Код по мкб 10 синдром мышечной дистонии

Нормальное развитие мышечного тонуса необходимо человеку для здорового функционирования его организма. Синдром мышечной дистонии – это целый комплекс симптомов, которые чаще всего обнаруживаются у детей первого года жизни. Чтобы маленький человек в будущем был полноценный, психическое, умственное и физическое развитие было в норме, данную патологию обязательно нужно лечить. Поставить такой диагноз может невропатолог, а предположить его наличие – педиатр. Именно поэтому не стоит пренебрегать регулярными посещениями врача.

Обратить внимание родителей на нарушение развития их ребенка можно уже в первую неделю жизни малыша. Синдром мышечной дистонии у грудничка может появиться из-за:

• тяжелых родов;
• многоводия или маловодия в период вынашивания плода;
• асфиксии (обвития пуповиной, нарушений дыхания);
• внутриутробных болезней;
• родовых травм;

Тяжелые роды могут стать причиной появления такого синдрома

• генетических факторов;
• преждевременных родов;
• интоксикации организма матери в период вынашивания младенца (отравления пищей, употребление алкоголя, табакокурение);
• угрозы выкидыша (повышенного тонуса матки, длительного токсикоза, проблем с плацентой).

Синдром мышечной дистонии имеет код в МКБ 10 – G 24.8 (гипертонус и гипотония или гипотонус мышц). Если такой диагноз ставят слишком рано (3-4 дневному ребенку), то желательно показать малыша и проконсультироваться с несколькими врачами-невропатологами. Ведь не стоит забывать о природном, естественном повышенном тонусе мышц. Как правило, заболевание проявляется в возрасте 2-4 месяцев, оно становится явно заметно не только специалистам, но и родителям.

Важно обращать внимание на развитие ребенка. В настоящее время существуют книги, интернет-ресурсы, таблицы, где указано, что должен уметь ребенок и в каком возрасте. Конечно, каждый малыш индивидуален, и четко развиваться по книгам он не будет, но родителей должно насторожить, если, например, из 5-6 новых навыков ребенок ничего не может освоить.

Симптомы синдрома мышечной дистонии (СМД) у детей будут различаться. Это зависит от того, по какому типу развивается заболевание – гипотоническому или гипертоническому. В первом случае мышцы слишком расслаблены, во втором случае – напряжены.

Признаков повышенного тонуса мышц несколько:

• Излишняя беспокойность ребенка, неадекватная реакция на звуки и свет. Малыша трудно уложить спать, он часто плачет и кричит, во время кормления прерывается и плачет.
• Ножки и ручки ребенка будут напряжены и прижаты к телу, расправить конечности родителям малыша будет трудно. Грудничок находится в эмбриональной позе.

Симптомы синдрома мышечной дистонии у детей будут различаться

• Неправильное развитие мускулатуры конечностей. Кисти имеют вид «ласт тюленя», они развернуты наружу. В будущем ребенок из-за деформирования стопы будет ходить или на носочках, или полной стопой. Это может быть провоцирующим фактором косолапости и плоскостопия.
• Запрокидывания головы.

О слабом развитии мышечного тонуса будут говорить отставание ребенка в умственном и физическом развитии, вялость, безынициативность. Малыш не реагирует на яркие предметы, игрушки, звуки. У него нет желания схватить что-то ручками, перевернуться на бок или живот. По сравнению со своими сверстниками такой ребенок будет развиваться с большим отставанием.

Для ребенка на ранних стадиях развития важна физическая активность, она стимулирует развитие мозга. Поэтому халатно относиться к данному диагнозу нельзя. Вы должны каждый месяц посещать участкового педиатра, а раз в 3-6 месяцев – невропатолога. Это все необходимо для раннего обнаружения патологий. Ведь если запустить синдром мышечной дистонии, последствия будут неутешительными. В будущем человек не сможет нормально передвигаться и самостоятельно обслуживать себя.

Если болезнь выявили и начали лечить, прогнозы благоприятны. Детский организм на первом году жизни хорошо поддается терапии. Мышцы, связки, кости пластичны, они восстанавливают нормальную функциональность.

Детский организм на первом году жизни хорошо поддается терапии

Исходя из того, каков вид патологии, какая стадия ее развития и возраст пациента, будет назначено различное лечение. Обязательно применяется ЛФК, массаж, медикаментозная терапия. Комплексный подход необходим для эффективного и быстрого выздоровления. Рассмотрим более подробно каждый вид терапии.

Комплекс физических упражнений и массаж при синдроме мышечной дистонии очень важен. Так как тело грудничка податливое и пластичное, применяются различные виды массажа. Если у пациента гипотонус – стимулирующий, при гипертонусе – расслабляющий. Возможно использование комбинированных методик, например, когда у ребенка правая сторона тела – с пониженным тонусом мышц, а левая – с повышенным.

Курс лечения массажами составляет 7-10 дней. После этого родители уже самостоятельно должны каждый день проводить упражнения до года. Лечебный массаж имеет колоссальное значение в терапии СМД и, конечно же, имеет свои особенности:

• Он должен выполняться не на голодный желудок, но и не после еды.
• Его продолжительность должна составлять 20-35 минут. Если малыш нервничает, сильно кричит, для первых сеансов достаточно 15 минут.

Массажист разомнет ручки, ножки, спинку, шейку и лицевые мышцы. Как правило, к 2-3 сеансу ребенок привыкнет к такой процедуре и кричать не будет. Хотя не всем детям нравится разминание лица и рук, поэтому возмущения со стороны малыша все же будут. Родители в будущем самостоятельно могут проводить массаж ребенку, делать с ним упражнения и развивающие игры.

Существует огромное количество методик терапии данной патологии. Врачами используется:

• лазерное лечение;
• электрофорез;
• грязевые ванны и обтирания;
• бальнеологическая терапия;
• прогревания;
• магнитотерапия.

У каждой методики есть свои плюсы и минусы, и только ваш лечащий врач сможет подобрать оптимальную схему терапии. Возможно комплексное лечение несколькими видами ЛФК. Помните, что чем раньше вы обратитесь к доктору, тем эффективнее будет терапия и лучше результат.

Порой без применения медикаментов не обойтись. Ситуация усложняется тем, что маленьким пациентам можно назначать далеко не все лекарства. Поэтому иногда врачи выписывают «взрослые» медикаменты, но в особых дозировках. Пугаться этого не стоит, ведь опытному специалисту лучше знать, как лечить синдром мышечной дистонии.

Витамины группы В при лечении заболевания

Могут применяться:

• витамины группы В и комплексные препараты;
• средства для стимулирования мышечного и умственного развития (Кортексин, Семакс, Левокарнитин);
• препараты, улучшающие питание сосудов и мышц, восстанавливающие нервную проводимость (Актовегин, Церебролизин);
• ноотропные лекарства (Ноофен, Когнум).

В каждом конкретном случае терапия будет индивидуальна. Возможно, понадобится пройти курс уколов. Лечение синдрома мышечной дистонии направлено на восстановление нормальной работы мышечных и нервных волокон. Курс лечения составляет от 2 недель до 2 месяцев.

Пациентам с мышечной дистонией нужно будет постоянно наблюдаться у невропатолога. Также важно проводить курсы поддерживающей терапии (при необходимости). В большинстве случаев медицинские прогнозы благоприятны. Поэтому соблюдайте рекомендации врача, и ваши дети будут здоровы!

источник

Диагноз “синдром мышечной дистонии” может быть поставлен человеку, у которого неестественно сильно напряжены или плохо развиты мышечные ткани. Данная патология часто встречается у новорожденных детей. Также ей подвержены подростки и взрослые. Заболевание распознается по характерным симптомам. Подтвердить правильность диагноза помогает комплексная диагностика. На основе ее результатов специалист подбирает оптимальный курс лечения пациенту.

Ocнoвнaя пpичинa вoзникнoвeния мышeчнoй диcтoнии — нapушeния кpoвocнaбжeния peбeнкa в утpoбe или вo вpeмя poдoв, кoтopыe пpивoдят к гипoкcии

Под мышечной дистонией подразумевается расстройство двигательной функции и ее неправильное развитие. Заболевание присутствует в международном перечне болезней, в который включены и другие патологии, например ВСД (вегето-сосудистая дистония). Согласно классификации, по МКБ-10 болезнь имеет код G24.

Международная классификация болезней МКБ-10 выделяет разные виды синдрома мышечной дистонии. Они представлены под шифром G24.8. Здесь указаны такие болезненные состояния, как гипотонус и гипертонус мышечных тканей.

Синдромом мышечной дистонии чаще всего болеют новорожденные дети. У них патология в большинстве случаев возникает по причине повреждения головного мозга в момент рождения или перинатальной энцефалопатии. Реже синдром проявляется при внутриутробном развитии малыша.

Синдром мышечной дистонии может развиться у грудничка по таким причинам:

1. Многоводие при вынашивании ребенка.
2. Отслоение плаценты.
3. Длительное течение токсикоза у беременной.
4. Гипоксия хронического типа у ребенка.
5. Интоксикация женщины (алкогольная или никотиновая).
6. Угроза выкидыша.
7. Воздействие на организм матери отрицательных факторов.
8. Проведение кесарева сечения при использовании общего наркоза.
9. Обвитие малыша пуповиной.

Дети старшего возраста и подростки тоже могут заболеть мышечной дистонией. У них она часто вызывается проблемами в работе нервной системы, которые отражаются на деятельности и тонусе мышечных тканей.

У взрослого человека болезнь проявляется на фоне нарушения функции нейронных связей, которые осуществляются в базальных ганглиях. Заболевание проявляется у таких пациентов по причине влияния на организм следующих факторов отрицательного характера:

1. Инсульт.
2. Опухолевидные новообразования в головном мозге.
3. Инфекционное поражение.
4. Травмы головы.
5. Церебральный паралич.
6. Отравление организма свинцом.
7. Энцефалит.
8. Неправильное медикаментозное лечение.
9. Кислородное голодание.

Заболевание имеет свойство передаваться от родителей к ребенку. При условии влияния на организм определенных факторов патология может усиливаться.

У взрослого человека можно распознать наличие синдрома мышечной дистонии по частому и непроизвольному морганию

Симптомы синдрома мышечной дистонии у грудничков зависят от того, в какой форме проявляется заболевание. Принято различать гипотонус и гипертонус. Распознаются данные состояния по клиническим признакам, представленным в таблице.

Гипертонус	Гипотонус
Проявление раздражения на яркий свет или громкий звук. Беспокойный сон, который часто прерывается. Нижние и верхние конечности не прижимаются к телу. Грудничок запрокидывает голову назад. Беспокойное поведение. Плаксивость. Срыгивания фонтаном. Тремор подбородка. Поворачивание тела только в одну сторону.	Плохая подвижность верхних и нижних конечностей. Апатия. Постоянная сонливость. Позднее сидение и самостоятельное держание головы.

Все это симптомы мышечной дистонии у маленьких детей. Сами они не способны рассказать взрослым о своей проблеме. Поэтому родители должны внимательно наблюдать за ребенком и при первых тревожных признаках обращаться к грамотному врачу.

У взрослого человека можно распознать развитие синдрома мышечной дистонии по таким болезненным состояниям:

1. Искривление позвоночника.
2. Скованность мышц.
3. Непроизвольное скручивание шеи.
4. Частое моргание.
5. Судороги в верхних и нижних конечностях.
6. Подворачивание стоп.
7. Проблемы с речью.

Заболевание может сопровождаться болезненными ощущениями, из-за которых человеку сложно заниматься повседневными делами.

Клинические проявления патологии способны отрицательно сказываться на внешнем виде человека. Из-за этого у него нарушаются социальные отношения с другими людьми.

Ни в коем случае нельзя отказываться от лечения при синдроме мышечной дистонии, а пpи cвoeвpeмeннo нaчaтoй терапии (ее нe cтoит нaчинaть ни cлишкoм пoзднo, ни cлишкoм paнo, кoгдa для нее eщe нeт пoкaзaний) пpoгнoз пoчти вo вcex cлучaяx блaгoпpиятный

Мышечная дистония, которая поражает новорожденного ребенка, представляет серьезную опасность для его здоровья. При отсутствии своевременного лечения болезнь приводит к инвалидности.

В случае отказа от терапии пациента с синдромом мышечной дистонии могут ожидать такие последствия, как неправильная походка, искривление позвоночника и кривошея. Также у него могут возникнуть проблемы в отношениях с окружающими людьми, так как внешний вид человека с данным заболеванием существенно отличается от здорового.

У грудных детей проявляются симптомы мышечной дистонии, которые можно спутать с признаками других похожих заболеваний неврологического характера. То же касается и взрослых. Поэтому без полноценной диагностики врач не может узнать, что именно беспокоит его пациента.

В ходе диагностических мероприятий применяются следующие методы исследования:

• Визуальный осмотр пациента, определение наличия у него внешних признаков дистонии.
• Оценка родов у женщины и сбор анамнеза, который касается раннего развития младенца.
• Тестирование пациента на наличие патологий, которые имеют схожую симптоматику с мышечной дистонией.
• Изучение метаболизма (внимание уделяется обмену меди).
• Электроэнцефалография (ЭЭГ) для обнаружения функциональных и органических поражений мозга.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) для получения более детальной информации о состоянии пациента.

На основе результатов диагностики специалист подбирает лечение пациенту, которое позволяет приостановить развитие синдрома мышечной дистонии и улучшить общее состояние человека.

При выборе оптимального лечения врач учитывает разновидность патологии, ее стадию развития и возраст пациента. Как правило, больным подбирается комплексный курс терапии, которого придерживаются в течение длительного времени.

Maccaж лучшe выпoлнять днeм, нe paнee, чeм чepeз чac пocлe кopмлeния, кoмнaту пepeд пpoвeдeниeм пpoцeдуpы лучшe пpoвeтpить, чтoбы в нeй нe былo душнo

Чтобы улучшить состояние и нормализовать работу пораженной мышцы, пациенту требуется посещать сеансы массажей. Особенно они полезны грудничкам. Тело у новорожденных детей отличается пластичностью и податливостью. Поэтому им делают массажные процедуры в разных вариантах.

Курс лечения с помощью массажа составляет от 7 до 10 дней. В этот период он выполняется специалистом. После родители могут сами проводить массирование тела грудничка ежедневно до того момента, пока малышу не исполнится год.

Рассказать о правилах проведения массажа ребенку с мышечной дистонией может специалист. Также массу ценной информации о таком лечении удастся найти в видеоуроках, которые дает доктор Комаровский.

Для взрослых и детей предлагается терапия на основе физиотерапевтических процедур. При синдроме мышечной дистонии подходит такое лечение:

• Грязевые ванны.
• Бальнеологическое лечение.
• Электрофорез.
• Лазерная терапия.
• Магнитотерапия.
• Прогревание.

Каждый метод лечения имеет свои положительные и отрицательные стороны. Они должны учитываться при подборе оптимальных вариантов терапии конкретному пациенту.

Дополнительно к физиотерапии назначается лечебная физкультура. Она помогает справиться с симптомом синдрома мышечной дистонии и улучшить текущее состояние ребенка или взрослого с данным диагнозом. ЛФК рекомендуется выполнять под контролем специалиста, чтобы не допустить совершения грубых ошибок в процессе тренировки.

Средняя терапевтическая дозировка для взрослых 0.25-0.5 грамм трижды в сутки, при необходимости дозу можно повысить до 2.5 грамм, а детям препарат назначают в зависимости от возраста

Не всегда пациентам с синдромом мышечной дистонии удается обходиться без медикаментозной терапии. Если им болен грудничок, то подбор подходящих лекарственных средств – сложная задача. Поэтому медики периодически вынуждены назначать малышам препараты для взрослых в уменьшенной дозировке, чтобы добиться улучшения их болезненного состояния.

При синдроме мышечной дистонии применяют такие лекарственные средства:

1. Витамины группы В и витаминные комплексы.
2. Препараты для стимуляции умственного и мышечного развития (Левокарнитин, Кортексин).
3. Средства для нормализации питания мышечных тканей и сосудов (Церебролизин, Актовегин).
4. Ноотропные препараты (Когнум, Ноофен).

Основная цель медикаментозной терапии при мышечной дистонии – улучшение работы нервных и мышечных волокон. Курс лечения может составлять 2-8 недель.

Пациенты с мышечной дистонией должны постоянно наблюдаться у невропатолога. Очень важно проводить рекомендованные им процедуры и не забывать о приеме лекарств, если в них имеется необходимость.

источник

Мышечная дистония — неконтролируемое сокращение или расслабление мышечной ткани, которое чаще всего проявляется у грудных детей. Иногда заболевание диагностируется у взрослых пациентов. В результате такого патологического состояния человеку приходится принимать вынужденное положение. Такой синдром чаще поражает конечности.

По МКБ-10 мышечная дистония имеет код G24. В норме произвольных сокращений мышц быть не должно. Если ребенок выношен без проблем и не имеет отклонений в развитии, у него может наблюдаться гипертонус, который проходит через несколько месяцев. У недоношенных малышей проявляется ослабление мышц — гипотонус.

При наличии дистонии у ребенка мягкие ткани развиваются неправильно. Вследствие этого происходит атрофирование мышц. Кроме того, у него появляются неприятные симптомы, боль. Еще большая опасность для малыша возникает в том случае, если патологический процесс распространяется на дыхательные мышцы.

Мышечная дистония бывает первичной или вторичной. Этиология ее появления различна. В первом случае влияет наследственный фактор, генные мутации, идиопатические причины. Вторичная дистония развивается вследствие врожденных неврологических нарушений, внешних факторов. Причины развития патологии таковы:

1. Проблемы с функциональностью нервной системы.
2. Родовая травма или сложная беременность у матери, хроническая гипоксия плода.
3. Прием определенных видов медикаментозных препаратов.
4. Наследственные дегенеративные патологии нервной системы.
5. Очаговое повреждение кровеносных сосудов головного мозга.
6. Воздействие токсических веществ на организм.
7. Злокачественная или доброкачественная опухоль мозга.
8. Инфекционные патологии.
9. Заболевания сердца и сосудов.

Причин развития мышечной дистонии может быть и больше. Для их точного определения требуется тщательная диагностика.

Патология развивается постепенно. На этом пути она проходит несколько стадий:

• Первая. Симптоматика еще не появляется, однако поражение нервной системы уже присутствует.
• Вторая. У ребенка нарушается сон, он становится раздражительным. Руки и ноги малыша постоянно находятся в согнутом состоянии.
• Третья. Физическая активность требует от ребенка значительных усилий. Появляется болевой синдром, который не проходит даже в состоянии покоя.
• Четвертая. Отставание в физическом развитии можно заметить невооруженным глазом.
• Пятая. У ребенка существенно ухудшаются двигательные способности. Патологические изменения в мышцах на этом этапе не всегда обратимы.

Мышечная дистония требует комплексного подхода в лечении, поэтому медлить с визитом к врачу не стоит.

Симптомы мышечной дистонии у детей и взрослых несколько различаются. Можно выделить такие проявления:

1. У грудных малышей наблюдается подергивание ручек и ножек, причем такое состояние не зависит от того, чем именно они занимаются. Характерным для этого заболевания является длительное присутствие позы эмбриона после рождения ребенка.
2. У детей от 2 лет проявляется нарушение разворота кистей рук, стоп, туловища. Ребенок постоянно ходит на носочках. Ему трудно держать в руках какие-то игрушки или предметы. Если своевременно не начать терапию, то малыш утратит навыки ходьбы, а также не сможет обслуживать себя в будущем.
3. Мышечная дистония у взрослых проявляется в судорогах, скованности пораженных групп мышц, скручивании шеи и ее перекосе. У больного заметно ухудшается почерк, он часто моргает. В мышцах постоянно присутствует боль, движения нижней челюсти непроизвольны. Также меняется голос и речь.

Неправильное лечение мышечной дистонии у грудничка чревато нарушением его физического и психического развития. У взрослых пациентов состояние здоровья тоже не будет улучшаться. Поэтому обратиться к доктору надо при появлении первых же симптомов патологии.

Прежде чем начинать лечение, необходимо рассмотреть виды мышечных дистоний. Классифицировать патологию можно так:

Факторы классификации	Характеристика патологии
По причине возникновения	Первичная. Тут основными причинами являются генетические факторы. Вторичная. Она вызывается внешними факторами и чаще диагностируется у взрослых пациентов
По локализации	Фокальная дистония. При таком типе патологии поражается небольшой фрагмент мышцы в одном определенном месте. Сегментарная. Тут нарушение функциональности распространяется на несколько рядом находящихся мышц. Гемидистония. Мягкие ткани перестают нормально функционировать с одной стороны тела. Мультифокальная. Поражению подвергаются несколько групп мышц, которые располагаются в разных частях тела. Генерализированная. Это самая тяжелая форма синдрома мышечной дистонии. Она распространяется на все тело
В зависимости от степени выраженности	Гипотонус. Гипертонус
По возрасту пациента	Младенческая. Детская. Юношеская. Молодежная. Патология, возникающая у пожилых людей

После того как будут определены причины, развития синдрома мышечной дистонии, а также форма его развития, можно приступать к лечению болезни.

Представленное заболевание можно перепутать с другими нарушениями, поэтому диагностика должна быть дифференциальной и максимально точной. Чтобы поставить диагноз «мышечная дистония», необходимо пройти тщательное обследование, включающее:

1. Неврологическое исследование, при котором специалист определяет наличие характерных для болезни поз.
2. Сбор анамнеза о беременности женщины и родах.
3. Лабораторные анализы, которые покажут, насколько хорошим является обмен меди в организме.
4. Электроэнцефалография, при которой выясняется наличие функциональных или органических поражений головного мозга.
5. КТ и МРТ. Такая диагностика является самой информативной и позволяет выявить причину развития дистонии.
6. Нейросонография.
7. Электронейрография.
8. Допплерография сосудов.

Пациенту требуется консультация нескольких специалистов: терапевта, невролога. Если наблюдается мышечная дистония у грудничка, то необходимо обследование неонатолога.

Терапия обязательно должна быть комплексной. Кроме медикаментозных препаратов, улучшающих функциональность нервной системы, больному также назначаются физиотерапевтические процедуры, курсы массажа. В особо тяжелых случаях требуется оперативное вмешательство. Что касается лекарственных средств, то пациенту могут быть прописаны такие:

1. Препараты для регулировки нейротрансмитера ГАМК: «Баклофен», «Диазепам».
2. Допаминергические средства: «Левадоп», «Тетрабеназин».
3. Антихолинергические средства: «Тригексифенидил».

В последнее время для лечения мышечной дистонии используются инъекции ботулинического токсина. В небольших дозах он способствует предотвращению спазма. Однако полностью избавиться от патологии он не поможет, так как действует всего несколько месяцев. Положительный эффект наблюдается только через 2-3 дня после начала терапии.

Общий курс медикаментозного лечения длится около 1-2 месяцев. Самостоятельно использовать какие-либо препараты, особенно для грудничков, не рекомендуется.

Оперативное вмешательство предусматривает вживление в определенные участки мозга миниатюрных электродов. Они контролируют мышечные движения. Вмешательство такого типа назначается только в том случае, если лечение препаратами не дает положительного эффекта.

Они тоже дают положительный эффект, но использовать их следует в комплексе с медикаментозным лечением. Отлично помогают снять спазм ванночки на основе лавандового масла или экстракта хвои. Они особенно полезны для грудничков, так как успокаивают нервную систему.

Среди самых эффективных физиотерапевтических процедур можно выделить такие:

1. Грязелечение.
2. Тепловые и водные процедуры.
3. Ультразвуковая терапия.
4. Электрофорез с применением лекарственных препаратов.
5. Дечение Дарсонвалем.

Могут применяться и нетрадиционные способы: иглотерапия. Часто детям специалисты назначают кинезитерапевтический курс. Его должен прописывать только невролог. Перед этим стоит выяснить индивидуальные особенности организма ребенка.

В комплексную терапию можно включить народные рецепты, но этот вопрос лучше обсудить с врачом. Для грудничков являются полезными отвары трав, которые добавляются в ванночку, что способствует расслаблению тела.

Для взрослых пациентов полезной будет гирудотерапия. Тут целебным средством считается кровь пиявки. Она обладает массой полезных веществ. Чтобы снять напряжение, можно применять траву пустырника, череды, аптечной ромашки, мяты перечной.

Массаж при мышечной дистонии, а также лечебная физкультура положительно влияет на общее состояние организма малыша. Ежедневно с ребенком проводится такая гимнастика:

• Покачивание больного на фитбольном мяче, а также в позе эмбриона на руках.
• Сгибание конечностей.
• Водная аэробика.

Что касается массажа, то этот метод борьбы с заболеванием является самым безопасным. Сначала все движения делает специалист, но мама, присутствовавшая на процедуре, со временем может осуществлять их дома самостоятельно. Поглаживания, растирания и разминания грудничку нужно делать осторожно. Массаж взрослому пациенту тоже показан. Выбор движений будет зависеть от формы и степени запущенности заболевания.

Для осуществления массажа необходимы определенные условия:

1. Помещение должно быть проветренным, а температура в нем не должна быть меньше 22 градусов.
2. Лучше проводить процедуру через час после еды.
3. Руки должны быть чистыми. Дополнительно на них следует нанести специальное масло или крем.
4. Если у больного возникают сильные болевые ощущения или дискомфорт, то процедуру следует прекратить.

Длительность процедуры не превышает 15 минут. Массаж нужно делать регулярно. Только в этом случае получится добиться положительного эффекта.

Представленная патология опасна своими последствиями. Самым тяжелым из них является церебральный паралич, от которого полностью избавиться не удастся. Эта патология полностью меняет образ жизни пациента.

Длительное нарушение тонуса мышц негативным образом сказывается на позвоночном столбе в частности и опорной системе в целом. Вследствие дистонии возникают такие осложнения:

• Косолапость.
• Хромота и изменение походки вследствие этого.
• Искривление позвоночного столба.
• Патология общего физического и психического развития ребенка в дальнейшем.
• Постоянные болевые ощущения, которые можно снять только препаратами.
• Умственная отсталость.

Это только небольшое количество осложнений, которые возможны вследствие мышечной дистонии. Чтобы предупредить их появление, необходимо вовремя обратиться к специалистам и пройти лечение.

Специфической профилактики, которая могла бы на 100% защитить от мышечной дистонии, не существует. Однако некоторые правила соблюдать стоит:

• Избегать влияния негативных факторов на плод во время беременности женщины.
• Отказаться от вредных привычек.
• Вовремя лечить любые инфекционные или воспалительные процессы, которые могут затронуть нервную систему.
• Регулярно проходить профилактический осмотр, причем не только во время беременности.
• Если есть малейшие подозрение на поражение мышц или нервной системы, нужно обязательно обратиться к врачу.

Мышечная дистония — непростое заболевание, которое чревато серьезными последствиями. Не все из них удается устранить, поэтому игнорировать симптомы нельзя.

источник

• Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (МООСБТ) Всероссийское общество неврологов

Абоботулинический токсин типа А

Ботулинический токсин типа А

Инкоботулинический токсин типа А

Онаботулинический токсин типа А

АбоБТА – абоботулинический токсин типа А

БТА – ботулинический токсин типа А

БТВ – ботулинический токсин типа В

ВАШ — визуальная аналоговая шкала

ВИЧ — вирус иммунодефицита человека

ВОЗ – всеомирная организация здравоохранения

ГАМК – гамма-амино масляная кислота

КОЗ – коэффициент относительной затратоемкости

КСГ – клинико-статистическая группа

КТ – компьютерная томография

ЛД — ларингеальная дистония

ЛФК – лечебная физкультура

МЗ РФ – министерство здравоохранения Российской федерации

МКБ10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра

МКФ – международная классификация функционирования

МООСБТ – Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОМД — оромандибулярная дистония

ОнаБТA – онаботулинический токсни типа А

с-м — синдром
УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЗ-323 – федеральный закон 323

фМРТ – функциональная магнитно-резонансная томография

ЦД – цервикальная дистония

ЦНС – центральная нервная система

ЭМГ-аппарат – электро-миографический аппарат

ANN — Американская Академия неврологии

COST — European Dystonia Cooperation in Science and Technology

DBS – Deep Brain Stimulation (глубокая стимуляция мозга)

JRS — Jankovic Rating Scale (Рейтинговая шкала Джанкович)

Tsui – шкала оценки тяжести ЦД

TWSTRS – шкала Западного Торонта по оценке тяжести симптомов ЦД

Блефароспазм – фокальная дистония, характеризующаяся усиленным морганием и непроизвольными зажмуриваниями глаз

Дистония – двигательное расстройство, характеризующееся стойкими или

нерегулярными мышечными сокращениями, обусловливающими появление патологических, как правило повторяющихся, движений и/или патологических поз, нарушающих определенные действия в вовлеченных областях тела

Цервикальная дистония (спастическая дистония) – локальная форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными сокращениями мышц шеи с формированием патологических поз головы и шеи.

Дистония представляет собой двигательное расстройство, характеризующееся стойкими или нерегулярными мышечными сокращениями, обусловливающими появление патологических, как правило повторяющихся, движений и/или патологических поз, нарушающих определенные действия в вовлеченных областях тела. Дистонические движения, как правило, однотипны и имеют вращательный характер, а также могут проявляться тремором. Дистония обычно проявляется или усиливается при произвольных движениях и сопровождается избыточной активацией мышц.[2,3,25]

Причина развития дистонических синдромов может быть обусловлена врожденными и наследственными факторами, а также может быть следствием различных заболеваний нервной системы. Передача по наследству может осуществляться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу. В подавляющем большинстве случаев этиология заболевания остается невыясненной. [3,25]

Дистония занимает 3-е место среди различных форм двигательных расстройств. По имеющимся оценкам, распространенность дистонии может составлять 3—11 случаев на 100000 населения для генерализованных форм (начинающихся чаще всего на 1—2-ом десятилетиях жизни и нередко имеющих наследственную природу) и 30—60 случаев на 100000 для фокальных форм, которые манифестируют обычно в более позднем возрасте [2,3,25]

В данных клинических рекомендациях рассматриваются диагностика и лечение дистонии при следующих заболеваниях (по МКБ10):

Дистония (G24):

G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами

G24.1 Идиопатическая семейная дистония

G24.2 Идиопатическая несемейная дистония

G24.3 Спастическая кривошея

G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония

G24.9 Дистония неуточненная

Под руководством Медицинского исследовательского фонда по изучению дистонии (Dystonia Medical Research Foun­dation), Объединения по изучению дистонии (Dystonia Coalition), и Европейской организации по сотрудничеству в области научных исследований дистонии и разработки технологий (European Dystonia Cooperation in Science and Technology, COST) был сформирован Консенсусный комитет, представивший в 2013 новую классификацию дистоний [Albanese A. et al., 2013] [1]. Данная классификация строится на 2 осях: клинические характеристики и этиология (таб. 1). Комбинация этих двух категорий описания позволяет охватить всю значимую информацию о любом пациенте, страдающем дистонией, и может служить основой для разработки стратегий для дальнейших исследований и лечения. [1]

Таблица 1. Классификация дистонии [ по 2 ]

I Клинические характеристики

Клинические особенности дистонии

Возраст, на момент начала заболевания

• Ранний детский возраст (от рождения до 2 лет)

• Детский возраст (от 3 до 12 лет)

• Подростковый возраст (от 13 до 20 лет)

• Молодой взрослый возраст (от 21 до 40 лет)

• Взрослый возраст (старше 40 лет)

Распределение пораженных областей тела

• Фокальное

• Сегментарное

• Мультифокальное

• Генерализованное (с вовлечение ног/без вовлечения ног)

• Гемидистония

Временная структура

• Течение заболевания

— Стабильное

— Прогрессирующее

• Постоянство

— Персистирующая

— Действие-специфичная

— С суточными колебаниями

— Пароксизмальная

Сопутствующие особенности

Изолированная дистония или в комбинации с другими двигательными расстройствами

• Изолированная дистония

• Комбинированная дистония

Наличие других неврологических или системных проявлений

• Перечень сопутствующих неврологических проявлений

II Этиология

Нарушения нервной системы

Врожденная или приобретенная

— Аутосомно-доминантная

— Аутосомно-рецессивная

— X-сцепленная рецессивная

— Митохондриальная

— Перинатальная травма головного мозга

— Лекарственное воздействие

— Токсическое воздействие

— Сосудистые нарушения

— Неопластические нарушения

— Травма головного мозга

— Психогенные нарушения

— Спорадическая форма

— Семейная форма

Клиническое значение классификации дистоний и характеристики отдельных форм

I направление классификации: клинические характеристики дистонии

Классификация по возрасту. При дистонии, развивающейся в детском возрасте, существует большая вероятность установить причину, кроме того, такой вид дистонии характеризуется большей вероятностью прогрессирования от фокальной до генерализованной формы. При дистонии, возникающей в течение первого года жизни, имеется очень высокая вероятность наличия в качестве этиологии врожденных метаболических нарушений. Дистония, которая возникает в возрасте от 2 до 6 лет, может в большей степени соответствовать дистоническому церебральному параличу, особенно если она следует за периодом задержки моторного развития. Другие синдромы дистонии, такие как дофа-зависимая дистония, имеют тенденцию развиваться в возрасте от 6 до 14 лет. Наконец, спорадическая фокальная дистония обычно возникает в возрасте старше 50 лет. [1,2,3]

Классификация с учетом распределения пораженных областей тела. Терапия выбора при лечении фокальной и сегментарной дистонии включает применение ботулинических нейротоксинов, тогда как при генерализованной дистонии чаще используются системные лекарственные препараты или хирургическое лечение (DBS — глубокая стимуляция мозга, или баклофеновая помпа). Распределение вовлеченности частей тела в патологический процесс может изменяться с течением времени, обычно происходит вовлечение ранее непораженных областей. Распространение дистонии можно наблюдать при повторных периодических обследованиях.

Выделяют следующие формы дистонии в зависимости от вовлечения областей тела:

Фокальная. Вовлечена только одна область тела (блефароспазм, оромандибулярная дистония, цервикальная дистония, ларингеальная дистония и писчий спазм). Цервикальная дистония рассматривается как форма фокальной дистонии, несмотря на то, что в формировании данной патологии может участвовать не только шея, но также и плечо.

Сегментарная. Поражены две и более смежные области тела (краниальная дистония, бибрахиальная дистония).

Мультифокальная. Поражены две и более несмежные области тела (дистония верхней и нижней конечностей, краниальная и нижней конечности).

Генерализованная. Вовлечено туловище и как минимум 2 другие области. Генерализованная форма с вовлечением ног рассматривается отдельно от формы дистонии, при которых ноги не вовлекаются.

Гемидистония. Затронуто несколько областей тела с одной стороны. Обычно вторична по отношению к контралатеральному повреждению головного мозга. [1,2,3]

Временная структура. Выделяют 4 типа вариабельности течения:

Персистирующая: проявления дистонии стабильны в течение всего дня.

Действие-специфичная: дистония проявляется только при выполнении определенных действий или задач.

С суточными колебаниями: проявления дистонии с заметными суточными колебаниями условий возникновения, тяжести и феноменологии.

Пароксизмальная: внезапные самостоятельно разрешающиеся эпизоды дистонии, обычно индуцируемые пусковым фактором, с последующим восстановлением исходного неврологического статуса. [1,2,3]

Сопутствующие особенности

Изолированная дистония: дистония является единственным моторным нарушением (но может включать тремор).

Комбинированная дистония: сочетается с другими двигательными нарушениями (такими как миоклонус, паркинсонизм, и т.д.). [1,2,3]

II направление классификации: этиология

Признаки дегенерации, выявляемые на макроскопическом, микроскопическом или молекулярном уровне, являются важным способом разделения различных форм дистонии на подгруппы с дегенеративными и недегенеративными формами:

Дегенерация (прогрессирующее структурное нарушение, такое как гибель нейронов);

Статическое поражение (непрогрессирующее нарушение нейронального развития или приобретенные поражения);

Отсутствие признаков дегенерации или структурных нарушений. [1,2,3]

Врожденная или приобретенная форма

К врожденным формам дистонии относятся формы с доказанной генетической этиологией.

Аутосомно-доминантная форма. К этой категории относится несколько аутосомно-доминантных форм, таких как DYT1 (OMIM #128100), DYT5 (#128230), DYT6 (#602629), DYT11 (#159900), быстроразвивающаяся дистония-паркинсонизм (DYT12, #128235), нейроферритинопатия (NBIA3, #606159), денторубральная паллидо-льюисова атрофия (#125370), и болезнь Гентингтона (#143100).

Аутосомно-рецессивная форма. Перечень аутосомно-рецессивных форм врожденной дистонии непрерывно расширяется. Среди этих форм можно выделить болезнь Вильсона (OMIM #277900), PKAN (NBIA1, #234200), PLAN (NBIA2, #256600) и ювенильный паркинсонизм 2 типа (PARK2, #600116), наряду с целым рядом метаболических расстройств.

X-сцепленная рецессивная форма. Врожденная дистония с X-сцепленным наследованием включает такие формы как синдром Любаг (LUBAG)(DYT3, OMIM #314250), синдром Леша — Нихана (#300322) и синдром Мор — Транеберга (Mohr — Tranebjaerg) (#304700).

Митохондриальная форма. Митохондриальные формы, такие как синдром Лея (Leigh syndrome)(OMIM #256000) или синдром Лебера с атрофией зрительного нерва и дистонией (#500001), также представляют собой наследуемые формы дистоний.

Классификация DYT представлена в данной статье как перечень, помогающий различить подтипы заболевания, но не как часть системы классификации.

Приобретенные формы дистонии вызваны известными специфическими причинами:

Перинатальная травма головного мозга: дистонический церебральный паралич, дистония с поздним началом;

Инфекция: вирусный энцефалит, летаргический энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), другие (туберкулез, сифилис и т.д.);

Лекарственное воздействие: агонисты леводопы и дофамина, нейролептики (блокаторы дофаминовых рецепторов), противосудорожные препараты и блокаторы кальциевых каналов;

Токсическое воздействие: марганец, кобальт, сероуглерод, цианиды, метанол, дисульфирам и 3-нитропропионовая кислота;

Сосудистые нарушения: ишемия, кровотечение, артериовенозные пороки развития (включая аневризмы);

Неопластические нарушения: опухоль головного мозга и паранеопластический энцефалит;

Травма головного мозга: травма головы, хирургическое вмешательство на головном мозге (включая стереотаксическую деструкцию), а также электрическая травма;

Психогенные нарушения (функциональные).

Если причина дистонии не установлена, она классифицируется как идиопатическая. Идиопатическая дистония в свою очередь может быть:

В данную категорию входят многие случаи фокальной или сегментарной изолированной дистонии с началом заболевания во взрослом возрасте. Наиболее частые формы фокальной дистонии могут иметь спорадический или семейный характер. По мере изучения и открытия новых генов, ответственных за развитие дистонии, идиопатические формы могут быть переклассифицированы в наследственную форму. [1,2,3,5,6,12,16]

Насильственные движения различных частей тела (в зависимости от формы дистонии). Насильственные движения могут возникать в покое без триггерного фактора, усиливаются при физической и эмоциональной нагрузке. Характерно наличие боли в пораженной части тела (мышце/группе мышц).[3,16]

Рекомендуется диагностировать дистонию клинически. [1,2,3,16]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Основой для постановки диагноза является особая неестественная (дистоническая) поза (с тремором или без него) и специфичные признаки: избыточные и зеркальные движения, корригирующие жесты (таб.2).

Таблица 2. Двигательные (моторные) проявления, связанные с дистонией

Спонтанные пульсационные, ритмичные, но часто непостоянные, шаблонные движения, возникающие при сокращении затронутых дистонией мышц, часто усиливающиеся при попытке поддержания исходной (нормальной) позы. Дистонический тремор может не купироваться, даже если позволить без сопротивления развиться патологической дистонической позе (“нулевая точка”). Иногда дистонический тремор довольно трудно отличить от эссенциального тремора.

Чрезмерная двигательная активация, часто наблюдаемая при дистонии, представляет собой непроизвольные мышечные сокращения, которые сопровождают, но анатомически отличаются от основных дистонических движений. Они обычно возникают на пике дистонических движений.

Зеркальная дистония представляет собой специфические позы или движения, которые являются аналогичными или схожими по характеру с дистоническими, и возникают обычно на пораженной стороне при выполнении движений или действий с контралатеральной стороны.

Корригирующие жесты (сенсорные действия или антагонистические движения)

Произвольные действия, которые позволяют особым образом устранить возникновение патологической позы или корригировать дистонические движения. Обычно это простые движения или прикосновения в области тела, затронутой дистонией, но при этом не являющиеся интенсивным противодействием проявлениям дистонии.

Двигательные синдромы дистонии характеризуются значительной степенью фенотипической вариабельности, при этом довольно часто наблюдается наслоение различных симптомов и синдромов. Патогномоничных признаков, которые бы позволили достоверно определить клинико-этиологические взаимосвязи с генетическими или внешними факторами, не существует.

Выраженность дистонии может меняться в зависимости от положения тела или отдельных его частей и произвольных движений в пораженной части тела, а также различным образом влиять на повседневную активность и жизнедеятельность пациента. Разработаны специальные клинические шкалы, позволяющие измерять особенности клинических проявлений, выраженность, тяжесть дистонии, изменчивый характер проявления дистонии, влияние дистонии на жизнь. Недвигательные (немоторные) симптомы дистонии — боль, депрессия, тревожность, социальные фобии — это характерные клинические проявления, которые, наряду с моторными симптомами, составляют клиническую картину заболевания, существенно влияют на качество жизни пациентов. [1,2,3,16]

Рекомендовано проводить клиническую диагностику дистонии с проведением видеозаписи. [17 ]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Видеозапись больного c дистонией является важным этапом диагностики, дальнейшего планирования процедур инъекций ботулинического токсина или других методов лечения, а также последующей оценки результатов терапии [Орлова О.Р., 2000]. Шкалы оценки цервикальной дистонии и блефароспазма и протоколы видеорегистрации помещены на сайте www.botulin.ru в разделе Библиотека специалиста и в Медицинской технологии по лечению фокальных дистоний.[17 ]

Рекомендовано проводить дифференциальную диагностику различных форм дистонии. [ 3]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Клинические особенности отдельных форм дистонии

Цервикальная дистония, блефароспазм и писчий спазм являются наиболее частыми формами фокальной дистонии. Более редкими формами являются оромандибулярная, ларингеальная, фарингеальная и фокальная дистония стопы. Фокальные дистонии поражают лиц трудоспособного возраста, высока степень социальной дезадаптации и инвалидизации больных вследствие формирования у них выраженного функционального дефекта (удержания головы в прямом положении – при цервикальной дистонии, функциональной «слепоты» — при блефароспазме, нарушения письма – при писчем спазме, нарушения речи, жевания и глотания – при оромандибулярной и фарингеальной дистонии, голосообразования – при ларингеальной дистонии). [ 3]

Цервикальная дистония (ЦД), или спастическая кривошея, является самой частой формой мышечной дистонии. Для ЦД характерно вовлечение в гиперкинез ограниченной группы мышц шеи и затылка. Вовлечение мышц шеи (проявляющееся в различной степени) приводит к развитию патологических положений головы, шеи и плеч, чаще всего сопровождающихся поворотом вокруг горизонтальной оси (тортиколлис) и дистоническим тремором головы, когда наблюдается сокращение и мышц-антагонистов. Боли в шейной, затылочной, плевой области, наблюдаются в 75% случаев. В вовлеченных мышцах развиваются миофасциальные синдромы с типичной иррадиацией, что является одной из ведущих причин болевого синдрома. Также боль может быть вызвана компрессией нервных стволов спазмированными мышцами, раздражением болевых рецепторов околосуставных структур. Начало заболевания в большинстве случаев подострое или постепенное (в течение нескольких недель или месяцев). Многим пациентам на ранних стадиях ЦД удается уменьшать ее выраженность корригирующими жестами (прикасание к подбородку или к щеке). Динамичность ЦД проявляется в тесной связи с движением, позой. Так, при произвольных движениях и вертикализации — усиливается, а в положении лежа — значительно уменьшается. Дистония усугубляется при утомлении и психоэмоциональном напряжении. Характерен феномен суточных флуктуаций: уменьшение выраженности ЦД после сна. Прием алкоголя кратковременно уменьшает симптомы в первые месяцы после дебюта заболевания. ЦД обычно прогрессирует в течение первых 2 — 5 лет заболевания, затем (без лечения) симптоматика достигает плато. Как правило, это заболевание является не только причиной нетрудоспособности, но и в значительной степени ограничивает бытовую активность пациентов. Депрессия, тревожные расстройства и социальные фобии – наиболее частые состояния, ассоциированные с ЦД, что еще более углубляет социальную значимость и обосновывает разработку тщательных подходов к лечению данного заболевания. В 75% случаев у пациентов с ЦД отмечается феномен гиперэкплексии (подпрыгивание, вздрагивание при неожиданных стимулах).

Спонтанные ремиссии в течение первых 5 лет развиваются не более, чем у 20% пациентов. Средняя длительность ремиссий – 6 мес. Длительное время у многих пациентов сохраняется волевой контроль над непроизвольным движением головы. У 1/3 больных дистония в последующем вовлекает другие части тела. Закономерно сочетание ЦД с писчим спазмом (45%), блефароспазмом (35%), оромандибулярной дистонией (10%), дистоническим тремором кисти (27%).

Голова может осуществлять движения в горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях, а также производить боковое смещение («шифт»). Профессором Г.Райхелем (Германия) были выделены движения в шее относительно туловища и движения головы относительно шеи («тортиколлис, тортикапут, латероколлис, латерокапут, антероколлис, антерокапут, ретроколлис, ретрокапут»).

Наиболее типичным проявлением цервикальной дистонии является ротация головы (подбородка) – тортиколлис. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые мышцы, что может сопровождаться изменением положения головы не только в одной, двух, но и в трех плоскостях. Как правило, имеется сочетание патологических поз (например, поворот головы в сторону и наклон головы к плечу). Направление смещения головы оценивается по направлению смещения подбородка. [3 ]

Блефароспазм (БСП) вызывается дистоническими сокращениями m. orbicularis oculi, что также часто сопровождается сокращениями m. procerus и m. corrugator. Развитие болезни обычно происходит постепенно, с возникновения раздражения или сухости глаз, с последующим развитием выраженного моргания, особенно при ярком свете. Для БСП характерен полиморфизм двигательных проявлений. В клинической практике наблюдаются следующие варианты БСП: 1) учащенное моргание – у 10% больных; 2) эпизоды зажмуривания в виде частых, кратковременных, ритмичных спазмов круговых мышц глаз – у 17%; 3) эпизоды длительного зажмуривания глаз – у 46%; 4) эпизоды частых ритмичных спазмов круговых мышц глаз в сочетании с отдельными подергиваниями век – у 7%; 5) закрывание глаз, называемое больными «опусканием век» – у 20% [3].

У всех больных выявляется динамичность клинических проявлений. Наибольшая выраженность блефароспазма отмечается во время тех видов деятельности, для выполнения которых требуется специфическое использование зрения, а также стоя и при ходьбе, на улице, при эмоциональном напряжении, утомлении, в многолюдном помещении, при разговоре, во второй половине дня, при ярком освещении. Прием алкоголя кратковременно улучшает состояние у части больных. На ранних этапах заболевания сохранен частичный волевой контроль над непроизвольными движениями. Наиболее распространенные корригирующие жесты, использующиеся больными для ослабления или временного устранения блефароспазма, могут быть подразделены на три группы: 1) приемы, приводящие к изменению зрительной афферентации (закрывание одного глаза, прищуривание, ношение очков с затемненными стеклами, снимание и надевание очков, при взгляде вниз); 2) различные манипуляции в верхней половине лица (прикосновение или надавливание пальцами на область висков, надбровий, лба, переносицы, верхнего века); 3) различные манипуляции в нижней половине лица (прикосновение к подбородку, курение и манипуляции с сигаретой во рту, наличие постороннего предмета во рту – жевательной резинки, семечек, косточек, конфет; кашель, совершение различных произвольных движений мышцами нижней половины лица). Характерно уменьшение или исчезновение непроизвольных движений в необычной обстановке, в частности, на приеме у врача. В диагностических целях можно использовать провоцирующий прием: по команде врача больного просят на 5 секунд максимально зажмуривать глаза, затем на 5 секунд максимально открывать. Через 4 — 6 повторов таких движений симптомы блефароспазма становятся очевидными. Спонтанные ремиссии для больных блефароспазмом менее характерны, чем для больных цервикальной дистонией. В 75 % случаев в дебюте заболевания отмечаются сенсорные симптомы — чувство раздражения слизистой оболочки глаз, сопровождающееся слезотечением, боль в области глаз, чувство «песка» в глазах и жжение, дискомфорт в области глаз, сухость глаз (вплоть до синдрома «сухого глаза»). [3 ]

Изолированный блефароспазм наблюдается приблизительно у 40% больных [4]. В остальных случаях блефароспазм сочетается с проявлениями дистонии в нижней половине лица, что объединяется термином краниальная дистония. У больных с блефароспазмом даже на ранних стадиях могут наблюдаться непроизвольные движения в нижней половине лица, однако эти движения обычно больным игнорируются или воспринимаются как компенсаторные для открывания глаз. [ 4]

Оромандибулярная дистония (ОМД) проявляется в виде: непроизвольного открывания и/или закрывания рта, сжимания челюстей (дистонический тризм), искривления губ, щек, языка, непроизвольного высовывания и других движений языка, боковых движений нижней челюсти, сжимания челюстей, насильственной улыбки, особенно при речи, жевании. Больные используют такие корригирующие жесты, как: различные манипуляции руками в нижней половине лица (прикосновение, надавливание и т.п.), прикусывание губы, движения языком в полости рта, жевание или сосание различных предметов – косточек, семечек, конфет, совершение других произвольных движений мышцами нижней половины лица. Волевой контроль наблюдается редко. Знание симптомов ОМД очень важно для стоматологов разных специальностей, особенно, ортопедов и ортодонтов. ОМД, как правило, начинается в зрелом и пожилом возрасте, когда обычно и проводится массивное стоматологическое лечение с последующим протезированием зубов, которое может явиться триггером ОМД у предрасположенных пациентов или уже имеющих другие проявления дистонии, не замечаемые врачом-стоматологом (например, частое моргание, или незначительно выраженное патологическое положение головы, или писчий спазм). Одним из маркеров развития ОМД является стойкая жалоба пациентов на «неудобство жевания» или «неудобство положения нижней челюсти и протезов». [ 4]

Ларингеальная дистония (ЛД) является пограничной проблемой между ларингологией (фониатрией) и неврологией. Основными проявлениями ЛД являются осиплость голоса, прерывистость голоса во время разговора, сдавленный голос, «лающий» голос. У многих больных остается нормальной шепотная речь, дисфония может полностью отсутствовать при пении (парадоксальная кинезия). Усиление дистонических спазмов при обычной речи происходит под влиянием речевой нагрузки, эмоционального напряжения, общего утомления. Ларингеальная дистония – одно из наиболее тяжелых нарушений голоса, проявляющееся напряженно-сдавленной, прерывистой фонацией. Аддукторная форма – наиболее типичная, наблюдается в 90% случаев. При этой форме дистоническая гиперактивность наблюдается в мышцах-аддукторах голосовой щели (mm. cricothyroideus, cricoarytenoideus lateralis, interarytenoideus). Гораздо реже (менее 10%) встречается абдукторная форма, при которой гиперактивность наблюдается в m. сricoarytenoideus posterior. Еще реже встречаются смешанные формы. При ЛД, наряду с нарушениями голоса, характерным симптомом является нарушение дыхания (из-за нарушения прохождения воздуха через гортань) – прерывистое, сдавленное. Иногда этот симптом ошибочно расценивается как бронхиальная астма. Во время речи и пения дыхание обычно улучшается (парадоксальная кинезия). [3 ]

Фарингеальная дистония проявляется в виде затруднения глотания (чаще – при употреблении твердой пищи), периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое. Фарингеальная дистония часто сочетается с ларингеальной или ОМД. [ 3,5 ]

Краниальная дистония. Этим термином объединяются проявления фокальных форм дистонии в области лица и головы в разных сочетаниях. Чаще всего встречается сочетание распространенного блефароспазма (с вовлечением в спазм срединных отделов лица) и оромандибулярной дистонии. Нередко это обозначается терминами «лицевой параспазм, срединный лицевой спазм, с-м Межа, с-м Брейгеля». [3 ]

Писчий спазм представляет собой дистонию специфического вида действия (проявляется во время письма, в исключительных случаях – при работе на компьютере), возникает у людей в более молодом возрасте, чем ЦД и блефароспазм. Основные клинические проявления писчего спазма: напряжение кисти/руки во время письма, изменение позы кисти/руки во время письма, изменение, замедление почерка, нарушение слитности письма, увеличение размера букв, дрожание руки во время письма, непостоянство почерка. Больные подбирают различные по форме и диаметру ручки, меняют позу кисти и пальцев в процессе письма, помогают в акте письма другой рукой. По мере прогрессирования писчего спазма могут нарушаться и другие действия, выполняемые рукой — бытовые, профессиональные. В этих случаях говорят о прогрессирующем писчем спазме. [3 ]

Генерализованная дистония характеризуется медленными, форсированными, преимущественно вращательными движениями головы, туловища и конечностей. Создастся впечатление, что участвующие в гиперкинезе группы мышц вынуждены постоянно, мучительно преодолевать сопротивление мьшц-антагонистов. Формирующиеся необычные, неудобные позы могут сохраняться в течение длительного времени. Генерализованная дистония усиливается под влиянием произвольных движений и эмоционального напряжения и исчезает во время сна. Постепенно развивается постоянная дистоническая поза, например, усиление поясничного лордоза (поясничный гиперлордоз) со сгибанием ног в тазобедренных суставах и внутренней ротацией рук и ног. В тех случаях, когда из-за выраженного повышения мышечного тонуса возникает стойкая патологическая дистоническая поза, но гиперкинез отсутствует или больше не выявляется, говоря о фиксированной (ригидной) дистонии. [ 9]

В зависимости от возраста дебюта и других характеристик различают две формы болезни: форма с ранним началом, связанная с мутацией на длинном плече 9-й хромосомы (9q34), и форма с поздним началом, связанная с мутацией на длинном плече 8-й или коротком плече 18-й хромосомы. Дистония, ассоциированная с геном DYT1, кодирующим белок TorsinA, является наиболее известной и описанной с этиологической точки зрения патологией, наследуется по аутосомно-доминантному типу, и обладает пенетрантностью, равной примерно 30%. Второй идентифицированный ген — THAP1 — вызывает дистонию по типу DYT6, аутосомно-доминантный синдром изолированной дистонии с пенетрантностью примерно 60%. Аналогичные проявления можно также наблюдать при спорадических или семейных случаях с неустановленной этиологией. [6, 8, 10]

Клинические проявления развиваются обычно на 1-м или 2-м десятилетиях жизни, в 1/3 случаев — до 15 лет. В случае дебюта в раннем детском возрасте первоначально появляются нарушения ходьбы, которые поначалу бывает трудно правильно интерпретировать. При дебюте в зрелом возрасте насильственные движения, наоборот, появляются сначала в области туловища и верхних конечностей, и лишь в 1/3 случаев переходят в генерализованную форму. [10 ]

Миоклонус — дистония (миоклоническая дистония) — миоклоно-подобные проявления при быстрых дистонических движениях. Миоклонус при миоклонус-дистонии — не эпилептический. У пациентов с «миоклонической дистонией» (DYT11) наблюдается сочетание дистонии и миоклонуса; это явление, по сути, может представлять собой «эссенциальный миоклонус», поскольку у многих из этих пациентов наблюдается лишь слабозаметная сопутствующая дистония, или у некоторых пациентов имеется чистый миоклонус, в то время как у других членов той же семьи отмечается одновременно и миоклонус и дистония; во многих случаях миоклонические подергивания можно отличить от быстрых «судорожных» дистонических движений по результатам клинической и электрофизиологической оценки [7].

Дистония-паркинсонизм включает ряд расстройств, большинство из которых — наследуемые, где сочетаются признаки дистонии и паркинсонизма, иногда с признаками вовлечения пирамидного тракта или других неврологических нарушений. Нередко возникают и немоторные расстройства, включая когнитивные нарушения. Особый интерес представляют следующие из них: ДОФА-зависимая дистония (DRD, DOPA-responsive dystonia, болезнь Сегавы), болезнь Вильсона — Коновалова, Parkin-, PINK1-, и DJ-1-ассоциированный паркинсонизм (PARK2, 6 и 7), X-сцепленная дистония-паркинсонизм/синдром LUBAG (DYT3), быстропрогрессирующая дистония-паркинсонизм (DYT12), и нейродегенерация с отложениями железа в головном мозге (NBIA, включая PANK2- и PLA2G6- ассоциированную нейродегенерацию, нейроферритинопатию и другие формы). В настоящее время продолжают выявляться различные новые доминантные, рецессивные и X-сцепленные гены, лежащие в основе развития дистонии-паркинсонизма, которым присваивают метки DYTn или PARKn. ДОФА-зависимая дистония, обозначавшаяся ранее как прогрессирующая дистония с выраженными колебаниями в течение дня (болезнь Сегавы) начинается в детском возрасте. В основе заболевания лежит мутация гена GTP-цикпогидролазы I на длинном плече 14-й хромосомы (14q22.3). Механизм наследования — аутосомно-доминантный с низкой пенетрантностью. Выраженность дистонических движений колеблется в течение дня, но на протяжении многих лет имеет тенденцию к нарастанию по мере прогрессирования заболевания. [6, 8, 9 ]

Рекомендовано проводить генетическое тестирование только после клинической постановки диагноза. [10 ]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: Генетическое тестирование, как единственный метод диагностики, недостаточно для постановки диагноза дистонии без клинических признаков [9, 10]. Генетическое тестирование должно проводиться только после постановки клинического диагноза. [10 ]

Рекомендовано диагностическое DYT-1 тестирование и генетическое консультирование для пациентов при манифестации заболевания с дистонии конечности, при первичной дистонией с дебютом в возрасте до 30 лет, а также с началом заболевания после 30 лет в случае наличия родственников с ранней манифестацией дистонии [9, 10]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: При семейной дистонии в асимптоматических случаях DYT-1 тестирование не рекомендуется. Диагностическое DYT-6 тестирование рекомендовано пациентам с ранним началом дистонии или при семейной дистонии с краниоцервикальной формой [5, 6] или после исключения DYT-1. Пациенты с ранним началом миоклонуса, с вовлечением конечностей или шеи, особенно при возможности аутосомно-доминантного наследования, должны проходить тестирование на DYT-11-ген [7]. Диагностирование гена DYT-8 рекомендовано пациентам с симптоматикой пароксизмальной некинезигенной формой. Генетическое тестирование на мутацию в GLUT1 рекомендовано пациентам с пароксизмальной дискинезией, вызванной упражнениями, особенно если вовлечение GLUT1 можно заподозрить из-за наличия эпилептических приступов или гемолитической анемии. [ 8]

Не рекомендуются нейрофизиологические тесты для рутинного использования при диагностике и классификации дистонии. [12]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: Различные нейрофизиологические тесты могут подтвердить функциональные нарушения у пациентов с дистонией. В большинстве случаев нейрофизиологические патологии не являются специфичными и могут не коррелировать с клинической картиной и быть клинически незначимыми, поэтому не рекомендуются для рутинного использования при диагностике или классификации дистонии. Однако, для оценки особенностей дистонии можно применить многоканальную ЭМГ от различных мышц [12]

Рекомендуется диагностический тест с L-DOPA всем пациентам с развитием дистонии в раннем возрасте без альтернативного диагноза. [8]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Диагностический тест с L-DOPA проводится всем пациентам с развитием дистонии в раннем возрасте без альтернативного диагноза [Robinson R et al., 1999]. Это может выявить ДОФА-зависимую дистонию (болезнь Сегавы). Препарат L-DOPA (в комбинации с карбидопой) в терапевтической для соответствующих возраста и массы тела дозе принимается внутрь, эффект должен наступать через 25 — 60 минут и сохраняться в течение нескольких часов. [ 8]

Не рекомендуются методы нейровизуализации головного мозга рутинно при явном клиническом диагнозе первичной дистонии у взрослых пациентов [14]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Методы нейровизуализации головного мозга (МРТ, фМРТ, КТ и др.) рутинно не рекомендуются при явном клиническом диагнозе первичной дистонии у взрослых пациентов, поскольку в этом случае ожидается получение нормальных результатов [13]. Исследование структуры головного мозга с помощью МРТ необходимо в случае скрининга вторичных форм дистонии [14]. Компьютерная томография может понадобиться для дифференциации накоплений кальция и железа. [14 ]

Факторы риска развития дистонии

Основной фактор — наличие дистонии у родственников. Значимыми факторами риска при наличии генетической предрасположенности к дистонии являются психический стресс (острый и хронический) и периферические воздействия, причем часто наблюдается их сочетание. Сенсорные симптомы, часто предшествующие появлению дистонического феномена, свидетельствуют о массивном воздействии избыточного афферентного потока от рецепторов всех модальностей (кожи, мышц, сухожилий, внутренних органов, сосудов) заинтересованной области. Часто это связано с предшествующим травматическим или иным воздействием в этой области. Периферические факторы риска (провоцирующие факторы): длительное избыточное использование мышц, болевой синдром, длительные позные нагрузки в соответствующей области, локальные травмы за 0,5 — 2 года до дебюта заболевания. Фактор риска ЦД — длительное существование синдрома «короткой ноги» — один из факторов, способствующих формированию латерализованных миофасциальных и мышечно-тонических синдромов в трапециевидной, ременной, лестничной мышцах, мышце, поднимающей лопатку, грудино-ключично-сосцевидной мышце. Стойкое латерализованное болезненное мышечное напряжение — один из важных афферентных периферических факторов патогенеза цервикальной дистонии [3]. Коррекция «короткой ноги» подпяточником является дополнительным терапевтическим воздействием у больных цервикальной дистонией. [3 ]

Дифференциальный диагноз цервикальной дистонии проводят с заболеваниями и синдромами, при которых наблюдаются патологическое положение или движения головы: врожденная мышечная кривошея, миопатические синдромы, ортопедические и ревматические нарушения (подвывих в атланто-аксиальном суставе, подвывих плеча, искривление позвоночника и др.), поражения 11 нерва или корешка, верхнешейных корешков, врожденные аномалии шейных позвонков, патология позвонков (патологически переломы, спондилиты), объемные образования в мягких тканях шеи, компенсаторная установка и движения головы при патологии отводящего и других глазодвигательных нервов, нистагме, косоглазии, неполных бельмах, наклон головы при сирингомиелии или высокой спинальной опухоли, острая кривошея при патологии шейных межпозвоночных дисков, доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев, синдром Сандифера (желудочно-пищеводный рефлюкс), тики, психогенная кривошея.

Дифференциальный диагноз блефароспазма проводят с миастенией и другими заболеваниями, проявляющимися птозом, тиками, светобоязнью, апраксией открывания глаз, гемифациальным спазмом, невропатией лицевого нерва, психогенным блефароспазмом. Исключение миастении имеют принципиальное значение, так как миастения является ограничением для лечения ботулиническим токсином. При гемифациальном спазме бровь приподнята (за счет спазма лобной мышцы), а при блефароспазме втянута в орбиту

Дифференциальный диагноз оромандибулярной дистонии проводят с бруксизмом, разными видами тризма, тиками, миофасциальным синдромом жевательных мышц с явлениями мышечно-суставной дисфункции и дизокклюзии, поздней (тардивной) нейролептической дискинезией, спонтанной орофациальной дискинезией у пожилых.

Для проведения точной дифференциальной диагностики ларингеальной дистонии с другими заболеваниями гортани требуется фониатрическое и фониоскопическое исследование с визуализацией всех структур гортани.

Дифференциальный диагноз писчего спазма включает гемисиндромы паркинсонизма и спастичности, нейропатии, плексопатии, синдромы перетруживания, эссенциальный тремор. [3]

Модели пациента

Формируются на основе оптимального выбора признаков: нозологическая единица, код по МКБ-10, возрастная категория, стадия заболевания, фаза заболевания, осложнения, стратификационный риск, вид медицинской помощи, условия оказания медицинской помощи, форма оказания медицинской помощи, оказывающих наибольшее влияние на тактику ведения больного (таб. 3).

Таблица 3. Модели пациентов с дистонией

Цель лечения

Методы лечения

Модель А — пациент с цервикальной дистонией

Повышение качества жизни пациентов за счет уменьшения выраженности симптомов ЦД, снижения боли

БТА, хирургические методы – глубокая стимуляция мозга (при резистентности к БТА), фармакотерапия, кинезотерапия, ЛФК

Модель B – пациент с блефароспазмом

Повышение качества жизни пациентов за счет уменьшения выраженности симптомов блефароспазма, восстановление нормальной функции зрения

БТА, фармакотерапия, «розовые очки» (обработанные специальным раствором), хирургические методы (периферическая хирургия как дополнение к ботулинотерапии)

Модель С — пациент с гемифациальным спазмом

Повышение качества жизни пациентов за счет уменьшения выраженности симптомов гемифациального спазма.

БТА, хирургические методы – нейроваскулярная декомпрессия (при резистентности к БТА и наличии нейроваскулярного конфликта корешка лицевого нерва)

Модель D – пациент с другими видами дистонии

Повышение качества жизни пациентов за счет уменьшения выраженности симптомов дистонии, снижения боли

БТА, фармакотерапия, хирургические методы – глубокая стимуляция мозга (при резистентности к БТА), кинезотерапия, ЛФК

Модель E – пациент с генерализованной формой дистонии

Снижение боли, облегчение ухода, снижение выраженности симптомов дистонии

БТА, хирургические методы – глубокая стимуляция мозга, фармакотерапия, кинезотерапия, ЛФК

Сложность проведения манипуляции БТА при терапии дистоний

Процедура терапии различных видов дистоний при помощи БТА является сложным высокотехнологических методом оказания медицинской помощи, который требует специальных условий и оборудования для проведения процедуры, высококвалифицированных специалистов. Врач, производящий инъекцию БТА, должен владеть знаниями и практическими умениями высокого качества, пройти специализированное обучение по проведению инъекции и сопутствующим методикам. Подготовка к инъекции должна включать в себя использования современных методик клинической оценки дистонии (использование специализированных шкал), уметь осуществить выбор таргетных мышц для инъекций и режим дозирования препарата, определение необходимость сопутствующих методик лечения. Процесс подготовки к инъекции должен занимать достаточный промежуток времени ввиду прямой корреляции с успешностью проведения процедуры. Особенно важным компонентом процедуры является использование методов контроля проведения инъекций. Медицинское учреждение должно быть оснащено специальными приборами, позволяющими проводить инъекции с высокой точностью (ЭМГ-аппарат, портативный прибор-анализатор электрических сигналов и т.д). Врач должен владеть методиками работы на аппаратах для визуализации точности инъекций.

Таким образом, процедура проведения инъекции БТА при терапии дистоний различных типов – это манипуляция, требующая достаточных временных затрат, необходимого технического оснащения и квалифицированного специалиста. [25]

Цели лечения:

достижение устойчивой ремиссии заболевания с сохранением трудоспособности и социальной активности пациентов;

предотвращение рецидива симптомов дистонии. [ 15]

Этого можно добиться только путем регулярных повторных инъекций препаратов ботулинического токсина в спазмированные мышцы.

Рекомендуются локальные инъекции ботулинического токсина типа А (БТА) в качестве метода выбора при лечении пациентов с дистонией [3,4,15, 17, 18, 19, 20, 21 ,22, 23, 24, 25]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Данный метод позволяет устранить патологические сокращений мышц при сохранении их функции. Для достижения устойчивой ремиссии и сохранения качества жизни пациентов препараты БТА должны быть назначены пациенту сразу же после постановки диагноза фокальной дистонии, поскольку являются препаратами первой линии лечения. Инъекции должны проводиться регулярно, в среднем, каждые 3 — 4 месяца. Однако, интервал между инъекциями может варьировать в зависимости от самочувствия пациента и может быть уменьшен до 2 месяцев либо увеличен. Современные Европейские рекомендации по лечению дистоний приветствуют тактику гибкого интервала между инъекциями, «по запросу пациента», когда наступает снижение эффекта предыдущей инъекции. Безопасность и высокая эффективность ботулинотерапии доказана многочисленными контролируемыми исследованиями и 30-летней клинической практикой.

Ботулинотерапия рекомендована при цервикальной дистонии (Уровень рекомендации А), блефароспазме (Уровень рекомендации В), гемифациальном спазме (Уровень рекомендации С), фокальной дистонии верхних конечностей (Уровень рекомендации В), cпастической аддукторной дисфонии (Уровень рекомендации В) (Рекомендации Американской Академии Неврологии) [Simpson et al., 2008].

1. Инъекции БТА являются терапией первой линии при первичной краниальной (за исключением оромандибулярной) или цервикальной дистонии (Уровень рекомендации А).

2. БТА эффективен при писчем спазме (Уровень рекомендации А) и возможно эффективен при других типах дистонии верхних конечностей, но необходим более тщательный подбор доз из-за часто возникающей мышечной слабости.

3. БТА вероятно эффективен для аддукторного типа ларингеальной дистонии, но недостаточно данных для подтверждения эффективности при абдукторном типе ларингеальной дистонии и при мышечной тонзионной дисфонии.

4. Препараты БТА являются безопасными и эффективными при долгосрочных повторных инъекциях, но врачи и пациенты должны знать, что высокие суммарные дозы могут быть опасны, особенно для детей.

5. Для обеспечения лучшей эффективности и безопасности инъекции БТА рекомендовано проводить под контролем ЭМГ или УЗИ.

6. Инъекции БТА противопоказаны для пациентов с нарушениями нейромышечной передачи или в случае локальной инфекции в зоне инъекций. Реко Согласно современным литературным данным все препараты ботулинических нейротоксинов при терапии цервикальной дистонии (ЦД), обладают уровнем рекомендаций А. По данным клинических рекомендаций Американской Академии неврологии (ANN) при терапии цервикальной дистонии (ЦД), Абоботулотоксин типа А обладает уровнем рекомендаций А, Онаботулотоксин типа А и Инкоботулотоксин типа А обладают уровнем рекомендаций В Также, по данным рекомендациям Американской Академии неврологии (ANN), на основании клинических исследований высокого уровня доказательности, определена сопоставимая эффективность различных БТА: Достижение одинаковых целей терапии возможно при оптимальном соотношении единиц менее 3:1 АбоБТА и ОнаБТА.

В терапии блефароспазма, Онаботулотоксин типа А и Инкоботулотоксин типа А обладают уровнем рекомендаций B, абоботулотоксин типа А обладает уровнем рекомендаций C.

Клинический эффект после проведенной инъекции БТА наступает на 7 — 21 день и проявляется в виде выраженного снижения мышечного напряжения, спазмов и боли. Лечебный эффект БТА связан не только с его симптоматическим действием как локального миорелаксанта, но также и с влиянием на афферентные потоки на сегментарно-периферическом и надсегментарном уровне, что позволяет говорить о патогенетической роли ботулинотерапии в лечении фокальных дистоний [3, 16, 25]. В последние годы появились данные о долгосрочной эффективности и безопасности препаратов ботулотоксина типа А, разработаны препараты ботулотоксина типа В (БТВ). В России на настоящий момент зарегистрирован 500-единичный и 100-единичные БТА.

Клинические дозы всех препаратов БТА выражаются в единицах действия (ЕД) и не являются взаимозаменяемыми.

В год проводится 3 — 4 курса инъекций в зависимости от тяжести заболевания. В утвержденных инструкциях по применению препаратов БТА описаны дозы и способ введения. Также существуют медицинские технологии с конкретизацией и детализацией способов введения препарата и техники инъекций при различных формах фокальной дистонии [17].

Препараты данного класса могут вводить только врачи, обладающие специальной подготовкой и опытом обращения с ботулиническим токсином. При выборе места инъекции следует руководствоваться стандартным расположением мышц, непосредственное место инъекции определяют в соответствии с анатомическими ориентирами и данными пальпации, а также с помощью дополнительных методов: электромиографии, электростимуляции, ультразвука, КТ. Большинство мышц выбирается и инъецируется в соответствии с анализом дистонических движений, топографической анатомии, пальпации мышц.

Цервикальная дистония – динамичное расстройство, которое у одного и того же пациента может проявляться различными позами головы и, соответственно, напряжением разных мышц, даже в течение одного дня. Все 24 мышцы шеи (по 12 с каждой стороны) в различной степени участвуют в реализации фокального дистонического синдрома, поэтому при планировании процедуры необходимо выявить максимальное число «дистоничных» мышц и ввести в них препарат. Дополнительная сложность этого поиска состоит в том, что одно и то же движение головы (например, наклон с поворотом) может осуществляться разными мышцами, что выявляется при ЭМГ-контроле инъекции. Устройства для проведения игольчатой ЭМГ комплектуются специальными иглами для введения ботулинического токсина и регистрации мышечной активности. Биоэлектрическая активность мышц выводится на экран и/или наушники (портативные динамики). По специфическим аудио- или видеохарактеристикам миограммы врач может верифицировать как место инъекции, так и дистонический паттерн мышц. Инъекция в глубокие мышцы шеи должна проводиться длинной иглой, поэтому длина миографической иглы 4 и/или 5 см является оптимальной, а длина иглы инсулинового шприца — недостаточной. При наличии дистонического тремора применение ЭМГ-контроля является необходимым.

Инъекции БТА пациентам с блефароспазмом и гемифациальным спазмом проводятся с помощью инсулинового шприца, однако, в некоторых случаях также необходим ЭМГ — контроль, например, при лечении краниальной дистонии с вовлечением мышц нижней половины лица и гортани.

Обязательно оформление добровольного информированного согласия на проведение лечения препаратом ботулинического токсина.

После проведенной процедуры ботулинотерапии рекомендуется активное сокращение инъецированных мышц в течение 20 мин, в течение часа пациент должен находиться под наблюдением в лечебном учреждении для контроля за развитием немедленных аллергических реакций. В случае недостаточного эффекта, отмеченного при осмотре пациента в динамике, при последующих инъекциях проводится подбор и замена схем терапии, изменение дозы БТА, применение дополнительных методов контроля инъекции, консультирование с более опытным специалистом ботулинотерапии.

Техника ботулинотерапии других форм фокальных дистоний подробно изложена в медицинских технологиях [17], рекомендованная доза препарата не должна быть превышена [3,4,15, 17, 18, 19, 20, 21 ,22, 23, 24, 25].

Рекомендуется назначение традиционной терапии другими лекарственными препаратами – миорелаксанты, антидепрессанты, бензамиды, неселективные бета-адреноблокаторы, препараты лево-допы, некоторым пациентам с симптомами цервикальной дистонии, которые не получают ругулярную терапию ботулиническим токсином типа А или получают в недостаточном режиме дозирования [1,3,16]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: Значение традиционной лекарственной терапии фокальных дистоний после внедрения в практику ботулинотерапии ушло в прошлое. Лекарственные препараты имеют вспомогательное значение и обычно назначаются пациентам, по каким-либо причинам, не применяющим ботулинотерапию или применяющим нерегулярно и в недостаточно эффективной дозе: препараты, воздействующие на обмен дофамина, катехоламинов, ацетилхолина, серотонина, ГАМК и других биологически активных веществ. Практика показывает, что средняя терапевтическая эффективность подобных препаратов не превышает 20%, и их влияние носит, как правило, временный характер. Относительно больший терапевтический эффект дают клоназепам (1 — 8 мг/сут), баклофен (20 — 100 мг/сут), холинолитики (тригексифенидил 2 — 8 мг/сут), которые пациенты должны принимать постоянно длительное время. Умеренно эффективны другие миорелаксанты (толперизон, тизанидин). Бензамиды (сульпирид, тиаприд), а также антидепрессанты (амитриптилин, флуоксетин, пароксетин, сертралин, флувоксамин, тразодон) могут назначаться в составе комплексной терапии при наличии сопутствующих эмоциональных и/или соматоформных расстройств и хронической боли. Неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол до 160 мг/сут) могут быть умеренно эффективны пациентам с тремором (в основном, эссенциальным). При ДОФА-зависимой дистонии назначаются препараты лево-допы с бенсеразидом для постоянного приема, максимальная суточная доза – 800 и 200 мг соответственно, доза титруется до достижения оптимального клинического эффекта. [1,3,16]

Рекомендуется хирургическое лечение в случаях стойкой резистентности к ботулинотерапии, а также при генерализации дистонии [25]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

Комментарии: Хирургические методы лечения включают глубокую стимуляцию мозга (DBS – Deep Brain Stimulation, нейромодуляция), которая пришла на смену стереотаксическим деструкциям, а также периферические операции (цервикальную радикотомию, декомпрессию добавочного нерва, селективную денервацию и ризотомию, миоэктомию). Глубокую стимуляцию мозга проводят в случаях стойкой резистентности к ботулинотерапии (отсутствие эффекта от 5 — 6 процедур ботулинотерапии в достаточной дозе и при правильном выборе мышц для инъекции, подтвержденном электромиографическим исследованием), а также при генерализации дистонии. Периферические операции имеют ограниченное применение. Дополнительным методом лечения блефароспазма является операция блефаропластики с целью удаления избытков кожи и мягких тканей верхнего века, что улучшает переносимость и результаты ботулинотерапии. У пациентов с гемифациальным спазмом, если в этиологии выявлена нейроваскулярная компрессия корешка 7 нерва, проводится операция нейроваскулярной декомпрессии. [25 ]

Рекомендованы кинезиотерапия, ЛФК, массаж, комплексы сенсорного переобучения, биологическая обратная связь и другие виды реабилитации пациентам в качестве компонента комбинированной терапии с высоким уровнем рекомендаций [1,3,16]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: При цервикальной дистонии следует применять все возможности кинезитерапии, ЛФК, ЛФК в бассейне, мягкий релаксирующий массаж, комплексы сенсорного переобучения, биологической обратной связи. Мануальная терапия с грубыми болевыми приемами не показана. При писчем спазме эффективен комплекс реабилитационнных мероприятий, направленных на изменение моторных навыков во время письма. Важно помогать пациентам преодолевать социальную изоляцию (включение пациентов в группы поддержки, психотерапия). [1,3,16].

Рекомендовано среди родственников пациента с симптомами цервикальной дистонии проведение профилактических мероприятий, направленных на предотвращение развития симптомов цервикальной дистонии [3, 16]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии:`Профилактика развития дистонии должна проводиться среди родственников пациента, страдающего дистонией: коррекция периферических факторов и длительно действующего неправильного постурального стереотипа; избегание травм кранио-цервикальной области, в том числе, болезненных манипуляций, включая мануальную терапию; коррекция ортопедического статуса; избегание/адекватная коррекция стрессовых воздействий. У пациента, страдающего одной из форм фокальной дистонии, должна проводиться аналогичная профилактика развития других форм дистонии. [3, 16 ]

Рекомендовано диспансерное наблюдение пациентам с симптомами цервикальной дистонии [1,3,16]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Диспансерное наблюдение должно проводиться врачом, осуществляющим ботулинотерапию, либо другим врачом, курирующим пациента, при ухудшении состояния пациента для решения вопроса о проведении очередной процедуры ботулинотерапии. [1,3,16].

Оптимальным инструментом для практического ведения пациентов и оценки результатов выбранной терапевтической стратегии является Международная Шкала Функционирования (МКФ), принятая ВОЗ в 2001 году. [26]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Комментарии: Практичность МКФ, как инструмента объективной оценки результатов медицинских вмешательств, доказана в различных областях медицины. Применение предусмотренных МКФ подходов к классификации функций и структур организма позволяет с высокой степенью детализации описывать здоровье пациента и его окружение с биологической, психологической и социальной точек зрения, а также определять его потребность в медицинской и социальной помощи.

Структура МКФ представлена двумя частями: «функционирование и ограничения жизнедеятельности» и «контекстовые факторы». Часть «функционирование и ограничения жизнедеятельности» в свою очередь включает в себя 4 домена: функции и структуры организма, активность и участие (таб. 4, рис. 1).

Таблица 4. Структура Международной шкалы функционирования

Часть 1: Функционирование и ограничения жизнедеятельности

Часть 2: Контекстовые факторы

источник