Преходящая ишемическая глухота
Преходящий слуховой пороговый сдвиг
Исключены: слуховые галлюцинации (R44.0)
Поражение 8-го черепного нерва
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
источник
Глиома зрительного нерва — доброкачественная опухоль, развивающаяся вдоль зрительного нерва (хиазма, тракт и ответвления), характеризующаяся ухудшением или потерей зрения, может сопровождаться диэнцефалическими симптомами, такими как снижение роста и изменение структуры сна. Глиома зрительного нерва часто ассоциирована с нейрофиброматозом 1 типа.
Опухоли глазодвигательных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего)
Являются казуистикой. Гистологически — шванномы. Первым симптомом является чувство двоения предметов (при невриноме 4-го нерва — только при взгляде вниз, например, при спускании по лестнице). Принципы диагностики и лечения — те же, что и при других внутричерепных невриномах.
Опухоли тройничного нерва
Составляют около 0,1% внутричерепных опухолей. В подавляющем большинстве случаев — шванномы (невриномы). Обычно развиваются из гассерова узла и располагаются либо в средней черепной ямке, либо в виде «песочных часов» распространяются из средней черепной ямки в заднюю, реже возникают из корешков или ветвей тройничного нерва.
Первым проявлением опухоли обычно бывает болевая и тактильная гипестезия на соответствующей половине лица и слабость жевательной мышцы, в последующем может развиваться гипотрофия жевательной мышцы, парез лицевого нерва. Тригеминальный болевой синдром нехарактерен. При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при росте в заднюю черепную ямку развивается внутричерепная гипертензия, атаксия.
Лечение в большинстве случаев хирургическое. Доступ к опухоли определяется ее преимущественной локализацией. Вероятность рецидива после полного удаления опухоли — 1-2%, после субтотального — около 20%. Диспансеризация — МРТ 1 раз в 6 мес до 2 лет после операции, затем — 1 раз в год до 5 лет, затем — 1 раз в 2 года.
Возможно радиохирургическое лечение — как небольших неврином, так и остатков опухоли, в частности, расположенных в полости кавернозного синуса.
Менингиома тройничного нерва (менингиома меккелевой полости)
Встречается очень редко. Развивается из ТМО, в толще которой находится узел тройничного нерва. Проявляется теми же признаками, что и невринома, может наблюдаться болевой синдром. Лечение — удаление опухоли, по возможности, с сохранением нерва, либо радиохирургия.
Опухоли лицевого нерва — преимущественно шванномы. Очень редки.
Обычно развиваются из чувствительных волокон нерва в области коленчатого узла (в пирамиде височной кости).
Первым и основным проявлением заболевания является обычно медленно нарастающий парез лицевого нерва.
В плане дифференциальной диагностики особенно информативна КТ, позволяющая в ряде случаев выявить расширение фаллопиева канала.
Большинство больных оперируются оториноларингологами. К нейрохирургам обычно поступают пациенты, у которых опухоль формирует интракраниальный узел.
Несмотря на применение микрохирургической техники, при удалении опухоли не всегда удается сохранить функционирующие волокна лицевого нерва. При нарушении анатомической целостности лицевого нерва оптимальным является наложение шва нерва с использованием вставки из подкожного нерва голени.
Альтернативой хирургическому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции может быть радиохирургия или трехмерная конформная лучевая терапия.
Прогноз благоприятный, после полного удаления опухоли вероятность ее рецидива не превышает 2%.
Невринома преддверно-улиткового (слухового) нерва
Представлены преимущественно шванномами, редко встречаются нейрофибромы. Злокачественные формы практически отсутствуют (единичные сообщения в мировой литературе). Заболеваемость — 1,5 на 100 000 населения в год. Встречаются чаще (в соотношении 3:2) у женщин, пик заболеваемости приходится на 4-5-ю декады жизни. Примерно в 5% наблюдений бывают двусторонними (что патогномонично для нейрофиброматоза-2), в этих случаях половых различий заболеваемости нет, пик — 3-я декада жизни.
Шваннома, как правило, плотная, имеет арахноидальную капсулу (развивающуюся из оболочки нерва), отграничена от мозга. Ассоциированные с нейрофиброматозом-2 шванномы, в отличие от спонтанных, часто инфильтрируют вестибулокохлеарный нерв, что затрудняет сохранение слуха у таких больных. Нейрофибромы обычно имеют мягкую консистенцию, инфильтрируют вестибулокохлеарный и другие прилежащие к опухоли нервы.
Опухоль может содержать кисты (как в строме, так и на периферии). Кровоснабжается из лабиринтной артерии, которая по мере роста опухоли гипертрофируется. Вначале прилежащая к опухоли часть вестибулокохлеарного нерва смещается опухолью, но с увеличением размера последней включается в ее структуру. Аналогично (на более поздних стадиях заболевания) происходит воздействие на близлежащие черепные нервы. Двигательная функция лицевого нерва обычно не нарушается, несмотря на сдавление его опухолью. При распространении опухоли в область вырезки намета мозжечка и при сдавлении 4-го желудочка развивается внутричерепная гипертензия, что может вести к нарушениям психики и снижению остроты зрения вплоть до слепоты.
На T1-взвешенных МР-изображениях опухоль имеет пониженную или не отличающуюся от мозжечка плотность, при введении контрастного вещества контрастность опухоли значительно возрастает. На Т2-взвешенных изображениях опухоль, как правило, гиперинтенсивна.
Основным и наиболее эффективным способом лечения опухолей преддверно-улиткового нерва является хирургическое вмешательство. Чаще всего операцию выполняют из субокципитального ретросигмовидного доступа. При опухолях менее 2 см в максимальном измерении сохранение функции лицевого нерва достигается почти в 100% случаев и сохранение слуха — в 50-60%, при нулевой летальности и вероятности рецидива полностью удаленной опухоли не более 1%. При опухолях большего размера летальность составляет 1-3%, вероятность рецидива — около 5%. Сохранить функцию лицевого нерва при радикальном удалении опухоли свыше 4 см в максимальном изменении очень сложно, слух — практически невозможно.
Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является лучевое лечение — радиохирургия или лучевая терапия.
Опухоли языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов
Встречаются редко. Преимущественно шванномы. Локализуются практически всегда в области яремного отверстия и проявляются независимо от того, из какого нерва исходит опухоль, нарушением вкуса на задней трети языка, парезом или параличом нёбной занавески и язычка, парезом трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц. На более поздней стадии заболевания, при распространении опухоли в мостомозжечковый угол, могут присоединяться нарушения слуха, парез лицевого нерва, признаки поражения полушария мозжечка и внутричерепной гипертензии. При распространении опухоли экстракраниально на шее может пальпироваться патологическое безболезненное образование, достигающее иногда больших размеров.
Основным методом лечения является удаление новообразования. Выделить из ткани опухоли в яремном отверстии и сохранить функционирующие нервные волокна удается не всегда. Альтернативой операции является радиохирургия, обеспечивающая лучшие функциональные результаты. При опухолях большого размера производится максимально возможное уменьшение ее размеров и затем стереотаксическое облучение остатков опухоли в яремном отверстии.
Опухоли подъязычного нерва
Являются казуистикой. Описаны только шванномы. Располагаются обычно интракраниально, иногда через расширенный канал подъязычного нерва в виде «песочных часов» распространяются и экстракраниально.
Первым и самым характерным симптомом является нарастающая атрофия половины языка. Лечение хирургическое, альтернативой является радиохирургия.
источник
Невринома (шваннома) — обычно инкапсулированная доброкачественная (ВОЗ–1) опухоль, состоящая из высокодифференцированных опухолевых шванновских клеток.
Эпидемиология. Частая опухоль периферических нервов. Невриномы составляют 8% среди первичных интракраниальных опухолей и 20% среди первичных спинальных. Невриномы часто развиваются при нейрофиброматозе типа 2 (см. Нейрофиброматоз). Также существует редкое наследственное заболевание шванноматоз, проявляющееся множественными подкожными шванномами.
Анатомическая локализация. Чаще всего шванномы развиваются из оболочек периферических нервов в области головы и шеи, а также разгибательной поверхности конечностей (чаще поражаются чувствительные нервы). Вестибулярная порция кохлео — вестибулярного нерва — наиболее частое место роста интракраниальных шванном. Спинальные невриномы часто локализуются интра — параспинально по типу «песочных часов». Описаны редкие случаи шванном интрамедуллярной и интравентрикулярной локализации.
Гистопатология. Опухоль представлена веретенообразными неопластическими шванновскими клетками, расположенными попеременно в виде компактных групп («палисады», Antoni А волокна) и участков более рыхло расположенных клеток (Antoni B).
Клиническая картина. Для периферических неврином характерно длительное бессимптомное течение, обычно опухоль обнаруживают как безболезненное подкожное объёмное образование. Спинальные шванномы проявляются на ранних стадиях роста симптоматикой радикулопатии с болевым синдромом, а позже — миелопатией за счёт масс — эффекта. Невриномы VIII пары черепных нервов проявляются симптомами поражения структур мостомозжечкового угла (звон в ухе, снижение слуха, парестезии в лице).
Диагностика. Метод выбора — МРТ.
Лечение: оперативное удаление опухоли. По определённым показаниям (размер опухоли в максимальном диаметре менее 2,5 см, возраст более 65 лет и др.) в качестве альтернативного метода при невриномах VIII пары черепных нервов используют стереотаксическую радиохирургию (gamma knife, LINAC [линейный ускоритель]).
Прогноз. Шваннома является доброкачественной инкапсулированной опухолью, которая крайне редко подвергается злокачественному перерождению, поэтому тотальное удаление опухоли приводит к излечению. Результаты оперативного лечения зависят от локализации опухоли.
Синонимы • Леммобластома • Леммома • Неврилеммома • Фибробластома периневральная • Шванноглиома
МКБ-10. D36.1 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых локализаций — периферических нервов и вегетативной нервной системы
источник
Невринома слухового нерва – доброкачественное новообразование, которое не представляет угрозы для жизни пациента, но может оказать негативное влияние на качество жизни. Она имеет круглую или овальную форму, при исследовании хорошо реагирует на контрастирующее вещество, и на снимках отлична видна её форма. Её развитие в первую очередь отражается на снижении слуха и нарушениях работы вестибулярного аппарата.
«Важно: невринома не перерождается в злокачественную и не даёт метастаз»
Частотность заболевания составляет около 10 % от всех опухолей головного мозга (1 случай на 100 тыс. чел. в год). Заболевание в большинстве случаев диагностируется как у мужчин, так и у женщин в возрасте 40-45 лет. Крайне редко выявляется у детей.
Другое название болезни – шваннома вестибулярного нерва, связано с названием клеток, образовавших её. Шванномы – клетки, из которых состоит оболочка нервов. Поэтому любое изменение, которое в них происходит, отражается на нервных импульсах и напрямую влияет на работу органов и тканей, расположенных в непосредственной близости.
Слуховой нерв имеет три части: улитковую и вестибулярную (верхнюю и нижнюю). Улитковая идёт к улитке внутри уха и отвечает за передачу звуков в головной мозг, а вестибулярная часть сигнализирует в мозг о балансе равновесия. С ростом опухоли передача импульсов замедляется, что вызывает ощущения дискомфорта. Как правило, первично невринома развивается на вестибулярной ветке и в течение длительного времени протекает бессимптомно. Диагностируется в основном на поздних стадиях, когда требуется проведение радикального лечения.
Точных данных о причинах, по которым происходит формирование и дальнейший рост невриномы, нет. Существует несколько теорий, которые рассматриваются специалистами. Одна из них, заслуживающая внимания – вирус, вызывающий дисбаланс в клетках в области слухового нерва. Также рассматриваются последствия травмы головы, перенесённые воспаления среднего уха и его лабиринтов, сосудистые патологии и т.п., но все они косвенные и не имеют прямых подтверждений.
Единственный доказанный фактор возникновения невриномы слухового нерва – генетическая патология. В случае если у пациента диагностирована шваннома слухового нерва, есть высокая вероятность, что ей сопутствует нейрофиброматоз II степени (генетическая патология). Чаще всего, эти заболевания взаимосвязаны, и тогда невринома развивается с обеих сторон.
Нейрофиброматоз – аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией клеток. Оно может передаваться только от одного родителя, а в случае, если носителями гена являются оба родителя, вероятность развития аномалии у ребенка составляет 50%.
Первые симптомы, которые могут отчётливо указывать на заболевание, диагностируются только через 5-7 лет после того, как началось деление аномальных клеток. До этого времени опухоль развивается медленно, оказывая крайне слабое воздействие на прилегающие структуры.
Начальная симптоматика практически всегда одинаковая, а дальнейшие проявления зависят от локализации опухоли: чем ближе к стволу головного мозга, тем опаснее последствия. В этой части расположены органы, отвечающие за дыхание и сердечный ритм, и при сдавливании их опухолью могут произойти остановка дыхания или сердца.
Небольшое и нечастое головокружение, резкую потерю равновесия обычно не связывают с невриномой – это симптомы, которые можно отнести к большому количеству заболеваний. Снижение слуха также не является основным признаком – оно может быть вызвано изменениями в барабанной перепонке или заболеваниями среднего уха.
«Важно! Проблемы со слухом могут быть связаны не только с невриномой, но и с ЛОР-заболеваниями. Нарушение координации движений – прямой признак, указывающий на наличие невромы».
Первичные симптомы обычно проявляются, когда опухоль имеет диаметр более 20 мм, т.е. когда она способна оказывать значительное давление. Невриному меньшего размера выявить можно только случайным образом, если проводить аппаратные исследования, никак не связанные с ней.
В большинстве случаев пациенты с ещё не диагностированной невриномой при первичном обращении к врачу жалуются на проблемы со слухом: звон, временное оглушение, различные шумы. В случае если опухоль развивается симметрично, шум будет в обоих ушах.
При воздействии на работу вестибулярного аппарата пациенты отмечают головокружение (часто даже в положении сидя), тошноту, нарушение координации движений, общую слабость. В некоторых случаях неустойчивость отмечается при подъёме на ноги из положений лёжа или сидя.
При подозрении на невриному слухового нерва первичное обследование проводит врач-отоларинголог. Он определяет степень утраты слуха, назначает дополнительные аппаратные обследования: аудиограмму и слуховой тест. Определить точные размеры и локацию опухоли позволяют современные методы – компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. В случае если размеры опухоли менее 1 см, проводится рентгенография с прицельным снимком височной части черепа. В дальнейшем к лечению подключаются невролог, офтальмолог, стоматолог – в зависимости от локализации и размера новообразования.
«Важно! Одним из признаков наличия шванномы является расширение внутреннего слухового прохода».
Поскольку не все медицинские учреждения оснащены этим оборудованием, для того, чтобы подтвердить или исключить наличие невриномы, возможно проведение рентгенографии с контрастным веществом. Для определения нарушений процесса прохождения импульса от слухового нерва к головному мозгу дополнительно может проводиться электроэнцефалограмма.
При диагностике невриномы основной задачей является определение размеров опухоли, стадии процесса и назначение наиболее эффективного метода лечения.
На сегодня выделяют три стадии шванномы слухового нерва:
I стадия. Опухоль до 2 – 2,5 см в диаметре, сопровождается незначительным нарушением слуха (глухота одного уха), характерными расстройствами вестибулярного аппарата, редко – парез лицевого нерва. В исключительных случаях наблюдается нарушение со стороны вкусовых рецепторов.
II стадия. Опухоль от 2,5 см и более – вплоть до размера грецкого ореха. Симптомы уже отчётливые, обозначаются с той стороны, где находится опухоль. Отмечаются нарушениями работы вестибулярного аппарата (проблемы с удержанием равновесия, раскоординация движений) и появлением специфических горизонтальных движений глазных яблок.
III стадия. Опухоль разрастается до размеров куриного яйца и начинает активно воздействовать на кору головного мозга. Развивается нистагм (прерывистое движение глаз при взгляде в сторону), резко ухудшается зрение, возможно развитие гидроцефалии, и как следствие – психическое расстройство.
«Важно! III стадия невриномы диагностируется крайне редко, поэтому смертность от этого заболевания наступает крайне редко».
Вопрос о выборе метода лечения в каждом отдельном случае рассматривается индивидуально, исходя из возраста, стадии, места расположения опухоли, сопутствующих заболеваний и возможной угрозы жизни пациента. Каждый из способов имеет свои положительные стороны и определённые риски. При невриноме слухового нерва существуют три основных вида лечения и дополнительные, к которым прибегают в исключительных случаях:
- выжидательная тактика;
- лучевая терапия;
- хирургическое лечение.
Показано в случае, если опухоль диагностирована на ранней стадии, когда проведение операции невозможно, или она локализована в труднодоступной области. Больному показан контроль слуха (аудиометрия) и наблюдение за изменением общего состояния.
Контроль динамики роста опухоли проводится каждые полгода при помощи КТ или МРТ. Если не происходит значительных изменений, контроль в дальнейшем проводится один раз в год. При прогрессирующем снижении слуха (тугоухости) необходимо прибегнуть к лечению, чтобы не допустить его полной утраты.
Операция по хирургическому удалению невриномы слухового нерва проводится под общим наркозом. При удалении клеток опухоли невриномы возможно полное или частичное сохранение клеток слухового нерва, в зависимости от степени проникновения опухоли в их структуру. Операция может проводиться как открытым хирургическим способом, так и радиохирургическим. В большинстве случаев операции проходят с хорошим результатом, без осложнений. В следствие операции полностью восстанавливается работа вестибулярного аппарата и слух.
После операции различают три стадии восстановительного периода: ранняя, восстановительная и реабилитационная. В ранний период происходит постепенное восстановление ранее утраченных функций организма и проводятся профилактические работы по недопущению развития менингиальной инфекции. Остальные периоды направлены на исключение возможного рецидива. Проводится ряд процедур по восстановлению слуха и утраченных функций мышц лица, а также упражнения, помогающие контролировать равновесие.
Стереотаксическая операция по удалению невриномы слухового нерва проводится в случае, если опухоль менее 3 см. Этот вид операции показан также пожилым людям, особенно если риск повышен из-за соматических отклонений. Облучение физически не удаляет опухоль, но останавливает её рост и позволяет обойтись без хирургической операции. Сегодня врачи используют несколько видов лучевой терапии.
Очень часто применяется «гамма-нож» – метод, при котором радиация точно попадает в заданную цель без разрезов и трепанации черепа. Этот метод активно используется также для облучения клеток опухоли, которые остались после хирургического удаления.
Операция безболезненна и проводится под местной анестезией. Голова пациента фиксируется в системе позиционирования, на ней закреплена стереотаксическая рама. Под наблюдением КТ и при помощи компьютерной программы составляется подробный план облучения. Во время процедуры ведётся видеонаблюдение и поддерживается связь с больным. Процедура происходит безболезненно, с минимальным риском для пациента.
Курс лечения может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев. Побочные эффекты после этой процедуры проявляются в виде тошноты или болезненных ощущений в шее – месте фиксации при операции.
При правильно выбранной тактике лечения у большинства пациентов практически все ранее утраченные функции восстанавливаются в полном объёме. После самых сложных операций могут наблюдаться остаточные явления – незначительное снижение слуха или едва заметные проблемы с мышцами лица, но реальной угрозы для жизни нет.
Поскольку этимология невромы слухового нерва до конца не выяснена, профилактика должна заключаться в бережном отношении к здоровью, исключению стрессовых ситуаций, правильному питанию и своевременному обращению к врачу, при проявлении любых симптомов, указывающих на проблемы в организме. Любое заболевание на ранних стадиях подается лечению значительно лучше, чем в запущенной форме.
источник
1. Распространенность 2. Причины возникновения 3. Что происходит в организме при шванноме? 4. На что жалуются больные? 5. Диагностика 6. Классификация МКБ-10 7. Лечение 8. Прогноз для больных акустической невриномой
Опухолевые образования в головном мозге всегда пугают не только пациентов, но и докторов. Их сложно диагностировать, они проблематичны в лечении. Однако если заболевание своевременно выявлено, правильно диагностировано, доброкачественно по своей природе и проведено комплексное лечение, последствия для жизни и здоровья пациента благоприятны.
Невринома слухового нерва относится к таким заболеваниям. По своей морфологии — это доброкачественная медленно растущая опухоль.
Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома) – опухолевое образование доброкачественного характера, которое поражает 8 пару черепно-мозговых нервов (преддверно-улитковый нерв).
Акустическая невринома — это опухоль, поражающая преддверно-улитковый нерв, который состоит из 2 ветвей: улитковой, отвечающей за проведение нервного импульса от анализатора к стволу головного мозга, и преддверной, которая отвечает за вестибулярную функцию.
Невринома слухового нерва развивается из шванновских клеток, которые непосредственно участвуют в адекватной передаче нервных импульсов и обеспечивают защиту нерва.
Акустическая невринома составляет 10-11% от всех диагностированных опухолей головного мозга. Заболевание поражает трудоспособное население и людей преклонного возраста. У детей предпубертатного возраста невринома слухового нерва никогда не диагностировалась. Заболевание поражает лишь с наступлением половой зрелости, что, в свою очередь, подтверждает гормональную теорию происхождения.
На данном этапе развития медицины принято считать, что в развитии данного заболевания ведущую роль играет нейрофиброматоз второго типа – это аутосомно-доминантная генетическая патология, которая приводит к образованию опухолей-нейрофибром во всех отделах нервной системы. При наличии нейрофиброматоза второго типа акустическая невринома будет двусторонней.
Сложнее определить этиологические причины при односторонней шванноме. Некоторые авторы приписывают ее появление влиянию факторов внешней среды, таких как:
- Радиация.
- Нейротоксины.
- Инфекционные заболевания среднего уха и мозга в целом.
- Сосудистая дисфункция.
- Черепно-мозговая травма.
Невринома слухового нерва локализуется на его вестибулярной части, при этом шванновские клетки, окружающие нерв, разрушаются и перерождаются примерно на уровне мостомозжечкового угла. По мере перерождения клеток опухоль растет. Исходя из объемов, невринома слухового нерва может быть классифицирована по стадиям:
- Опухоль небольших размеров, едва достигает 2,5 см в диаметре. У пациента появляются первые симптомы: приглушенность звуков или глухота на одну сторону, нарушения вестибулярного аппарата с одной стороны, нарушение мимики, частичная потеря вкусовых ощущений.
- Стадия характеризуется тем, что опухоль растет, ее размеры достигают 3,5-4 см в поперечнике. Симптомы быстро нарастают. Помимо утраты слуха, вкуса и нарушений вестибулярной функции присоединяется неврологическая симптоматика. Это связанно с тем, что по мере роста новообразования сдавливаются другие структуры мозга. Присоединяются парез лицевого нерва, нарушения координации, равновесия, иногда нистагм.
- На этой стадии размеры опухоли превышают 5 см. Неврологическая симптоматика ярко выражена. Пациенты жалуются на стойкую головную боль, которая плохо снимается. Так же проявляются горизонтальный нистагм, высокое внутричерепное давление, нарушение зрения вплоть до слепоты, психические изменения.
Симптомы невриномы слухового нерва достаточно разнообразны и зависят от размеров опухоли и того, двусторонняя она иди односторонняя.
В некоторых случаях акустическая невринома столь мала в размерах, что не дает никакой клинической картины и может быть выявлена только случайно при проведении магнитно-резонансной или компьютерной томографии по другому поводу.
Клинически невринома слухового нерва проявляется снижением слуха на стороне повреждения при одностороннем процессе или тотальной глухотой при двустороннем поражении преддверно-улиткового нерва. По мере роста новообразования оно затрагивает, а затем сдавливает другие черепномозговые нервы и структуры головного мозга. Это проявляется в виде зрительных нарушений, параличей и парезов мимических мышц, слезотечением, иногда тремором подбородка.
Пациенты с акустической невриномой жалуются на сильные головные боли, которые сопровождаются тошнотой, иногда рвотой, сильные болевые ощущения в затылочной области. Иногда пациенты отмечают ноющую или тупую боль в половине лица со стороны поражения, невозможность разжевать сначала твердую пищу, а затем и мягкую, боль или заложенность в ухе.
По мере развития заболевания страдает вкусовая чувствительность, это проявляется в виде извращенного вкуса или его полной потере. Больные отмечают постоянную сухость во рту или, наоборот, гиперсаливацию. Со временем нарушается походка, она становится шаткой, иногда магнитной.
По мере вовлечения в патологический процесс мозжечка нарушается походка, координация движений, присоединяется нистагм.
При росте опухоли затрагивается продолговатый мозг. Это представляет опасность для жизни, так как именно в этом отделе расположены центры, отвечающие за большую часть витальных функций.
Для постановки диагноза врачу необходимо тщательно собрать анамнез жизни, заболевания пациента, и, по возможности, данные о болезнях кровных родственников. Стоит провести осмотр у отоларинголога с целью установления остроты слуха. Так же следует провести некоторые диагностические исследования:
- Аудиограмма – исследование остроты слуха с помощью специального прибора.
- Слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга – исследование, с помощью которого можно установить скорость нервного импульса от анализатора к мозгу. Даже незначительное отклонение параметров может свидетельствовать о вестибулярной шванноме.
- Электронистагмография. При проведении этого исследования пациенту вводят в полость уха поочередно теплый и холодный воздух, при этом регистрируют движения глазных яблок и головокружение. Для проведения диагностической процедуры так же можно использовать воду.
- Еще один вид диагностики – это рентгенография черепа. Она дает возможность увидеть костные изменения в черепе при больших размерах новообразования.
- Для подтверждения диагноза стоит провести компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Эти методики более информативны, так как позволяют увидеть опухоль, ее размеры, локализацию, количество.
- Биопсия — это инвазивный проникающий диагностический метод. Для забора ткани образования нейрохирург проникает в полость черепа и удаляет небольшой кусочек ткани для гистологического исследования.
Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра каждое заболевание и его последствия имеют свои коды, использующиеся для упрощения работы статистических отделов, подсчета количества заболевших, так же по желанию пациента в больничный лист может вписываться не полное заболевание, а только его шифр. По МКБ-10 заболевание относится к группе болезней периферических нервов и вегетативной нервной системы и имеет код С.72.4.
Лечение вестибулярной шванномы имеет несколько направлений:
- Медикаментозное лечение.
- Лучевая терапия.
- Оперативное лечение.
Консервативному методу лечения отдают предпочтение, когда невринома слухового нерва имеет небольшие размеры, клиническая симптоматика практически не проявляется, а сопутствующая патология или преклонный возраст пациента не позволяют проводить операцию из-за риска для жизни больного.
В этот период больному назначают мочегонные, нестероидные противовоспалительные, обезболивающие, препараты, проводят комплексную поддерживающую терапию по основному заболеванию. В этот период доктор наблюдает за скоростью роста и локализацией опухоли, последствиями ее роста. Если симптомы начинают нарастать, принимается решение о более агрессивном лечении.
Хирургический метод лечения радикальный и заключается в проведении нейрохирургической операции для удаления невриномы. Это позволяет предотвратить тугоухость, а иногда даже восстановить слух.
Операцию проводят под общим наркозом. Для этого на коже головы делают надрез, затем выпиливают часть кости и проникают непосредственно в полость черепа, удаляют новообразование. Благодаря новейшим разработкам микрохирургии движения хирурга практически не задевают и не травмируют окружающие ткани. При небольших объемах шванномы после операции слух восстанавливается практически полностью. Если же невринома слухового нерва имеет большие размеры, оперативный доступ проводят через заднюю черепную ямку. Это многократно увеличивает риск для жизни и здоровья пациента во время операции, так как этот метод более травматичен.
После проведения операции пациент несколько суток проводит в палате интенсивной терапии, затем в отделении нейрохирургии. Полное восстановление происходит в течение года. За это время проявляются все последствия операции, и человек возвращается к обычному ритму жизни.
Еще одна действенная методика лечения – лучевая терапия. С развитием микротехнологий и совершенствованием знаний хирурги стали активно применять гамма-нож.
Несмотря на свою действенность и высокие результаты лучевая терапия не может использоваться в качестве монотерапии, она лишь дополняет проведенную операцию по удалению опухоли. Ее применяют в двух вариантах: в качестве подготовки к оперативному лечению для разрушения клеток шванномы или после удаления новообразования для разрушения оставшихся клеток.
При проведении процедуры пациент ничего не ощущает, она не инвазивна и совершенна безболезненна. Однако лучевая терапия имеет ряд побочных эффектов: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, дерматологические проблемы, выпадение волос, иногда в отсроченном периоде параличи и парезы лицевого нерва, снижение слуха.
Специфической профилактики невриномы слухового нерва нет. Однако можно обезопасить себя, проходя ежегодный медицинский осмотр, наблюдаться у ЛОРа, особенно это актуально для людей, в семейном анамнезе которых были больные акустической невриномой.
При своевременном выявлении невриномы слухового нерва, правильно и своевременно проведенной операции последствия для здоровья и жизни человека минимальные. Хуже обстоят дела, если пациента нельзя оперировать в силу других факторов. В таком случае он получает паллиативную терапию, направленную на облегчение ее симптомов.
источник
Нервная система человека состоит из нескольких частей. Центральная включает спинномозговые структуры и головной мозг, а периферическая — нервные волокна. Как и другие отделы организма, ЦНС подвергается воздействию опухолевого процесса. Чаще нервную систему поражает невринома (шваннома).
Невринома (код по МКБ-10: D36.1) — это новообразование доброкачественного характера, приобретающее округлую либо дольчатую форму. Новообразование произрастает из шванновских клеток, формирующих оболочку нервных каналов.
Опухоли этого типа диагностируются у 8-14% пациентов с внутричерепными новообразованиями. Шваннома чаще развивается из клеток корешковой части слухового нерва и со временем затрагивает лицевые волокна.
Среди новообразований, поражающих позвоночник, невриномы выявляются в 20% случаев. При этом опухоли способны прорастать из любых нервных тканей.
Несмотря на то что невриномы отличаются доброкачественным течением, в отсутствии адекватного лечения новообразования трансформируются в саркому.
Злокачественная опухоль характеризуется мягкоэластичной структурой и отсутствием четких границ. Саркомы диагностируются преимущественно у людей в возрасте 20-40 лет. Злокачественные шванномы нервной системы поражают обычно кисти либо стопы.
Невринома в отличие от саркомы обычно выявляется у пациентов старшей возрастной группы.
Невриномы развиваются медленно, поэтому долгое время рост новообразований не сопровождается выраженной симптоматикой. Классификация шванном построена на основании локализации опухолевого процесса.
Этот тип шванном (иногда называют как нейрома Мортона) развивается на стопе. Опухолевый процесс в основном поражает нервные волокна, располагающиеся между третьим и четвертым пальцами. Новообразования прорастает обычно на одной ноге. В редких случаях невринома диагностируется на обеих стопах одновременно.
Шваннома поражает структуры, расположенные в области грудной клетки или на шее. Причем в последнем случае новообразования нередко прорастают через отверстия между позвонками. Развитие шванном этого типа провоцирует деформацию костной структуры, что отчетливо видно при проведении спондилографии.
Шваннома этого типа характеризуется медленными темпами развития. Однако симптомы, указывающие на наличие опухолевого процесса в тканях головного мозга, возникают даже при необольших невриномах. Новообразование дифференцируется с соседними тканями благодаря наличию капсулоподобной оболочки.
В группу риска развития акустической шванномы входят все люди вне зависимости от возраста или половой принадлежности.
Ушной тип опухоли носит преимущественно односторонний характер. Новообразование характеризуется медленными темпами развития. Невринома слухового нерва на МРТ также визуализируется как округлое новообразование, выделяющееся на фоне соседних структур.
Истинные причины появления шванном не установлены. Большинство исследователей уверены, что новообразования этого типа формируются на фоне мутации хромосом. Такие процессы протекают при генетических патологиях типа шванноматоза, нейрофиброматоза.
источник
Невриномы слухового нерва достигают до 8% всех внутричерепных новообразований, и встречаются в 1-2 случаях на 100000 населения. Чаще всего тело опухоли находится во внутреннем слуховом проходе.
Информация для врачей. Информация для врачей. Шифровка диагноза по МКБ 10 может проводиться по коду С72.4 (злокачественное новообразование слухового нерва). Необходимо указать стадию заболевания, выраженность синдромов поражения слухового и других черепно-мозговых нервов.
Причины развития неврином до конца не выяснены. В свое время высказывались наследственные, инфекционные и иные теории. Однако достоверно выявить точную причину или группу факторов, приводящих к данному типу опухолей нервной системы, не удалось.
Симптомы невриномы слухового нерва достаточно многообразны и зависят, прежде всего, от стадии заболевания.
Начало заболевания обычно сопровождается прогрессирующим снижением слуха и шумом в ушах на стороне поражения. При этом аудиметрическое исследование может выявить снижение слуха преимущественно на высокочастотные звуки.
Первая стадия заболевания (также используется термин нейроотиатрическая) иногда протекает годами (3 и более лет). Клинически проявляется также лишь снижением слуха. При этом диагностическое проведение прицельных рентгенологических исследований височной кости (укладка по Шюллеру, Стенверсу) во многих случаях уже на этой стадии позволяет определить расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухолевого роста.
Дальнейший рост опухоли приводит ко второй стадии невриномы (стадия боковой цистерны мозга). Клинически развивается синдром мостомозжечкового угла, а именно определяются проявления недостаточности функций тройничного, лицевого и слухового нерва. При этом имеет место отсутствие болевого невралгического синдрома со стороны тройничного нерва ввиду медленного роста опухоли, а особое значение имеет гипестезия и снижение с постепенным исчезновением роговичного рефлекса.
Совокупность кохлеовестибулярного синдрома и снижения роговичного рефлекса на одной стороне является достаточным основанием для выставления диагноза вероятная невринома слухового нерва. При этом слабость мимической мускулатуры, как правило, не имеет четкой выраженности и не имеет существенного значения в диагностике. Ведь лицевой нерв может очень долго сохранять свои функции, даже будучи полностью «вмонтированным» в капсулу невриномы. Конечная фаза второй стадии заболевания характеризуется постепенным присоединением мозжечкового синдрома.
В третьей стадии постепенно нарастают признаки внутричерепной гипертензии (отчего данная стадия имеет аналогичное название). В стадию внутричерепной гипертензии все больше проявляются все прежние симптомы, развиваются признаки воздействия на структуры ствола мозга.
Смещение ствола мозга в противоположную невриноме сторону говорит о четвертой стадии — стадии компрессии ствола мозга. Прогрессирование роста опухоли приводит к сдавлению структур ствола и неизбежной смерти пациента.
Диагностически существенное значение имеет МРТ-исследование головного мозга с прицелом на мостомозжечковый угол. Следует также отметить тот факт, что двухстороннее поражения чаще говорит о наличии нейрофиброматоза, двухстороннее развитие неврином встречается крайне редко.
Основной способ лечения – нейрохирургический. Следует четко планировать проведение вмешательства. Так, к примеру, на первой стадии заболевания опухоль требует сложнейшего транслабиринтного доступа, которым владеют лишь некоторые хирурги-отоневрологи. Поэтому предпочтительней оперативное вмешательство на 2 стадии заболевания. При этом проводится краниотомия.
Частым последствием после операции является посттравматическая нейропатия лицевого и тройничного нервов с развитием прозоплегий, лагофтальма, сухости глаза, требующих дальнейшего постоянного симптоматического лечения. Применение современных микрохирургических технологий позволяет сохранять функции тройничного нерва. Однако даже микрохирургические техники проведения операций практически не позволяют добиться сохранения функций слухового нерва на стороне поражения.
В послеоперационном периоде следует проводить профилактику инфекционных осложнений, избегать развития ОРВИ, инфекций ЛОР-органов. Также целесообразно применение нейропротективных средств и динамическое наблюдение. Многим больным требуется психологическая поддержка.
В некоторых случаях возможно использование лучевых способов лечения. На первой же стадии заболевания часто осуществляется лишь динамическое наблюдение.
источник
Невринома слухового нерва – это образование онкологического характера из вспомогательных клеток нервной ткани.
Это объёмное новообразование, носящее доброкачественный характер. При обычном течении патологии оно не проникает в окружающие ткани, в злокачественную перерасти не может. Вестибулярная, или акустическая шваннома – одна из наиболее распространённых опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) головного мозга. Код по МКБ-10 – С72.4.
Источник и место развития шванномы – преддверно-улитковый черепной нерв (восьмая пара ЧМН). Это обусловлено переизбытком шванновских клеток, составляющих оболочку нерва. По мере роста невринома воздействует на слуховой нерв и на близлежащие анатомические структуры. В увеличенном варианте опухоль – это плотный узел с бугристой поверхностью, в редких случаях – с кистами различных размеров. Внутриканальная невринома не выходит за пределы внутреннего слухового прохода.
В 90% случаев невринома способна развиваться с единственной стороны. 5% патологии – это случайно возникшая двусторонняя опухоль, оставшиеся 5% приходятся на людей с наследственным нейрофиброматозом. В таком случае заболеванию подвержены и дети, ситуация не считается отдельной патологией.
Клинически не установлены достоверные факты, что конкретно приводит к мутации клеток и образованию односторонней опухоли. Патология развивается у людей, достигших пубертатного возраста, и распространена у лиц 30-40 лет. По статистике женщины подвержены заболеванию в 2-3 раза чаще мужчин: 6% и 3% от общего числа опухолей соответственно. Двусторонняя опухоль обусловлена генетической предрасположенностью.
Невринома непосредственно влияет на слух и вестибулярный аппарат, поэтому в первую очередь пациенты замечают периодическое головокружение и ушной шум разной интенсивности. Головокружение само по себе не является признаком невриномы, так как сопутствует многим заболеваниям, и на начальном этапе единственным симптомом может быть снижение слуха. С жалобой на «писк в ушах» обычно приходят к врачу.
На следующем этапе патологии головокружение нарастает, при обследовании выявляют нистагм – непроизвольное высокочастотное движение глаз. Позднее из-за сдавленного тройничкового нерва на стороне опухоли учащаются нерегулярные боли, принимаемые за зубные. Повреждение приводит к слабости жевательных мышц и вызывает парез (паралич) лицевого нерва. Двоится в глазах, появляются рвота и стойкая головная боль, отдающая в лоб или затылок. Последний симптом заболевания – повышение внутричерепного давления; развивается гидроцефалия, возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации. Летальный исход от невриномы возможен, но размер опухоли должен достичь размеров куриного яйца и активно воздействовать на головной мозг. При невриноме такого размера больному оказывают исключительно паллиативную помощь. Это неоперабельная стадия опухоли.
При двустороннем поражении преддверно-улиткового нерва наступает тотальная глухота.
Поскольку тугоухость зачастую проявляется у лиц старшего возраста, остаётся вероятность первичной некорректной диагностики. Методов самодиагностики не существует. Определить невриному в домашних условиях невозможно, можно вовремя насторожиться и обратиться к профильному специалисту.
Отоневролог либо невролог совместно с отоларингологом проведут необходимые тесты и вестибулярные пробы. Это выявит признаки поражения слухового аппарата, но точный результат даст только томография. МРТ проводят с контрастным усилением в двух режимах, чтобы заметить отличающуюся плотность тканей невриномы. На КТ видно костное расширение внутреннего слухового прохода.
Выделяют три основных метода лечения невриномы слухового нерва:
- Консервативное наблюдение или ожидание и обследование;
- Микрохирургическое удаление опухоли;
- Радиохирургия.
При размерах опухоли 10-20 мм и меньше (до 10 мм – это интраканальная шваннома) допустима тактика наблюдения. Если критически значимые симптомы отсутствуют, пациенту раз в полгода проводят МРТ или КТ для контроля динамики роста опухоли. При резком увеличении невриномы принимают решение о хирургическом или радиохирургическом вмешательстве, если отсутствуют противопоказания или риск угрозы для жизни.
Для лиц пожилого возраста с заторможенными обменными процессами выжидательная тактика оправдана. Без операции обходятся при минимальных проявлениях заболевания, когда пациент трудоспособен и в полной мере социально адаптирован. Проводится медикаментозная терапия с использованием мочегонных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов.
При выжидательном методе лечения невозможно контролировать динамику роста или добиться обратного развития неврином. Но эта тактика существует, потому что удаление может повлечь нарушение функциональности – утрату слуха или асимметрию работы мышц вследствие поражения лицевого нерва.
Традиционный способ лечения – хирургическое удаление либо максимальная резекция невриномы.
При операции хирурги прибегают к ретросигмовидному, транслабиринтному или транспирамидальному доступу (через среднюю черепную ямку). Основополагающим критерием выбора доступа по время операции является размер и местоположение опухоли и состояние слуха на стороне поражения. В среднем слух сохраняется в дооперационном объёме у 30-80% пациентов. Восстановление уже пропавшего слуха невозможно. Наибольшая сохранность достигается при ретросигмовидном способе, тогда как транспирамидальный в 100% приводит к полной утрате слуха. Нормальная функция лицевого нерва сохраняется в 90% случаев при опухоли менее 1,5 см и у 40-50% с более крупными невриномами.
При благоприятном исходе хирург удаляет шванному за один этап, но вправе намеренно оставить фрагменты для исключения вероятной дисфункции. Средний риск рецидива опухолей после удаления составляет 5-7%.
Как любое вмешательство, микрохирургическая операция представляет угрозу осложнений, самые частые – последствия наркоза, воспалительные процессы, трудный восстановительный период, кровоизлияния в месте удаления, менингит, ликворея из среднего уха. Смерть после операции зафиксирована менее чем в 1% случаев.
В послеоперационный период может проявляться паралич лицевого нерва, нарушение глотания. Это затрудняет возвращение к обычной жизни, пациенту присваивают инвалидность, особенно если в полной мере не восстанавливается координация движений. Окончательная реабилитация наступает в течение года.
При радиохирургическом методе опухоль не удаляют, а облучают.
Различают стереотаксическую радиохирургию и радиотерапию. В первом случае излучение подводится единственной высокой дозой, фракцией. Используют установку «Гамма-нож» либо линейный ускоритель. Аппарат не воздействует на другие функциональные структуры, облучению подвергается только поражённая клетка. Операция не удаляет, а останавливает развитие опухоли и позволяет убедительно контролировать динамику роста. При радиотерапии облучение подводится несколькими фракциями и наводится и по методу стереотаксиса, и с использованием системы трёхмерных координат. Радиотерапия чаще используется при комплексном лечении после традиционного удаления, поскольку затрагивает окружающие ткани.
Радиохирургический метод эффективен при опухолях малых размеров, когда симптомы ещё не ярко выражены и не мешают полноценной жизни пациента. Другие показания к радиохирургическому методу – возраст больного, невозможность проведения или отказ пациента от традиционной операции.
Послеоперационный период зависит от реакции конкретного пациента, в некоторых случаях радиационный эффект начинает действовать лишь через несколько месяцев. После облучения на КТ-снимках опухоль вырастает. Это нормальная, обратимая реакция невриномы на воздействие. Пристального наблюдения требуют 3% случаев, когда усиливаются первоначальные симптомы. На продолжительность курса лучевой терапии влияют размер опухоли и эффективность облучения. Он может продолжаться больше года. Этапы контролируются при помощи компьютерной томографии.
Вероятность нарушений слуха после проведения операции минимальна. По всемирной статистике рецидивы после указанного вида лечения встречаются в 1-2% в течение 10 лет. В случае крупных, свыше 3 см опухолей приоритетом является традиционная хирургия.
Возможные последствия радиохирургического метода лечения при точном облучении опухоли ниже, чем при общей лучевой терапии. У пациентов наблюдается чувство усталости и разбитость. На коже в области облучения появляется раздражение. По окончании лечения заживление ран в этом месте будет проходить тяжелее, чем прежде.
Для лечения неврином особо крупных размеров, которые сдавливают ствол головного мозга, медики используют тактику комбинированного метода. Сначала хирург частично удаляет опухоль, чтобы избежать дисфункции слуха или лицевого нерва. После этого оставшиеся клетки облучаются, чтобы не возник рецидив.
Если у ребёнка в семейном анамнезе есть нейрофиброматоз и присутствует угроза развития заболевания, нельзя выявить поражение слуха на ранней стадии. В этом случае приоритетно радиохирургическое лечение, чтобы сохранить функциональность.
У детей с неотягощенным анамнезом заболевание диагностируют на поздних стадиях развития, когда эффективным остаётся только хирургическое вмешательство.
Врачи рекомендуют пациентам избегать после операции препаратов, активизирующих обмен веществ – пустырника, настойки женьшеня или элеутерококка, а также витаминов группы В. Данные о рецидиве из-за приёма витаминов группы В после лучевой терапии отсутствуют. При полном заживлении раны и восстановлении организма нет противопоказаний к ведению активного образа жизни и не нужна специальная диета. Пациент продолжает вести обычную жизнь и полностью адаптируется в социальном и бытовом плане.
При беспричинном головокружении и снижении слуха только справа либо слева, ушного шума необходимо обратиться к ЛОР-врачу или отоневрологу для первичного осмотра. Проведение тестов позволит установить причины возникновения данных симптомов и выявить невриному на ранних стадиях. При диагностировании невриномы головного мозга для дальнейшего лечения лучше узнать мнение и практикующего нейрохирурга, и радиохирурга.
источник