Лимфедема (лимфатический отек) — хроническое заболевание, проявляющееся главным образом увеличением конечностей в объеме за счет отека, а впоследствии в связи с фиброзными изменениями кожи и подкожной клетчатки, возникающими в результате нарушения лимфооттока.
Лимфедема нижних конечностей — распространенное патологическое состояние. Считают, что во всем мире около 300 млн человек страдают различными формами этого заболевания, из них 96% составляют люди трудоспособного возраста. Количество таких больных ежегодно увеличивается. Женщины страдают лимфедемой значительно чаще мужчин.
— ранняя (lymphedema praecox);
— поздняя (lymphedema tarda) — появляется в возрасте до 35 лет.
• Вторичная лимфедема вследствие:
— травмы (в том числе операционной);
б) Этапы развития заболевания
Отек любой природы — результат дисбаланса между капиллярной фильтрацией и лимфооттоком. О лимфедеме следует говорить в тех случаях, когда отек обусловлен недостаточностью лимфатического дренажа, при этом капиллярная фильтрация остается нормальной. В каждом отдельно взятом случае достаточно трудно выяснить конкретный механизм развития отека.
Лимфатические отеки относят к так называемым высокобелковым отекам, при которых содержание белка в интерстиции превышает 10 г/л. Вследствие нарушения межклеточных контактов, необходимых для беспрепятственной циркуляции газа (особенно если он плохорастворим в воде), возникает недостаточная оксиге-нация тканей. Гипоксия замедляет работу клеток, заживление ран и т.д. Обширный отек может привести к нарушению функции всей конечности. Таким образом, в основе почти всех изменений тканей, которые происходят при лимфедеме, может лежать простое скопление в них белков плазмы.
Несмотря на различия клинических признаков, любой отек предпочтительнее рассматривать с анатомо-физиологической точки зрения. Это позволяет лучше понять механизм его образования и выбрать правильный метод лечения. Лимфатическое русло нижних конечностей состоит из капилляров, посткапилляров, сосудов и регионарных лимфатических узлов (подколенных и паховых). Оно делится на поверхностное русло и глубокое. Из анатомического распределения лимфатических сосудов нижних конечностей следует, что решающее функциональное значение для лимфооттока имеет поверхностное лимфатическое русло, которое отводит лимфу из большей части кожи и подкожной клетчатки конечности, а также благодаря анастомозам может участвовать в отведении лимфы из глубокого лимфатического коллектора. Наибольшее функциональное значение имеют поверхностные лимфатические сосуды медиальной группы, сопровождающие большую подкожную вену и впадающие в поверхностные паховые лимфатические узлы. Именно эти сосуды выступают главным объектом внимания при диагностике и лечении лимфедемы.
Наиболее характерным проявлением лимфедемы нижних конечностей выступает отек, который может быть проходящим, частично проходящим и постоянным.
Вторичная лимфедема характеризуется поражением одной из конечностей. Отек может быть мягким и плотным, как правило, безболезненным, кожные покровы бледные, кожная складка утолщена и формируется с трудом (симптом Стеммера).
Из сопутствующих симптомов следует отметить выраженные нейровегетативные расстройства. Эти нарушения обычно выявляют у больных с первичной лимфедемой, как правило, в возрасте до 30 лет. Кроме того, формируется серьезный косметический дефект, далеко не безразличный для больных, подавляющее большинство из которых женщины. На фоне заболевания иногда отмечают изменение психики пациентов. Такие больные мнительны, погружены в свои страдания, в ряде случаев наблюдают депрессию.
При осмотре обращают внимание на уровень распространения и симметричность отека, цвет кожных покровов, наличие рубцов, варикозного расширения вен, трофических изменений кожи на нижних конечностях. Пальпация позволяет уточнить характеристику отека (мягкий или плотный), состояние регионарных лимфатических узлов, пульсацию периферических артерий. Следует обратить внимание на отеки других локализаций, провести исследования всех органов и систем.
Для контроля эффективности лечения следует регулярно измерять окружности конечностей (как пораженной, так и контрлатеральной) на разных уровнях с помощью сантиметровой ленты.
Для объективизации антропометрических исследований применяют волюметрию, т.е. измерение объема вытесненной воды при погружении конечности в градуированную емкость. Объем вытесненной воды равен таковому погруженной части нижней конечности. Метод позволяет в цифровой форме оценить выраженность и динамику отека. Желательно производить измерения утром и в конце дня в одно и то же время. Обычно эту процедуру выполняют сами пациенты и ежедневно записывают результаты в своеобразный дневник.
Из специальных методов исследования используют лимфосцинтиграфию, хромолимфоскопию и рентгеноконтрастную лимфографию, КТ и МРТ, которые позволяют выявить структурные изменения лимфатического русла и прогнозировать развитие заболевания.
Лимфосцинтиграфия в настоящее время представляется методом выбора. Динамическая лимфосцинтиграфия позволяет получать информацию о транспортной функции лимфатических сосудов, статическая — о функции лимфатических узлов. Для проведения этого исследования в первый межпальцевой промежуток обеих стоп подкожно вводят радиофармпрепарат (0,2-0,3 мл). Через 2 ч после физической нагрузки проводят исследование на сцинтиляционной камере. В настоящее время для выполнения лимфосцинтиграфии наиболее часто используют альбумин человеческой сыворотки, меченный 131 I, 99m Tc, коллоидный раствор 198 Au. Функцию лимфатической системы можно оценить при активных и пассивных движениях конечности во время исследования.
Хромолимфоскопия служит методом предварительной оценки состояния лимфатического русла, позволяющим сделать предположение о функциональной активности лимфатических сосудов и сохранности просвета коллекторов.
Рентгеноконтрастная лимфография — инвазивный метод. После выполнения хромолимфоскопии на тыле стопы выполняют поперечный разрез длиной 2-3 см, выделяют окрашенный лимфатический сосуд, пунктируют его иглой 0,27 мм или катетеризируют. Интравазально автоматическим инъектором вводят 2-5 мл водорастворимого контрастного вещества (60-76% раствор натрия амидотризоата, йогексола) со скоростью 1 мл/мин. Сразу после введения необходимой дозы контрастного вещества выполняют рентгенографию.
КТ и МРТ позволяют оценить распространенность отека и фиброзных изменений в коже и подкожной клетчатке нижних конечностей по плотности тканей
Основная жалоба пациентов — отек конечности. Следует отметить, что жалобы пациента не носят яркого и выраженного характера. Болевой синдром обычно отсутствует, а беспокоят отеки и чувство тяжести в конечностях, иногда парестезии. Необходимо выяснить, когда появились первые жалобы, минимальные отеки или пастозность стоп. Следует обратить внимание на наличие в анамнезе таких значимых, пусковых для развития лимфедемы, факторов, как травма, облучение, ожог, хирургическая инфекция, заболевания венозной системы, беременность, роды, наследственная предрасположенность.
Большая часть больных отмечают резкое ухудшение своего состояния летом, в жаркое время года.
В настоящее время основные принципы комплексного лечения лимфедемы могут быть сформулированы следующим образом.
• Лечение должно быть направлено на оптимизацию функции сократительного аппарата лимфангиона.
• Хирургическое лечение следует проводить строго по показаниям в зависимости от уровня блока лимфооттока и сохранности сократительной активности лимфангиона.
• Консервативное лечение необходимо начинать как можно раньше, на I стадии заболевания, когда еще сохраняются структура и функция лимфатических сосудов.
• Фармакокоррекция должна улучшать моторику лимфатических сосудов, оксигенацию тканей и реологические свойства крови, предотвращать возникновение или рецидив рожистого воспаления.
• Наиболее патогенетически оправданным физиотерапевтическим методом лечения выступает электростимуляция лимфатических сосудов, поскольку раздражающие стимулы по амплитуде, продолжительности и частоте соответствуют естественной активности лимфангионов.
Показания к госпитализации
Необходимость использования методов хирургического лечения служит показанием к госпитализации.
Выделяют механические и физические методы немедикаментозного лечения лимфедемы. К механическим методам относят лечебную гимнастику, массаж, компрессионную терапию, контроль массы тела. К физическим — различные виды физиотерапевтического воздействия (амплипульс, электрофорез, электростимуляцию, ультрафиолетовое облучение крови).
Механические методы наиболее просты, но при этом достаточно эффективны в лечении лимфедемы.
Комплекс гимнастических упражнений направлен на активизацию внелимфатических сил (сокращение икроножных и других групп мышц). Крайне полезны при лимфедеме плавание, кратковременная ходьба и легкие пробежки. Лечебную гимнастику необходимо дополнять легким массажем, выполнять который могут и сами пациенты.
Физиологические предпосылки эффективности массажа определяются тем, что он поддерживает ток лимфы, дренирует лимфу из отечных тканей, усиливает функцию капиллярного лимфатического насоса и стимулирует фагоцитарную активность тканевых макрофагов. При этом происходит экстралимфатическое разрушение макромолекулярных веществ, что имеет большое значение при лимфедеме. Специальный лимфатический массаж способствует поддержанию и усилению сохраненной активности лимфатических сосудов, резорбтивной и транспортной функции лимфатического русла. Лечебный эффект лимфатического массажа временный, поэтому необходимо проводить повторные курсы, а значит, возрастает актуальность сочетания постоянного самостоятельного массажа пациентами и профессионального (1-2 курса в год).
В основе метода — постоянное обеспечение компрессии кожи и подкожной клетчатки. Постоянное ношение компрессионного бандажа или специального трикотажа (кроме ночного времени и длительного отдыха) способствует профилактике прогрессирования отека и надежному закреплению эффекта комплексного лечения.
Для компрессионной терапии широко используют эластичные бинты различной ширины и степени растяжимости. Техника наложения эластичных бинтов включает бинтование каждого пальца стопы в отдельности, затем стопы, голени и бедра. При лимфедеме III-IV степени с элементами фибредемы показано применение компрессионного трикотажа IV класса. Широкому использованию специального трикотажа препятствует необходимость индивидуального изготовления изделия по специальным меркам.
Уменьшение избыточной массы тела — обязательный компонент лечения лимфедемы. Добиться его следует применением известных способов, в основе которых — правильный образ жизни и режим питания. Однако, особенно при нарушениях эндокринной системы, следует применять и медикаментозные средства (только по рекомендации специалистов).
— Патогенетически обоснованным методом представляется электростимуляция лимфатических сосудов. Изучение сократительной активности биоптатов лимфатических сосудов голени и бедра показало, что наибольшая производительность работы лимфангионов происходит при электростимуляции с частотой импульсов 8-10 в минуту. Возможно также восстановление собственной ритмической сократительной активности и сохранение ее после прекращения стимуляции. Процедуру повторяют ежедневно в течение 8-10 дней. Положительное действие оказывает амплипульс-терапия, которая приводит к увеличению скорости лимфооттока и уменьшению отеков. Эти методы лечения дают непосредственный эффект, но продолжительность его недостаточна: срок ремиссии не превышает 2-4 мес.
— УФО аутокрови. Метод способствует оксигенации тканей, улучшению реологических свойств крови, активации неспецифического иммунитета и резистентности организма. Курс лечения составляет 5 сеансов 2 раза в год.
Фармакологическая терапия включает использование препаратов, способствующих улучшению лимфооттока, нормализации сократительной активности лимфатических сосудов, улучшению венозного оттока, купированию воспалительных и трофических изменений тканей.
В настоящее время в медикаментозном лечении лимфедемы можно выделить традиционную терапию, а также системную энзимотерапию и применение бензопиронов.
Традиционная терапия, влияющая на сократительную активность лимфатических сосудов. Проведенные исследования изолированных участков лимфатических сосудов, в том числе и биоптатов больных лимфедемой, позволили подойти к фармакокоррекции лимфотока с достаточно доказательных позиций.
Препарат венодинамического ряда троксерутин в широком диапазоне концентраций в эксперименте оказывает дозозависимое увеличение частоты и амплитуды фазных сокращений лимфатических сосудов.
Солкосерил является одним из распространенных средств лечения сосудистых заболеваний. В лимфатических сосудах человека препарат в концентрации 1х10 -6 г/л запускает фазную сократительную активность, а дальнейшее увеличение концентрации приводит к учащению их ритма. После 2-3 введений препарата большинство пациентов отмечают уменьшение отеков, появление чувства легкости в конечностях. Улучшаются реологические показатели, что наряду с прямым влиянием на сократительную активность лимфангионов определяет эффективность препарата при лимфедеме.
Флавоноиды (диосмин, гесперидин) оказывают защитное действие на микроциркуляторное русло, улучшают венозный тонус и лимфатический дренаж. Для лечения лимфедемы применяют такие средства, как диосмин-гесперединовую фракцию (гесперидин), синтетический диосмин (флебодиа 600), экстракт из красных виноградных листьев (антистакс). Курс лечения одним из препаратов составляет не менее 2 мес 2 раза в год. Чем раньше начато лечение флавоноидами, тем оно эффективнее.
Спазмолитики периферического действия (дротаверин и папаверин) использовать при лимфедеме нецелесообразно, поскольку они вызывают расслабление сосудов и дозозависимое угнетение спонтанных сокращений вплоть до полного исчезновения моторики лимфангионов.
Все виды хирургических вмешательств, применяемых при лимфедеме конечностей, можно разделить на три основные группы: лимфангиопластику, операции резекционного характера и наложение лимфовенозных анастомозов.
— Лимфангиопластика. Операции, относящиеся к этой группе вмешательств, направлены на создание новых путей для оттока лимфы. С этой целью H. Goldsmith и соавт. (1967) предложили протягивать на конечность из брюшной полости прядь сальника, обладающего развитой лимфатической сетью. С той же целью S. Medquesi (1983) использовал специальный кожно-мышечный лоскут. Эти операции сейчас имеют ограниченное применение вследствие большого риска развития послеоперационных осложнений и сомнительного лечебного эффекта.
— Операции резекционного характера. В настоящее время применяют дермолипофасциоэктомию, разработанную Н.И. Краковским и Т.В. Савченко на основании операции Servelle. Она заключается в иссечении измененных участков кожи, подкожной клетчатки и фасции стопы при III стадии лимфедемы. Оперативные вмешательства резекционного характера отличаются достаточно высокой степенью радикальности, но в то же время они связаны с развитием обезображивающих рубцов: в 25-30% случаев формируются келлоиды. Часто встречают такие осложнения, как лизис кожного лоскута, лимфорея, трофические язвы, гнойная хирургическая инфекция. Высокая травматичность и частые осложнения значительно ограничивают показания к подобным операциям. Хирургические вмешательства резекционного характера показаны лишь в поздних стадиях заболевания при достоверной информации о полной безвозвратной утрате функции лимфатических сосудов.
— Лимфовенозные анастомозы. В 1950 г. Н.И. Махов впервые применил для лечения лимфедемы прямой анастомоз между лимфатическими сосудами бедра и большой подкожной веной. Эффект операций, создающих лимфовенозные соустья, объясняется устранением блока лимфооттока за счет сброса лимфы дис-тальнее препятствия в венозную систему, а также укорочением пути оттока лимфы. Существует два вида шунтирующих операций: лимфонодуловенозные анастомозы и сосудистые лимфовенозные анастомозы. Наложение лимфовенозных анастомозов дает временный эффект, что связано с функциональной неполноценностью лимфатических сосудов. Оценка состояния лимфатического русла при лимфедеме с точки зрения функциональной морфологии позволяет правильно определить показания к различным видам хирургического лечения и в конечном счете улучшить его результаты.
Характер лечения в зависимости от стадии заболевания
Схематично лечение лимфедемы на разных стадиях заболевания можно представить в следующем виде.
• I стадия (компенсация) — применяют мероприятия, направленные на стимуляцию моторики лимфангионов: лечебную гимнастику, массаж, электрофорез с хлористым калием, электростимуляцию лимфатических сосудов и фармакотерапию (троксевазин, солкосерил, диазолин, детралекс, флебодиа 600, антистакс).
• II стадия (субкомпенсация) — помимо указанных выше средств, используют компрессионное лечение, УФО аутокрови, системную энзимотерапию. По показаниям накладывают лимфовенозные соустья.
• III стадия (декомпенсация) — наряду с консервативным лечением выполняют резекционные вмешательства.
Первичная кишечная лимфангиэктазия
Синонимы: болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия.
Определение и общие сведения
Первичная кишечная лимфангиэктазия является редким заболеванием кишечника, которое характеризуется дилатацией млечных сосудов кишечника, которое вызывает выход лимфы в просвет тонкой кишки. Клинические проявления включают в себя отеки, связанные с гипоальбуминемии (белок-теряющая энтеропатия), астению, диарею, лимфедему и снижение прибавки массы тела у детей.
Распространенность неизвестна. Менее 500 случаев было зарегистрировано во всем мире.
Этиология остается неизвестной. Описано несколько семейных случаев болезни Вальдмана.
Первичная кишечная лимфангиэктазия, как правило, диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет, но может обнаруживаться у пациентов пожилого возраста. Основным симптомом является преимущественно двусторонний отек нижних конечностей, связанный с белок-теряющей энтеропатии, сопровождаемой гипоальбуминемией. Отек может быть умеренным (ступни, лодыжки, икры) или тяжелым с анасаркой и может сопровождаться перикардитом, лимфатическим асцитом или плевритом. Могут также наблюдаться быстрая утомляемость, боль в животе, потеря веса, отставание в развитии, умеренная диарея и недостаток жирорастворимых витаминов вследствие мальабсорбции. У некоторых пациентов лимфедема конечностей вызвана кишечной лимфангиэктазия и ее в этом случае трудно отличить от отека. Также сообщалось о развитии у пациентов В-клеточных лимфом желудочно-кишечного тракта (желудок, тощая, средняя кишки или подвздошная кишка), либо с внекишечного локализаций.
Экссудативная энтеропатия подтверждается повышенным уровнем альфа-1 антитрипсина в 24-часовом стуле. Диагноз кишечной лимфангиэктазии подтверждается также эндоскопически: дилатация млечных сосудов кишечника с соответствующей гистологией при биопсии. Эндоскопия с помощью видеокапсулы может быть полезна, если простая эндоскопия малорезультативна. Данные биохимических анализов выявляют лимфопению, гипоальбуминемию, гипогаммаглобулинемию, гипокальциемию и гипохолестеринемию вследствие выхода лимфы просвет кишечника.
Дифференциальный диагноз включает Т-клеточная лимфому ассоциированную с энтеропатией, болезнь Уиппла, болезнь Крона, саркоидоз, туберкулез (с внелёгочными вовлечением), системный склероз и констриктивный перикардит.
В основе лечения — диета низким содержанием жиров и назначение с триглицеридов средней цепи. Отсутствие жира в рационе препятствует лимфостазу кишечных лимфатических сосудов, тем самым предотвращая их дилатацию с последующим выходом лимфы. Триглицериды средней цепи всасывются непосредственно в портальном венозном круге и не вызывают млечную перегрузку. Октреотид эффективен у некоторых пациентов. Хирургическая резекция тонкой кишки полезна в тех редких случаях, когда имеют место сегментарные и локальные кишечные лимфангиэктазии. Альбумин показан пациентам с тяжелым серозным выпотом или значительным отеком нижних конечностей. Повторные инфузии альбумина могут быть менее эффективными. Требуется регулярный прием жирорастворимых витаминов, в частности, витамина D.
Прогноз варьирует. Первичная кишечная лимфангиэктазия может протекать бессимптомно или слабосимптомно при умеренной форме заболевания или у пациентов на диете низким содержанием жиров. Угрозу для жизни представляет объемный серозный выпот (ы) (плевральный, перикардиальный), которые возникают спонтанно, после нарушений диенты или случаях злокачественных осложнений.
источник
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. По некоторым подсчетам, в мире существует от 140 до 250 больных лимфедемой, в большинстве случаев вызванной филариозом. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15–30 лет, поздняя лимфедема — после 30 лет.
Этиология:
- Врождённая патология лимфатической системы
- Осложнение рожи конечностей (70%)
- Компонент хронической венозной недостаточности
- В развитых странах чаще обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией. Мастэктомия, сочетающаяся с подмышечной лимфаденэктомией и лучевой терапией, осложняется лимфедемой в 10 — 40% случаев
- В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).
Патогенез:
- Недостаточность транспортной функций лимфатической системы
- При снижении лимфооттока более чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы. Белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции
- В результате развивается лимфедема, характеризующаяся очень высокой концентрацией белка (1,0–5,5 г/мл) Высокое онкотическое давление в интерстиции способствует аккумуляции добавочных количеств воды
- Накопление интерстициальной жидкости приводит к расширению оставшихся лимфатических сосудов и недостаточности их клапанов. Происходит обратный сброс лимфы из подкожных тканей в сплетения дермы. Стенки лимфатических сосудов фиброзируются. В их просвете образуются фибриновые тромбы, облитерирующие большинство оставшихся лимфатических каналов
- Возможно образование спонтанных лимфовенозных шунтов
- Отложения белка в интерстиции провоцируют воспалительную реакцию. Активация макрофагов приводит к деструкции эластических волокон и образованию фиброзной ткани
- Позднее нарушается локальный иммунный ответ. Присоединяются хронические инфекции
- Возможно злокачественное перерождение в лимфангиосаркому.
Патоморфология:
- Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия
- Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.
Классификация:
- Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Милроя), идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской
- Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).
- Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и ямка не образуется (характерный признак лимфедемы)
- «Лимонная корочка» и чешуйчатые наслоения на коже. Иногда её поверхность становится бородавчатой (веррукозной). Возникают глубокие складки и трещины
- Как правило, не наблюдаются пигментация и изъязвление кожи.
Специальные исследования - Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев
- Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия
- КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы
- Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.
Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия:
- Возвышенное положение поражённой конечности
- Снижение массы тела
- Ношение эластических чулок
- Пневмомассаж
- Мочегонные средства.
Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны - Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
- Резекционно — пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
- Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах:
- Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
- Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический
МКБ-10:
- I89.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках
- Q82.0 Наследственная лимфедема.
Примечания:
- Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом
- Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия:
- Возвышенное положение поражённой конечности
- Снижение массы тела
- Ношение эластических чулок
- Пневмомассаж
- Мочегонные средства.
Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны - Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
- Резекционно — пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
- Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах:
- Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
- Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический
источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Лимфостаз (лимфедема, лимфатический отек) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся стойким отеком, который сопровождается уплотнением кожи, заметным утолщением конечностей, в дальнейшем приводит к образованию язв и развитию слоновости. Лимфостаз возникает вследствие нарушения баланса между образованием лимфы и ее оттоком от капилляров и периферических лимфатических сосудов в тканях конечностей и органов, до основных лимфатических коллекторов и грудного протока[1- 6].
Название протокола: Лимфостаз.
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках. Лимфангиэктазия.
I89.1 Лимфангит. Лимфангит: БДУ, хронический, подострый.
I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека. Элефантиаз. Облитерация лимфатических сосудов обусловленная мастэктомией.
Q82.0 Наследственная лимфедема.
Сокращения, используемые в протоколе:
| CDT – полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy) ISL – Internationalsocietyoflymphology КТ – компьютернаятомография КТА – компьютерно-томографическая ангиография МРА – магнитно-резонансная ангиография МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование УЗИ – ультразвуковое исследование |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов:взрослые, дети.
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
К линическаяклассификация:
Классификация международного сообщества лимфологов ISL (theinternationalsocietyoflymphology).
Таблица №1. Классификация по стадиям заболевания [7]
| Стадия | Определение |
| 0 (или Ia) | Скрытая или суб-клиническое состояние, когда клинически отек не определяется, несмотря на имеющиеся нарушения транспорта лимфы, характеризуется незначительными изменениями в тканях соотношение жидкость / состав, а также изменениями в субъективных симптомах |
| 1 стадия (легкая) | Характеризуется наличием систематических проходящих незначительньных отеков ближе к вечерним часам, которые практически исчезают к утру или после отдыха. Отеки увеличиваются в результате интенсивных физических нагрузок или длительного пребывания в неподвижном состоянии. Клиническая картина: консистенция тестоватая, при надавливании остается ямка. Кожа не изменена, легко смещается, бледная. |
| 2 стадия (средняя тяжесть) | Характерно наличие неисчезающих отеков, которые сохраняются и после ночного отдыха. Клиническая картина отмечается разрастанием соединительной ткани, натянутостью кожи, уплотнением, плохой смещаемость, при надавливании не остается ямки, появляется болевой синдром. |
| 3 стадия (тяжелая форма) | Нарушения лимфооттока обретают необратимый характер, в пораженных тканях происходят фиброзно-кистозные изменения, развивается слоновость. Пораженная конечность теряет контуры и пропорции. Присоединяются гиперкератоз, папилломатоз, разрастание ткани в виде бесформенных бугров («подушек»), разделенных глубокими складками. Характерны повышенная потливость и гипертрихоз на больной стороне Могут развиваться сопутствующие заболевания и осложнения: деформирующий остеоартроз, контрактуры, экземы, лимфорея при повреждениях кожи (при этом отек может уменьшаться), трофические язвы, возможно развитие гнойно-септической инфекции. |
| Первичная лимфедема | Идиопатическая или как результат нарушения развития лимфатической системы: Аплазии / атрезии; Гипоплазии; Гиперплазии ; Фиброз лимфатических узлов; Отсутствие лимфатических сосудов, узлов. |
| Вторичная лимфедема | Доброкачественные и злокачественные опухоли лимфатической системы. Травмы (механические повреждения, ожоги, радиационное облучение и т.д.) с повреждением лимфатических сосудов и лимфоузлы. Малоподвижный образ жизни пациента (в основном, у лежачих больных). Хронические заболевания, приводящие к венозной недостаточности и лимфостазу конечностей, осложняющиеся посттромбофлебитической болезнью, чаще всего у пожилых людей. Стафилококковые и паразитарные инфекции. Рожистое воспаление нижних конечностей. Ожирение. Синдром Клиппель-Треноне. Микрососудистые нарушения на фоне других заболеваний. |
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
• УЗАС.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
• магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
• компьютерная томография/ангиография;
• генетическое тестирование для определения наследственных синдромов.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы на:
· отеки;
· поражение кожи;
· трофические нарушения.
Анамнез жизни:
· наследственный и семейный анамнез;
· хирургические вмешательства и травмы;
· наличие онкологических заболеваний;
· воспалительные процессы;
· заболевания вен и артерий;
· путешествие за рубежом;
· иммобилизация на фоне ортопедических или неврологических процессов;
· прием лекарственных препаратов.
Анамнез заболевания:
· длительность заболевания;
· время появления отека;
· продолжительность обратимого этапа;
· факторы приведшие к развитию процесса (беременность, выраженная нагрузка на конечность в течение ограниченного промежутка времени, незначительная травма, иногда небольшое повреждение кожных покровов (укус насекомого, царапина);
· первоначальная локализация периферических отеков (дистальный или центральный);
· болезненность;
· частота инфекционных осложнений.
Физикальное обследование:
Осмотр:
· локальные или распространенные отеки;
· симметрия или асимметрия в области отека;
· разница в длине конечностей;
· локализация отека: дистальный, проксимальный, общий, наличие деформаций связанных с отеком;
· наличие: варикозно-расширенных вен, телеангиоэктазий, флебэктатической короны;
· нарушения со стороны сердечно-сосудистойсистемы: дисплазии, эупноэ, ортопноэ, тахипноэ, цианоз, бледность, синюшность, мраморность, гиперемия, блестящий, сухость, потливость, кожи;
· клинические особенности: эритема (рожистое воспаление, грибковое поражение, эритродермия), гиперкератоз, эктазия лимфатических сосудов, лимфатические кисты, свищи лимфатических протоков, грибковые инфекции, наличие кожных складок;
Пальпация:
· измерение объема конечностей;
· признак Стеммера – кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку, ткани уплотнены;
· пальпация пульса;
· венозное наполнение;
· признаки флебита:
· неврологические нарушения и дефициты;
· ортопедические нарушения.
Лабораторные исследования: нет
Инструментальные исследования 9:
• ультразвуковое дуплексное и допплеровское исследование сосудов;
• магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
• компьютерная томография/ангиография;
Наличие интерстициального отека тканей, наличие блока лимфатического оттока.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация узких специалистов при наличии показаний.
источник
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. По некоторым подсчетам, в мире существует от 140 до 250 больных лимфедемой, в большинстве случаев вызванной филариозом. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15–30 лет, поздняя лимфедема — после 30 лет.
Этиология:
- Врождённая патология лимфатической системы
- Осложнение рожи конечностей (70%)
- Компонент хронической венозной недостаточности
- В развитых странах чаще обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией. Мастэктомия, сочетающаяся с подмышечной лимфаденэктомией и лучевой терапией, осложняется лимфедемой в 10 — 40% случаев
- В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).
Патогенез:
- Недостаточность транспортной функций лимфатической системы
- При снижении лимфооттока более чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы. Белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции
- В результате развивается лимфедема, характеризующаяся очень высокой концентрацией белка (1,0–5,5 г/мл) Высокое онкотическое давление в интерстиции способствует аккумуляции добавочных количеств воды
- Накопление интерстициальной жидкости приводит к расширению оставшихся лимфатических сосудов и недостаточности их клапанов. Происходит обратный сброс лимфы из подкожных тканей в сплетения дермы. Стенки лимфатических сосудов фиброзируются. В их просвете образуются фибриновые тромбы, облитерирующие большинство оставшихся лимфатических каналов
- Возможно образование спонтанных лимфовенозных шунтов
- Отложения белка в интерстиции провоцируют воспалительную реакцию. Активация макрофагов приводит к деструкции эластических волокон и образованию фиброзной ткани
- Позднее нарушается локальный иммунный ответ. Присоединяются хронические инфекции
- Возможно злокачественное перерождение в лимфангиосаркому.
Патоморфология:
- Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия
- Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.
Классификация:
- Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Милроя), идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской
- Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).
- Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и ямка не образуется (характерный признак лимфедемы)
- «Лимонная корочка» и чешуйчатые наслоения на коже. Иногда её поверхность становится бородавчатой (веррукозной). Возникают глубокие складки и трещины
- Как правило, не наблюдаются пигментация и изъязвление кожи.
Специальные исследования - Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев
- Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия
- КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы
- Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.
Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия:
- Возвышенное положение поражённой конечности
- Снижение массы тела
- Ношение эластических чулок
- Пневмомассаж
- Мочегонные средства.
Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны - Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
- Резекционно — пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
- Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах:
- Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
- Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический
МКБ-10:
- I89.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках
- Q82.0 Наследственная лимфедема.
Примечания:
- Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом
- Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия:
- Возвышенное положение поражённой конечности
- Снижение массы тела
- Ношение эластических чулок
- Пневмомассаж
- Мочегонные средства.
Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны - Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
- Резекционно — пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
- Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах:
- Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
- Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический
источник
Нарушение здоровья, относящееся к группе болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках
242 867 людям подтвержден диагноз Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
870 умерло с диагнозом Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
0.36 % смертность при заболевании Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста
Диагноз Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках ставится женщинам на 56.1% чаще чем мужчинам
мужчин имеют диагноз Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках. Для 102 из них этот диагноз смертелен
смертность у мужчин при заболевании Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
женщин имеют диагноз Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках Для 768 из них этот диагноз смертелен.
смертность у женщин при заболевании Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
Группа риска при заболевании Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 65-69
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 55-59
У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте
У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте
Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 65-69
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
На данный момент образовалось множество теорий образования такой болезни, как варикозное расширение вен. Но всё же самой главной и общеизвестной причиной считается нарушение работы клапанного аппарата вен
В основном на ранних стадиях венозных заболеваний проявляется один или чуть больше симптомов: тяжесть в ногах, особенно после долгого нахождения в вертикальном положении, отёчность после долгой ходьбы, учащающиеся судороги, также разнообразная по степени пигментации кожи особенно с задней стороны колен — варикозная сеточка или же характерные сосудистые звёздочки белого цвета, которые покрывают время от времени кожу ваших ног. Если болезнь прогрессирует, то появляется недостаточность кровообращения и нарушения становятся более заметными. Образуются язвы, постоянное повышенное кровеносное давление приводит к головокружениям, проявлению сердечной недостаточности, возможны обмороки.
Стандарта по диагностике заболевания Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках не установлено
Диагноз Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках на 48 месте по частоте заболеваний в рубрике БОЛЕЗНИ ВЕН, ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ
Заболевание Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках на 49 месте по опасности заболеваний в рубрике БОЛЕЗНИ ВЕН, ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.
источник
| Название | Форма выпуска | Владелец рег/уд |
 |
Венарус ®  |
Венарус ® показан для терапии симптомов хронических заболеваний (устранение и облегчение симптомов).
Терапия симптомов венозно-лимфатической недостаточности:
- судороги нижних конечностей;
- ощущение тяжести и распирания в ногах;
- боль;
- «усталость» ног.
Терапия проявлений венозно-лимфатической недостаточности:
- отеки нижних конечностей;
- трофические изменения кожи и подкожной клетчатки;
- венозные трофические язвы.
Симптоматическая терапия острого и хронического геморроя.
В составе комплексной терапии: тромбофлебиты (в т.ч. острый тромбофлебит поверхностных вен), постфлебитический синдром, облитерирующий эндартериит и атеросклероз артерий нижних конечностей, лимфатический отек, профилактика рецидивирующих флебитов; цистит, цистопиелит, простатит; инфекции, передающиеся половым путем; хронические инфекции гениталий, гестозы, мастопатии, аднексит, для снижения частоты и выраженности побочных эффектов заместительной гормональной терапии в гинекологии; стенокардия напряжения, подострая стадия инфаркта миокарда (для улучшения реологических свойств крови); синусит, бронхит, пневмония; панкреатит, гепатит; пиелонефрит, гломерулонефрит; диабетическая ангиопатия, диабетическая ретинопатия; аутоиммунный тиреоидит; ревматоидный артрит, реактивный артрит, болезнь Бехтерева; атопический дерматит, угревая сыпь; рассеянный склероз; увеит, иридоциклит, гемофтальм, применение в офтальмохирургии; лечение послеоперационных осложнений (воспалительные процессы, тромбозы, отеки), спаечной болезни, посттравматических и лимфатических отеков, пластические и реконструктивные операции; травмы, переломы, дисторсии, повреждения связочного аппарата, ушибы, хронические посттравматические процессы, воспаления мягких тканей, ожоги, травмы в спортивной медицине.
Профилактика: нарушений микроциркуляции, постстрессорных нарушений, а также срыва адаптационных механизмов; побочных эффектов заместительной гормональной терапии, гормональной контрацепции; при хирургических вмешательствах с целью профилактики инфекционных осложнений и спаечной болезни.
Рекомендуется для профилактики инфекционных осложнений и улучшения качества жизни во время проведения химио- или лучевой терапии; вирусных инфекций и их осложнений.
источник