключается, что при повторной беременности не вновь не разовьются признаки ППКМП.
Дальнейшее ведение:
1. Выжившие больные с ППКМП должны продолжать принимать ИАПФ, бета-блокаторы и бромкриптин до стойкого восстановления сердечной функции.
2. Посещение кардиолога с контрольной ЭКГ и оценкой приверженности к лечению через 2 недели, 1.5 месяца, 3 месяца, 6 месяцев, 9 месяцев и через 1 год.
3. После выписки из стационара: повторная стресс-ЭХОКГ через каждые 3 месяца в течение года.
4. Контроль МНО у лиц, принимающих варфарин (с ФВ ЛЖ≤ 35%)
5. При стойкой стабилизации и восстановлении функции ЛЖ в течение первого года, рекомендуется дальнейшее наблюдение у кардиолога 2 раза в год для консультирования относительно повторных беременностей.
источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.
Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).
Код протокола: P-T-026 «Кардиомиопатия» (Часть II. Нарушения ритма сердца*)
Профиль: терапевтический
Этап: ПМСП
II. Нарушения ритма сердца (Мерцательная аритмия. Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть)
(Методические указания Американского колледжа кардиологии, Американской кардиологической ассоциации, Европейского общества кардиологов — 2001 г)
Классификация кардиомиопатий (World Heart Federation,1995 г)
— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.
Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;
Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.
Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.
Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.
II. Нарушения ритма сердца
Мерцательная аритмия
ЖЭ 3-5 классов называются ЖЭ высоких градаций, прогностически неблагоприятны.
1. Неустойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) – три и более желудочковых комплекса, следующих друг за другом, длительностью менее 30 сек. с частотой сокращения желудочков более 100 уд./мин. (длительность цикла менее 600 мс).
2. Устойчивая ЖТ — ЖТ длительностью более 30 сек. или требовавшая реанимационных мероприятий.
5. ЖТ риентри по типу блокады ножек пучка Гиса. ЖТ из системы Гиса-Пуркинье, чаще по типу блокады левой ножки пучка Гиса, осложняет кардиомиопатии.
6. ЖТ веретенообразная двунаправленная (torsades de pointes) – полиморфная ЖТ, имеющая форму медленного полиморфного трепетания желудочков без различимых комплексов QRS или зубцов Т. Желудочковая активность характеризуется постоянно меняющейся амплитудой, как бы вращающейся вокруг изоэлектрической линии. Ассоциируется с синдромом удлиненного интервала QT.
8. Фибрилляция желудочков – быстрая и полностью дезорганизованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.
Кардиомиопатия
Первичная профилактика кардиомиопатий с неизвестной этиологией не проводится, специфических кардиомиопатий – эффективный контроль основных заболеваний.
4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.
источник
Функциональная кардиопатия входит в группу невоспалительных патологий. Сопровождается обратимыми изменениями миокарда. Заболевание не связано с ревматизмом и сердечными пороками.
Функциональная кардиомиопатия (код по МКБ-10 — I42) занимает среди прочих форм патологии особое место. Болезнь характеризуется структурными, функциональными изменениями миокарда. Патологии клапанного аппарата отсутствуют.
У детей состояние диагностируется довольно часто. Может быть обусловлено врожденными нарушениями (определяется у новорожденных малышей) или развиваться в подростковом периоде.
Важно! Поводом для отвода от службы в армии функциональная кардиомиопатия не является.
Причинами развития функциональной кардиомиопатии выступают следующие состояния:
- Резкие изменения гормонального фона. Характерны для пубертатного периода и менопаузы, поскольку именно в эти моменты происходятсерьезные гормональные изменения.
- Нарушения эндокринного характера. Тиреотоксикоз (увеличенное содержание гормонов щитовидной железы) причина развития заболевания.
- Неумеренный прием алкоголя. Продолжительное злоупотребление алкоголесодержащих напитков становится причиной функциональных изменений миокарда. При отсутствии терапии у больного формируется алкогольная кардиомиопатия.
- Наследственная предрасположенность. Медики считают, что патология может развиваться в результате генетических факторов.
Классификация болезни зависит от провоцирующего фактора. Различают следующие виды функциональной кардиомиопатии:
- пубертатная (подростковая);
- тиреотоксическая(результат нарушения работы щитовидной железы);
- менопаузная;
- алкогольная;
- наследственная.
В отдельную группу стоит выделить функциональную кардиопатию, развивающуюся в детском возрасте. Причиной изменений в клетках миокарда становятся значительные эмоциональные либо физические нагрузки.
Встречается как врожденная, так и приобретенная патология. Иногда имеет сочетанную природу, то есть формируется из-за врожденных нарушений в строении сердца. Чаще всего диагностируется у детей 7–12 лет.
Важно! Причиной функциональной кардиомиопатии у подростков становится ВСД и резко изменяющийся гормональный фон.
Типичные симптомы патологии у ребенка:
- ноющие боли за грудиной,
- приступы одышки,
- тахикардия,
- бледность,
- повышенная потливость,
- потеря сознания,
- панические атаки.
Признаки заболевания напоминают проявления ВСД и требуют консультации доктора.
Симптоматика функциональной формы кардиомиопатии не специфична. Ее признаками (у детей и взрослых) могут выступать:
- кашель;
- развитие одышки;
- изменение цвета кожного покрова;
- приступы тахикардии;
- повышенная утомляемость (отдых не приносит облегчения);
- обморочные/предобморочные состояния, головокружения;
- болезненность в области груди.
Одышка представляет собой небольшую нехватку воздуха. Иногда может переходить в приступ удушья. Развивается на фоне значительной физической нагрузки и стрессовых ситуаций. Причиной состояния становится застой крови в малом круге кровообращения.
Кашель указывает на нарушения в левом желудочке. Может быть как сухим, так и сопровождаться отхождением мокроты. При ярко выраженных нарушениях беспокоит больного практически постоянно.
Функциональная кардиомиопатия может сопровождаться нарушениями сердечного ритма, но и сохранение нормального сердцебиения — физиологическая норма. Тахикардия формируется в период повышенных физических нагрузок и нахождения в стрессовом состоянии. Непродолжительный отдых помогает нормализовать работу миокарда.
Побледнение кожных покровов обусловлено сниженным выбросом крови и сопровождающей его нехваткой кислорода. Дополнительным признаком патологии становятся вечно холодные ноги и пальцы на руках.
При ухудшении самочувствия — в случае отсутствия адекватной состоянию терапии — у больного развивается отечность. Причиной становятся нарушения в правом предсердии и желудочке.
При физикальном обследовании выявляются следующие проблемы:
- неправильное развитие желудочков;
- патологическое увеличение объема межжелудочковых перегородок;
- сужение сердечных клапанов;
- нарушения проводимости импульсов.
Ребенок даже после ночного сна не ощущает себя отдохнувшим. Касается это и взрослой группы пациентов. В течение дня больные сонливы, у них наблюдается снижение аппетита.
Существуют также конкретные признаки состояния, типичные для определенной формы.
В период менопаузы симптоматика патологии выражена максимально ярко. В качестве проявлений рассматриваются:
- чувство давления/тяжести в левой части грудной клетки;
- периодические сердечные боли;
- ощущение нехватки воздуха на фоне отсутствующей одышки;
- усиленное потоотделение;
- приливы жара;
- тахикардия;
- головные боли;
- головокружения;
- резкие перепады настроения.
Характерные отличия климактерической функциональной кардиомиопатии от истинных патологий сердца:
- развитие болезненности миокардане на фоне физической нагрузки;
- нитроглицерин не снимает приступа;
- соблюдение постельного режима никак не влияет на частоту и интенсивность болей.
Лечение кардиомиопатии этой формы проводится при помощи гормонозамещающих препаратов.
Отклонения в работе щитовидной железы часто приводят к функциональным изменениям миокарда. Помимо типичной для тиреотоксикоза симптоматики у больного присутствуют:
- боли в сердце различной интенсивности;
- тахикардия;
- потеря веса;
- повышенная слабость, быстрая утомляемость;
- нарушения психоэмоционального характера.
Важно! При отсутствии лечения у больного может развиваться пароксизмальная или мерцательная аритмия, а также тяжелые формы сердечной недостаточности.
Признаками развития алкогольной функциональной кардиомиопатии становятся:
- невозможность купирования сердечных болей нитроглицерином;
- минимальные изменения ЭКГ;
- улучшение состояния после снятия интоксикации.
Факторами, провоцирующими подростковую функциональную кардиомиопатию, выступают:
- перестройка гормонального фона, вызванная активной работой половых желез;
- быстрые темпы роста;
- изменения ЦНС и вегетативной системы;
- астенический тип телосложения;
- нехватка веса;
- частые заболевания инфекционного происхождения;
- дефицит белковых продуктов в рационе;
- хроническое переутомление;
- отказ от занятий спортом либо минимальная физическая активность.
У взрослой категории пациентов таковыми могут выступать:
- артериальная гипертензия —риск развития состояния увеличивается при регулярном повышении показателей давления свыше 140/90 мм рт. ст.;
- дефицит белка;
- недостаточное снабжение тканей кислородом (ишемические состояния);
- артериальные патологии;
- наличие атеросклеротических бляшек;
- курение;
- наличие избыточного веса;
- сахарный диабет;
- нарушение гемодинамики.
Диагностика патологии включает:
- опрос пациента;
- физикальный осмотр;
- исследование крови —общий анализ и расширенная биохимия;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- КТ;
- генетическое исследование крови.
Опрос позволяет доктору собрать максимально подробную информацию. Жалобы больного облегчают постановку предварительного диагноза, а также помогают определить вероятную первопричину патологического состояния.
Исследование крови помогает выявить такие заболевания, как атеросклероз, проблемы с почками и другие болезни, которые способны провоцировать развитие заболевания.
Основным методом диагностики является процедура ЭхоКГ. Методика помогает увидеть работу сердца, в частности, выявляет пролапс сердечных клапанов.
Обязательным для прохождения становится ЭКГ-мониторинг. Он позволяет выявить аритмии, нарушения проводимости миокарда.
КТ (компьютерная томография) выявляет все изменения, коснувшиеся мягких тканей сердца. Генетическое исследование крови проводится в редких случаях.
Лечение больных с диагностированной функциональной кардиомиопатией предусматривает комплексный подход.
Прием лекарственных средств при выявлении состояния рекомендован не всем группам пациентов. Подобный вид терапии используется в следующих случаях:
- нарушение гемодинамики;
- наличие нескольких аномалий, затрудняющих работу миокарда.
Человеку прописываются лекарства для укрепления организма в целом и восполнения нехватки витаминов и микроэлементов. Чаще всего назначаются:
- цитохром С,
- никотиновая кислота,
- витамины группы В,
- L-карнитин,
- магний,
- калий.
При необходимости лечение может дополняться успокоительными средствами и препаратами из группы ноотропов.
Важно! Больным чаще всего рекомендуется прием седативных средств на растительной основе — настойка валерианы, пустырника, «Ново-Пассит».
При развитии сердечной аритмии подобранное лечение дополняется приемом бета-адреноблокаторов, в частности, препарата «Бисопролол».
Важно! Хирургическое вмешательство при выявлении функциональной кардиопатии практикуется в редких случаях. Показаниями для оперирования становятся многочисленные нарушения в работе сердца, значительно ухудшающие качество жизни человека.
В большей части случаев лечение патологии сводится к соблюдению следующих рекомендаций:
- правильный режим труда и отдыха;
- диетические принципы питания —исключение жирной/жареной пищи с резким ограничением сахара и соли;
- соблюдение питьевого режима —в течение дня необходимо выпивать не меньше 2,5 литра любой жидкости;
- посильные физические нагрузки, которые помогут поддерживать организм в тонусе;
- лечение минеральными водами;
- курсы укрепляющего массажа;
- ежедневные прогулки на свежем воздухе;
- физиопроцедуры.
Бывает такое, что происходит самоизлечение, но в любом случае сердце нуждается в поддержке.
Пациент должен полностью осознавать, что все зависит только от него. Крайне важно соблюдать все рекомендации лечащего врача и полностью отказаться от вредных привычек.
Специфической профилактики заболевания не существует. Предупредить развитие болезни помогут:
- посильная физическая нагрузка,
- укрепление иммунной защиты,
- предупреждение простудных заболеваний.
Прогноз заболевания при раннем диагностировании и проведенном лечении благоприятный. Отсутствие терапии может становиться причиной развития серьезных осложнений, поэтому при появлении характерной симптоматики необходимо получить консультацию врача-кардиолога.
источник
Синонимы: застойная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — первичное поражение миокарда, развивающееся вследствие воздействия различных факторов (генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы) и характеризующееся выраженным расширением камер сердца со снижением систолической функции левого и правого желудочков, а также наличием диастолической дисфункции различной степени.
К первичной (идиопатической) ДКМП не относят случаи дилатации полостей сердца вследствие ишемической болезни сердца, АГ, клапанных пороков сердца, заболеваний сердца и других специфических поражения миокарда.
Заболеваемость ДКМП составляет 5-7,5 случаев на 100 000 населения в год. У мужчин заболевание встречается 2-3 раза чаще, особенно в возрасте 30-50 лет, а также выступает причиной хронической сердечной недостаточности в 30% случаев. Среди всех видов кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.
В зависимости от этиологического фактора ДКМП классифицируют на первичную (идиопатическую, семейную) и вторичную.
Классификация дилатационной кардиомиопатии в зависимости от этиологического фактора
а) Идиопатическая кардиомиопатия. Её выявляли у 51% пациентов, которым выполняли эндомиокардиальную биопсию.
б) Вторичная кардиомиопатия.
Виды вторичной дилатационной кардиомиопатии по данным эндомиокардиальной биопсии:
— кардиомиопатия беременных и родильниц (4,5%);
В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна, однако в развитии первичной ДКМП в настоящее время большое внимание уделяют трём моментам:
— семейным и генетическим факторам;
Виды идиопатических дилатационных кардиомиопатий в зависимости от генетических факторов: аутосомно-доминантные, митохондриальные, Х-сцепленные, аутосомно-рецессивные.
— Аутосомно-доминантные дилатационные кардиомиопатии. При генетических исследованиях идиопатической ДКМП треть случаев определены как семейные, при которых преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование. Для них характерна клиническая вариабельность и генетическая гетерогенность. Эти формы ассоциированы с шестью различными локусами.
— Простая дилатационная кардиомиопатия — с локусами 1q32, 2p31, 9q13, 10q21-q23.
— Дилатационная кардиомиопатия с нарушениями проводимости — с локусами 1q1-1q1, 3p22-3p25.
Неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.
— Митохондриальные дилатационные кардиомиопатии. Они возникают в результате аномалии структуры митохондрий и нарушения процесса окислительного фосфорилирования. Митохондриальные ДНК отличаются от геномных ДНК тем, что не имеют интронов, защитных гистонов, эффективных ДНК-восстановительных систем, поэтому частота мутаций митохондриальных ДНК в 10 раз выше, чем в геномных. В каждой митохондрии располагается одиночная хромосома, кодирующая ряд ферментов (13 из 69), участвующих в механизме окислительного фосфорилирования. В результате мутаций нарушается энергетический обмен в кардиомиоцитах, что ведёт к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциированы с неврологическими нарушениями.
— Х-сцепленные дилатационные кардиомиопатии. В настоящее время достигнут существенный прогресс в изучении их молекулярных основ. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (21-я хромосома). Дистрофин — миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинного комплекса, который связывает мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе.
В результате воздействия этиологических факторов на сердце возникает повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл. Это ведёт к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах для поддержания ударного объёма и фракции выброса происходит компенсаторная активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии, что приводит к формированию компенсаторной гипертрофии миокарда, значительному увеличению потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитию кардиофиброза и прогрессированию сердечной недостаточности.
Заболевание чаще возникает у людей молодого и среднего возраста. На ранних стадиях заболевания выявляют лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности. При прогрессировании левожелудочковой недостаточности возникает одышка и приступы удушья, характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость. При аускультации сердца выявляют тахикардию, выслушивают III тон и нередко IV тон сердца, шум митральной регургитации. В 40-50% случаев течение ДКМП осложняется возникновением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями; в 15-20% случаев возникают пароксизмы фибрилляция предсердий с последующим переходом в постоянную форму, что резко увеличивает риск тромбоэмболических осложнений на фоне систолической дисфункции миокарда.
Признаки правожелудочковой недостаточности (отёки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, а также живота при развитии асцита) появляются позже. Таким образом, клинические проявления ДКМП варьируют от малосимптомного течения до явлений тяжёлой сердечной недостаточности.
Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии:
— фракция выброса левого желудочка 45% и/или фракция укорочения 25% при ЭхоКГ, радионуклидном сканировании или ангиографии;
— конечный диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированного в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
Критерии исключения диагноза идиопатической дилатационной кардиомиопатии:
— системная АГ (АД >160/100 мм рт.ст.);
— атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях);
— злоупотребление алкоголем (>40 г в день для женщин и >80 г в день для мужчин в течение более 5 лет);
— системное заболевание, которое могло привести к развитию ДКМП;
— врождённые и приобретённые пороки сердца;
— подтверждённая ускоренная суправентрикулярная тахикардия.
Пациенты обычно описывают различные симптомы сердечной недостаточности, которые нарастали в течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться до выявления кардиомегалии при ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки. Необходимо активно выявлять факт злоупотребления алкогольными напитками, важнейшего фактора развития вторичной ДКМП и возможного фактора прогрессирования первичной ДКМП. Также следует активно анализировать наличие факторов риска ИБС, включая АГ и другие заболевания, и симптомов других заболеваний для выявления причин вторичной ДКМП.
1. Осмотр. При общем осмотре выявляют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отёки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение в объёме живота, набухание вен шеи.
2. Аускультация. В нижних отделах лёгких могут возникать влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы. При аускультации сердца I тон на верхушке ослаблен, также на верхушке можно выслушать протодиастолический ритм галопа (за счёт появления III тона), что связано с объёмной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов. При развитии фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.
3. Пальпация. При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой и смещённый влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.
4. Перкуссия. Обычно отмечают смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счёт дилатации ЛЖ и ПЖ, а при дилатации ЛП — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации ПЖ.
При первичной ДКМП они не позволяют выявить специфические изменения, их проведение должно быть направлено на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня фосфора, кальция, креатинина и азотистых оснований, железа в сыворотке крови, гормонов щитовидной железы и др.
— Рентгенография органов грудной клетки;
— Холтеровское мониторирование ЭКГ;
— Допплеровский режим (пульсовой, непрерывный и цветной);
— Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином;
— Катетеризация сердца и ангиография;
Дифференциальную диагностику проводят с другими формами КМП
— Коррекция хронической сердечной недостаточности.
— Своевременное назначение антикоагулянтов и дезагрегантов с целью профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений в случае развития фибрилляции предсердий.
— Лечение аритмий, в том числе жизнеугрожающих.
— Улучшение качества жизни, увеличение продолжительности жизни.
Показания к госпитализации
— Стационарное лечение больных с ДКМП осуществляют в терапевтических и специализированных кардиологических отделениях, а также отделениях другого профиля. Одно из условий оказания квалифицированной помощи данной категории больных — наличие в штате врачей, имеющих подготовку по кардиологии и достаточный опыт лечения пациентов с кардиомиопатией и сердечной недостаточностью.
— Больных с ДКМП госпитализируют в следующих случаях:
— при впервые выявленных признаках сердечной недостаточности для уточнения её генеза;
— возникновение жизнеугрожающих нарушений ритма;
— прогрессирование СН при невозможности лечения в амбулаторных условиях;
— возникновение острой коронарной недостаточности, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отёка лёгких);
— присоединение осложнений ХСН (пневмонии, нарушений ритма сердца, системных эмболий и др.);
— наличие симптоматической гипотензии, обморочных состояний.
Лечение в стационарных условиях проводят до уменьшения выраженности клинических признаков сердечной недостаточности и/или стабилизации состояния больного.
В случае выявления ДКМП больному необходимо рекомендовать отказаться от употребления алкоголя, курения, а также нормализовать массу тела, ограничить потребление поваренной соли (особенно в случае наличия отёчного синдрома). Также рекомендуют выполнять адекватные физические нагрузки, соответствующие состоянию больного. В случае развития желудочковой экстрасистолии необходимо исключить провоцирующие факторы (кофе, алкоголь, курение, поздний отход ко сну).
Лечение сердечной недостаточности следует проводить в соответствии Национальными рекомендациями ВНОК и ОССН по диагностике и лечению ХСН.
а) Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Учитывая, что ведущий клинический синдром при ДКМП — сердечная недостаточность, в основу лечения должно быть положено назначение ингибиторов АПФ. Они продемонстрировали способность не только увеличивать фракцию выброса левого желудочка, повышать толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшать функциональный класс недостаточности кровообращения, но и улучшать прогноз жизни, снижать смертность у больных с низкой фракцией выброса. По этой причине их относят к препаратам первого ряда в лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.
б) β-Адреноблокаторы. Препараты этой группы улучшают прогноз заболевания и общее состояние больного. Лечение рекомендуют начинать с малых доз. β-Адреноблокаторы, воздействуя на гиперактивацию симпатоадреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и предотвращать нарушения ритма.
Злокачественные желудочковые аритмии — ведущая причина ВСС у больных ДКМП. У больных на поздней стадии заболевания причинами остановки сердца (до 50%) могут быть брадиаритмии, эмболии лёгочной артерии и других сосудов, электромеханическая диссоциация.
Хирургическое лечение (трансплантация сердца, кардиомиопластика, применение искусственного левого желудочка) показано при неэффективности медикаментозной терапии, но его проводят редко, главным образом, пациентам молодого и среднего возраста.
Показания к трансплантации сердца:
— прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности;
— возраст больного менее 60 лет при отсутствии сопутствующих заболеваний.
Основная альтернатива трансплантации сердца — использование аппаратов вспомогательного кровообращения.
ДКМП относят к заболеваниям, успешное лечение которых во многом зависит не только от врачей, но и от отношения к заболеванию и выполнения врачебных рекомендаций пациентом. Поскольку заболевание часто склонно к прогрессированию, что выражается в постепенном ухудшении самочувствия, следует знать основные правила, соблюдение которых позволяет длительно сохранить удовлетворительное состояние. Они просты, не требуют значительного времени и средств.
Пятилетняя выживаемость после подтверждённого диагноза ДКМП составляет менее 50%.
Пациентам, относящимся к группе риска развития ДКМП (семейный анамнез по ДКМП, наличие родственников с развитием тяжёлой сердечной недостаточности в молодом возрасте), следует избегать профессиональных занятий спортом и профессий, связанных с физической перегрузкой. При выявлении у больного ДКМП основная задача заключается в предупреждении прогрессирования сердечной недостаточности.
Основные направления оценки факторов риска дилатационной кардиомиопатии и сердечной недостаточности:
— психологическое тестирование (уровень тревожности);
— оценка состояния здоровья в связи с функциональным состоянием и клиническими проявлениями заболевания;
— прогноз осложнений (распределение на группы риска; выделение группы «высокого риска»);
— мониторинг факторов рисков, воздействующих на здоровье (мониторинг и контроль воздействия);
— оценка эффективности профилактического вмешательства и лечения (способы оздоровления, выполнение врачебных рекомендаций и предписаний, мотивация, обучение технике оздоровления и их сравнительная характеристика).
Синонимы: пенистая трансформация миокарда у новорожденных, инфантильная кардиомиопатия с гистиоцитоидным изменением, инфантильная ксантоматозная кардиомиопатия, онкоцитарная кардиомиопатия
Определение и общие сведения
Гистиоцитоидная кардиомиопатия — это аритмогенное расстройство, характеризующееся кардиомегалией, тяжелой сердечной аритмией или внезапной смертью, а также наличием гистиоцитоподобных клеток в миокарде.
Распространенность гистиоцитоидной кардиомиопатии неизвестна, до сих пор в литературе описано менее 100 пациентов. В большинстве случаев сообщалось о детях в возрасте до 2 лет с соотношением между девочками и мальчиками 3:1.
Гистиоцитоидная кардиомиопатия вызывется мутацией мтДНК в гене MT-CYB, кодирующем митохондриальный цитохром b. В семейных случаях (5% зарегистрированных пациентов) наследование представляется аутосомно-рецессивным, но X-сцепленная передача также предполагается у пациентов с сочетанием гистиоцитоидной кардиомиопатии и синдрома MIDAS — X-сцепленное доминирующее заболевание, вызванное мутациями гена HCCS(Xp22).
Клинически гистиоцитоидная кардиомиопатия может проявляться в виденепрекращающейся аритмии различных типов, включая фибрилляцию предсердий и желудочков, суправентрикулярную и желудочковую тахикардию и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, но, как правило, наблюдается внезапная смерть из-за остановки сердца. Сообщалось также о сочетании гистиоцитоидной кардиомиопатии с другими пороками сердца (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, синдром гипоплазии левых отделов сердца и эндокардиальный фиброэластоз), а также с внесердечными аномалиями (гипотония, синдром MIDAS, аномалия Петерса и врожденная глаукома.
Гистологические данные патогномоничные для гистиоцитоидной кардиомиопатии: желто-коричневые конкреции в миокарде, а в некоторых случаях также в субэндокардиальных и субэпикардиальных областях. Узелки состоят из гнезд пенистых гистиоцитоподобных клеток с гранулированной цитоплазмой, содержащие липидные капли и обильные атипичные митохондрии. Эти аномальные миоциты встречаются главным образом в желудочках сердца, но также сообщается о вохможном участии клапанов.
Поскольку внезапная смерть является частым исходом патологии, внезапный синдром детской смерти часто является первоначальным диагнозом при гистиоцитоидной кардиомиопатии.
Варианты лечения пациентов с аритмией включают хирургическое удаление узловых поражений, а также электрофизиологическое картирование и радиочастотную абляцию аритмий. Антиаритмические средства обычно неэффективны, но один пациент показал хороший ответ на прием амиодарона.
Прогноз в целом плохой, гистиоцитоидная кардиомиопатия обычно имеет летальный исход.
источник