Мкб 10 комбинированный порок сердца

Исключены:

гипертрофический субаортальный стеноз (I42.1)
при неустановленной причине, но с упоминанием о болезни митрального клапана (I08.0)
поражения, уточненные как врожденные (Q23.0, Q23.1, Q23.4-Q23.9)
поражения, уточненные как ревматические (I06.-)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

II Приобретенные пороки сердца.

Порок сердца – это анатомическое изменение клапанного аппарата сердца или межпредсердной, межжелудочковой перегородки и другие дефекты.

По происхождению пороки делятся:

Врожденные – возникают в результате нарушения формирования сердца и сосудов в эмбриональном периоде.
Приобретенные – приобретенные изменения клапанов сердца, ведущие к нарушению функции и гемодинамики, приобретенные пороки являются осложнением различных заболеваний.

Сочетанный порок – сочетание двух пороков одного клапана. Например, митральный стеноз и митральная недостаточность.

Комбинированный порок – сочетание пороков нескольких клапанов, например, митральный стеноз и аортальная недостаточность.

Изолированный порок – один порок одного клапана, например, митральная недостаточность.

Компенсированный порок – жалоб нет, нет признаков недостаточности кровообращения.

Декомпенсированный порок – появляются жалобы недостаточности кровообращения левожелудочкового или правожелудочкового типа.

Митральный стеноз — сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность — неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца, то есть неполное смыкание створок МК.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

I05.0 Митральный стеноз ревматический.

I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана

I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью

I05.8 Другие болезни митрального клапана (митральная недостаточность).

I05.9 Болезнь митрального клапана неуточненная

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ и ЭТИОЛОГИЯ.

■Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесённой острой ревматической атаки, чаще у женщин.

В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует между 30 и 40 годами жизни.

■Митральная недостаточность. Причины: ПМК, ревматизм (30%), атеросклероз, инфекционный эндокардит, травма, болезни соединительной ткани. У мужчин митральную недостаточность отмечают чаще.

■ПМК. Причины: ревматизм, инфекции, ИБС.

Классификация митрального стеноза по степени тяжести основана на выраженности сужения левого предсердно-желудочкового отверстия ( легкий, умеренный и тяжелый стеноз).
Классификация митральной недостаточности по степени тяжести определяется объёмом регургитирующей крови (4 степени митральной недостаточности).

Через суженное левое предсердно-желудочковое отверстие не вся кровь во время систолы левого предсердия (ЛП) попадает в левый желудочек (ЛЖ), в результате в левом предсердии образуется избыточный объем крови (оставшаяся после систолы и вновь поступившая из легочных вен во время последующей диастолы), это приводит к гипертрофии левого предсердия (стадия компенсации), со временем миокард предсердия истощается, полость левого предсердия расширяется, развивается декомпенсация, в результате повышается давление в МКК и развивается гипертрофия правого желудочка (ПЖ), а затем и правого предсердия (ПП).

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

I51.9 Болезнь сердца неуточненная: описание, симптомы и лечение

c 2000-2015. РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ®

(Принята на VI конгрессе кардиологов Украины, Киев, 2000) Митральный стеноз:

Ревматический 1.05.0 Неревматический 1.34.2 (с уточнением этиологии) I стадия — компенсации II стадия — легочного застоя

стадия — правожелудочковой недостаточности

Ревматическая 1.05.1 Неревматическая 1.34.0 (с уточнением этиологии) I стадия — компенсации II стадия— субкомпенсации Ш стадия — правожелудочковой декомпенсации IV стадия — дистрофическая V стадия — терминальная Комбинированный ревматический митральный порок (Ревматический митральный стеноз с недостаточностью: 1.05.2) С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральном стенозе С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральной недостаточности Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральной недостаточности Пролапс митрального клапана 1.34.1 Аортальный стеноз: Ревматический 1.06.0 Неревматический 1.35.0 (с уточнением этиологии) I стадия — полной компенсации II стадия — скрытой сердечной недостаточности III стадия — относительной коронарной недостаточности ГУ стадия — выраженной левожелудочковой недостаточности V стадия— терминальная Аортальная недостаточность:

Ревматическая 1.06.1 Неревматическая 1.35.1 (с уточнением этиологии) I стадия — полной компенсации II стадия — скрытой сердечной недостаточности

V стадия— терминальная Комбинированный аортальный порок:

Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью 1.06.2 Неревматический аортальный (клапанный) стеноз с недостаточностью 1.35.2 (с уточнением этиологии) С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому лечению соответствуют таковым при аортальном стенозе С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургическому лечению соответствуюттаковым при аортальной недостаточности 216

Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому ле-нию соответствуюттаковым при аортальном стенозе Трикуспидальный стеноз:

Ревматический 1.07.0 Неревматический 1.36.0 (с уточнением этиологии) Трикуспидальная недостаточность:

Ревматическая 1.07.1 Неревматическая 1.36.1 (с уточнением этиологии) Комбинированный трикуспидальный порок:

Ревматический трикуспидальный стеноз с недостаточностью 1.07.2 Неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью 1.36.2 (с уточнением этиологии) Стеноз легочной артерии 1.37.0 Недостаточность клапана легочной артерии 1.37.1 Комбинированный порок клапана легочной артерии (Стеноз легочной артерии с недостаточностью клапана 1.37.2) Сочетанные пороки сердца:

Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов 1.08.0 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов 1.08.1 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.2 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.3 Выраженность «простых» пороков определяется тремя степенями:

I степень— незначительная II степень — умеренная III степень— резко выраженная.

Степени выраженности пороков в соответствии с их клинико-ин-струментальными характеристиками приведены далее по отдельным нозологическим формам пороков сердца.

Следует указать, что порок сердца считается «комбинированным» пРи наличии стеноза и недостаточности одного клапана и «сочетан-ным» при поражении нескольких клапанов. При наличии нескольких пороков, они перечисляются, причем первым указывают порок, выраженность которого больше — например, недостаточность аортального клапана, митральный порок с преобладанием стеноза.

Учитывая, что калыдиноз клапана определяет тактику хирургического вмешательства, предложено выделять 3 степени калыдиноза (Кны-шов Г.В. БендетЯ.А. 1996).

Степени калъциноза клапанов

+ Отдельные глыбки кальция в толще комиссур или створок

++ Значительное обызвествление створок и комиссур без во-

влечения клапанного кольца III +++ Массивный кальциноз клапана с переходом на фиброзное кольцо, а иногда на стенку аорты и миокард желудочков В диагнозе также необходимо учитывать этиологическую причину порока (ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз), степень сердечной недостаточности.

Для больных, перенесших операцию на клапанах сердца, следует обозначить имевшийся ранее порок, указать дату оперативного лечения, характер осложнений. Например, оперированный митральный порок сердца с преобладанием стеноза, закрытая комиссуротомия (дата) или оперированный порок аортального клапана с преобладанием недостаточности. Протезирование аортального клапана (указать вид протеза и дату).

Наряду с пороками сердца, обусловленными органическими изменениями клапана, встречаются нарушения функции клапана в виде относительной недостаточности или относительного стеноза. Причиной относительной недостаточности клапана может быть снижение тонуса папиллярных мышц или нарушение функции циркулярных мышц, которые в норме во время систолы уменьшают просвет отверстия. При снижении тонуса этих мышц отверстие в период систолы остается большим, и даже неизмененные створки клапана не могут его полностью прикрыть. Наиболее типична относительная недостаточность митрального клапана при аортальном пороке, что дало основание говорить о «митрализа-ции аортального порока». Относительная недостаточность клапанов магистральных сосудов наблюдается при увеличении периметра фиброзного кольца, при котором площадь створок клапанов оказывается недотаточной для полного прикрывания устьев сосудов (чаще относительная недостаточность клапана легочной артерии). Относительный стеноз возникает в случаях резкого увеличения кровотока через отверстие нормального размера, например, при выраженной недостаточности митрального или аортального клапанов. Присоединение относительной недостаточности клапана или относительного стеноза, несмотря на изменения аускультативных признаков и течение заболевания, не дают основания для обозначения порока как комбинированного.

Впервые порок описал Viussens в 1715 г. при его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз— наиболее частый ревматический порок сердца. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Этиология. Митральный стеноз возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита, исключительно редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит. Сужение или закрытие митрального отверстия может быть вызвано тромбом, полипом, миксомой левого предсердия.

Патологическая анатомия. Патологические изменения в митральном клапане при ревматическом процессе сложны и разнообразны. В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы (рис. 18). Сужение отверстия возникает вначале вследствие склеивания соприкасающихся краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу (рис. 19), где подвижность ограничена, с образованием комиссур. В дальнейшем сращение створок распространяется к середине отверстия, постепенно его суживая. Параллельно происходят фиброзные изменения структур клапанного аппарата, они становятся ригидными и малоподвижными. Одно-време нно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. Ьсли процесс локализуется главным образом в створках клапана,

219 Рис.18. Митральный клапан (no F. Netter, 1969, с изменениями) то при сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием — стеноз в виде «пуговичной петли» (в 85% случаев). Вовлечение в патологический процесс подклапан-ных структур — поражение сухожильных нитей с их сращением, утолщением, укорочением — резко ограничивает подвижность клапана, при значительном вовлечении подклапанных образований сужение имеет вид «рыбьего рта» (рис. 20). У части больных обнаруживается двойное сужение — срастание створок и сухожильных нитей. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана.

Патологическая физиология. В норме площадь атриовентрикуляр-ного отверстия составляет 4-6 см2, отверстие обладает значительным резервом площади, и только ее уменьшение более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. «Критическая площадь», при которой начинаются заметные гемоди-намические расстройства, составляет 1-1,5 см2.

Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием («первый барьер»), приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. При митральном стенозе перемещение крови из левого предсердия в Рис.19. Клапаны сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) А— клапан легочной артерии: 1 — передняя створка, 2 — правая створка, 3 — левая створка; Б — аортальный клапан: 1 — правая (коронарная) створка, 2 — левая (коронарная) створка, 3 — задняя (некоронарная) створка; В — митральный клапан: 1 — передняя (аортальная) створка, 2 — комиссуральные створки, 3 — задняя створка, 4 — фиброзное кольцо; Г — трехстворчатый ManaH: 1 _ передняя створка, 2 — перегородочная створка, 3 — задняя створка, 4 — фиброзное кольцо Рис. 20. ЭхоКГ митрального стеноза (В-режим, площадь отверстия =1,2 см2) желудочек ускоряется из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком (рис. 21). Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипертрофируется, полость его расширяется. Вследствие того, что левое предсердие не справляется с увеличенной нагрузкой, дальнейший рост Рис. 21. Давление крови (мм рт. ст.) в разных отделах сердца и сосудов в норме (систолическое/диастолическое) лавления в нем приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах, возникает артериальная гипертензия в малом круге кровообращения. При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне («второй барьер») — рефлекс Китаева, что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью. В дальнейшем вследствие длительного сосудистого спазма возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофия, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимы легких. Возникает стойкий легочный «второй барьер». Нарушения гемодинамики усугубляются ослаблением миокарда левого предсердия. Высокое давление в легочной артерии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем и дилатации правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление. В дальнейшем повышение давления в легочной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обусловливает появление правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана (рис. 22).

Клиническая картина митрального стеноза зависит от стадии заболевания, состояния компенсации кровообращения. При компенсаторной гиперфункции левого предсердия больные обычно жалоб не предъявляют, могут выполнять значительную физическую нагрузку.

При повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных наблюдается слабость, повышенная утомляемость, обусловленная тем, что в Условиях митрального стеноза («первый барьер») при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объема сердца (так называемая фиксация минутного объема).

Рис. 22. Митральный стеноз (по F. Netter, 1969, с изменениями) Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным стенозом не изменен. При выраженном стенозе и нарастании сиптомов легочной гипертензии наблюдается типичное Facies mitralis: «митральный» румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется сероватое окрашивание кожи («пепельный цианоз»), что обусловлено низким минутным объемом сердца. Область сердца в нижней части грудины часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного гипертрофией и дилатацией правого желудочка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку. По левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье может наблюдаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяется диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье» — феномен, обусловленный низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной мелодии тонов и шумов сердца. Усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с после II тона, создают характерную мелодию митрального стеноза — ритм перепела. Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (при отсутствии фиброза и кальциноза клапана). Тон открытия митрального клапана сохраняется и при возникновении фибрилляции предсердий. При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы. Протодиастолический шум возникает в начале диастолы вследствие движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии — левом желудочке, характер его низкий, рокочущий (его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье»). Шум может быть различной продолжительности, интенсивность его постепенно снижается. Пресистоли-ческий шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий, при появлении фибрилляции предсердий шум исчезает. Пре-систолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном. Следует отметить, что диастолические шумы при митральном стенозе выслушиваются на ограниченной площади и не проводятся, поэтому недостаточно тщательный поиск места наилучшей аускультации митрального клапана может быть источником диагностических ошибок.

Электрокардиограмма при незначительном митральном стенозе не изменена. По мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого предсердия (Pmitrale), гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента 57) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Фонокардиограмма для диагностики митрального стеноза имеет большое значение. При митральном стенозе обнаруживается изменение интенсивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митрального клапана), а также появление шумов в диастоле. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон — QS) колеблется отО,08доО, 12 си укорачивается до 0,04-0,06 с припрогрессиро-вании стеноза. По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал ?-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический). Фо-нокардиографическая картина при митральном стенозе представлена на рис. 23. Значение фонокардиографии возрастает в условиях тахисистоли-ческой формы фибрилляции предсердий, когда при обычной аускультации трудно отнести выслушиваемый шум ктой или иной фазе сердечного цикла.

Рис. 23.Фонокардиограмма при митральных и аортальных пороках сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) Эхокардиография может быть верифицирующим методом при митральном стенозе, при котором наблюдаются следующие изменения: •однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади; рис. 24);

снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней

створки митрального клапана (до 1 см/с);

уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана

увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер

может увеличиваться до 70 мм);

• утолщение клапана (фиброз и кальциноз; рис. 25).

Экспертами Американского кардиологического колледжа (1998) разра ботаны показания к проведению эхокардиографии при митральном стенозе:

Рис. 24. ЭхоКГ при митральном стенозе (М-режим) 1. Диагностика митрального стеноза, оценка степени тяжести нарушения гемодинамики (значение градиента давления, площадь митрального кольца, давление в легочной артерии), а также определение размеров и функции правого желудочка.

Рис. 25. ЭхоКГ при митральном стенозе (В-режим)

Оценка состояния митрального клапана для определения пока

заний к проведению чрескожной баллонной вальвулотомии левого

Диагностика и оценка степени тяжести сопутствующих клапан

Повторное обследование пациентов с диагнозом митрального сте

ноза, у которых клиническая картина заболевания с течением времени

Оценка состояния гемодинамики и градиента давления в легоч

ной артерии с помощью допплер-эхокардиографии в покое у пациен

тов в случае несоответствия результатов объективного и инструменталь

Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль. У части больных с митральным стенозом для точной диагностики порока требуется проведение инвазивных методов. Показания для катетеризации сердца при митральном стенозе, разработанные экспертами Американского кардиологического колледжа (1998), приведены ниже.

Необходимость выполнения чрескожной митральной баллонной

вальвулотомии у правильно подобранных пациентов.

Оценка степени тяжести митральной регургитации у пациентов,

у которых предполагается выполнение митральной чрескожной бал

лонной вальвулотомии, в случае когда клинические данные противо

Оценка состояния легочной артерии, левого предсердия и диастолического давления в полости левого желудочка, когда клиническая симп

источник

Аортального клапана врожденная(ый):

атрезия
стеноз

Исключены:

врожденный субаортальный стеноз (Q24.4)
стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Двустворчатый аортальный клапан

Врожденная аортальная недостаточность

Врожденная митральная атрезия

Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митрального клапана).

Алфавитные указатели МКБ-10

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

источник

Комбинированные пороки сердца – это группа хронических прогрессирующих заболеваний, характеризующихся поражением двух и более клапанов сердца.

Они занимают 6,4% случаев кардиологической патологии, из них 93% причинно связаны с ревматизмом и представляют собой одновременное сужение отверстия одного клапана и недостаточность второго.

Комбинированные пороки всегда являются следствием хронических заболеваний, поражающих эндокард (эндокардит, сифилис, атеросклероз), и характеризуются быстрым ухудшением состояния больного.

Изолированный порок представляет собой один вид порока в одном клапане (например, аортальная недостаточность), сочетанный — два вида порока в одном клапане (стеноз + недостаточность митрального клапана), комбинированный — поражение любого типа в двух и более клапанах (митральный стеноз + аортальная недостаточность).

Может ли быть комбинированный порок одновременно сочетанным? Сочетанный порок может являться частью комбинированного (например, стеноз и недостаточность митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью). Комбинированный порок не может являться одновременно сочетанным, так как затрагивает несколько клапанов, а сочетанный — только один.

Рассмотрим 3 самых распространенных комбинированных порока сердца, которые могут развиться в течение жизни, а также приведем их коды по МКБ-10.

Представляет собой комбинацию аортального стеноза с митральной недостаточностью. Первым всегда развивается стеноз, недостаточность второго клапана присоединяется вторично. Встречаемость — 1,2 случая на 100000 населения.

Оба клапана относятся к левой половине сердца, поэтому порок отличается обеднением большого круга кровообращения. Стеноз вызывает недостаточное поступление крови в аорту, что быстро приводит к гипоксии внутренних органов и гипертрофии левого желудочка (компенсация). Компенсаторное увеличение силы сокращений при невозможности качать кровь в аорту приводит к усилению нагрузки на митральный клапан, который поначалу является здоровым (субкомпенсация).

Для митрально-аортального порока сердца характерно сочетание легочных и внелегочных симптомов. Кожные покровы поначалу бледные, в дальнейшем – синюшные, всегда холодные. Больные испытывают зябкость независимо от температуры воздуха, жалуются на обмороки, преходящие нарушения зрения и слуха, снижение количества мочи, увеличение печени, кровохарканье.

Компенсация. Одышка при физической нагрузке, перебои в работе сердца, головные боли, бледность, выпадение волос.
Субкомпенсация. Состояние ухудшается в положении лежа, сон нарушен. Больные дышат ртом, теряют в весе, вынуждены носить теплую одежду вне сезона. Появляются отеки (пациенты ограничивают употребление воды, что не приводит к улучшению состояния), темнеет моча.
Декомпенсация. Выраженные отеки ног и увеличение печени. Кровохарканье, переходящее в отек легких, страх смерти, ступор. Пульс частый и едва прощупываемый. Высокая вероятность удушья во время отека легких или фибрилляции.

Осмотр. Бледно-синюшные холодные кожные покровы, одышка, шумное дыхание, влажный кашель (позже – с кровью).
Пальпация. Плотные отеки ног и увеличение печени. Высокое систолическое давление в сочетании с низким диастолическим (например, 180 на 60). Пульс тем чаще, чем более выражен порок.
Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и влево. Притупление легочного звука за счет скопления жидкости.
Аускультация. Смешанный систоло-диастолический шум, снижение громкости 2 тона и усиление 1 тона, добавочные тоны.
ЭКГ. Высокая амплитуда и расщепление зубцов R или Р, аритмия, нарушение реполяризации желудочков (расширение сегмента ST).
Рентгенография. Смещение сердечных границ влево, жидкость в легких.
УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий определить тип и тяжесть поражения обоих клапанов, а также степень обратного заброса крови, по локализации которого судят о преобладании порока.

Тактика лечения комбинированного порока аортального клапана определена жалобами, клинической картиной и данными УЗИ. Показания к лечению зависят от стадии: компенсация — лекарственная терапия, субкомпенсация — операция, декомпенсация — паллиативная помощь.

Консервативная терапия подходит лишь на 1 стадии и включает в себя: бета-адреноблокаторы (бисопролол), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (в исключительных случаях). Ни одно лекарственное средство не может полностью компенсировать стеноз, поэтому вылечить порок без операции нельзя.
Хирургическое лечение проводится на 2 стадии при отсутствии противопоказаний (острые состояния, старческий возраст). Операция выбора – протезирование клапанов.

Этот комбинированный порок представлен комбинацией стеноза митрального клапана с трикуспидальной недостаточностью. Недостаточность всегда развивается вторично в течение 2-3 лет после стеноза. Встречаемость — 4 случая на 100000 населения. Болезнь характеризуется быстротой развития.

Порок затрагивает обе половины сердца, поэтому вызывает поражение легочной системы с венозным застоем по большому кругу. Стеноз вызывает застой в легких с повышением в них давления и гипертрофией левого предсердия и правого желудочка (компенсация). Нагрузка с расширенного желудочка передается на трикуспидальный клапан (субкомпенсация), постепенное истончение и растяжение которого вызывает венозный застой по всему телу (декомпенсация).

Компенсация. Головокружение, шум в ушах, головные боли и снижение зрения, сердцебиение, одышка, потеря аппетита.
Субкомпенсация. Периодический влажный кашель в покое, неспособность выполнять физическую работу, подбор обуви и одежды не по размеру, парестезии (мурашки), онемения конечностей.
Декомпенсация. Выраженные отеки нижних конечностей, жидкость в брюшной полости (симптом «лягушачьего живота»), увеличение печени, отек легких.

Осмотр. Диффузный цианоз, расширение вен сетчатки (подтверждается у офтальмолога), увеличение печени и голеней.
Пальпация. Плотные теплые отеки, извитость поверхностных вен.
Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и вправо.
Аускультация. Усиление 1 тона над легочной артерией, систоло-диастолический шум, нарушения ритма.
ЭКГ. Смещение оси сердца вправо, увеличение правого желудочка (расщепление зубца R), аритмии.
Рентгенография. Расширение сердечной тени вправо и вверх, застой в легких.
УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий выявить степень стеноза и обратного заброса крови, отек легких, величину недостаточности второго клапана. Преобладание порока локализовано в том клапане, где сильнее выражен обратный заброс крови.

Выбор терапии основан на стадии заболевания и количестве жалоб. Показания: компенсация — лекарственное лечение, субкомпенсация — хирургическое, декомпенсация — симптоматическое.

Консервативная терапия показана в стадии компенсации. С ее помощью можно подготовить больного к операции (но не излечить). В нее входят: бета-адреноблокаторы, диуретики и ингибиторы АПФ (периндоприл, фуросемид), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (редко).
Операция показана в стадии субкомпенсации и при отсутствии противопоказаний (возраст старше 70 лет, острые состояния). Метод выбора – протезирование обоих клапанов или сочетание вальвулопластики с протезированием.

Комбинация аортального стеноза с недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов. Встречаемость — 1 случай на 100000 населения. Болезнь отличается крайне быстрой декомпенсацией (в пределах 1 года).

Затронуты оба круга кровообращения. В зависимости от того, в какой половине сердца находится преобладающее поражение, заболевание будет начинаться либо с артериальной недостаточности, либо с венозного застоя (компенсация), всегда дополняясь повышением давления в легких и вовлечением в процесс соседних клапанов (субкомпенсация). Застой в легких приводит к повышению давления в правом желудочке и его быстрому истощению, что вызывает скопление крови и расширение вен по всему телу (декомпенсация).

Компенсация. Бледность, быстро переходящая в посинение кожи. Преходящие отеки ног, одышка, снижение давления.
Субкомпенсация. Перебои в работе сердца, трудности при ходьбе, одышка в покое, постоянные головные боли, потеря аппетита. Ухудшение состояния в ночное время. Отеки поднимаются до колен и не спадают.
Декомпенсация. Потеря сознания, уменьшение количества мочи, истончение и ранимость кожи, ступор, отсутствие реакции на любые сердечные препараты.

Осмотр. Шумная одышка, трудности при разговоре, хрипы, кашель с прожилками крови.
Пальпация. Кожные покровы теплые, отеки плотные. Печень выступает из-под края реберной дуги. Определяются сердечный толчок, «лягушачий живот», снижение давления, частый пульс.
Перкуссия. Расширение всех границ сердца, притупление легочного звука (отек легких).
Аускультация. Постоянный дующий шум, наложенный на ритм «перепела», снижение громкости тонов, влажные хрипы.
ЭКГ. Экстрасистолы, мерцательная аритмия, признаки гипертрофии желудочков и предсердий (раздвоение и повышение амплитуды зубцов Р и R).
Рентгенография. Скопление жидкости в легких, шаровидное сердце (кардиомегалия).
УЗИ. Метод утверждения диагноза. На УЗИ выявляют тип комбинации и величину стеноза, а также степень обратного тока крови. В зависимости от того, у какого клапана наблюдается наибольший обратный заброс, определяют преобладание порока.

Выбор метода зависит от жалоб и общего состояния. Заболевание быстро приводит к декомпенсации, поэтому важно обнаружить больного в ранний период. Показание к лекарственному лечению — подготовка к операции, к хирургическому вмешательству — субкомпенсация.

Консервативная терапия применяется в 1 стадии. Вылечить порок без операции невозможно. Используемые препараты: сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные, антиаритмики, адрено-блокаторы.
Хирургическое лечение показано в субкомпенсированной стадии и часто сочетает в себе комиссуротомию (разъединение спаенных складок), вальвулопластику (расширение клапана) и протезирование, которые выполняются в несколько этапов.

Прогноз для жизни относительно благоприятен при соблюдении следующих условий:

Стадия заболевания — 1 или 2;
Раннее выполнение операции;
Постановка на учет у кардиолога;
Возраст до 60 лет;
Сопутствующие заболевания отсутствуют.

Без лечения срок жизни больных ограничен 3-5 годами с момента развития заболевания. Как правило, консервативная терапия применяется в качестве подготовки к оперативному вмешательству, которое является единственно эффективным методом лечения.

Комбинированный порок сердца – это тяжелый комплекс синдромов, вызванный одновременным поражением нескольких клапанных структур. Патология характеризуется прогрессирующим течением и постепенной утратой всех сердечных функций, многообразием жалоб и клинических проявлений. Лечение комбинированных пороков должно быть безотлагательным, комплексным и пожизненным.

источник

Митральный порок сердца — это группа аномалий митрального клапана, препятствующие нормальному кровотоку из левого предсердия в левый желудочек.

К ней относятся стеноз и недостаточность митрального клапана (МК). Он не справляется со своей работой, допуская обратный ток крови, или сужает проток левого атриовентрикулярного отверстия.

Этот сердечный порок напрямую связан с дисфункцией двустворчатого митрального клапана, который находится на границе левого предсердия и левого желудочка.

Основной функцией данного клапана является обеспечение тока крови только в направлении от предсердия к желудочку и никак иначе. Эта задача реализуется благодаря особому строению клапанных створок – под давлением крови они открываются только в одном направлении, а после поступления порции крови из предсердия в желудочек уже не «выпускают» её обратно.

Если механизм нарушается (например, из-за того, что клапанные створки неплотно смыкаются) кровь из желудочка будет частично возвращаться в левое предсердие – возникает функциональное нарушение сердечной деятельности и патология под названием «митральная недостаточность».

Существует и другая вероятная патология в деятельности митрального клапана – стеноз, при котором клапанное отверстие сужается и перестает одномоментно пропускать необходимый объем крови. При этом не вся кровь из предсердия поступает в желудочек и своевременное опорожнение предсердия затрудняется, что опять же приводит к функциональной сердечной патологии.

Пороки митрального клапана сердца — наиболее часто встречающиеся приобретенные поражения. Распространенность патологии пропорциональна развитию ревматической лихорадки. В развитых государствах фиксируют около 2 случаев заболевания (стеноз и сочетанная аномалия) на 100000 населения. В остальных странах – до 150 на 100 тысяч населения.

Частота встречаемости митрального порока составляет от 50 до 70% случаев от всех органических поражений сердца. При этом в 2-3 раза чаще он диагностируется у женщин. Ведущие причины порока – ревматизм сердца (у 90% больных) или тяжело протекающие инфекционные болезни (ангина, сепсис, сифилис). Современной медициной не отрицается факт наследственной предрасположенности к данному недугу.

Q 23.2 – врожденный стеноз МК;
Q23.3 – врожденная недостаточность МК;
I05.0 – митральный стеноз;
I05.1 – ревматическая недостаточность МК;
I05.2 – митральный стеноз с недостаточностью;
I05.8 – иные болезни левого АВ-клапана;
I05.9 – неуточненная болезнь МК;
I08 – сочетанный порок сердца.

Врачи считают, что заболевание относится к порокам сердца. Оно характеризуется нарушенной функцией МК. Когда сокращается левое предсердие (ЛП), он должен быть открытым, чтобы кровь поступала в левый желудочек (ЛЖ). Потом клапанные створки захлопываются. Кровь направляется в главную артерию организма благодаря желудочковым сокращениям.

При патологических процессах в соединительной ткани или мышечном изменении сердца строение левого атриовентрикулярного клапана нарушается. При сокращении желудочков створки будут прогибаться в полость ЛП. Некоторый объем крови вернется в предсердие. Чем больше объем обратного кровотока, тем тяжелее заболевание.

При небольшой регургитации (обратный ток крови) у пациента нет никакой клинической картины. В редких случаях ее объем велик и необходима коррекция двустворчатого клапана вплоть до оперативного вмешательства.

Патология редко встречается — около 0,4% от количества всех новорожденных. Ее могут обнаружить у грудных детей, когда появляются признаки учащенного поверхностного дыхания, нарушение кормления и задержка роста. В подростковом возрасте развивается хроническая сердечная недостаточность, признаки которой усиливаются при физической и интенсивной умственной нагрузке.

МП у детей необязательно должен быть врожденным. Приобретенная патология развивается как осложнение таких заболеваний:

ревматический эндокардит;
системная склеродермия, СКВ;
инфекционного эндокардита;
травмы грудной клетки.

Тактика лечения заболевания у детей и взрослых не отличается. В состоянии компенсации назначаются препараты, снижающие проявления патологии (сердечные гликозиды, диуретики). При сердечной недостаточности III–IV степени показано оперативное вмешательство.

Обычно пороки левого АВ-клапана образуются из-за перенесенной острой ревматической лихорадки. После рецидивов заболевания створки еще больше поражаются. Появляются фиброзные и склеротические изменения, а также кальциноз створок. Левое атриовентрикулярное отверстие рубцуется и сужается.

Все эти изменения отражаются на гемодинамике. Развиваются гипертрофия и расширение ЛП и обоих желудочков. В малом круге кровообращения нарастает застой, формируется легочная гипертензия. Формируются проявления правожелудочковой недостаточности. Объем сердечного выброса становится ниже, что особенно заметно при физнагрузке.

Причины развития пороков:

воспаление: ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит;
дегенеративные процессы: синдром Марфана, кальциноз митрального кольца;
системные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
структурные изменения: разрыв хорд, надрыв сосочковых мышц;
врожденные нарушения: деформация двустворчатого клапана из-за аномалий соединительной ткани.

Факторы риска МП:

пол (женщины чаще страдают патологией);
хронический тонзиллит;
генетическая предрасположенность (наличие у родственников СКВ, ревматоидного артрита);
тяжелые сопутствующие заболевания, снижающие иммунитет (ВИЧ, онкология, сахарный диабет).

Характерными клиническими признаками заболевания служат такие «сердечные» симптомы:

одышка, которая вначале напрямую связана с физической нагрузкой, а затем протекает в форме приступов сердечной астмы и беспокоит больного даже в состоянии покоя;
сердцебиение – ранний признак, который появляется почти у всех больных внезапно, чаще вечером или ночью, мешая полноценному отдыху;
боли в сердце отмечаются менее чем у половины всех больных, чаще всего неприятные ощущения локализуются со стороны спины между лопатками;
астения – больные чувствуют постоянную усталость, мышечную слабость и физически пассивны;

бледность в сочетании с синюшностью носогубного треугольника и пальцев рук и ярким лихорадочным румянцем на щеках;

кашель, вначале сухой, а затем с мокротой и даже прожилками крови;

чувство распирания и тяжести в правом подреберье – как симптом дебютировавших проблем с печенью;

сердечный горб – характерное выпячивание груди в области сердца;

отеки появляются на более поздних стадиях патологического процесса и связаны с застойными явлениями в системе кровообращения;

выраженное набухание вен на шее свидетельствует о запущенной форме болезни и развивающейся правожелудочковой недостаточности.

Характерными внешними признаками декомпенсированного митрального порока в отличие от других приобретенных патологий клапанов сердца является триада признаков:

бледность кожи;
румянец в виде своеобразной «бабочки» на лице;
симптомы легочной гипертензии.

Симптом возникает из-за выраженной декомпенсации. Происходит снижение фракции выброса, системное сосудистое сужение и правосторонняя сердечная недостаточность.

Такой румянец выглядит, как покраснение с голубоватым оттенком. Появляется он на щеках, кончике носа и участке над переносицей. Такое расположение цианоза напоминает летящую бабочку.

Диагностический метод	Характерные признаки стеноза	Характерные признаки недостаточности
Анализ анамнеза	Часто – предшествующий ревматизм. Жалобы на астению.	Часто – предшествующий ревматизм. Жалобы на астению могут долгое время отсутствовать.
Внешний осмотр	Бледность в сочетании с акроцианозом и румянцем. Сердечный горб.
Аускультация сердца	Мурлыкающие звуки в области сердца или диастолический шум	Систолический шум. Ослабление первого тона сердца.
Электрокардиограмма	Малоинформативна на ранних стадиях, иногда выявляются признаки мерцательной аритмии	Малоинформативна на ранних стадиях
Рентгенография	Изменение формы сердца, расширение легочного ствола	Увеличение левого предсердия, смещение пищевода
УЗИ сердца с допплером	Патологическое изменение гемодинамики и увеличение отдельных камер сердца	Аномальный ток крови, изменение анатомии клапанного аппарата
Катетеризация сердца	Очень точный метод диагностики по отношению к структурным нарушениям клапанного аппарата. В связи с инвазивностью практикуется только для уточнения диагноза перед оперативным вмешательством.

О врожденных синих пороках сердца вы можете прочитать здесь — это полезная информация для всех будущих родителей.

Когда патология компенсирована, желательно снизить интенсивную физическую активность. Консервативная терапия необходима, чтобы контролировать симптомы заболевания во время подготовки к оперативному лечению.

Основные группы препаратов, назначаемых для лечения:

диуретики: назначаются для снижения давления в ЛП. Они облегчают признаки заболевания, связанные с застойными явлениями в малом круге кровообращения;
бета-блокаторы: снижают частоту сердечных сокращений в покое и при нагрузке, удлиняют диастолу. Это помогает улучшить наполнение ЛЖ;
непрямые антикоагулянты: снижают риск тромбоэмболии легочной артерии;
антибиотики и антиревматические препараты: для предупреждения рецидивов болезней-провокаторов и инфекционных осложнений;

Также медикаментозная терапия преследует цели:

профилактические – предупредить развитие осложнений и рецидивов заболевания;
паллиативные – улучшить качество жизни больного, если немедленное радикальное вмешательство невозможно.

Оперативное лечение при МП:

Реконструктивные пластические операции

Пациенты, перенесшие такой вид оперативного вмешательства, не нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии. К сожалению, если заболевание стало результатом ревматических поражений – такой вид операции практически невозможен.

Протезирование клапана проводят в подавляющем числе случаев митральной недостаточности. При этом используются как биологические, так и механические протезы. Пациенты после протезирования входят в группу риска повышенного тромбообразования и нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии.

При изолированном пороке развивается только стеноз или только недостаточность, поражается только 1 клапан. При сочетанном характерно развитие одновременно двух видов патологии – стеноза и недостаточности митрального клапана. Обычно развивается из-за ревматической болезни сердца.

На клапанных створках формируются спайки, а он сам деформируется по типу «рыбьей пасти». Преобладает клиника стеноза или недостаточности. Иногда их проявления почти одинаковые.

Комбинированный – это одновременное поражение 2 и более клапанов. Самая распространенная форма – аортально-митральный порок. При заболевании развивается стеноз клапана «главной артерии» и недостаточность МК. В клинической картине появляется сочетание легочной и внелегочной симптоматики.

Лекарственная терапия назначается с учетом осложнений, которые характерны для каждого из видов патологии. Что касается хирургического вмешательства, оба порока оперируются при декомпенсированной сердечной недостаточности.

Сочетанный с преобладанием стеноза. Для состояния характерны неблагоприятные последствия в виде мерцательной аритмии и тромбоэмболии легочной артерии. По этой причине врачи назначают непрямые антикоагулянты и бета-блокаторы.
Сочетанный с преобладанием недостаточности. Для патологии свойственна хроническая перегрузка объемом ЛЖ. Вот почему назначаются диуретики и вазодилататоры.

Врачи стараются задержать прогрессирующее поражения МК. Они составили перечень мер, которые помогут больным предупредить рецидивы и улучшить качество жизни.

Что нужно делать:

Избегать переохлаждения и интенсивных физических нагрузок.
Регулярно обследоваться — не реже одного раза в год, чтобы контролировать симптомы заболевания.
Проводить профилактические меры рецидивов инфекций препаратами, назначенными лечащим врачом.
Ограничить употребление жидкости и поваренной соли.
При появлении беспричинной усталости, одышки, кровохарканья, лихорадки, отечности ног, ночного удушья срочно обратиться к врачу.

Современные врачи-кардиологи уверены: вовремя обнаруженный и не запущенный порок вполне может быть излечим, пусть даже с помощью таких небезобидных с виду хирургических методов. Но главное ведь не способ лечения, а его результат.

источник

Мкб 10 комбинированный порок сердца

I51.9 Болезнь сердца неуточненная: описание, симптомы и лечение <img decoding="async" src="https://heal-cardio.ru/wp-content/uploads/2015/1/ateroskleroz-sistemnyj_1_1.jpg" />

I51.9 Болезнь сердца неуточненная: описание, симптомы и лечение