Код по мкб 10 синдром двигательных нарушений

Миоклонус, вызванный лекарственным средстом

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

Исключены:

лицевая миокимия (G51.4)
миоклоническая эпилепсия (G40.-)

Исключены:

хорея БДУ с вовлечением сердца (I02.0)
хорея Гентингтона (G10)
ревматическая хорея (I02.-)
хорея Сиденхена (I02.-)

Исключены:

синдром де ла Туретта (F95.2)
тик БДУ (F95.9)

Акатизия (медикаментозная) (ятрогенная)

Синдром скованного человека

В случае медикаментозных нарушений для указания внешних причин использовать код (Глава XX).

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20 — B24)
врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99)
новообразования (C00 — D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98)
эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90).

Примечание. Все новообразования (как функционально активные, так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, Е05.8, Е07.0, Е16-Е31, Е34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.

Исключены:
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96),
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00 — B99),
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99),
врождённые аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99),
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90),
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98),
новообразования (C00 — D48),
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99).

Chapter IX Diseases of the circulatory system (I00-I99)

Исключено:
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
новообразования (C00-D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
системные нарушения соединительной ткани (M30-M36)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
транзиторные церебральные ишемические приступы и родственные синдромы (G45.-)

This chapter contains the following blocks:
I00-I02 Acute rheumatic fever
I05-I09 Chronic rheumatic heart diseases
I10-I15 Hypertensive diseases
I20-I25 Ischaemic heart diseases
I26-I28 Pulmonary heart disease and diseases of pulmonary circulation
I30-I52 Other forms of heart disease
I60-I69 Cerebrovascular diseases
I70-I79 Diseases of arteries, arterioles and capillaries
I80-I89 Diseases of veins, lymphatic vessels and lymph nodes, not elsewhere classified
I95-I99 Other and unspecified disorders of the circulatory system

источник

Cиндром скованного человека

Синонимы: синдром Мершема-Вольтмана, stiff person syndrome, синдром ригидного человека

Синдром скованного человека является редким неврологическим расстройством, проявляется ригидностью туловища и конечностей, болезненными мышечными спазмами, боязнью совершать движения, преувеличенной реакцией на испуг и анкилозирующими деформациями (например, фиксированный поясничный гиперлордоз).

Распространенность составляет около 1 / 1,000,000. Примерно 2/3 больных составляют женщины.

Наличие более чем в 70% случаев антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты (GAD-Abs) свидетельствует о аутоиммунной природе патологии. Антитела могут блокировать синтез тормозных нейромедиаторов и гамма-аминомасляная кислоты (ГАМК), таким образом, ослабляя торможение спинальных мотонейронов.

Возраст начала около 45 лет, симптомы развиваются в течение нескольких месяцев или лет. Прогрессирующая мышечная скованность снижает мобильность туловища и нижних конечностей, походка становится затрудненной и неуклюжей. Наложение на это болезненных спонтанных или рефлекторно-индуцированных мышечных спазмов — может приводить серьезным падениям. Страх пересечения открытых пространств (псевдо-агорафобия) может усиливать скованность походки, внезапные спазмы и падения. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют. Клинические варианты синдрома скованного человека включают синдром ригидных конечностей, когда симптомы затрагивают только одну конечность и прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонией с сопутствующей очаговой неврологической симтоматикой. Многие пациенты с этими заболеваниями имеют инсулинозависимый сахарный диабет (30%), аутоиммунный тиреоидит (10%), атрофический гастрит с железодефицитной анемией (5%), а у некоторые из них обнаруживаеются опухоли молочной железы, легких или толстой кишки.

Диагноз в основном базируется на клинической картине и подтверждается обнаружением Gad-антител в сыворотке и характерных электромиографических аномалий. Сканирование спинного мозга может исключить механические причины симтомов, такие как киста или компрессия диска спинного мозга. Анализ цереброспинальной жидкости необходим для выявления там антител и для исключения активного воспалительного процесса.

Дифференциальный диагноз включает атипичные проявление заболеваний спинного мозга (рассеянный склероз, опухоли), осевую дистонию, нейромиотонию, приобретенную гиперексплексию (болезнь испуга, синдром скованного младенца) и психогенные расстройства движения.

Бензодиазепины и баклофен являются стандартами симптоматического лечения. Иммуномодулирующая терапия (кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин и плазмоферез) были использованы с переменным эффектом.

Синонимы: врожденный синдром скованного человека, семейный стартл-синдром, болезнь Кока, синдром скованного младенца, врожденная гиперэкплексия, синдром Раттера

Определение и общие сведения

Наследственная гиперэкплексия — врожденное неврологическое расстройство, характеризующееся чрезмерной реакцией на испуг.

На сегодняшний день в литературе описано 150 случаев заболевания.

Мутации гена GLRA1 (5q32) встречаются у примерно 30% пациентов с наследственной гиперэкплексией. Эти мутации передаются как аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный признак. Ген GLRA1 кодирует альфа₁ субъединицу ювенильного нейронного рецептора ингибирующего нейротрансмиттера — глицина. Мутации этой субъединицы вызывают множество дисфункций хлорного канала нейронов, поэтому наследственная гиперэкплексия рассматривается как каналопатия. Наблюдались также мутации в генах GLRB, GPHN и SLC6A5 (4q31.3, 14q24 и 11p15.2-p15.1).

Наследственная гиперэкплексия проявляется вскоре после рождения резкими подергиваниями в ответ на шум и прикосновения, а также выраженной и устойчивой скованностью туловища и конечностей, сжиманием кулаков и приступами высокочастотной дрожи. Новорожденные подвергаются риску внезапной смерти из-за ларингоспазма и кардиореспираторной недостаточности. Приступы скованности могут напоминать эпилептические припадки, хотя сон может снижать или даже разрешать скованность и подергивание, ЭЭГ — в норме. В течение нескольких месяцев после рождения мышечная скованность утихает, но чрезмерное подергивание в ответ на внешней раздражитель или на волнение — сохраняется. Моторное развитие часто умеренно задерживаются, но интеллектуальное развитие обычно нормальное. Больной ребенок имеет неуверенную походку и часто ищет помощи или поддержки. Нарушение походки нарастает, когда ребенок спешит, в толпе, или когда его заставляют совершать движение. Препятствие или неожиданный толчок могут вызывать неконтролируемые падения («как бревно») с риском получения серьезных травм.

Диагноз основан на клинических симптомах, молекулярно-генетическом тестировании и электрофизиологических исследованиях.

Дифференциальный диагноз включает симптоматическую гиперэкплексию и спастичность, эпилепсию при перинатальном повреждении головного мозга и метаболических заболеваниях головного мозга, которые могут быть исключены нормальной ЭЭГ, а также снижением или разрешением скованности и подергивания во сне.

Симптоматическое лечение у взрослых включает клоназепам (1 мг в день), детям требуются более низкие дозы. Вигабатрин неэффективен. Может потребоваться вмешательство в непонимание, издевательства или давление со стороны неосведомленных учителей, родственников и друзей.

У большинства пациентов страх перед падением и неуверенная походка нормализуются в подростковом возрасте. Тем не менее, выраженный испуг и подергивания в ответ на неожиданный раздражитель сохраняются на протяжении всей жизни, часть пациентов страдает от фобической тревоги при пересечении открытых пространств и неустойчивой и неуверенной походки.

Определение и общие сведения

Лекарственные дискинезии (и сопутствующие флюктуации двигательного дефекта) представляют типичную и довольно сложную терапевтическую проблему. Флюктуации двигательного дефицита и дискинезии часто не просто сосуществуют у одного и того же больного, но и определенным образом совпадают во времени: лекарственные дискинезии могут совпадать с началом действия препарата либо проявляться на высоте его действия или даже в конце лечебного эффекта, когда концентрация препарата в крови начинает снижаться.

Насильственные движения могут быть представлены хореическими, дистоническими, баллистическими, миоклоническими и смешанными гиперкинезами, а также стереотипиями. Непроизвольные движения при длительной терапии леводопой возникают у 30-80% больных. Иногда дискинезии причиняют лишь косметическое неудобство больному, но нередко они становятся настолько выраженными, что дезадаптируют больного в большей степени, чем проявления паркинсонизма. Существует несколько классификаций лекарственных дискинезий при паркинсонизме, построенных на разных принципах. С клинической точки зрения удобна классификация, предусматривающая три основных варианта: «дискинезии пика дозы», «двухфазные дискинезии» и «дискинезии периода выключения».

• Дискинезии пика дозы (дискинезии периода включения, дискинезии on-периода) появляются, когда влияние отдельной дозы леводопы на симптомы паркинсонизма становится максимальным. Дискинезия пика дозы — самый типичный вариант лекарственных дискинезий при паркинсонизме. Она уменьшается в состоянии покоя и нарастает в ситуации стресса или при произвольных движениях.

• Двухфазная дискинезия проявляется хореическими, дистоническими или баллистическими движениями, а также смешанными гиперкинезами, возникающими в начале и конце клинического эффекта леводопы. Они выражены минимально или отсутствуют, когда состояние моторных функций у пациента наилучшее. Дискинезия этого типа может быть крайне мучительной. К тому же она иногда сопровождается вегетативными расстройствами, вплоть до сердечной аритмии (описаны даже случаи смертельного исхода).

Дистония периода выключения (дистония off-периода) проявляется статичными дистоническими позами, формирующимися, как правило, в ногах, реже в мышцах туловища и рук. Дистония периода выключения возникает при уменьшении эффекта отдельной дозы леводопы (дистония конца дозы) или при полном прекращении ее действия (что часто наблюдают ночью — дистония раннего утра). Последний феномен наблюдают при утреннем пробуждении, когда больной либо еще в постели, либо проснулся, но не успел принять первую дозу препарата. Дистония раннего утра проявляется только в ногах, легко провоцируется ходьбой и, как правило, сопровождается болью. Дистония периода выключения обычно более выражена на той стороне тела, где симптомы паркинсонизма преобладают, и иногда может сопровождаться миоклоническими подергиваниями, хореическими движениями или тремором. Редкий побочный эффект длительного лечения леводопой — миоклонус. Иногда этот феномен заключается в усилении физиологических миоклоний сна. При этом пациент может просыпаться от сильного вздрагивания. Эти вздрагивания в ногах нередко приближаются по своей клинической феноменологии к синдрому «беспокойных ног» в его классическом варианте, который также описан в качестве побочного эффекта леводопы. Акатизия у пациентов с болезнью Паркинсона может предшествовать терапии леводопой, но чаще появляется в процессе такого лечения и иногда усиливается в ответ на каждую отдельную дозу препарата. Стереотипии (например, кивательные движения головой) — редкое осложнение заместительной терапии; двигательным рисунком они мало отличаются от стереотипий при психических заболеваниях или стереотипий, вызванных нейролептиками.

Большинство лекарственных дискинезий возникает на высоте действия препарата, что объясняется избыточной стимуляцией гиперчувствительных дофаминовых рецепторов (дискинезии на пике дозы).

Самый надежный подход к их устранению — уменьшение разовой дозы леводопы. Чтобы избежать при этом нарастания гипокинезии, необходимо сохранить суточную дозу на прежнем уровне. Таким образом, дробный прием малых доз леводопы является одним из простых способов предотвращения флюктуаций и дискинезий этого типа. Для купирования дискинезий на пике дозы также применяют ГАМК-эргические препараты (клоназепам, реже баклофен или вальпроевую кислоту в обычных дозах). Хороший лечебный эффект может оказать тиаприд или клозапин. Реже применяют метилдопу, а также пиридоксин. Последний препарат иногда используют для лечения оральных гиперкинезов, вызванных леводопой. Клинического улучшения удается достичь только при использовании очень высоких доз пиридоксина (1000 мг/сут и больше перорально), что сопряжено с риском токсического действия (особенно на периферическую нервную систему) и требует большой осторожности. При дискинезии на пике дозы возможно также применение ботулотоксина, антагонистов глутамата; иногда прибегают и к стереотаксическому вмешательству. Больному рекомендуют не принимать леводопу натощак.

Пароксизмальное рассстройство движений

Определение и общие сведения

Синонимы: пароксизмальные дискинезии

Насильственные движения в форме тонических спазмов, клонических подергиваний, баллизма, возникающих в руке или ноге, которые могут быть локализованы в отдельных сегментах или распространяться на всю половину тела и возникают неоднократно в течение дня, — одно из возможных проявлений пароксизмальной кинезиогенной дискинезии. Такому приступу может предшествовать сенсорная аура (парестезии в конечности).

Нередко провоцирующим фактором эпизода пароксизмальной дискинезии бывает какое-либо движение, положение тела или интенсивная физическая нагрузка. Провоцирующие факторы часто типичны для возникновения приступа у данного больного и при их появлении всякий раз возникает эпизод дискинезии.

В большинстве случаев пароксизмальная кинезиогенная дискинезия имеет идиопатический характер, прослеживается семейный анамнез. Кроме того, наблюдается при болезни Фара, инфарктах в области полосатого тела, после черепно-мозговой травмы, после перенесенных энцефалитов, интоксикаций и пр.

Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия возникает спонтанно, проявляется сочетанием хореоатетоза, баллизма и дистонии. Ее возникновению также может предшествовать сенсорная аура. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. В происхождении также играет роль наследственная предрасположенность или заболевания, приводящие к поражению стриатума.

Синдром беспокойных ног характеризуется необычными ощущениями в мышцах и костях голеней и стоп, которые возникают в покое, чаще ночью, и исчезают при движении. Причину в большинстве случаев установить не удается, в то же время синдром встречается при хронической почечной недостаточности. Синдром беспокойных ног нередко сочетается с периодическими движениями во сне. Оба этих состояния, вызывающих нарушение сна, лечатся одинаково.

Обычно используют противосудорожные средства (клоназепам и карбамазепин), дофаминергические препараты (леводопу и бромокриптин), клонидин и наркотические анальгетики (см. гл. 16, п. XVIII.З).

Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга

Определение и общие сведения

Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга — недавно обнаруженное нейрометаболическое заболевание, развивающееся в младенческом возрасте, которое характеризуется дистонией, паркинсонизмом, неспособностью передвигаться, вегетативными нарушениями, задержкой развития и аффективными нарушениями.

Распространенность неизвестна. На сегодняшний день заболевание описано у 8 больных из одной семьи из Саудовской Аравии. Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга наследуется аутосомно-рецессивно.

Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга обусловлена мутацией гена SLC18A2 (10q25), кодирующего везикулярный переносчик моноаминов 2 (VMAT2), отвечающий за транспорт дофамина и серотонина в синаптические везикулы. Мутации этого гена ведут к нарушению функции VMAT2 и, как следствие, к утрате двигательного контроля, нарушению функций вегетативной нервной системы и регуляции настроения.

Заболевание дебютирует в младенческом возрасте, проявляясь гипотонией, утратой способности держать головку, упорным плачем и закатыванием глаз. Отмечается задержка двигательного развития, более поздние симптомы включают в себя тяжелый паркинсонизм, дистонию, атаксию, окулогирные кризы, нарушения сна и нестабильность настроения, колебания температуры, повышенную потливость, птоз и ортостатическую гипотензию. Выраженность симптомов не зависит от времени суток, симптомы не устраняются назначением витамина B₁₂ или фолиевой кислоты, а при назначении леводопы наблюдается ухудшение.

Приступы дрожи у детей признается как редкое доброкачественное неэпилептическое расстройство, происходящее в младенчестве или раннем детстве. Необходимо различать эти эпизоды от эпилептических припадков. Приступы дрожи происходят ежедневно в течение нескольких секунд без нарушения сознания.

В соответствии с критериями доброкачественного миоклонуса раннего детства, приступы дрожи у детей и доброкачественный миоклонус раннего детства следуют рассматривать как расстройства имеющие общую нозологическую основу.

источник

Синдром двигательных нарушений (СДН) – расстройство двигательной сферы человека, обусловленное поражением головного мозга и нарушением работы ЦНС. Обычно поражает один или несколько отделов мозга: кора больших полушарий, подкорковые ядра, ствол. Форма мышечной патологии определяется объемом и областью поражения мозга. Недуг проявляется патологическим изменением тонуса мышц и разнообразными двигательными нарушениями.

Болезнь развивается у грудных детей 2-4 месяцев, перенесших травму или гипоксию мозга. Причинами синдрома двигательных нарушений у детей могут быть негативные факторы, оказывающие внутриутробное воздействие на плод и вызывающие перинатальное поражение центральной нервной системы. Судорожная активность мышц, их гипотония и слабость требуют срочного лечения.

СДН клинически проявляется уже в первые дни и недели жизни ребенка. У больных детей возникает гипо- или гипертонус мышц, снижается или повышается спонтанная двигательная активность, ослабляется двигательная функция конечностей, нарушается рефлекторная деятельность. Они отстают в физическом развитии от сверстников, не справляются с целенаправленными движениями и их координацией, имеют трудности со слухом, зрением и речью. Развитие мышечной ткани на разных конечностях происходит с разной интенсивностью.

Эти проблемы постепенно провоцируют нарушение психического развития и неполноценность интеллекта. Замедляется речевое и психоэмоциональное развитие. Дети с СДН начинают сидеть, ползать и ходить несколько позже своих ровесников. Некоторые из них даже в год не держат голову. Полное отсутствие произвольных движений гортанных мышц у детей приводит к нарушению глотательного рефлекса. Этот признак указывает на серьезную стадию патологии, которая требует срочного проведения терапевтических мероприятия, способных устранить столь опасную симптоматику.

Поскольку синдром не прогрессирует, его своевременное и правильное лечение дает впечатляющие результаты. Согласно МКБ-10 он имеет код G25 и относится к «Другим экстрапирамидным и двигательным нарушениям».

Этиопатогенетические факторы, вызывающие перинатальное поражение ЦНС — ППЦНС и провоцирующие синдром:

Родовая травма, полученная ребенком при появлении на свет в результате применения акушером-гинекологом физической силы с целью ускорения родоразрешения.
Кислородное голодание (гипоксия) плода приводит к поражению клеток головного мозга, отвечающих за различные мышечные процессы.
Тяжелые и длительные роды с задержкой изгнания плода.
Внутриутробные нейроинфекции, проникающие в плод через плаценту от больной матери.
Скрытые инфекции матери – краснуха, токсоплазмоз.
Заболевания, передающиеся половым путем у беременной женщины.
Врожденные аномалии костей и суставов.
Большая масса плода, тазовое предлежание, неправильное вставление головки.
Отравления беременной женщины химическими веществами или пищевыми продуктами.
Генетические причины – хромосомные нарушения.
Физические причины — влияние электромагнитного поля или рентгеновского облучения на плод.
Наркомания, алкоголизм и табакокурение у беременной женщины.
Обвитие петель пуповины вокруг шеи и тела плода.
Фетоплацентарная недостаточность.
Гидроцефалия, обусловленная оттоком ликвора в мозге.

Точная причина в каждом конкретном случае не всегда ясна. Обычно синдром развивается при одновременном воздействии нескольких негативных факторов, причем один из них является ведущим, а остальные лишь усиливают эффект.

Изменение нормальной структуры головного мозга проявляется различными расстройствами двигательной сферы. Это связано с нарушением передачи нервного импульса от структур головного мозга к скелетной мускулатуре и развитием патологического состояния в этих мышечных группах.

Клинические признаки синдрома двигательных нарушений у грудничка:

Снижение мышечной силы, замедленные движения малыша.
Гипотония мышц ведет к дистрофическим процессам и истончению конечностей.
Ослабление или усиление сухожильных рефлексов.
Параличи и парезы.
Перенапряжение мышц, их спазм, судороги.
Непроизвольные движения.
Нарушение базовых рефлексов – хватания и сосания.
Неспособность самостоятельно держать головку, поднимать и сгибать конечности, переворачиваться, сгибать пальчики.
Монотонный крик и плач.
Нарушение артикуляции.
Бедная мимика больного, отсутствие улыбок.
Запаздывание зрительных и слуховых реакций.
Трудности при кормлении грудью.
Судорожный синдром, синюшность кожи.

Грудные дети с СДН плохо спят, подолгу смотрят в одну точку, периодически судорожно вздрагивают. Повернуть головку и раздвинуть ножки им удается только с посторонней помощью. Одну руку больные плотно прижимают к телу. Второй рукой они двигают и берут погремушку. Полная расслабленность часто сменяется напряженностью тела. При наличии зрительных дисфункций малыш не дотягивается до нужной вещи с первой попытки.

тело малыша дугообразно изгибается,
грудничок рано начинает держать головку, брать игрушки,
больной ребенок прижимает к туловищу сжатые кулачки,
голова повернута в одну сторону,
малыш становится на носочки, а не на всю стопу.

больной младенец вялый,
он мало двигает конечностями,
не может удержать игрушку в руке,
кричит слабо,
ребенок запрокидывает голову назад и долго не может ее держать,
не начинает вовремя ползать, сидеть и вставать,
не держит равновесие в положении сидя, шатается из стороны в сторону.

Выделяют несколько форм патологии:

с преимущественным поражением ножек — ребенок двигает ручками, «приволакивает» ножки, поздно начинает ходить;
одностороннее поражение мышц всего туловища с нарушением функции глотания и речи, умственное отставание;
расстройство двигательных функций из-за поражения обеих конечностей — невозможность ползать, стоять и ходить;
полная неподвижность ребенка, олигофрения, нестабильность психики.

Если ребенку поставили диагноз «СДН», необходимо действовать, а не отчаиваться. Детский организм при оказании квалифицированной медицинской помощи может противостоять болезни. Бывает так, что неврологи ошибаются или ставят подобный диагноз, подстраховываясь, особенно, если симптомы малозаметны. В результате тщательного наблюдения за такими детьми диагноз снимается. Ребенок растет совершенно здоровым.

Стадии развития синдрома двигательных расстройств:

Ранняя стадия проявляется нарушением мышечного тонуса. Груднички 3-4 месяцев с СДН часто не поворачивают головку, а малыши 5-6 месяцев не тянутся за игрушками или страдают от судорог.
Вторая стадия проявляется более заметными признаками: больные 10 месяцев не держат головку, зато пытаются садиться, поворачиваться, ходить или стоять в неестественной позе. В это время происходит неравномерное развитие ребенка.
Поздняя стадия синдрома возникает после 3 лет. Это необратимая стадия, характеризующаяся деформацией скелета, формированием контрактур суставов, проблемами со слухом, зрением и глотанием, нарушением речи и психофизического развития, судорогами.

этапы развития ребенка в норме

В патологический процесс вовлекаются внутренние органы, что проявляется нарушением выделения мочи и кала, дизартикуляцией, дискоординацией движений. Часто синдром сочетается с эпилепсией, нарушением умственного и психического развития. Больные дети плохо воспринимают информацию, испытывают трудности в процессе еды и дыхания. В дальнейшем больные дети имеют проблемы с обучением. Это связано с расстройством памяти и способности к концентрации внимания. Гиперактивные малыши страдают от неусидчивости, у них отсутствует интерес к занятиям.

Своевременное обращение к специалистам помогает избежать серьезных последствий. Позднее выявление синдрома усложняет ситуацию. Нормальные дети на первом-втором году жизни произносят отдельные звуки, целые слоги и простые слова, а малыши с СДН — лишь непонятное нытье. Тяжелое дыхание сопровождается неконтролируемым открытием рта, носовым оттенком голоса, произношением нечленораздельных звуков. Нарушение нормальной структуры нервной ткани ограничивает самостоятельность ребенка к свободному движению и лишь частично сохраняет способность к самообслуживанию.

Диагностикой и лечением синдрома занимаются специалисты в области неврологии и педиатрии, которые ставят свой диагноз на основании данных, полученных из истории беременности и родов мамы. Большое значение имеют результаты лабораторных анализов, УЗИ, томографии и энцефалографии.

Перинатальный анамнез — внутриутробное инфицирование, тяжелые интоксикации организма, кислородное голодание мозга.
Оценка новорожденного по шкале Апгар позволяет охарактеризовать жизнестойкость младенца при появлении на свет.
Нейросонография – обследование новорожденного, предполагающее сканирование мозга ультразвуком.
УЗИ с допплером — исследование мозгового кровотока через родничок.
Электроэнцефалография – метод исследования электрической активности мозга, отводимой с поверхности кожи головы, с записью таких потенциалов.
Электронейромиография проводится для оценки тонуса мышц.
КТ или МРТ головного мозга позволяет обнаружить очаги поражения.
Обследование у офтальмолога, ЛОРа, психиатра, травматолога-ортопеда.

Ребенок с СДН должен наблюдаться у невролога и пройти комплексное лечение. В настоящее время существуют эффективные методики, позволяющие быстро устранить заболевание. Чем раньше синдром обнаружен, тем легче с ним бороться.

Комплекс лечебных мер, применяемых при СДН:

Массаж – эффективное средство, позволяющее добиться отличных результатов. Перед сеансом ребенка согревают, а после него — закутывают в шерстяное одеяло. Массажист должен специализироваться именно на работе с новорожденными и грудными детьми. Через 10-15 сеансов состояние больного значительно улучшается.
Лечебная физкультура восстанавливает двигательные функции и координацию движений.
Остеопатия — воздействие на определенные точки тела.
Рефлексотерапия показана детям с задержкой в созревании нервной системы и развитии.
Гомеопатия активизирует мозговые процессы.
Физиотерапия — миостимуляция при гипотонии мышц, парафинотерапия, гидромассаж, ванны, электрофорез, магнитотерапия.
Диетотерапия — питание продуктами, содержащими витамин B.
Бальнеотерапия, грязелечение, анималотерапия – общение с дельфинами и лошадьми.
Педагогическая коррекция, специальный режим и логопедические методики.
Использование вспомогательных устройств – ходунков, кресла, вертикализатора, велосипеда, тренажеров, пневмокостюмов.
Санаторно – курортное лечение в Крыму и на черноморском побережье Краснодарского края.

Медикаментозное лечение заключается в применении антиконвульсантов и миорелаксантов; диуретиков; препаратов, снижающих внутричерепное давление; витаминов группы В; лекарств, улучшающих микроциркуляцию в мозговой ткани; антигипоксантов; препаратов, тонизирующих сосуды. Больным назначают «Церебролизин», «Кортексин», «Цераксон», «Актовегин», «Пирацетам», «Глицин», «Нейровитан», «Мидокалм», «АТФ», «Прозерин».

Оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет восстановить отток ликвора. Хирурги выполняют пластику сухожилий и мышц, удаляют контрактуры. С целью исправления нарушений в нервной ткани проводят нейрохирургические вмешательства.

СДН хорошо поддается лечению, если начать его правильно и вовремя. Прогноз патологии во многом зависит от наблюдательности родителей и профессионализма врачей. Если синдром не лечить, могут развиться серьезные последствия функциональной недостаточности ЦНС – церебральный паралич и эпилепсия, которые требуют более долгой и тяжелой терапии.

Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

охрана материнства и детства;
исключении вредных привычек у беременных женщин;
заинтересованность ребенка познаванием окружающего мира с помощью красочных картинок и ярких игрушек;
ходьба босиком, ЛФК, лечебный массаж, занятия на фитболе,
частые пальчиковые игры, ходьба по рельефным поверхностям.

СДР — излечимая болезнь, с которой нужно бороться. Легкая форма патологии хорошо поддается адекватной терапии. Более тяжелые случаи требуют особого подхода. Если родители не заметят опасных симптомов и не обратятся вовремя к врачу, у ребенка возникнут сложности с ходьбой и обучением. Запущенные формы осложняются умственной отсталостью и эпилепсией. Любое промедление в лечении может превратить легкий случай в сложный процесс.

источник

Синдром двигательных нарушений представляет собой одно из расстройств двигательной системы человека, при котором происходит поражение головного мозга, вызывающее сбой функционирования ЦНС. Болезнь способна поражать один или несколько отделов мозга, приводя к различным последствиям. Среди типичных проявлений недуга выделяют ухудшение мышечного тонуса и проблемы с передвижением.

У деток, страдающих синдромом двигательных нарушений, замедляется речевое развитие

Чаще всего заболевание развивается на фоне мозговых травм или гипоксии, перенесенной младенцем. В группе риска находятся дети, в возрасте 2-4 месяца. Своеобразным толчком к развитию синдрома выступают негативные факторы, воздействующие на плод в процессе его внутриутробного развития. При выявлении у ребенка мышечной гипотонии или судорожной активности мышц, необходимо выполнить немедленное лечение.

Клиническое проявление синдрома двигательных нарушений у грудничка происходит очень рано, начиная с первых дней жизни малыша. Чаще всего о развитии заболевания свидетельствует гипер- или гипотонус мышц, расстройство спонтанной двигательной активности, при этом рефлекторная деятельность угнетается на фоне ухудшенной подвижности конечностей.

Ребенок, страдающий от синдрома двигательных нарушений, отстает от сверстников в развитии, не имея возможности справиться с координацией движений. У таких детей развиваются проблемы со зрением и слухом, а иногда и с речью. Мышечная ткань развивается на разных конечностях неравномерно.

Подобная ситуация в результате способна вызвать нарушения психического развития, проблемы с интеллектом. Как правило, у детей, страдающих синдромом двигательных нарушений, замедляется психоэмоциональное и речевое развитие. Они начинают ползать и сидеть позже сверстников. Некоторые малыши отличаются неспособностью самостоятельно держать голову в годовалом возрасте.

Ввиду нарушений развития гортанных мышц возникают проблемы с глотательным рефлексом. Данный признак свидетельствует о развитии серьезной стадии СДН, при которой необходимо немедленно провести терапевтические мероприятия, которые позволяют устранить опасную симптоматику.

Код синдрома двигательных нарушений по МКБ-10: G25.

Курение в период беременности может спровоцировать развитие у ребёнка синдрома двигательных нарушений

В современной медицине различают ряд факторов, провоцирующих развитие данного синдрома:

Родовая травма, которая была получена ребенком вследствие применения акушером чрезмерной физической силы, планируя ускорить родоразрешение.
Длительные и тяжелые роды, при которых произошла задержка изгнания плода.
Развитие гипоксии, ввиду чего поражаются клетки головного мозга, отвечающие за течение различных мышечных процессов.
Нейроинфекции внутриутробного типа, которые проникают через плаценту от инфицированной матери к плоду.
Наличие у матери скрытых инфекций, таких как токсоплазмоз и краснуха.
Аномалии суставов и костей врожденного характера.
Наличие у матери недугов, передающихся половым путем.
Различные нарушения, действующие на хромосомном уровне.
Курение, алкоголизм и наркомания во время беременности.
Развитие фетоплацентарной недостаточности.
Обвитие пуповины вокруг тела и шеи плода.
Гидроцефалия, развившаяся ввиду оттока ликвора в мозге.

В большинстве случаев к развитию синдрома приводит одновременное воздействие на организм ребенка нескольких негативных факторов. Обычно ведущим выступает лишь один из них, остальные же способствуют усилению эффекта.

Зрительные и слуховые реакции несколько запаздывают у деток с синдромом двигательных нарушений

Возникновение изменений в мозговой структуре может вызвать целый ряд расстройств двигательного характера. Чаще всего они развиваются ввиду проблем с передачей нервных импульсов, идущих от головного мозга к мускулатуре. При СДН возможны патологические изменения в структуре мышц.

На фоне развития недуга грудничок может иметь следующие виды нарушений двигательной функции:

наличие парезов и параличей;
мышечная сила в значительной степени снижается;
ввиду сильной гипотонии, конечности могут истончаться, а в мышцах развиваются процессы дистрофического характера;
у малыша нарушаются базовые рефлексы, такие как глотательный и сосательный;
мышцы перенапрягаются настолько, что развивается многочисленные спазмы и судороги, которые могут иметь затяжной характер;
сухожильные рефлексы могут ослабляться или усиливаться;
проблемы с артикуляцией;
неспособность ребенка самостоятельно сгибать и поднимать конечности, держать головку;
непроизвольные движения;
зрительные и слуховые реакции несколько запаздывают;
отсутствие улыбок ввиду бедной мимики;
замедленные движения, ослабленные мышцы;
синюшность кожи, развитие судорожного синдрома;
трудности в процессе кормления грудью.

Грудные дети с синдромом двигательных нарушений могут в течение длительного времени смотреть в одну точку и подолгу сидеть, периодически судорожно вздрагивая. Для поворота головы им требуется помощь. Как правило, одна рука больного плотно прижата к телу, вторая может двигаться и брать различные предметы.

Расслабленность тела сменяется его напряженностью. Возможно развитие зрительной дисфункции, при которой малыш не способен с первой попытки дотянуться до необходимой ему вещи.

На фоне данного синдрома у малыша может быть как гипертонус, так и гипотонус мышц. В первом случае, симптомы будут следующими:

малыш дугообразно изгибает тело;
голова всегда повернута в одну сторону;
малыш не может стоять на всей стопе и всегда становится на носочки;
ребенок сжимает руки в кулаках и прижимает их к туловищу;
малыш довольно рано начинает брать игрушки и держать головку.

Гипотонус мышц предполагает развитие следующих симптомов:

ребенок слабо кричит;
не способен самостоятельно ползать, сидеть и вставать;
практически не двигает конечностями;
часто запрокидывает назад голову, но не способен держать ее в таком положении длительное время;
в положении сидя не способен удержать равновесие – постоянно шатается из стороны в сторону;
заметна общая ослабленность ребенка и вялость его движений.

При поздней стадии синдрома у ребенка могут учащаться судороги

Современная медицина различает несколько форм данной патологии:

Болезнь поражает преимущественно ноги. В таком случае малыш способен на активные движения руками, однако поздно встает на ноги.
Поражение туловища одностороннего характера. При этом у грудничка нарушена функция глотания, он заметно отстает в умственном развитии и имеет проблемы с речью.
Недуг поражает ноги. В результате ребенок не способен стоять, ползать и ходить. Наблюдается сильное расстройство двигательной функции.
Ребенок абсолютно не способен к самостоятельному передвижению. При этом он является нестабильным психически и склонен к развитию олигофрении.

В ряде случаев неврологи ставят ошибочный диагноз ввиду малозаметности симптомов на ранних стадиях недуга. Впоследствии диагноз может быть снят, а ребенок будет признан здоровым.

СДН может предполагать следующие стадии:

Ранняя. Болезнь проявляется слабо, однако уже на этой стадии мышечный тонус малыша является нарушенным. Большинство малышей к 4 месяцам утрачивают возможность самостоятельно поворачивать голову. Возможно развитие сильных судорог.
Вторая стадия. Признаки заболевания усугубляются, становясь более явными. Десятимесячные дети не способны самостоятельно держать головку, однако делают попытки поворачиваться, садиться и даже ходить, сохраняя неестественную позу. Ребенок в данный период жизни развивается неравномерно.
Поздняя стадия. Развивается после трехлетнего возраста. Последствия в данном случае являются необратимыми. У ребенка появляются проблемы в строении скелета, выражающиеся во множественных деформациях, формируются контрактуры суставов, слух и зрение в значительной степени ухудшаются. Ребенок с трудом глотает, очень плохо говорит и психически нестабилен. Судороги учащаются и имеют большую длительность.

В качестве осложнений синдрома двигательных нарушений у детей происходит вовлечение в патологический процесс внутренних органов. В результате таких изменений, у ребенка появляются проблемы с дефекацией и мочеиспусканием, а координация движений в значительной степени нарушается. Нередко появляются сильные эпилептические припадки. Ребенок испытывает затруднения при поглощении пищи и дыхании. Обучение затруднено ввиду проблем с концентрацией внимания и расстройствами памяти.

Комплексное обследование включает в себя следующие диагностические методики:

Перинатальный анамнез. Посредством данной методики, специалисты могут выявить наличие тяжелых мозговых интоксикаций, кислородного голодания, а также инфицирования плода, находящегося в утробе матери.
УЗИ с допплером. Позволяет получить точные сведения относительно мозгового кровотока.
Шкала Апгар. Позволяет оценить жизнестойкость малыша.
МРТ и КТ. Одни из наиболее информативных методик, посредством которых специалистам удается выявить очаги поражения.
Нейросонография. Процедура, которая предполагает сканирование головного мозга с использованием ультразвука.

Расслабляющий массаж – один из самых эффективных методов терапии (выполнять массаж должен только квалифицированный специалист)

Терапия данного синдрома назначается неврологом. Современная медицина располагает рядом методик, способствующих быстрому устранению недуга. Следует помнить о том, что чем раньше синдром будет выявлен, тем проще будет с ним бороться.

Лечение СДН по доктору Комаровскому предполагает следующие методики:

Массаж. Грамотно проведенные процедуры обеспечивают поистине высокие результаты.
Для активизации процессов мозга может быть использована гомеопатия.
Для улучшения координации движений может быть использована лечебная физкультура. Также она позволяет восстановить двигательные функции пациента.
Физиотерапия. В данном случае могут применяться различные методики, определяемые врачом. Наиболее популярными из них являются: магнитотерапия, гидромассаж, электрофорез.
Высокие результаты лечения обеспечивает грязетерапия, а также общение пациентов с животными – дельфинами и лошадьми.
Педагогическая коррекция. На данный момент разработано несколько действенных логопедических методик.

источник

Паркинсонизм, или болезнь Паркинсона:

БДУ
идиопатический(ая)
первичный(ая)

Исключен: атетоидный церебральный паралич (G80.3)

Алфавитные указатели МКБ-10

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

источник

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично — мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Объективное обследование
• Внешний вид мышц. Мышечная гипо — или атрофия свидетельствует о поражении переднего мотонейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций предполагает поражение передних рогов (нижних двигательных мотонейронов). При супраспинальном поражении наблюдают сгибательный или разгибательный спазм конечностей.
• Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени мышечного сокращения и от механических свойств мышечной и соединительной тканей. Оценивают положением конечностей в покое, пальпацией мышцы и особенно определением сопротивления пассивному растяжению и движению •• Гипертонус ••• Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа) ••• Ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение сопротивления пассивным движениям независимо от направления движения, т.е. одинаково поражены мышцы агонисты и антагонисты. При пассивных движениях можно ощутить ступенеобразное снижение тонуса в мышцах антагонистах (феномен зубчатого колеса) •• Гипотония (вялость) — возможно переразгибание суставов, а сами мышцы могут выглядеть бесформенными, уплощёнными.
• Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объёме — 5 баллов; лёгкое снижение силы (уступчивость) — 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объёме при действии силы тяжести на конечность) — 3 балла; возможность движения в полном объёме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) — 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) — 1 балл; отсутствие сокращения мышцы — 0 баллов.
• Координация движений. Оценивают характер произвольной активности, точность движений, быстроту, объём, правильность и плавность выполнения. Применяют следующие пробы: пальце — носовую, пяточно — коленную, указательную, на диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера.
• Оценка рефлексов. По месту расположения рецепторов делят на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц) •• Сухожильные рефлексы (рефлексы на растяжение, проприорефлексы) ••• Оценивают выраженность и симметричность ••• Наиболее клинически значимые глубокие рефлексы. На верхней конечности: Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс — рефлекс) — удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и сгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5–С6 сегментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно — кожного нерва. Рефлекс с сухожилия трёхглавой мышцы плеча (трицепс — рефлекс) — удар молоточком по сухожилию трёхглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и разгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга — чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на С7–С8. Запястно — лучевой (карпорадиальный) — удар молоточком по лучевой кости на расстоянии примерно 5 см от запястья приводит к сгибанию и пронации предплечья. Дуга рефлекса замыкается на уровне С5–С8, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно — кожного нервов. Глубокие брюшные рефлексы. Рефлекторная дуга замыкается в сегментах Т7–Т12 — сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения. На нижней конечности. Коленный рефлекс — сокращение четырёхглавой мышцы бедра и разгибание в коленном суставе при ударе молоточком по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра непосредственно под наколенником. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты спинного мозга L2–L4. Ахиллов рефлекс. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга S1–S2 •• Поверхностные (кожные) рефлексы ••• Брюшные рефлексы (штриховое раздражение кожи живота в медиальном направлении приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки с соответствующей стороны и смещение в эту сторону пупка). Дуга рефлекса проходит через следующие спинальные сегменты: Верхний брюшной рефлекс (раздражение кожи выше пупка) — Т7–Т8. Средний (раздражение кожи на уровне пупка) — Т9–Т10. Нижний (раздражение кожи ниже пупка) — T11–T12 ••• Кремастерный (яичковый) рефлекс — раздражение кожи внутренней поверхности бедра приводит к подтягиванию яичка вверх. Дуга замыкается в L1–L2, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно — полового нерва. Единственный рефлекс, который может быть в норме неодинаково выражен справа и слева ••• Подошвенный рефлекс — штриховое раздражение наружного края подошвы по направлению от пятки к пальцам приводит к сгибанию пальцев стопы. Спинальная дуга замыкается в сегментах L5–S2 и проходит в составе седалищного нерва ••• Анальный рефлекс — сокращение наружного сфинктера заднего прохода при штриховом раздражении перианальной области. Схема дуги рефлекса — S4–S5, анально — копчиковый, половой нервы •• Патологические рефлексы — постоянные признаки поражения центрального двигательного нейрона ••• На нижних конечностях их подразделяют на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные). Рефлекс Бабински (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, часто вместе со сгибанием в коленном и тазобедренном суставах). Раздражение должно наноситься по латеральному краю стопы: при более медиальном нанесении оно может вызывать хватательный рефлекс. Рефлекс считают патологическим только после 2–2,5 лет жизни.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно — мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

источник