Острая желтая атрофия печени у беременных

Беременность и заболевания печени (острая желтая атрофия печени, внутрипеченочный холестаз, HELLP -синдром) Клиника. Диагностика. Лечение.

HELLP-синдром. Был впервые обозначен в 1982г. в США. Характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией (Hemolisis), повышением активности печеночных ферментов (Elevated Liver enzymes) и тромбоцитопенией (Low Platelet count).

HELLP-синдром регистрируется у 0,2-0,6% беременных. Встречается у 4-12% больных с тяжелой преэклампсией. Наиболее часто развивается после 32 нед. беременности. У 30% женщин появляется после родов. Риск HELLP-синдрома повышен у повторнородящих в возрасте старше 25 лет.

Причины развития синдрома окончательно не выяснены. В его развитии могут принимать участие такие факторы, как вазоспазм и гиперкоагуляция.

Пациентки с HELLP-синдромом имеют неспецифические симптомы: боли в эпигастральной области или в правом подреберье, тошнота, рвота, слабость, головные боли. У большинства выявляется умеренная артериальная гипертензия.

При физикальном исследовании специфических симптомов нет. В анализах крови: микроангиопатическая гемолитическая анемия с увеличенным уровнем лактатдегидрогеназы, непрямая гипербилирубинемия, увеличение активности трансаминаз, выраженная тромбоцитопения, снижение уровня гаптоглобина, незначительное увеличение ПВ (соответственно снижение ПИ) и ЧТВ, повышение уровня мочевой кислоты и креатинина. В анализах мочи — протеинурия.

Диагноз ставится на основании сочетания трех лабораторных признаков. Дифференциальный диагноз проводится с тяжелой преэклампсией, ОЖПБ.

В план лечебных мероприятий включается мониторирование АД, числа тромбоцитов, коагуляционные тесты. Если легкие плода созрели, или имеются признаки значительного ухудшения состояния матери или плода, то проводят немедленное родоразрешение. Если срок беременности менее 35 недель и состояние матери стабильное, то несколько дней вводят кортикостероиды, после чего проводится родоразрешение. При необходимости проводят переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитов.

Прогноз для матери: увеличение риска ДВС-синдрома, печеночной недостаточности, сердечно-легочной недостаточности, преждевременного отторжения плаценты. Повторные эпизоды развиваются у 4-22% пациенток.

Прогноз для плода: увеличение смертности до 10-60%, увеличение риска преждевременных родов, отставание в развитии, риск ДВС-синдрома и тромбоцитопении.

Внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ). Также обозначается как зуд, холестатическая желтуха, холестаз беременных. ВХБ — относительно доброкачественное холестатическое заболевание, которое обычно развивается в III триместре, самостоятельно разрешается через несколько дней после родов, и часто рецидивирует при последующих беременностях.

Заболевание обычно начинается на 28-30нед. беременности (реже — раньше) с появления кожного зуда, который характеризуется изменчивостью, часто усиливается ночью, и захватывает туловище, конечности, включая ладони и стопы. Через несколько недель от появления зуда, у 20-25% больных появляется желтуха, что сопровождается потемнением мочи и осветлением кала. При этом сохраняется хорошее самочувствие, в противоположность острому вирусному гепатиту (ОВГ). Тошнота, рвота, анорексия, боли в животе появляются редко. Размеры печени и селезенки не изменяются. В анализах крови значительно увеличена концентрация желчных кислот, что может быть первым и единственным изменением.

Повышается уровень билирубина, ЩФ, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), 5′ -нуклеотидазы, холестерина и триглицеридов. Трансаминазы увеличиваются умеренно.

Диагноз ставится на основании клинических и биохимических данных. Наиболее часто ВХБ дифференцируют с холедохолитиазом, для которого характерны боли в животе и лихорадка. В этом случае помощь в диагностике оказывает ультразвуковое исследование (УЗИ).

ВХБ относительно не опасен для матери и ребенка. Преждевременное родоразрешение необходимо редко.

Лечение симптоматическое и направлено на обеспечение максимального комфорта для матери и ребенка. В качестве средства выбора для уменьшения кожного зуда применяют холестирамин в суточной дозе 10-12г., разделенной на 3-4 приема. Препарат не обладает токсичностью, однако, его эффективность невысока. У пациенток с выраженными симптомами ночного зуда могут применяться снотворные препараты. Существуют отдельные данные о применении урсодеоксихолевой кислоты (урсосана) в лечении ВХБ. В неконтролируемых исследованиях показано уменьшение зуда и улучшение лабораторных показателей при применении короткого курса УДХК в дозе 1г. в сутки, разделенной на три приема. Положительный эффект на кожный зуд отмечен при назначении 7 дневного курса дексаметазона в суточной дозе 12 мг. В отдельных исследованиях показан положительный эффект S-аденозин-L-метионина.

У женщин с ВХБ существует повышенный риск послеродовых кровотечений, из-за сниженной абсорбции витамина К, поэтому в лечение рекомендуется включать препараты витамина К в инъекциях.

Прогноз для матери характеризуется увеличением частоты послеродовых кровотечений и инфекций мочевыводящих путей. При повторных беременностях повышен риск образования камней в желчном пузыре. Для ребенка повышается риск недоношенности, низкого веса при рождении. Увеличена перинатальная смертность.

Острая желтая (жировая) дистрофия печени (dуstrophia heрatis blava acuta), острый жировой гепатоз беременных. Заболевание впервые было описано H. L. Sheehan в 1940 г. Острый жировой гепатоз наблюдается чрезвычайно редко (1 случай на 13 000 родов) и проявляется чаще после 30 недель беременности, хотя возможно развитие заболевания уже во втором триместре. Материнская и перинатальная смертность при клинически выявляемой форме составляет около 50%.

Клиника. В ранней стадии заболевание клинически проявляется общим недомоганием, тошнотой, рвотой (70% случаев), потерей аппетита, желудочным дискомфортом в третьем триместре беременности. Желтуха присоединяется спустя 1-2 недели (95%), зуд отмечается редко. Затем возникают геморрагический диатез, лихорадка, асцит, уменьшаются размеры печени (без артериальной гипертензии). Заболевание чревато развитием тяжелых осложнений — гестоза, фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности, послеродовых кровотечений, печеночной энцефалопатии и комы.

Лабораторно: небольшой подъем уровня трансаминаз (до 300 Е/л) и общего билирубина (32,5-510,8 мкмоль/л), гипогликемия (часто глубокая), гипоальбуминемия (18-30 г/л), гипофибриногенемия (менее 2,4 г/л), увеличение протромбинового времени. Наблюдается лейкоцитоз (более 15 × 10 9 /л) с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитопения.

Ультрасонография и компьютерная томография дают возможность визуализировать уменьшение размеров печени и ее жировую инфильтрацию. Вместе с тем чувствительность и специфичность этих методов недостаточны для точной диагностики. Для верификации диагноза рекомендуется чрескожная биопсия печени, если показатели коагуляции станут нормальными и уменьшится асцит (но только после родоразрешения).

Острый жировой гепатоз можно заподозрить, если при беременности (особенно первой) быстро прогрессирует тяжелое поражение печени с умеренной желтухой, энцефалопатией, уменьшением размеров печени на фоне отсутствия (у половины беременных) симптомов гестоза.

Дифференцированный диагноз. Вирусный и лекарственный гепатит, первичный билиарный цирроз, тромбоз печеночных вен.

Прогноз беременности в большинстве случаев неблагоприятный. Общая продолжительность заболевания — 1-2 недели. Больные умирают от печеночно-клеточной или почечной недостаточности, геморрагического панкреатита.

Тактика ведения: срочное родоразрешение по жизненным показаниям с обязательной трансфузией свежезамороженной плазмы, хотя прерывание беременности редко улучшает прогноз.

4. Роды. Периоды родов. Особенности течения первого периода родов у перво- и повторнородящих женщин.Понятие о готовности организма беременной к родам.

Нормальные роды — это роды, которые начинаются спонтанно у женщин низкого риска в начале родов и остаются таковыми в течение всех родов: ребенок рождается спонтанно в головном предлежании при сроке беременности от 37 до 42 полных недель, и после родов мать и ребенок находятся в хорошем состоянии.
Роды разделяют на три периода: период раскрытия, период изгнания и последовый период.

Средняя продолжительность нормальных родов у первородящих равна 9—12 часов, у повторнородящих — 7—8 часов. Стремительными являются роды у первородящих продолжительностью 3 часа, у повторнородящих — 2 часа. Быстрые роды соответственно 4—6 часов и 2—4 часа.
Длительность родов по периодам:
1 период: 8—11 часов у первородящей; 6—7 часов у повторнородящей;
2 период: первородящие — 45—60 мин; повторнородящие — 20—30 мин;
3 период: 5—15 мин, максимум 30 мин.

1 период родов— период раскрытия.
Этот период родов начинается после короткого или продолжительного прелиминарного периода, в нем происходит окончательное сглаживание шейки матки и раскрытие наружного зева шеечного канала до степени, достаточной для изгнания плода из полости матки, т. е. на 10 см или, как отмечали в старину, — на 5 поперечных пальцев.
Раскрытие шейки матки происходит по-разному у первородящих и повторнородящих женщин. У первородящих женщин сначала раскрывается внутренний зев, а потом уже наружный, у повторнородящих женщин внутренний и наружный зев открываются одновременно. Другими словами, у первородящей женщины сначала идет укорочение и сглаживание шейки, а уже потом раскрытие наружного зева. глаживание шейки матки и раскрытие наружного зева происходит за счет ретракций и дистракций. Средняя скорость раскрытия шейки от 1 до 2 см в час. Раскрытию шейки матки способствует перемещение околоплодных вод в сторону нижнего полюса плодного пузыря.
Когда головка опускается и прижимается ко входу в малый таз, она со всех сторон соприкасается с областью нижнего сегмента. Место охвата головки плода стенками нижнего сегмента матки называется поясом соприкосновения, который делит околоплодные воды на передние и задние. Под напором околоплодных вод нижний полюс плодного яйца (плодный пузырь) отслаивается от стенок матки и внедряется во внутренний зев канала шейки.
Во время схваток плодный пузырь наливается водой и напрягается, способствуя раскрытию шейки. Разрыв плодного пузыря происходит при максимальном растяжении нижнего полюса во время схватки. Оптимальным считается спонтанное вскрытие плодного пузыря при раскрытии шейки матки на 7—8 см у первородящей женщины, а у повторнородящей женщины достаточно раскрытия 5—6 см.

Большему напряжению околоплодного пузыря способствует продвижение головки по родовому каналу. Если воды не отходят, проводится их искусственное вскрытие, которое называется амниотомия. При несостоятельности плодных оболочек воды отходят раньше. Преждевременным считается отхождение вод до начала родовой деятельности, ранним — в первом периоде родов, но до оптимального раскрытия. При спонтанном или искусственном вскрытии плодного пузыря отходят передние околоплодные воды, а задние воды изливаются вместе с ребенком.
По мере раскрытия шейки матки (тем более после отхождения передних вод) головку ничто не удерживает, и она опускается (продвигается по родовому каналу). В течение первого периода физиологических родов головка выполняет два первых момента биомеханизма родов: сгибание и внутренний поворот; при этом головка опускается в полость малого таза или на тазовое дно.
Опускаясь, головка проходит следующие этапы: над входом в малый таз, прижата ко входу в малый таз, малым сегментом во входе в малый таз, большим сегментом во входе в малый таз, в полости малого таза, на тазовом дне. Продвижению головки способствуют регулярные схватки, характеристики которых даны. Выталкиванию плода более всего способствует контрактильная активность тела матки.

При нормальных родах первый период родов протекает гармонично в плане главных показателей: раскрытия шейки, схваток, опускания головки и отхождения вод. Первый период начинается с регулярных схваток (продолжительностью не менее 25 с, с интервалом не более 10 мин) и раскрытия шейки (при этом оптимальным являются целые воды и головка, прижатая ко входу в малый таз). Первый период заканчивается, когда шейка полностью раскрыта (на 10 см), схватки — каждые 3—4 мин по 50 с, и начинаются потуги, воды отошли, и головка к этому времени должна опуститься на тазовое дно. В первом периоде родов выделяют три фазы: латентную, активную и транзиторную.

Латентная фаза составляет 50—55% от продолжительности первого периода, начинается с момента появления регулярных схваток и начала раскрытия шейки, в конце ее схватки должны быть через 5 мин по 30—35 с, раскрытие шейки 3—4 см. Головка прижата ко входу в малый таз. Длительность этой фазы зависит от подготовленности родовых путей и составляет 4—6 ч.
Активная фаза продолжается не более 30—40% от общего времени периода раскрытия, начальные ее характеристики такие же, что и в конце латентного периода. К концу активной фазы раскрытие 8 см, схватки через 3—5 мин по 45 с, головка малым или даже большим сегментом во входе в малый таз. К концу этого периода должны отойти околоплодные воды или проводится амниотомия.
Транзиторная фаза продолжается не более 15% времени, у повторнородящих быстрее. Она заканчивается полным раскрытием шейки, схватки к ее концу должны быть каждые 3 мин по 50—60 с, головка опускается в полость таза или даже опускается на тазовое дно.

1. Наружный генитальный эндометриоз. Определение понятия, классификация. Вопросы патогенеза. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Реабилитация.

2. Искусственное прерывание беременности поздних сроков: индуцированный выкидыш. Сроки и условия выполнения, противопоказания.

3. Современные методы подготовки родовых путей к родам.Клиническое ведение первого и второго периодов родов.

4. Ведение родов при чисто ягодичномпредлежании плода по методу Цовьянова Н.А.

1. Наружный генитальный эндометриоз. Определение понятия, классификация. Вопросы патогенеза. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Реабилитация.

2. Искусственное прерывание беременности поздних сроков: индуцированный выкидыш. Сроки и условия выполнения, противопоказания.

3. Современные методы подготовки родовых путей к родам.Клиническое ведение первого и второго периодов родов.

4. Ведение родов при чисто ягодичномпредлежании плода по методу Цовьянова Н.А.

1.Наружный генитальный эндометриоз. Определение понятия, классификация. Вопросы патогенеза. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Реабилитация.

Генитальный эндометриоз — гетеротопическая локализация эндометриоподобных очагов за пределами типичной локализации эндометрия.

Классификация генитального эндометриоза:

I. внутренний эндометриоз или аденомиоз матки,

II. наружный эндометриоз:

Эндометриоз яичников (шоколадные кисты),

Эндометриоз маточных труб,

Эндометриоз шейки матки и влагалища,

Эндометриоз послеоперационного рубца.

Основными клиническими симптомами являются:

· нарушение менструальной функции типа меноррагии, реже метроррагии;

· нарушение функции кишечника и мочевого пузыря в резуль­тате спаечного процесса;

Для постановки диагноза применяются дополнительные специ­альные исследования:

· Кольпоскопия — на шейке матки и стенках влагалища изме­нение окраски слизистой, кисты с темнокровянистым содержанием «плачущие».

· УЗИ – эхографическая картина зависит от стадии внутреннего эндометриоза. Методика: УЗИ исследование дважды, до и после менструации с использованием трансвагинального датчика. нечеткие, неровные контуры внутриматочного М-эха; повышение эхогенности стенок и неоднородная их структура (наличие анэхогенных включений и полостей); увеличение передне-заднего размера матки более 43 мм накануне менструации и круглая форма матки; утолщение одной из стенок матки более чем на 5 мм по отношению к другой.

· Гистероскопия — изменение окраски слизистой и деформации полости матки.

· Гистеросальпингография — наличие законтурных теней раз­личных форм, деформация расположения труб, спастическое сокра­щение.

· Аспирационная биопсия за 2-3 дня до менструации, гисто­логически выявляется измененная ткань эндометрия.

Лечение: Лечение эндометриоза — комплексное, комбинированное:

— прием высококоларийной пищи с огра­ничением острых и пряных блюд

— пребывание на свежем воздухе и лечеб­ную гимнастику

— исключение умственной, физической и эмоциональной перегрузок

— назначение седативных средств (валериана, пустырник), психотерапия, малые транквилизаторы (тазепам)

— витами­нотерапия (витамин А, В1, В6)

— удаление очагов эндометриоза — применение антиэндометроидных препаратов — антигормонов, угнетающих систему регуляции репродуктивной функции на различных уровнях:

1) комбинированные эстрогенгестагенные препараты (оральные контрацептивы): с монофазным (ригевидон, регулон) и многофазным (трирегол) действием

2) прогестины (дериваты гидроксипрогестерона — медроксипрогестерон, мегестрол и хлормадинон и производные 19-нортестостерона — норгестрел, левоноргестрел)

3) антиэстроге­ны (тамоксифен)

4) антипрогестины (гестринон)

5) ингибиторы гонадотропинов (даназол)

6) агонисты гонадолиберина (декапептил, золадекс)

— использование радоновых вод

— ферментные препараты: лидаза, ронидаза, химотрипсин, химопсин

Удаление эндометроидных гетеротопий хирургический путем не устраняет имеющихся эндокрин­ных расстройств и часто не купирует болевой синдром, стойкости которого способствуют спаечный процесс вокруг патологического очага и хронический сальпингоофарит, нередко сопутствующий эндометриозу. В этой связи очень важна правильная реабилитационная терапия в послеоперационном периоде, которая по нашему мнению, должна состоять из трех этапов. Задача первого этапа — предупреж­дение послеоперационных локальных осложнений, второго (основ­ного этапа) — ликвидация или уменьшение структурных изменений в малом тазу, сопутствующих эндометриозу, а также вторичных невралгий тазовых нервов. Задача третьего этапа — устранение эндокринных расстройств. На первом этапе рекомендуется проведение 12-15 воздействий ультразвуком в импульсном режиме излу­чения, одновременно электрофорез йода и цинка. Электрофорез про­водится импульсным током низкой частоты — синусоидальным модулированным или флюктурирующим.
На втором и третьем этапе целесообразно проводить санаторно-курортное лечение с использованием преформированных физических факторов, не обладающих способностью передавать тканям или генерировать в них тепло и не вызы­вающих локальную гиперемию тазовых органов. При проведении реа­билитационной терапии больным генитальным эндометриозом показа­но санаторно-курортное лечение радоновыми водами курорта Белокуриха. В комплекс лечения больных эндометриозом на курорте включаются терренкур, аэротерапия, лечебная гимнастика, гидропатия, назначение общих ванн и влагалищных орошений лечебной водой по принятой методике. В процессе лечения отмечается аналгезирующий эффект, улучшаются гемореологические характеристики в органах малого таза, нормализуются показатели содержания по­ловых и гонадотропных гормонов в плазме крови у больных эндометриозом. Необходимо лишь правильно проводить отбор больных генитальным эндометриозом для направления на лечение естественными и преформированными физическими факторами курорта Белокуриха.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

источник

Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ) является одним из самых тяжелых осложнений беременности, приводящих к высокой материнской и перинатальной смертности. Данная патология встречается редко, чем и обусловлены проблемы ее диагностики и лечения.

Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ) является одним из самых тяжелых осложнений беременности, приводящих к высокой материнской и перинатальной смертности. Данная патология встречается редко, чем и обусловлены проблемы ее диагностики и лечения. Учитывая схожесть клинических проявлений ОЖГБ с различными инфекционными заболеваниями, больные чаще направляются в инфекционные больницы [15].

К осложнениям беременности с развитием желтухи могут привести такие патологические состояния, как неукротимая рвота беременных, холестатический гепатоз беременных, поздний токсикоз беременных с почечно-печеночным синдромом и острый жировой гепатоз беременных [2, 9].

Первое упоминание об острой жировой дистрофии печени у женщины, умершей в послеродовом периоде, относится к 1857 г. ОЖГБ как нозологическая форма был впервые описан в 1940 г. H. L. Sheehan [1], который назвал это заболевание острой желтой акушерской атрофией печени и дал его подробное описание. Летальность при ОЖГБ, согласно первым сообщениям, составляла 90—100%. Своевременная диагностика названного заболевания и правильно выбранная тактика лечения (безотлагательное родоразрешение) позволяют значительно снизить показатели материнской летальности, хотя даже при этих обстоятельствах она остается очень высокой и составляет, по данным разных исследователей, от 8 до 33% (в среднем 25%) [2]. ОЖГБ относится к редко встречающейся патологии беременности: один случай ОЖГБ приходится на 13 328 родов [3]. Следовательно, в большинстве родильных домов с числом родов 3000—5000 в год врачи теоретически имеют возможность наблюдать такую патологию беременных один раз в три-четыре года. Однако следует подчеркнуть, что появление желтухи и диспептического синдрома нередко становится основанием для госпитализации этих пациенток в инфекционный стационар с подозрением на вирусный гепатит. Таким образом, часть беременных женщин с ОЖГБ в первую очередь попадают в поле зрения инфекционистов и акушеров родильных отделений (в том случае, если родильные отделения есть в инфекционных больницах), в связи с чем знания подавляющего большинства акушеров-гинекологов, работающих как в женских консультациях, так и в родильных домах общего профиля, об этом заболевании крайне недостаточны. Необходимо отметить, что и инфекционисты стационаров также нечасто встречаются с данной патологией, учитывая редкость ее возникновения.

Этиология и патогенез ОЖГБ до настоящего времени недостаточно изучены. Согласно современным представлениям, ОЖГБ относят к митохондриальным цитопатиям [4], при которых жировое перерождение печени является признаком системной патологии митохондрий, поражающей также почки, мышцы, нервную систему, поджелудочную железу, сердце. В митохондриях происходят все реакции преобразования и накопления энергии, кроме расщепления углеводов. Реакции окислительного фосфорилирования сопровождаются расщеплением жирных кислот и синтезом АТФ. Этот процесс требует участия специфических ферментов (3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот). Вероятно, что недостаточность указанных ферментов, обусловленная генетически, лежит в основе развития ОЖГБ и других заболеваний, также относящихся к группе митохондриальных цитопатий (синдром Рейе, реакции на некоторые лекарства и др.). Об этом свидетельствуют генетические исследования [5, 6], проведенные среди женщин с ОЖГБ, их мужей и новорожденных и показавшие, что развитие данного осложнения в течение беременности может быть связано со встречающейся у этой категории женщин гетерозиготностью по генному дефекту, вызванному появлением мутантного гена, ответственного за возникновение 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназной недостаточности.

В эксперименте было установлено, что такой тип недостаточности ведет в конечном итоге к нарушению окисления жирных кислот в митохондриях. Не исключена возможность развития ОЖГБ в III триместре беременности в результате влияния на организм матери, гетерозиготной по дефекту метаболизма жирных кислот, плода, имеющего этот дефект. Кроме того, беременность сама по себе может ухудшать функцию митохондрий. Так, у мышей на поздних сроках беременности отмечалась недостаточность окисления жирных кислот со средней длиной цепи, а также угнетение цикла Кребса.

ОЖГБ относят к желтухам, обусловленным собственной патологией беременности [7]. В отечественной литературе для обозначения этого заболевания используют несколько терминов: острая жировая инфильтрация печени беременных (ОЖИПБ), острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ). По международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), эта патология отнесена в рубрику К-72 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках», где она обозначается следующими терминами: «Желтая атрофия или дистрофия печени жировая, острый жировой гепатоз, синдром Шихана» [8].

Клинические проявления ОЖГБ разнообразны. Встречаются случаи со скудной клинической симптоматикой, с желтухой и без нее, а также варианты клинического течения, при которых заболевание протекает бурно, неумолимо прогрессирует, приводя к развитию острой печеночно-почечной недостаточности, развитию ДВС-синдрома и гибели беременной женщины и ее ребенка. Наиболее типичен вариант течения заболевания, при котором первые признаки заболевания появляются чаще всего между 30-й и 38-й неделей беременности. Однако ОЖГБ может развиваться и раньше [9]. Как правило, при этом заболевании имеется преджелтушный период, когда на фоне вялотекущего гестоза обнаруживаются такие признаки, как слабость, вялость, тошнота, рвота, чувство дискомфорта или боль в животе, чаще в эпигастральной области. Одновременно возникает изжога, вначале кратковременная, перемежающая, затем все более продолжительная и чрезвычайно интенсивная. Изжога сопровождается болью по ходу пищевода, усиливается не только при прохождении плотного пищевого комка, но и при глотании жидкости [10]. Патоморфологической основой этого симптома, по данным вскрытия, является эрозирование или изъязвление слизистой оболочки пищевода при развитии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания [11]. Следующая стадия развития ОЖГБ — это появление желтухи, когда риск тяжелых осложнений для матери и плода резко возрастает. Желтуха обычно интенсивная, но может быть умеренно выражена. Изжога, достигнув максимального развития, нередко завершается рвотой «кофейной гущей», после чего может наступить временное облегчение. Появление рвоты с примесью гематина — важный признак, на основании которого возможно заподозрить данную патологию беременности. Течение заболевания может сопровождаться развитием эзофагита. Примерно у половины больных появляется асцит, видимо, в результате возникновения портальной гипертензии. ОЖГБ характеризуется прогрессирующей печеночной недостаточностью, при этом энцефалопатия не приводит к сколько-нибудь длительному выключению сознания, сопор сменяется полным восстановлением сознания [11]. В большинстве случаев заболевание сопровождается лейкоцитозом (описаны случаи гиперлейкоцитоза), тромбоцитопенией, при развитии кровотечения снижается уровень гемоглобина и эритроцитов. Характерны гипопротеинемия и снижение протромбинового индекса (как результат резкого снижения белково-синтетической функции печени), при этом уровень аланиновой аминотрансферазы, как правило, невысок и в подавляющем большинстве не превышает трех–десяти норм. Митохондриальным цитопатиям, в том числе ОЖГБ, свойственно развитие гипогликемии (в связи с нарушением цикла Кребса), гипераммонемии (иногда высокие концентрации мочевой кислоты обнаруживаются на очень ранней стадии болезни, до появления первых клинических признаков) и метаболического ацидоза. При ОЖГБ практически всегда страдают почки, таким образом течение болезни осложняется почечной недостаточностью той или иной степени.

При гистологическом исследовании обращает на себя внимание яркий желтый цвет печени, обусловленный жировым перерождением гепатоцитов. Гепатоциты набухшие, с мелкими и крупными каплями жира и центрально расположенными ядрами. Печеночная архитектоника не нарушена. Поражение других органов выражается в жировой инфильтрации почек, поджелудочной железы и сердца. Характерны также признаки резкого нарушения внутрисосудистого свертывания в виде выраженного геморрагического синдрома (кровоизлияния во всех органах, гемоторакс, гемоперитонеум, малокровие внутренних органов, острые язвы пищевода, желудка и др.).

Прогноз и исходы при ОЖГБ очень серьезны как для матери, так и для ребенка. Смерть обычно вызвана синдромом ДВС, профузным кровотечением и печеночно-почечной недостаточностью. Успех лечения определяется прежде всего своевременным распознаванием этого заболевания и ранним родоразрешением, а также совершенствованием методов интенсивной терапии (именно данные мероприятия привели в последние десятилетия к увеличению показателей выживаемости).

В инфекционный стационар больные с ОЖГБ поступают, как правило, с подозрением на вирусный гепатит, поэтому дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с острыми вирусными гепатитами (ОВГ) различной этиологии. При ОВГ течение болезни также характеризуется развитием преджелтушного периода со сходными астеновегетативными и диспептическими явлениями, однако следует отметить, что клинические проявления все-таки имеют ряд особенностей. Так, изжога и боль при глотании по ходу пищевода не свойственны вирусным гепатитам. При тяжелом течении желтушной стадии вирусных гепатитов характерно развитие своеобразной энцефалопатии, которая при прогрессировании болезни приводит к развитию комы и утрате сознания. Острый вирусный гепатит редко сочетается с гестозом, для него не свойственно развитие острой почечной недостаточности. Изменения биохимических показателей при остром вирусном гепатите характеризуются значительным повышением уровня АЛТ, который может достигать 30—100 норм и выше, часто изменена тимоловая проба, при этом в крови определяются маркеры, позволяющие определить этиологию вирусного гепатита (НВsAg, анти-HВcIgM, анти-HDVIgM и IgG, анти-HCV, анти-HAVIgM, анти-HEV и др.). Острому вирусному гепатиту не свойственны лейкоцитоз, тромбоцитопения и гипопротеинемия. Исключение ОВГ является первостепенной задачей, поскольку терапевтическая тактика при ведении беременных женщин, больных ОВГ и ОЖГБ, диаметрально противоположна и направлена на сохранение беременности в разгаре ОВГ и на немедленное родоразрешение при ОЖГБ.

Желтуха у беременных в лечебных учреждениях любого уровня и квалификации нередко расценивается как проявление вирусного гепатита и вызывает «рефлекс перевода», что неизбежно затягивает процесс диагностики и принятия ответственного решения.

В ряде случаев ОЖГБ имеет не вполне типичное течение, когда имеются клинико-лабораторные признаки, позволяющие обоснованно предположить острый вирусный гепатит.

Так, у одной пациентки течение ОЖГБ отличалось рядом особенностей, которые затруднили своевременную диагностику этого тяжелого заболевания. К ним, в частности, относятся отсутствие изжоги и яркой желтухи даже на высоте развития ОЖГБ, достаточно благоприятная реакция на консервативную терапию во второй день госпитализации, относительно высокий уровень АЛТ, достигающий 16 норм, незначительное снижение показателей протромбинового индекса, отсутствие тромбоцитопении и гипогликемии. Перечисленные факторы затруднили диагностику ОЖГБ, в связи с чем решение о досрочном прерывании беременности было принято с опозданием. Вместе с тем, типичным для развития ОЖГБ у данной пациентки было начало заболевания на фоне признаков гестоза с появлением характерных жалоб, течение заболевания сопровождалось явлениями энцефалопатии отмечался «хлопающий» тремор, больная быстро истощалась, временами была загружена), однако кома не развивалась (в промежутках между позывами к рвоте сознание больной оставалось ясным, она была ориентирована в месте и времени). Характерным признаком ОЖГБ у наблюдаемой пациентки было прогрессирующее нарастание лейкоцитоза, анемии, гипопротеинемии, а также олигоанурия и повышенный уровень креатинина и мочевины.

В тех случаях, когда у больных выражена тошнота и рвота, а желтухи еще нет, нередко на догоспитальном этапе высказывается предположение о наличии у беременной женщины пищевой токсикоинфекции.

Усиление слабости, вялости, тошноты и рвоты при отсутствии других признаков пищевой токсикоинфекции (лихорадки, жидкого стула, болей в животе и др.), а также появление примеси гематина в рвотных массах (рвота «кофейной гущей») и других проявлений начальной стадии ДВС-синдрома позволили исключить пищевую токсикоинфекцию и предпринять неотложное родоразрешение в связи с ОЖГБ.

В данном случае родоразрешение, проведенное в самом начале заболевания, способствовало благополучному исходу заболевания.

Сложность диагностики ОЖГБ на догоспитальном этапе заключается в том, что беременные госпитализируются с самыми разнообразными диагнозами: холецистопанкреатит, грипп, ОРВИ, гестоз, пищевая токсикоинфекция.

ДВС-синдром развивается при многих тяжелых патологических процессах, особенно быстро у беременных, его нельзя считать патогномоничным только для ОЖГБ. Однако в сочетании с другими симптомами начальной стадии нарушения свертываемости крови позволит заподозрить ОЖГБ с достаточной степенью вероятности. Многие случаи ОЖГБ развивались вначале как вялотекущий гестоз, который часто бывает у беременной в III триместре, но только при ОЖГБ этот процесс приобретает совершенно другое качество. Маскируясь под вирусный гепатит, ПТИ и другие заболевания, ОЖГБ оставляет слишком мало времени для дифференциальной диагностики [12, 13, 14]. В силу объективных причин лабораторные исследования зачастую «не успевают» к моменту, когда необходимо принимать решение о выборе акушерской тактики. К тому же клиническая медицина не располагает тестами, которые могли бы подтвердить развитие ОЖГБ, тесты скорее могут указать на отсутствие других заболеваний, с которыми его приходится дифференцировать. Быстрый и точный ответ на все вопросы могла бы дать пункционная биопсия печени, которую многие исследователи рекомендуют проводить с целью установления диагноза [4], однако угроза развития кровотечения при развивающемся синдроме ДВС ограничивает использование пункционной биопсии, к тому же далеко не во всех акушерских и инфекционных клиниках эта методика является рутинной.

Знание особенностей течения этого грозного осложнения III триместра беременности должно способствовать совершенствованию тактики лечения ОЖГБ, основным элементом которого является как можно более быстрое и бережное родоразрешение с последующим комплексом лечебных мероприятий, направленных на коррекцию существующих расстройств различных органов и систем, в первую очередь, печеночно-почечной недостаточности, синдрома ДВС, отека-набухания вещества головного мозга и др.

Важно подчеркнуть те положения, которые помогут своевременной диагностике острого жирового гепатоза беременных.

  • При любом нарушении функции печени, развившемся в III триместре беременности, врач обязан заподозрить ОЖГБ.
  • Диагноз ОЖГБ основывается на комплексе клинических (слабость, вялость, тошнота, нарастающая изжога, рвота с примесью гематина, чувство дискомфорта или боли в животе, желтуха, энцефалопатия, не приводящая к утрате сознания, олиго- или анурия) и лабораторных показателей (гипербилирубинемия, повышение активности АЛТ в три–десять раз, лейкоцитоз, тромбоцитопения, гипопротеинемия, гипогликемия, повышение уровня мочевины и креатинина, снижение уровня протромбинового индекса).
  • Диффузное повышение эхогенности печени при УЗИ органов брюшной полости (нормальная сонограмма не исключает диагноза ОЖГБ).
  • Для уточнения диагноза возможно проведение прижизненной чрезкожной пункционной биопсии печени, однако использование этого метода ограничено в связи с тяжестью состояния пациенток (развитием синдрома ДВС и печеночной недостаточности), а также в связи с недостаточным распространением этого метода диагностики как в инфекционных, так и в акушерских клиниках.
  • Использование современных методов иммунологической диагностики, наряду с другими клинико-лабораторными показателями, позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз острого вирусного гепатита. Определение маркеров вирусных гепатитов методом ИФА может быть проведено в течение нескольких часов. В том случае, если беременная женщина находится в родильном доме, перевод ее в инфекционный стационар для проведения этих исследований нецелесообразен, поскольку транспортировка значительно ухудшает состояние пациентки. При проведении дифференциального диагноза между ОЖГБ и ОВГ беременная женщина может быть изолирована в отдельной палате (боксе) родильного дома до получения результатов исследования маркеров вирусных гепатитов из лаборатории и заключения инфекциониста. В случае подтверждения диагноза острого вирусного гепатита больная переводится в инфекционную клинику, и дальнейшая тактика направлена в первую очередь на сохранение беременности, поскольку начавшиеся в разгаре острого вирусного гепатита роды могут привести к существенно более тяжелому течению вирусного гепатита. При установлении ОЖГБ осуществляется немедленное родоразрешение, при этом методы его проведения определяются акушером.
  • Существенным моментом диагностики ОЖГБ является почасовое наблюдение за изменениями показателей крови, особенно свертывающей системы; для этого могут быть использованы распространенные доступные тесты, а не только сложные исследования со многими параметрами.

Таким образом, тактика акушера-гинеколога, основанная на применении комплекса лечебно-профилактических мероприятий по диагностике и прогнозированию течения и исходов беременности у женщин с патологией печени, организация рациональной системы оказания медицинской помощи позволяют снизить частоту возникновения акушерской патологии, показатели перинатальной заболеваемости и смертности, уменьшить количество эмбрио- и фетопатий и обеспечить рождение здоровых детей.

  1. Sheehan H.L. The patology of acute yellow atrophy and delayed chloroform poisoning. J. Obstet.Gunaecol. Br. Emp. 1940; 47-49.
  2. Майер К.-П. Гепатит и его последствия. Гэотар, Медицина, Москва, 1999.
  3. Pockros P.J., Peters R.L., Reynolds T.B. Idiopathic fatty liver of pregnancy: finding in ten case. Medicine (Baltimore) 1984; 63:1.
  4. Шерлок Ш., Дули Дж.. Заболевания печени и желчных путей. Гэотар, Медицина, Москва, 1999.
  5. Jsaacs J.D. Jr., Sims H.F. and all. Pediatr-Res 1996 Sep; 40 (3); 393
  6. Treem N.R.; Shoup M.E. and all Am-J-JGastroenter. 1996 nov; 91(11) 2293-300.
  7. Фарбер Н. А. Болезнь Боткина и беременность. — М., 1970.
  8. МКБ-10, ВОЗ. — Женева, 1995. — Т. 1, (ч. 1). — С. 599.
  9. Бродов Л. Е., Кареткина Г. Н., Пашенин М. А. Печеночная кома при остром жировом гепатозе // Клиническая медицина, 1983, №2. — С. 74—77.
  10. Мартынов К. А., Фарбер Н. А., Акушерство и гинекология, 1982, №3. — С. 6—8.
  11. Фарбер Н. А., Мартынов К. А., Гуртовой Б. Л. в кн. «Вирусные гепатиты у беременных». — М., 1990, — С. 190—200.
  12. Айламазян Э. К. в кн. «Неотложная помощь в акушерстве». — НГМА, 1995, — С. 210—212.
  13. Репина М. А. в кн. «Ошибки в акушерской практике». — М., 1988, — с. 159—190.
  14. Шехтман М. М., Игнатьева Г. М., Мартынов К. А. Пособие для врачей: Дифференциальный диагноз желтух. — МЗ РФ, 2000.
  15. Ющук Н. Д., Кузьмин В. Н., Малышев Н. А. и др. Острый жировой гепатоз в инфекционной и акушерской практике. — Клиническая медицина, 2002, №10. — С. 51-56.

В. Н. Кузьмин, доктор медицинских наук, профессор
А. Г. Серобян
МГМСУ, Москва

источник

21. Атипичные формы гестоза – неllp-синдром, острая желтая дистрофия печени, холестатический гепатоз беременных. Hellp-синдром.

Впервые был описан Вейнстейном в 1982 г. Сопровожда­ется высокой материнской и перинатальной смертностью. Первые буквы названия обозначают триаду симптомов: Н — hemolisis (гемолиз), EL — enzim liver (повышение уровня печеночных ферментов), LP — low platelles (тромбоцитопения).

Патогенез. Один из кардинальных симптомов — гемолиз — характеризуется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, их разрушенных ферментов и полихромазией. При разрушении эритроцитов освобождаются фосфолипазы, приводящие к постоянной внутрисосудистой коагуляции (хро­нический ДВС-синдром). Блокада кровотока во внутрипеченочных синусах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации гепатоцитов и повыше­нию печеночных ферментов, перерастяжению глиссоновой капсулы, клиниче­ски проявляющемуся болями в правом подреберье, в эпигастрии. Повышение внутрипеченочного давления может привести к субкапсульной гематоме пече­ни. При развитии HELLP-синдрома имеют значение аутоиммунные реакции (аутоиммунное поражение эндотелия, гиповолемия со сгущением кро­ви, образование микротромбов с последующим фйбринолизом).

Клиника и диагностика. HELLP-синдром возникает в III триместре беременности (34-35 нед.). Больных беспокоят боль в эпигаст­рии, тошнота, головная боль, желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая пе­ченочная недостаточность, судороги и кома.

В лабораторных тестах отмечатеся гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке крови, тромбоцитопе­ния.

Лечение. Единственный метод лечения HELLP-синдрома — прерывание беременности, независимо от ее срока. При этом надо помнить, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигает максимума в течение 24-48 ч после родоразрешения.

Острая желтая дистрофия печени проявляется в среднем в 33-34 нед. бере­менности. Материнская и перинатальная смертность при клинически выявляемой форме заболевания около 50%.

Клиника. В ранней стадии заболевания выявляются недомогание, тошнота, по­теря аппетита, желудочный дискомфорт на фоне желтухи. Затем присоединяет­ся печеночная недостаточность, диспепсия, геморрагический диатез, гепатомегалия (без артериальной гипертензии).

Диагностика. Лабораторные показатели: подъем трансаминаз, общего билирубина, гипоальбуминемия, гипофибриногенемия, увеличение протромбинового времени.

Осложнения: печеночная энцефалопатия, печеночная недостаточность, преэклампсия, послеродовые кровотечения, асцит, гипогликемия, гемотемезис.

Лечение. Срочное родоразрешение с обязательной трансфузией свежезамороженной плазмы.

Холестатический гепатоз беременных об­наруживается в III триместре беременности и полностью проходит после родов.

Клиника. Больные жалуются на распространенный по всему телу кожный зуд, который предшествует появле­нию желтухи. Желтуха слабо выражена и обусловлена гипербилирубинемией, а зуд интенсивен и возникает вследствие повышения уровня желчных кислот в крови. Общее состояние беременной не нарушено, иногда возникают слабо выраженные диспептические расстройства, боли в жи­воте, которые проходят самостоятельно.

Диагностика. В клиническом анализе крови: умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, увеличена СОЭ, умеренная гипербилирубинемия, причем содержание билирубина быстро нормализуется в течение первых дней после родов, увеличивается содержание щелочной фосфатазы, содержание протромбина снижено, гиперхолестеринемия.

В печени при этой патологии обнаруживают расширенные желчные ка­нальцы, желчный стаз в них, желчные тромбы. Признаки воспалительной реак­ции и некроза отсутствуют.

Болезнь не оказывает заметного отрица­тельного влияния на состояние матери и плода; хронические формы печеноч­ной патологии при этом не развиваются.

Ослонения: прежде­временное прерывание беременности, кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах.

Показания к досрочному родоразрешению появляются при нарастании клинических проявлений заболевания, ухудшении состояния плода при нали­чии сочетанной акушерской патологии.

22. Узкий таз в современном акушерстве: классификация, диагностика, особенности биомеханизма родов, ведение родов при часто встречающихся формах анатомически узкого таза. Клинически узкий таз: функциональная оценка таза в родах, ведение родов.

К аномалиям костного таза относят такие анатомические изменения, при которых все или хотя бы один из наружных размеров таза отличаются от нормальных на 2 см и более.

В понятие узкого таза включают анатомически узкий таз и клиничес­ки узкий таз.

источник

Наиболее важными предрасполагающими факторами возникновения болезни являются:

  • сифилис
  • аборты
  • общие инфекции
  • острые инфекционные болезни такие как:
    • брюшной тиф
    • возвратный тиф
    • оспа и другие.

Особое место среди обстоятельств, предрасполагающих к болезни, занимает сифилис. Ряд случаев следует непосредственно за ранними стадиями сифилиса. Однако сифилис ни в коем случае не является постоянным фактором в этиологии острой желтой атрофии печени.

В довольно многих случаях, находившихся под нашим наблюдением, сифилис мог быть совершенно исключен. Истинные вызывающие болезнь причины — аутолитические процессы, ведущие к распаду паренхимы печени, — могут быть, во-первых, токсического, а во-вторых, инфекционного происхождения.

Вне всякого сомнения, существуют яды, которые заносятся извне или возникают эндогенно (прежде всего энтерогенно) и вызывают острую желтую атрофию печени. Подробностей мы во всяком случае не знаем.

Острая желтая атрофия печени может возникнуть после вливаний сальварсана, употребления определенных грибов (сморчок) или испорченных пищевых средств. Сюда по своей этиологии относится один из наших случаев, когда болезнь возникла непосредственно после изгнания солитера.

Во всяком случае в значительной части случаев надо принять во внимание возможность существования живых возбудителей заболевания.

Умбер (Umber) считает, что главную роль играет инфекция желчных путей, идущая из кишечника; другие авторы полагают, что инфекция распространяется кровеносными и лимфатическими путями. Френкель (Frankel) думает, что возбудители болезни могут быть самого разнообразного характера.

Правильно ли его мнение, или существует лишь один единственный вид возбудителя этого заболевания (по аналогии с инфекционной желтухой и тропической желтой лихорадкой может быть это какая-нибудь спирохета), — в настоящее время еще совершенно не выяснено.

Обычно, без всякой определенной причины, при острой желтой атрофии печени у здоровых до этих людей развивается чрезвычайно тяжелое состояние болезни, которое во многих случаях быстро приводит к смерти. Излечение при острой желтой атрофии печени встречается чаще, чем это предполагали раньше.

Как уже упоминалось выше, доказать особые причины, вызывающие болезнь, невозможно. Иногда будто бы болезнь вызывается сильным психическим возбуждением, напряженной ходьбой, чрезмерным употреблением алкоголя и т. д. Однако трудно сказать, насколько все эти моменты имеют значение.

Не раз отмечалось, что болезнь иногда начинает встречаться чаще, чем обычно, и принимает даже эпидемический характер (например, болезнь поражала нескольких членов одной и той же семьи). Это обстоятельство, а также общее течение болезни и анатомические данные заставляют предположить, что эта патология это является острой инфекционной болезнью.

Более подробных сведений о характере возможной инфекции, как уже упоминалось выше, у нас нет. Безусловно, в каждом отдельном случае мы имеем дело с интенсивным токсическим действием яда на клетки печени, чем вызываются дегенерация и распад последних.

В патологии острой желтой атрофии печени мы различаем, с одной стороны, по длительности болезни, а с другой — по патолого-анатомическим данным, четыре стадии, ясно отграниченных друг от друга и клинически и анатомически. Если же их не выделяясь, то это может привести ко многим ошибкам. Следует различать:

  • острую,
  • подострую,
  • подхроническую,
  • хроническую формы острой желтой атрофии печени.

На вскрытии очень редко встречается острая форма атрофии печени. Только эта форма действительно заслуживает названия острой желтой атрофии печени так, как только в ней орган имеет желтый или коричневато-желтый цвет.

Печень при жизни в начале болезни увеличена. Но в течение первых 4—5 дней после возникновения заболевания печень представляется уменьшенной, мягкой, дряблой консистенции, с острыми краями и морщинистой капсулой. Микроскопически характерен полный распад печеночных клеток.

Этот последний начинается чаще всего на периферии долек. Центр дольки обычно сохраняется еще хорошо. Этим можно объяснить внезапное наступление тяжелой желтухи: полный распад печеночных клеток на периферии разрушает находящиеся здесь желчные капилляры. Таким образом он препятствует оттоку желчи. Эта последняя поступает в лимфатические пути, отсюда в ток крови и вызывает желтуху.

Гораздо чаще на вскрытии встречается подострая форма. В промежутке времени между 5-м днем заболевания и концом 3-й недели печень уже собственно не имеет однородной желтой окраски.
Смотря по продолжительности заболевания, на желтой поверхности либо на раз­резе появляются красные полосы и пятна, что придает печени определенно пеструю, красную с желтыми пятнами, окраску.

Теперь уже консистенция печени более не представляется дряблой и мягкой, но упругой, упруго-эластической, частью поразительно плотной, в зависимости от того, преобладают ли красные, атрофические, или сохранившиеся, хотя и перерожденные, желтые участки.

Микроскопически красные места соответствуют картине полного исчезновения печеночных балок. Повсюду заметны процессы восстановления, разрастания желчных ходов и ново­образование печеночных клеток; в восстановлении участвуют как вновь образованные, так и уцелевшие печеночные клетки. Асцит встречается в этом подостром стадии не часто.

На поверхности и разрезе уменьшенной печени новообразованная печеночная ткань имеет форму кругловатых выпячиваний, величиной от вишни до грецкого ореха, красновато-желтого цвета и довольно мягкой консистенции, во всяком случае более мягкой, нежели лежащая в промежутках, видимо запавшая печеночная ткань, имеющая, в зависимости от содержания крови, светло- или темно-красный цвет.

Эта красная ткань состоит из очень богатой сосудами соединительной ткани с обильным клеточным инфильтратом. Повсюду при микроскопическом исследовании заметны процессы регенерации. В единичных редких случаях, наряду с этой узловатой гиперплазией, можно обнаружить свежую паренхиматозную дегенерацию, стало быть возобновление всего процесса, что, вероятно, и могло явиться причиной смерти.

При этой подхронической форме острой желтой атрофии печени, брюшная водянка встречается, как правило. Все относящиеся сюда случаи почти без исключения сопровождались асцитом, количество жидкости при котором колебалось между 1 и 10 литрами.

Что способствует возникновению асцита, объяснить не трудно: прогрессирующие процессы восстановления сопровождаются постепенно увеличивающимся разрастанием соединительной ткани внутри и прежде всего на периферии железистых долек, что обусловливает гибель капилляров воротной вены и препятствует кровообращению. Благодаря этому в области воротной вены развивается застой и в связи с последним асцит.

Так, некоторые случаи через 9 месяцев до нескольких лет после начала болезни могут на вскрытии представлять такую картину, которую после полного излечения нельзя отличить от большого бугристого цирроза. Однако также и в этом стадии весь процесс может возобновиться, и наступит новый распад.

Сюда относятся не раз описанные случаи, в которых острая желтая атрофия печени присоединялась к медленно развивавшемуся до того незаметному циррозу. Рисе (Riess) называет эти случаи вторичной (осложненной) атрофией печени. Подобные проявления острой желтой атрофии печени, являющиеся заключением цирроза или сифилиса печени, могут безусловно встречаться.

Во всяком случае я полагаю, что в большинстве указанных случаев мы имеем дело с простой хронической, рецидивирующей формой первоначально острой желтой атрофии печени. Правда, диагностировать этот процесс, в особенности при медленном течении болезни, весьма трудно.

В одном из наших хронических случаев, когда печень сильно походила на большебугристую цирротическую, можно было доказать непосредственное происхождение ее из предварительного стадия острой желтой атрофии по следующим данным:

  1. по точной истории болезни
  2. вследствие того, что хирург за 8 месяцев до вскрытия имел возможность наблюдать во время пробной лапаротомии этот первоначальный стадий. Таким образом тем, что постепенно развивается полная картина цирроза печени, достигается излечение.

Излечение острой желтой атрофии печени, т.-е. исход в большой бугристый цирроз, встречается чаще, чем это предполагали до сих пор. Вполне вероятно, что многие случаи циррозов печени, находимые особенно часто у детей, имеют в своей основе острую желтую атрофию печени. В детском возрасте довольно нередко встречаются подострые и субхронические стадии острой желтой атрофии печени, в особенности легкие и абортивные формы последней.

Из процессов других органов, при острых формах желтой атрофии,следует упомянуть наступления жирового перерождения сердца, почек, а также мышц. Кроме того, всегда наблюдается довольно резко выраженная общая желтуха. Как правило, всегда можно найти значительное острое увеличение селезенки, состояние которой напоминает таковое при острых инфекционных болезнях
.

В такой же мере, как при всяком тяжелом септическом процессе, и в этих случаях на общее заболевание указывают кровоизлияния в кожу, во внутренние органы, в слизистую оболочку желудка и кишек, в серозные оболочки, в почечные лоханки, в почки, реже в мозг, в сердечную мышцу и т. д.

В клиническом течении острой желтой атрофии печени следуют отличать продромальные явления от характерных тяжелых симптомов. В редких случаях первый период бывает настолько коротким или так мало проявляется, что болезнь почти внезапно начинается тяжелыми явлениями.

Продромальные явления, наблюдающиеся в большинстве случаев, заключаются в нарушении общего состояния и в легких симптомах со стороны желудка и кишек. У больных заметны разбитость, неохота к труду, головные боли, тошнота, иногда небольшая рвота, легкие боли в области печени и желудка. Лихорадка, по моим наблюдениям, или отсутствует вовсе или бывает незначительной. Часто лишь через не­сколько недель появляется постепенно ясная желтуха, которую вначале почти всегда принимают за обычную, катаральную.

Вслед за этими начальными явлениями обычно почти внезапно начинается характерное тяжелое заболевание.

Оно характеризуется главным образом наступлением тяжелых нервных симптомов.

  • Вначале появляется головная боль в соединении с резким общим возбуждением и бессонницей.
  • Сознание при этом бывает уже не вполне ясным, а речь становится затрудненной и медленной.
  • Больные резко возбуждены, поют и т. д.
  • Обычно спутанность сознания очень скоро переходит в громкий, тяжелый бред.
  • Иногда возбуждение доходит до настоящих маниакальных приступов. Больные настолько неспокойны, что их с трудом удается удержать в постели.
  • Нередко наступают судорожные подергиванья в отдельных мышцах или постоянные своеобразные движения ртом, языком и т. д.

В некоторых случаях обращает на себя внимание стойкий тризм. Также может встретиться общее напряжение разгибателей тела. Через 2-3 дня, реже по прошествии более продолжительного времени, возбуждение ослабевает и сменяется сопорозным состоянием, которое вскоре переходит в глубокую кому.

Смерть наступает обыкновенно при полной потере сознания. Стадий возбуждения отсутствует только в виде исключения, и в этих случаях тяжелые нервные явления проявляются с самого начала в виде сопора.

Желтуха, которая наблюдается уже во время продромальных явлений, увеличивается в стадии тяжелого заболевания. Моча содержит красящее вещество желчи и, согласно многим исследованиям, также желчные кислоты.

Последнее говорит за то, что желтуху не следует рассматривать, как это раньше предполагали некоторые авторы, как гематогенный процесс, который возник вследствие распада красных кровяных телец и превращения красящего вещества крови в красящее вещество желчи, а как застойную желтуху, резвившуюся вследствие разрушения мелких желчных ходов.

Печеночная тупость при объективном исследовании представляется поразительно уменьшенной, что соответствует уменьшению размеров печени. Вначале обычно удается доказать уменьшение левой доли печени, что выражается появлением тимпанического звука в подчревной области.

Впоследствии вся печеночная тупость сильно суживается, а на передней поверхности грудной клетки может совершенно исчезнуть. При этом можно легко проникнуть рукой под правое подреберье, не встречая никакого препятствия. Сильных болей и чувствительности к давлению в печеночной области почти никогда не наблюдается. Селезенка, как правило, несколько увеличена.

Появление кровоизлияний, которые были уже упомянуты при описании результатов вскрытия, можно проследить еще при жизни больного особенно в последнем стадии болезни. Наружные кровоизлияния в кожу видны непосредственно глазом.

Что же касается кровоизлияний в слизистые оболочки, то они проявляются наступлением кровавой рвоты, кровавыми испражнениями, кровотечениями из женских половых органов, носовыми кровотечениями и т. д. Причина кровоизлияний лежит, вероятно, в расстройстве питания и ненормальной хрупкости сосудистых стенок, что является одним из частичных явлений тяжелого общего расстройства питания.

Большой интерес при общей острой атрофии печени представляет состояние мочи. Количество ее или нормально, или несколько уменьшено, удельный вес слегка повышен. Нередко в ней содержится небольшое количество белка. В осадке часто находят многочисленные желтушные цилиндры.

Следует отметить впервые открытое Фрерихсом, а впоследствии подтвержденное многими авторами обстоятельство, что количество мочевины значительно понижено, но в то же время в моче появляются другие вещества, которые также являются продуктами распада белка и которые следует, по всей вероятности, рассматривать как предварительные ступени мочевины, это — аминокислоты.

Таким образом объясняется прежде всего повышенное содержание аммиака в моче и присутствие в ней лейцина и тирозина. Эти последние вещества могут быть определены, помимо метода химического исследования мочи, и микроскопическим исследованием осадка мочи, где их находят в виде характерных кристаллов (рис. 1).

Рис. 1. Кристаллы тирозина (тонкие иглы, собранные в пучки) и
лейцина (шары с двойным контуром, в которых в большинстве
случаев можно заметить концентрическую или радиальную исчерченность).

При этом давать окончательное заключение надо с осторожностью, так как легко смешать кристаллы билирубина с кристаллами тирозина. Нередко можно обнаружить лейцин и тирозин не в моче, а в крови. Помимо лейцина и тирозина, в моче находили и другие патологические вещества, значение которых, однако, еще неизвестно. Сюда относятся мясомолочная кислота, оксиминдальная кислота, пептоноподобные вещества, чрезвычайно большие количества креатина и т. д.

Уменьшение количества мочевины и появление предварительных ступеней ее в моче (аммиак, лейцин, тирозин) могут служить ценным подтверждением учению о мочеобразовательной функции печени (Meissner, v. Schroder). Все же следует упомянуть, что новейшие исследователи не находили большого понижения образования мочевины и поэтому склонны рассматривать выделяемые с мочой патологические составные части (лейцин, тирозин и т. д.) как аутолитические продукты распада печеночных клеток и быть может также других клеток организма.

О состоянии остальных органов мы можем добавить немногое. Рвота наблюдается часто также и во втором периоде болезни. Обыкновенно она предшествует появлению тяжелых мозговых симптомов. Испражнения, как правило, имеют глинистый вид, что вообще наблюдается при желтухе.

Обычно имеется запор. Пульс ускорен, и частота его достигает нередко 120— 140 ударов в минуту. При этом он мал и легко сдавливается. Появление этого учащенного пульса, в противоположность медленному пульсу во время первого стадия болезни, является часто, наряду со рвотой, признаком наступления опасного стадия болезни.

Со стороны легких тяжелые изменения наблюдаются редко, все же иногда встречаются бронхит и аспирационная пневмония. Во время конечной комы дыхание большей частью ускорено, часто бывает глубоким и шумным, иногда неправильным.

В крови обычно наблюдаются полиглобулия и высокое содержание гемоглобина. Точно так же увеличено число лейкоцитов, до 12000 — 30000. Вейгельдт (Weigeldt) часто наблюдал в протоплазме лейкоцитов включение из жироподобных веществ (холестерин).

Согласно наблюдениям, температура тела в течение всей болезни и даже в тяжелом стадии почти нормальна. Только к концу болезни наступает обычно предсмертное повышение температуры, часто только до 38— 39°, иногда же до 40— 41°. Как правило; температура по мере развития тяжелых явлений недостаточности печени падает ниже нормы.

В заключение следует упомянуть, что у беременных, которые заболевают острой желтой атрофией печени, почти всегда наступает выкидыш или преждевременные роды.

Продолжительность общего течения болезни зависит большей частью от продолжительности продромального стадия. Этот последний может быть коротким, но может также тянуться несколько недель. Стадий тяжелых явлений, началом которого считается появление мозговых симптомов, продолжается обычно всего несколько дней (2— 4), редко неделю. Исход большей частью смертельный.

В более хронических формах острой желтой атрофии печени страдание также начинается, по всей видимости, обыкновенной желтухой, которая, однако, не исчезает. Через несколько недель или месяцев, наряду с медленной потерей сил, появляется все увеличивающаяся брюшная водянка, связанная иногда с явственным опуханием селезенки.

Печень делается все меньше и меньше. В конце концов, так же, как и при острой форме, наступают конечные холемические явления. Данные вскрытия при этих формах, протекающих более или менее хронически, и патогенез развивающегося при них асцита были уже описаны выше.

Диагноз острой желтой атрофии печени во время продромального стадия поставить с уверенностью нельзя. Симптомы болезни не отличаются при этом от симптомов обычной катаральной желтухи.

Однако, когда уже развились тяжелые явления, то относительно характера болезни не может быть никаких сомнений, так как течение болезни, значительная желтуха, мозговые явления, состояние мочи и т. д. не встречаются в таком сочетании ни при каких других болезнях.

В практическом отношении весьма важно уметь отличать атрофию печени от острого отравления фосфором. Дифференциальный диагноз опирается прежде всего на данные анамнеза. Помимо этого, при отравлении фосфором печень обычно до самой смерти бывает увеличенной и болезненной при давлении. Тяжелые мозговые явления при отравлении фосфором бывают менее резки, чем при острой желтой атрофии.

Диагноз более хронических форм страдания удается поставить только на основании всего течения болезни. Затруднения возникают лишь в тех случаях, когда приходится дифференцировать со злокачественными новообразованиями в воротах печени.

Лечение острой желтой атрофии печени, как это видно из всего вышесказанного, почти безнадежно. Только в тех случаях, в анамнезе которых имеется сифилис, благоприятный иногда эффект, по-видимому, даёт специфическое лечение сальварсаном.

В остальном лечение может быть только симптоматическим. Обычно применяются слабительные (карлсбадская соль, каломель и т. п.). Назначают большие, часто повторяемые клизмы, внутривенное вливание поваренной соли, обильное питье воды и молоко. Помимо этого, можно попробовать уменьшить нервные явления льдом на голову, ваннами, наркотиками, рвоту успокоить опием, ледяными пилюлями и т. д. При сердечной слабости прибегают к возбуждающим.

источник