Оперированный впс код по мкб 10

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Исключены:

декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Врожденный:

дивертикул левого желудочка
порок:
- миокарда
- перикарда

Неправильное положение сердца

Врожденная:

аномалия сердца БДУ
болезнь сердца БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Так как пороков системы кровообращения очень много, то код ВСП по МКБ 10 не может быть один. Кроме того, клиника некоторых из них настолько похожа, что для дифференцировки приходится использовать современные информативные методики диагностики.

Существует огромная разница между приобретенными нарушениями сердечной деятельности и врожденными аномалиями развития, так как они находятся в разных классах МКБ. Несмотря на то, что нарушения тока артериальной и венозной крови будут такими же, лечение и этиологические факторы будут абсолютно разными.

ВПС может не требовать терапевтических мероприятий, однако чаще проводятся плановые операции или даже срочные при серьезных, несовместимых с жизнью несоответствиях норме.

Сердечные пороки находятся в классе врожденных аномалий строения организма в блоке аномалий системы кровообращения. ВСП в МКБ 10 разветвляется на 9 разделов, каждый из которых также имеет подпункты.

Q20 – анатомические нарушения в строении сердечных камер и их соединений (например, различные незаращения овального окна);
Q21 – патологии сердечной перегородки (дефекты предсердной и межжелудочковой перегородок и другие);
Q22 – проблемы с легочным и трехстворчатым клапанами (недостаточности и стеноза);
Q23 – патологии аортального и митрального клапанов (недостаточности и стенозы);
Q24 – другие врожденные пороки сердца (изменение количества камер, декстракардия и так далее).

Каждый из перечисленных пунктов требует дальнейшей дифференцировки, которая позволит определиться с планом лечения и прогнозом для ребенка. Например, при поражениях клапанов могут быть явления недостаточности или стеноза. При этом будут отличаться гемодинамические особенности заболевания.

В МКБ врожденный порок сердца подразумевает какие-либо нарушения кровотока.

Именно поэтому во всех кодировках исключается полная инверсия органов или их структур с полноценным функционированием.

Сохраните ссылку, или поделитесь полезной информацией в соц. сетях

источник

Врожденные пороки сердца – аномалии его строения, формирующиеся еще во внутриутробном периоде.

Врожденным пороком сердца называют дефект в строении миокарда или его крупных сосудов, формирующийся внутриутробно.

Большинство врожденных пороков сердца приводят к грубым нарушениям кровотока внутри этого органа или по большому и/или малому кругам кровообращения.

Рассмотрим понятие и классификацию ВПС по МКБ-10, опишем причины их развития, симптомы, методы диагностики и лечения, а также возможные осложнения и прогноз.

Классификация врождённых пороков сердца выделяет наследственные и ненаследственные причины их возникновения.

К ненаследственным факторам относятся различные внешние отрицательные воздействия, а также факторы, напрямую относящиеся к состоянию здоровья матери. Однако часто бывает, что в формировании ВПС участвуют обе эти группы факторов одновременно.

Кроме того, врожденные пороки могут сочетаться с другими дефектами развития – например, аномалиями лицевого скелета, внутренних органов, рук и ног, нарушениями развития и роста плода.

Дополнительным фактором риска развития врожденного порока сердца (код по МКБ-10 – Q20-Q26) является недоношенность. Так, среди новорожденных с диагностированными пороками сердца доля недоношенных детей превышает долю здоровых младенцев в два раза.

Коарктация аорты у новорожденных: клинический случай в Системе Консилиум

Риск ВПС гораздо выше у младенцев, появившихся на свет в результате спонтанных преждевременных родов. Этот риск высок, в первую очередь, в отношении сердечных аномалий, после исключения хромосомных патологий и множественных дефектов внутриутробного развития.

Скорее всего, это связано с воздействием различных тератогенных факторов, основную роль среди которых играют внутриутробные инфекции, которые считаются также одной из главных причин начала преждевременной родовой деятельности.

Врожденный порок сердца (код по МКБ 10 ВПС- Q20-Q26) очень часто является лишь одним из отклонений в развитии плода и, как правило, сочетается с дефектами строения лицевого скелета, рук и/или ног, аномалиями строения внутренних органов и систем.

На сегодняшний день существует ряд генетических исследований, позволяющих выявить ВПС у детей.

цитогенетические исследования;
флуоресцентная гибридизация in situ;
ДНК-анализ на предмет выявления генетических мутаций.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Доказано, что многие негативные воздействия в период беременности способны повышать риск развития врожденного порока сердца (код по МКБ-10 — Q20-Q26) у плода.

Однако сведений о факторах ненаследственного риска, на основании которых возможна профилактика данной патологии, не так много. В первую очередь речь идет о заболеваниях беременной женщины.

Данное заболевание при недостаточном контроле резко (до 6 раз) повышает риски возникновения врожденных пороков сердца у плода.

Речь идет о таких дефектах, как тетрада Фалло, дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, единый желудочек сердца. При соблюдении диеты и ограничений в питании в период зачатия и беременности этот риск можно значительно снизить.

ВПС (МКБ-10, код Q20-Q26) могут возникнуть в результате прегестационного или, реже, гестационного диабета у матери.

Речь идет о таких дефектах, как:

Дефекты латерализации.
Транспозиции магистральных сосудов.
Открытый антриовентрикулярный канал.
Дефекты межжелудочковой перегородки.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца.
Конотрункальные дефекты.
Дефекты путей оттока.
Открытый артериальный проток.
Различные кардиомиопатии.

При диабете у матери ВПС формируются до 7 недели гестации. Доказана связь между постоянным контролем уровня глюкозы в крови во время закладки органов плода и врожденными пороками сердца.

Строгий гликемический контроль в период зачатия и во время беременности позволяет снизить риски развития ВПС, однако достичь и поддерживать эугликемию на ранних сроках вынашивания ребенка достаточно сложно, так как большая часть женщин, страдающих сахарным диабетом, не планируют заранее свое материнство и не контролируют уровень глюкозы в крови перед зачатием.

Диабет у матери существенно повышает риск развития врожденного порока сердца у ребенка, поэтому важно хорошо понимать реальное влияние этого ненаследственного фактора на аномалии развития плода.

Женщинам во время подготовки к беременности рекомендуется вакцинация против краснухи, так как данное заболевание в период вынашивания ребенка (тем более на ранних сроках) является абсолютным показанием к прерыванию.

Вирус краснухи проникает через плацентарный барьер и оказывает тератогенное воздействие на эмбрион и плод, провоцируя множественные грубые пороки развития, в том числе и пороки развития сердца, несовместимые с жизнью.

Симптомы ВПС (код по МКБ-10 — Q20-Q26), которые требуют неотложного врачебного вмешательства:

синюшный, серый или бледный оттенок кожи;
отсутствие или резкое ослабление пульса;
снижение артериального давления на ногах на 10 мм рт.ст и больше по сравнению с правой рукой;
снижение сатурации или насыщение крови кислородом на правой руке выше на 5% и более по сравнению с ногой;
одышка – более 60 в минуту;
ЧСС более 180 или менее 100 ударов в минуту, сердечная аритмия;
гепатомегалия;
олигурия у новорожденных;
шумы в сердце (наименее специфический симптом).

Порок сердца, который сопровождается развитием жизнеугрожающих состояний в первые часы или сутки после появления ребенка на свет, называются критическими.

Без соответствующего хирургического лечения они приводят к смерти в первые месяцы жизни ребенка.

Пороки сердца делятся на «синие» и «белые». К первым, проявляющимся цианозом кожных покровов, относятся:

тетрада Фалло;
различные атрезии (легочной артерии, трехстворчатого клапана и др.).

К «белым» порокам развития относятся:

гипоплазия левых отделов миокарда;
транспозиция магистральных сосудов;
общий артериальный ствол;
выраженный стеноз легочной артерии;
полный аномальный дренаж легочных вен;
резкая коарктация аорты;
критический стеноз клапанов аорты.

Диагноз «критический ВПС» ставится в родильном доме в первые часы жизни младенца. Ребенок с такой патологией требует немедленной госпитализации в кардиохирургический центр, а скорейшее оперативное вмешательство позволит сохранить ему жизнь, в то время как поздняя диагностика и отсутствие хирургического лечения приводят к гибели ребенка еще в периоде новорожденности.

Причины неустановленного диагноза или позднего диагностирования ВПС:

Патологии плода, ВСП не выявлен в ходе проявления скрининга в период беременности или информация об этом отсутствует.
Некорректная оценка состояния новорожденного.
Ориентир на отсутствие шумов в сердце, которым могут отсутствовать даже при самых грубых врожденных пороках сердца.
Неверная оценка показателей сатурации кислорода в крови у новорожденного.
Отсутствие повторного осмотра младенца через несколько часов после рождения.
Отсутствие проведения ЭХО-КГ-скрининга в роддоме.
Врачебные ошибки, отсутствие у врача ультразвуковой диагностики навыков проведения ЭХО-КГ-скрининга.

Нужно помнить, что в подавляющем числе случаев не диагностированный вовремя врожденный порок сердца приводит к летальному исходу.

Клинические рекомендации по врожденным порокам сердца описывают алгоритм оценки состояния новорожденного для того, чтобы не пропустить опасную для жизни патологию.

оценку оттенка кожи;
оценку пульса на периферических артериях;
измерение артериального давления на правой руке и любой ноге (одновременно);
аускультацию легких и сердца;
оценка локализации сердца в грудной, а печени — в брюшной полости;
оценка наличия синдромальной патологии или других ВПР.

Для того, чтобы избежать несвоевременной постановки диагноза, нужно помнить, что многие критические пороки сердца афоничны, то есть не дают шумов в этом органе. Иными словами, отсутствие шумов не гарантирует того, что пороков нет, а их наличие необязательно говорит о врожденном пороке сердца.

В то же время многие их них являются дуктус-зависимыми, когда открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой единственный источник поступления крови в легочную артерию или аорту.

Закрытие дуктуса в этих случаях значительно ухудшает состояние пациента, часто приводя к летальному исходу. Для поддержания функции открытого артериального протока пациенту инфузионно вводится вазопростан.

При гипоплазии левых отделов сердца, транспозиции магистральных сосудов, атрезии легочной артерии категорически противопоказана кислородотерапия. Очень важно при критических ВПС обеспечить необходимый объем циркулирующей крови в соответствии с потребностями младенца.

В свою очередь, рождение ребенка с трисомией (синдром Дауна, Эдвардса и др.), другими синдромальными патологиями и множественными пороками развития требует тщательного обследования на предмет врожденной кардиопатологии, так как их вероятность при данных заболеваниях очень высока.

Врожденные пороки сердца лечатся хирургическими или (реже) консервативными методами. Новорожденным детям с грубыми ВПС показаны операции на сухом сердце в условиях гипотермии, проводимые в специальных клиниках кардиологического профиля.

Нередко сначала проводится паллиативное вмешательство, позволяющее добиться относительной компенсации порока, после чего проводится радикальная коррекция дефекта.

Консервативное лечение включает в себя несколько этапов:

при острой декомпенсации;
при гипоксемических кризах;
при септических осложнениях;
при осложнениях иного характера.

В вышеперечисленных случаях ребенок проходит терапевтический курс в специализированном стационаре, а долечивание показано в санаторно-курортном учреждении кардиологического профиля.

Такие больные находятся на диспансерном учете у врача-ревматолога, назначающего поддерживающее лечение.

Также консервативная терапия показана в период подготовки к операции и реабилитации после нее.

постельный режим;
умеренная физическая нагрузка;
полноценный рацион, дробные приемы пищи;
кислородотерапия – при явных признаках кислородного голодания.

Стандарты специализированной медпомощи при врожденных аномалиях, пороках развития сердечной перегородки, скачайте в Системе Консилиум

Лекарственная терапия включает в себя прием следующих препаратов:

Аспаркам, панагин, рибоксин, кокарбоксилаза, витамин В – улучшают обменные процессы в тканях сердца.
Ксантинола никотинат, витамин Е – улучшают микроциркуляцию и реологические свойства крови.
Бета-адреноблокаторы – предупреждают гипоксические кризы, выступают в качестве стабилизаторов мембраны при различных нарушениях сердечного ритма.
Диуретики, сердечные гликозиды – показаны при острой и подострой сердечной недостаточности.

В кардиологическом стационаре пациента наблюдают ревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции перед операцией должны быть санированы – все подобные манипуляции (включая удаление зубов) проводятся под прикрытием антимикробных препаратов.

Хирургическое лечение ВПС показано при неэффективности или невозможности консервативной терапии. У детей в большинстве случаев показана именно операция.

Очень распространена ранняя коррекция пороков сердца, однако некоторые негрубые дефекты (такие, например, как низко расположенный дефект межжелудочковой перегородки) не требуют оперативного лечения, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок исчезают по мере взросления ребенка.

Операции проводятся тогда, когда порок находится в стадии относительной компенсации. Сегодня распространены не только большие операции на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие методики, которые могут быть достойной альтернативной масштабным полостным операциям.

Возможны следующие осложнения ВПС (код по МКБ-10 — Q20-Q26):

Задержка роста и развития, трудности в учебной деятельности.
Аритмии.
Хроническая сердечная недостаточность.
Инфаркт, инсульт.
Эндокардит, миокардит – бактериальные поражения сердца.
Эмоциональные проблемы, депрессивные расстройства.

Часто врожденные пороки сердца требует пожизненного наблюдения у врача-кардиолога, а также особого отношения к своему здоровью и лечению любых сопутствующих болезней.

Врожденные пороки сердца – одна из основных причин инвалидности детей раннего возраста.

Однако при своевременно установленном диагнозе и скорейшем квалифицированном оперативном лечении прогноз является благоприятным, а смертность не превышает 2%.

При сложных комбинированных пороках развития сердца и сосудов (к ним относится, например, тетрада Фалло) летальность достигает 25%, но даже в этом случае своевременное поэтапное хирургическое вмешательство по абсолютным показаниям дает ребенку шанс полноценно развиваться и вести обычную жизнь.

источник

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q24.0 Декстрокардия Q24.1 Левокардия Q24.2 Трехпредсердное сердце Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии сердца.

Q20 – анатомические нарушения в строении сердечных камер и их соединений (например, различные незаращения овального окна); Q21 – патологии сердечной перегородки (дефекты предсердной и межжелудочковой перегородок и другие); Q22 – проблемы с легочным и трехстворчатым клапанами (недостаточности и стеноза); Q23 – патологии аортального и митрального клапанов (недостаточности и стенозы); Q24 – другие врожденные пороки сердца (изменение количества камер, декстракардия и так далее).

В МКБ врожденный порок сердца подразумевает какие-либо нарушения кровотока.

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (

Исключены: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3) изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Q24.2 Трехпредсердное сердце

Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Q24.6 Врожденная сердечная блокада

Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца

Врожденный: . дивертикул левого желудочка . порок: . миокарда . перикарда Неправильное положение сердца Болезнь Уля

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Врожденная: . аномалия > . болезнь > сердца БДУ

Под врожденным пороком сердца понимают обособленность заболеваний, которые объединяются анатомическими дефектами сердца или клапанного аппарата. Их образование начинается еще в процессе внутриутробного развития. Последствия дефектов приводят к нарушениям внутрисердечной или системной гемодинамики.

В зависимости от вида патологии отличается симптоматика. Наиболее распространенными признаками являются бледный или синий оттенок кожных покровов, шум в сердце и физическое и умственное отставание в развитии.

Важно вовремя диагностировать патологию, поскольку подобные нарушения провоцируют развитие дыхательной и сердечной недостаточности.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию! Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ! Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту! Здоровья Вам и Вашим близким!

Врожденные пороки сердца – код по МКБ-10 Q24 – включают в себя различные патологии сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся изменением кровотока. Впоследствии нередко диагностируется недостаточность сердца, что приводит к летальному исходу.

Согласно статистике, ежегодно в Мире рождается 0,8-1,2% от общего числа новорожденных с представленной патологией. Более того, эти дефекты составляют около 30% от общего числа диагностированных врожденных дефектов развития плода.

Зачастую рассматриваемая патология – это не единственное заболевание. Дети появляются на свет и с другими нарушениями в развитии, где третью часть занимают дефекты опорно-двигательного аппарата. В комплексе все нарушения приводят к довольно печальной картине.

К врожденным порокам сердца относится следующий список дефектов:

дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки; стеноз или коарктация аорты; стеноз легочной артерии; открытая форма артериального протока; транспозиция крупных магистральных сосудов.

Среди причин представленной патологии у новорожденных выделяю следующие факторы:

Хромосомные нарушения	составляют 5% от всех выявленных случаев; хромосомные аберрации часто провоцируют развитие различных внутриутробных патологий, в результате чего ребенок рождается больным; в случае трисомии аутосом формируется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а аномалии половых хромосом приводят к коарктации аорты.
Генные мутации	составляют 2-3% случаев; представленный фактор часто провоцирует возникновение дефектов органов организма; пороки сердца в таких случаях являются лишь частью возможных доминантных или рецессивных синдромов.
Внешние факторы	занимают до 2% от всех выявленных случаев; здесь выделяют заболевания вирусного характера, прием запрещенных препаратов и вредные пристрастия матери во время беременности, радиацию и излучение, прочее вредное воздействие для здоровья человека в целом; проявлять осторожность следует в первые 3 месяца беременности.
Заболевание женщины во время беременности краснухой	Это провоцирует глаукому, катаракту, глухоту, патологии сердечно-сосудистой системы, микроцефалию – это заболевание приводит к изменению формы черепа, вследствие чего отмечается отставание в развитии.
Вирусные заболевания	Помимо краснухи, для женщины во время беременности опасны такие заболевания, как оспа, герпес, гепатит, ВИЧ-инфекции и туберкулез, а также поражения аденовирусными инфекциями.
Употребление алкоголя и запрещенных лекарственных препаратов	на фоне алкогольного пристрастия женщины у ребенка формируется дефект перегородок сердца; отрицательно воздействуют употребляемые амфетамины и противосудорожные препараты; любые лекарственные средства должны подвергаться одобрению лечащего врача.
Диабет и ревматизм	Вероятность развития порока сердца плода у женщин с представленными заболеваниями гораздо выше.

Причина патологии у новорожденных в виде заболеваний матери во время беременности составляет 90% случаев. К факторам риска также относят токсикозы во время беременности в первом триместре, угрозы выкидыша, генетическую предрасположенность, нарушения эндокринной системы и «неподходящий» возраст для беременности.

В зависимости от принципа изменения гемодинамики существует определенная классификация представленной патологии. Классификация включает несколько разновидностей порока сердца, где ключевую роль играет влияние на легочный кровоток.

Патологии с неизменным кровотоком в малом круге	В число представленной разновидности входят митральные пороки, стеноз и коарктация аорты, прочие нарушения.
Патологии с увеличенным кровотоком	Здесь дефекты подразделяются на два вида в зависимости от возможного воздействия на развитие цианоза. К провоцирующим дефектам относят артериальный проток открытой формы, коартакцию аорты детского типа и прочие. Без последствий выражается атрезия трехстворчатого клапана и другие дефекты.
Патологии с обедненным кровотоком	Также имеется подразделение на две группы: приводящие к развитию цианоза и не приводящие к подобным осложнениям.
Патологии комбинированного типа	Определяют нарушения анатомических взаимоотношений между сосудами и отделами жизненно важного органа. К числу представленной разновидности относят отхождение аорты, легочного ствола и другие дефекты.

На практике специалисты подразделяют рассматриваемые патологии сердца с разделением на три группы.

Здесь выделяют:

Врожденные пороки сердца синего типа	Характеризуются дефектами транспозиции сосудов и тетрадой Фалло.
Бледного типа	Выделяют артериальный проток открытой формы и другие осложнения.
С наличием препятствий для выброса крови из желудочков	Характеризуется стенозом и коарктации аорты.

При воздействии и проявлении перечисленных факторов-причин у плода в процессе развития происходят характерные нарушения в виде неполного или несвоевременного закрытия перепонок, недоразвития желудочков и других аномалий.

Внутриутробное развитие плода отличается функционированием артериального протока и овального окна, находящегося в открытом состоянии. Дефект диагностируют, когда они по-прежнему остаются открытыми.

Представленная патология характерна отсутствием проявления во внутриутробном развитии. Зато после рождения начинают проявляться характерные нарушения.

Подобные явления объясняются временем закрытия сообщения между большим и малым кровообращением, индивидуальными особенностями и прочими дефектами. В результате патология может дать о себе знать через некоторое время после рождения.

Зачастую нарушения гемодинамики сопровождаются инфекциями респираторного характера и прочими сопутствующими заболеваниями. К примеру, наличие патологии бледного типа, где отмечается артериовенозный выброс, провоцирует развитие гипертензии малого круга, в то время как патология синего типа с веноартериальным шунтом способствует гипоксемии.

Опасность рассматриваемого заболевания заключается в большом проценте смертности. Так, большой сброс крови с малый круг, провоцирующий сердечную недостаточность, в половине случаев заканчивается летальным исходом малыша еще до годовалого возраста, чему предшествует отсутствие своевременной хирургической помощи.

Состояние ребенка старше 1 года заметно улучшается в связи с уменьшением количества крови, поступающего в малый круг кровообращения. Но на этом этапе зачастую развиваются склеротические изменения в сосудах легких, что постепенно провоцирует легочную гипертензию.

Симптоматика проявляется в зависимости от вида аномалии, характера и времени развития нарушений в кровообращении. При формировании цианотической формы патологии у больного ребенка отмечается характерная синюшность кожи и слизистой, увеличивающая свое проявление при каждом напряжении. Белый порок характеризуется бледностью, постоянно холодными руками и ногами малыша.

Сам малыш с представленным заболеванием отличается от других гипервозбудимостью. Кроха отказывается от груди, а если начинает сосать, быстро устает. Зачастую у детей с представленной патологии выявляют тахикардию или аритмию, к числу внешних проявлений относят потливость, одышку и пульсацию сосудов шеи.

В случае хронического нарушения малыш отстает от сверстников в весе, росте, отмечается физическое отставание в развитии. Как правило, врожденный порок сердца на первоначальном этапе диагностики выслушивается, где определяются сердечные ритмы. В дальнейшем развитие патологии отмечаются отеки, гепатомегалия и прочие характерные симптомы.

К числу осложнений относят бактериальный эндокардит, тромбоз сосудов вен, включая тромбоэмболию головного мозга, пневмонию застойной формы, стенокардитический синдром и инфаркт миокарда.

Рассматриваемое заболевание определяется применением нескольких способов обследования ребенка:

Визуальный осмотр	Специалист может определить цианоз и его характер. Здесь признаком выступает оттенок кожи.
Аускультация сердца	Помогает определить изменения в работе в виде нарушений сердечных тонов, наличия шума. Физикальный способ осмотра больного проводится в сопровождении электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии.
Электрокардиография	Можно выявить гипертрофию отделов и аритмию сердца, характерные нарушения проводимости. Представленные выявленные дефекты с дополнительными методами исследования позволяют определить тяжесть патологии. Больному ребенку нередко проводят суточное холтеровское ЭКГ-мониторирование, которое позволяет диагностировать скрытые нарушения.
Фонокардиография	Необходима для определения длительности и локализации шумов в жизненно важном органе.
Рентгенография органов грудной клетки	Осуществляется в качестве дополнения уже описанных способов, что в комплексе помогает оценить малый круг кровообращения, размеры и месторасположение внутренних органов и прочих аномалий.
Эхокардиография	Позволяет визуализировать анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, позволяет определить сократительную способность миокарда.
Ангиография и зондирование некоторых отделов сердца	Осуществляется для точной диагностики в анатомическом и гемодинамическом плане.

Представленное заболевание осложняется проведением операции больному ребенку до годовалого возраста. Здесь специалисты руководствуются диагностированием цианотических патологий. В других случаях операции откладываются, поскольку нет опасности развития сердечной недостаточности. С ребенком работают специалисты кардиологии.

Методы и способы лечения зависят от разновидностей и степеней тяжести рассматриваемой патологии. При выявлении аномалии межпредсердечной или межжелудочковой перегородки ребенку проводят пластику или ушивание.

В случае гипоксемии на первоначальном этапе лечения специалисты проводят паллиативное вмешательство, что подразумевает наложение межсистемных анастомозов. Такие действия позволяют значительно улучшить оксигенацию крови и уменьшить риск осложнений, в результате чего дальнейшая плановая операция пройдет уже с благоприятными показателями.

Аортальный порок лечится путем проведения резекции или баллонной дилатации коарктации аорты, или пластиковым стенозом. В случае открытого артериального протока проводится простая перевязка. Стеноз легочной артерии подвергается вальвулопластике открытой или эндоваскулярной формы.

Если у новорожденного диагностирован порок сердца в осложненной форме, где нельзя говорить о радикальной операции, специалисты прибегают к действиям для разделения артериального и венозного протоков.

Самой ликвидации аномалии не происходит. Здесь говорится о возможности проведения операции Фонтенна, Сеннинга и других разновидностях. Если операция не поможет в лечении, прибегают к пересадке сердца.

Что же касается консервативного метода лечения, то здесь прибегают к употреблению лекарственных препаратов, действие которых направлено на предотвращение приступов одышки, острой левожелудочковой недостаточности и прочих поражений сердца.

К профилактическим действиям развития представленной патологии у детей следует отнести тщательное планирование беременности, полное исключение неблагоприятных факторов, а также предварительное обследование для выявления фактора риска.

Женщины, попадающие в подобный неблагоприятный список, должны проходить комплексное обследование, где выделяют УЗИ и своевременную биопсию хориона. При необходимости следует решать вопросы показаний к прерыванию беременности.

В случае, если беременная уже информирована о развитии патологии в период развития плода, она должна проходить более тщательное обследование и гораздо чаще консультироваться у акушера-гинеколога и кардиолога.

Согласно статистике, смертность из-за развития врожденного порока сердца занимает лидирующие позиции.

В случае отсутствия своевременной помощи в виде хирургического вмешательства 50-75% детей погибает, не дожив до первого дня рождения.

Затем наступает период компенсации, в течение которого показатели смертности снижаются до 5% случаев. Важно своевременно выявить патологию – это позволит улучшить прогноз и состояние ребенка.

источник

Категория: Врожденные пороки сердца

ВПС – это врожденные пороки сердца, представляющие собой нарушение строения или функций сердца, а также магистральных сосудов, возникшие при неправильном эмбриогенезе. Обычно они зарождаются на 2-4 неделе беременности и прогрессируют по мере формирования органов.

Пороки приводят к проблемам во внутрисердечном кровообращении, а порой и всей системе кровоснабжения организма. Опасность связана с сердечной недостаточностью, часто заканчивающейся летальным исходом в детском возрасте.

Эти патологии встречаются у каждого сотого новорожденного и имеют различный характер, локализацию и степень риска для жизни ребенка. Чаще всего они выявляются в младенческом и детском возрасте, но могут впервые проявиться уже у взрослых людей.

Почему дети рождаются с пороком сердца? Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Механизм развития связывается с сочетанием генетических, эндогенных и экстрагенных факторов. В генетическом механизме этиологии отмечаются генные нарушения точечного характера и хромосомные мутации (делеция и дупликация ДНК). В наследственности преобладает аутосомно-рецессивный тип.

Помимо наследственного механизма, генетические мутации могут вызываться внешними мутагенами:

Физической природы – радиационное и ионизирующее облучение.
Химические воздействия – алкогольные отравления, курение, медикаментозное лечение (антибиотики, НПВС и другие), лакокрасочная продукция, нитраты, талидомид.
Биологические факторы – заболевания в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, ветряная оспа, энтеровирусы), сахарный диабет, гипер- или авитаминоз, гипоксии.

Развитие ВПС идет по 2-м механизмам – нарушение внутрисердечной или системной гемодинамики. В первом случае наблюдается перегруз сердечных отделов, блокирование протоков, истощение механизмов компенсаторного типа, гипертрофия и дилатация отделов органа, сердечная недостаточность. Системные сбои развиваются в форме системной гипоксии, малокровие (кровяной избыток) в кругах кровообращения.

Какие бывают ВПС? Всех их не перечислить. В международной классификационной системе МКБ-10 рассматриваемые пороки отнесены к врожденным нарушениям кровообращения:

Код Q20 объединяет ВПС в форме дефектов сердечных элементов, в т.ч. Q20.1, 2 и 4 включает нарушения входного или выходного отверстия желудочков, Q20.3 и 5 дефекты желудочково-артериального и предсердно-желудочкового соединения, Q20.8 и 9 – аномалии иных и неуточненных типов.
Q21 – это пороки развития перегородок.
Q22 – ВПС легочного и трехстворчатого клапанов.
Q23 – пороки аортального (Q23.0 и 1) и митрального (Q23.2 и 3) клапанов. В эту группу включена левосторонняя сердечная гипоплазия (Q23.4).
Q24 объединяет ВПС разного типа – левокардия (Q24.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), субаортальный стеноз (Q24.4), сердечная блокада (Q24.6) и некоторые другие нарушения.
Q25 – недостатки формирования крупных артерий, в т.ч. аорты (Q25.0-Q25.4), легочной артерии (Q25.5-Q25.7).
Q26 – врожденные венозные дефекты, в т.ч. полой вены (Q26.0 и 1), легочной вены (Q26.2- Q26.4), портильной вены (Q26.5).
Q27 затрагивает патологии периферических сосудов.
Q28 объединяет другие ВПС системы кровообращения.

Достаточно часто используется подразделение патологии по наличию цианоза. По этому признаку выделяются 2 типа ВПС: белые пороки (без цианоза), при которых происходит лево-правый сброс крови, а венозная и артериальная кровь не перемешиваются, и синие пороки с выраженным цианозом (право-левый сброс крови с перемешиванием артериальной и венозной крови).

Среди ВПС можно выделить наиболее распространенные у детей патологии:

Триада Фалло (Код МКБ-10 Q21.8). Относится к синим порокам и включает следующие нарушения – обструкция выходного правожелудочкового отдела, правожелудочковую гипертрофию и повреждение перегородки между предсердиями.
Тетрада Фалло (Q21.3). Характеризуется нарушением просвета легочной артерии, поражением межжелудочковой перегородки, нарушением расположения начального участка аорты, правожелудочковая гипертрофия. Считается синим пороком. Относится к наиболее распространенным младенческим ВПС.
Пентада Фалло (Q21.0). Помимо признаков тетрады включает разрушение межпредседсердной перегородки. Этот порок встречается редко, но жизненно опасен для ребенка.
Дефектность перегородки между предсердиями (Q21.1). Он заключается в незаращении перегородки между предсердиями. Это белый ВПС. Характеризуется избытком крови, поступающей в малый круг.
Дефектность перегородки между желудочками (Q21.0). Кровяной поток из левого желудочка проникает в правый через незаращенную перегородку. При данном поражении фиксируется кислородное голодание, развивается одышка.
Артериальные протоки открытого типа (Q25.0). Эти белый тип. У новорожденных могут обнаруживаться в форме Боталлова протока, не относящегося к патологиям. Опасным дефект становится, если проток не зарастает с возрастом. На ранней стадии вызывает плохое функционирование органов дыхания.
Декстрокардия (Q24.0). Аномалия характеризуется неправильным размещением сердца, когда значительная его часть смещена в правую сторону грудной клетки. Соответственно изменяется расположение и кровеносных сосудов. Выделяются 2 типа – неизолированная аномалия сочетается с нарушением расположения других внутренних органов и изолированная патология при обычном размещении их.
Пентада Кантрелла (Q89.7). Это очень редкий порок, относящийся к летальной категории. Он включает аномалии развития грудины, передней брюшной стенки, диафрагмы, перикарда и сердца. Характеризуется смещением сердца вниз и выступлением его относительно грудной клетки.
Транспозиция магистральных сосудов (Q25.9). Дефект заключается в аномальном размещении аорты и артерии относительно сердечных желудочков. Аорта начинается из правого желудочка, а легочная артерия – из левого, что блокирует попадание кровяного потока с кислородом в ткани.
Коарктация аорты (Q25.1) или стеноз перешейка главной артерии. Отмечается ее сужение, обычно ниже участка ответвления подключичной артерии.
Стеноз легочной артерии (Q25.6). Протекает с развитием цианоза. При данной патологии происходит сужение устья артерии, что препятствует кровяному оттоку в артерию при сокращении правого желудочка.
Аномалия Эбштейна (Q22.5). Это дефект трехстворчатого предсердно-желудочкого клапана в виде неправильного расположения створок. Над клапаном образуется аномальный правожелудочковый участок, срастающийся с предсердием.
Атрезия легочной артерии (Q25.5). Дефект вызывает дисфункцию створок клапана или неполное открытие створок. Блокируется поступление кровяной массы из желудочка в артерию.

В настоящее время ВПС можно выявить у ребенка до его рождения, т.е. в материнской утробе. Основной способ – УЗИ сердца плода. Орган уже к 10 недели беременности формируется в достаточной степени для оценки его структуры. Оптимальный срок исследования — 19-23 неделя беременности. При выявлении отклонений во время проведения УЗИ обеспечивается проведение ЭхоКГ с применением метода Доплера.

УЗИ и ЭхоКГ сердца плода позволяет выявить 70-80% всех ВПС еще в утробе у матери. Сложно выявить крохотные дефекты перегородок или клапанов. Некоторые нарушения (кардиомиопатии, опухоли, фетальные аритмии) не обнаруживаются, т.к. развиваются в более поздние сроки.

Диагностику у грудничков проводит кардиолог. Прежде всего, врач производит осмотр на наличие синюшности, одышки с привлечением межреберных мышц, изменения дыхания при использовании кислородной маски.

Осуществляется прослушивание сердца для выявления шумов, измерение артериального давление, общий анализ крови.

Обязательная методика – УЗИ сердца с цветным доплеровским исследованием. Высокую информативность имеет ЭКГ с параллельным снятием фонокардиограммы.

Изменения в сердечно-сосудистой системе не носят статического характера. Даже небольшие ВПС постепенно прогрессируют по следующим механизмам:

разрастание соединительной ткани в артериолах легких с облитерацией;
трансформация гипертрофии миокарда в патологическую форму;
формирование кальциноза в клапанной системе;
прогрессирование клапанной дисфункции.

Необходимость и принцип лечения ВПС требует учета тяжести клинической картины и обширности очага поражения. В ряде случаев сердечно-сосудистые нарушения, выявленные у новорожденных, зарастают сами (например, открытые протоки).

Некоторые ВПС могут вообще не сказаться на работоспособности органа, если не создавать экстремальных условий. Вопрос о необходимости лечения решает кардиолог после проведения необходимых диагностических исследований. В любом случае поведение аномалии должно держаться под контролем.

Лечение может осуществляться оперативным и терапевтическим способом. Экстренное хирургическое вмешательство осуществляется при прямой угрозе жизни ребенку. Плановые операции проводятся при повышенном риске тяжелых осложнений. Они учитывают возраст ребенка и часто переносятся на период 5-7 лет.

Если операция не показана или противопоказана, то может назначаться терапевтическое лечение. Однако даже терапия должна осуществляться осторожно. Показаны общеукрепляющие, профилактические препараты.

Способ выбирает кардиолог на основании пройденного обследования, возраста пациента и вида врожденного порока сердца.

Прием лекарств. Лекарственную терапию назначают пациентам, у которых выявили врожденный дефект в зрелом возрасте. В этом случае хирургические методы чаще не применяют.
Длительное лечение по этапам. В некоторых случаях детям с данным заболеванием необходимо лечение на протяжении всей жизни. В него входит хирургическая коррекция и прием медицинских препаратов. Пациентам необходим постоянный уход. Эти процедуры значительно продлевают жизнь.
Катетеризация сердца. Самым распространенным способом лечения является катетеризация сердечной мышцы. Эта процедура выполняется без вскрытия грудной клетки. Врач вводит катетер через вену и устраняет дефекты в сердечной мышце при помощи хирургических инструментов, которые находятся на конце катетера. В некоторых случаях этот метод не применяется.
Операция на открытом сердце. Оперативное вмешательство используют в тех случаях, когда дефект нельзя устранить при помощи катетера. Этот способ требует длительного восстановления пациента.
Пересадка сердца. Этот метод используют в том случае, когда хирургическое вмешательство не принесет нужного результата.
Наблюдение лечащим врачом и поддерживающее лечение. После перенесенного хирургического вмешательства пациента должен наблюдать лечащий врач. Врожденные дефекты сердечной мышцы могут быть связаны с нарушением работы других органов. Необходимо обучить повзрослевшего ребенка наблюдать за своим состоянием и принимать назначенные медицинские препараты.
Ограничение активности. Детей, имеющих врожденные пороки сердца, следует ограничивать в активности. Родители должны постоянно контролировать занятия ребенка и следить за тем, чтобы они были спокойными и не опасными. Безопасные для таких пациентов упражнения можно узнать у лечащего врача.
Предупреждение инфекции. В некоторых случаях пациентам с врожденными пороками сердечной мышцы назначают терапию антибиотиками, чтобы избежать развития инфекций. Такую процедуру больные проходят перед любыми хирургическими вмешательствами.

Степень опасности ВПС для жизни ребенка и взрослого человека зависит от их типа и скорости прогрессирования. При непринятии мер в ряде случаев возможен летальный исход. Кроме того, прогрессирование патологии способно вызвать такие осложнения:

Сколько живут с врожденным пороком сердца? Продолжительность жизни зависит от своевременности и эффективности принятия мер. Наиболее опасны ВПС для новорожденных.

Статистика показывает, что до 60% младенцев с врожденным пороком сердца не доживают до 1 года и до 80% – до 5 лет. Только 15-18% детей без оперативного лечения доживают до сознательного возраста.

Определенное ухудшение состояния отмечается в возрасте 13-16 лет, что связано с повышением нагрузок, психологическими стрессами и гормональными изменениями.

Современная медицина внесла заметный вклад в повышение выживаемости. Оперативное вмешательство делает прогноз излечения благоприятным. В среднем при успешно проведенной операции продолжительность жизни составляет 35-40 лет.

Проведение УЗИ сердца у плода на ранней стадии беременности позволит своевременно выявить патологию. Современная медицина способна осуществлять лечение (в т.ч. хирургическое) плода даже непосредственно в материнской утробе.

Пентада Фалло – это врожденный порок сердца с цианозом, который включает в себя дефекты сердечных перегородок, смещение аорты в сторону…

В раннем и позднем неонатальном периоде жизни ребенка может проявиться множество декомпенсированных патологий его развития, в том числе и врожденных…

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей – крайне редкое заболевание, которое относят к врожденным порокам развития сердца (ВПС). Оно влечет…

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия. Но бывают случаи, когда этот процесс…

Атрезия легочной артерии у новорожденных представляет собой опасное врождённое заболевание, которое характеризуется тем, что между правым желудочком сердца и легочным…

источник