Код по мкб 10 липосаркома

Включен: морфологический код M905 с кодом характера новообразования /3

Включен: морфологический код M9140 с кодом характера новообразования /3

Включено: симпатических и парасимпатических нервов и ганглиев

Включено:

кровеносного сосуда
суставной сумки
хряща
фасции
жировой ткани
связки, кроме маточной
лимфатического сосуда
мышцы
синовильной оболочки
сухожилия (сухожильного влагалища)

Исключено:

хряща:
- суставного (C40-C41)
- гортани (C32.3)
- носа (C30.0)
соединительной ткани молочной железы (C50.-)
саркома Капоши (C46.-)
мезотелиома (C45.-)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (C47.-)
брюшины (C48.-)
забрюшинного пространства (C48.0)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Саркомы мягких тканей — группа злокачественных опухолей, происходящих из примитивной мезенхимальной ткани, дающую впоследствии начало образованию соединительной ткани, сухожилий, мышц, связок и пр.

Заболеваемость саркомами мягких тканей составляет 9 на 1 млн детского населения в год. В 80% случаев эти опухоли обнаруживают у детей до 5 лет.

К мягким тканям относят поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру, жировую ткань, сосуды, оболочки нервов, фасции, связки, сухожилия. Источник роста определяет гистологическую структуру опухоли и её название.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы.

На долю рабдомиосаркомы приходится около половины всех случаев мягкотканых сарком у детей. Она составляет 10% всей онкологической патологии детского возраста. В заболеваемости этой опухолью выделяют два возрастных пика — в 1-7 и 15-20 лет. Первый совпадает с периодом манифестации врождённых злокачественных новообразований детского возраста — нейробластомы и нефробластомы, второй — с типичным возрастом диагностики злокачественных опухолей костей.

Рабдомиосаркома и наследственные синдромы

Примерно в трети случаев рабдомиосаркома сочетается с различными пороками развития: мочеполового тракта (8%), ЦНС (8%), пищеварительной системы (5%), сердечно-сосудистой системы (4%). В 4% случаев выявляют добавочную селезёнку, в 1% — гемигипертрофию. Рабдомиосаркому можно встретить при синдромах, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных новообразований — Беквита-Видеманна, Ли-Фраумени (определяет высокую частоту развития злокачественных опухолей у членов семьи; связан с мутацией гена р53), Реклингхаузена, Рубинстайна-Тейби (сочетание карликовости и олигофрении с гипертелоризмом, асимметрией лица, клювовидным носом, аномальным прикусом, гиперметропией, астигматизмом, характерным укорочением и утолщением больших пальцев кистей и стоп, а также часто и с другими аномалиями скелета и внутренних органов).

Рабдомиосаркома может локализоваться в любой области тела, в том числе в местах отсутствия скелетной мускулатуры (например, мочевой пузырь, желчевыводящие пути). Для этой опухоли характерно лимфогенное и гематогенное (в лёгкие, кости, костный мозг) метастазирование.

Локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи и в мочеполовом тракте чаще выявляют у детей в возрасте до 10 лет, в то время как для подростков характерны опухоли конечностей, туловища и паратестикулярные рабдомиосаркомы.

Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации: Диагностика [ править ]

Осмотр и физикальное обследование

Клиническая картина рабдомиосаркомы и других сарком мягких тканей в наибольшей степени зависит от их локализации.

• При расположении опухоли в конечностях характерно наличие пальпируемого опухолевого образования, вызывающего дефигурацию конечности и нарушающего её функции. Образование обычно довольно плотное, его пальпация не вызывает заметной болезненности.

• При локализации опухоли в забрюшинном пространстве возникают боли в животе, его увеличение и асимметрия, симптомы сдавления кишечника и мочевыводящих путей.

• В случае локализации опухоли в области туловища, головы, шеи новообразование можно выявить при физикальном осмотре: дефигурация поражённой части тела, ограничение движений в этой области. При этом опухоли шеи способны сочетаться с огрубением голоса и дисфагией, опухоли носоглотки — с локальной болью, носовыми кровотечениями, дисфагией, опухоли параназальных синусов — с локальными болью и отёком, синуситами, односторонними выделениями и кровотечениями из носовых ходов, опухоли среднего уха — с хроническим отитом с гнойными и геморрагическими выделениями, наличием полипоидных масс в наружном слуховом ходе, периферическим параличом лицевого нерва, опухоли орбиты — с птозом, косоглазием, снижением остроты зрения.

• Опухоли параменингеальных локализаций сопровождаются параличом лицевых нервов, менингеальными знаками, дыхательной недостаточностью вследствие инвазии опухоли в ствол мозга.

• Опухоли малого таза сопровождаются обструкцией кишечника и мочеполового тракта. При опухолях мочевого тракта отмечают нарушение пассажа мочи, вплоть до её острой задержки; над лоном можно пропальпировать плотное образование. При опухолях мочевого пузыря и простаты в части случаев возникает макрогематурия. Для опухолей влагалища и матки характерны влагалищные кровотечения, наличие во влагалище гроздевидных опухолевых масс. При опухолях придатка яичка отмечают его увеличение и болезненность.

Лабораторные и инструментальные исследования

В основе диагностики сарком мягких тканей лежит морфологическая верификация диагноза. Однако до её проведения необходима оценка первичного очага опухоли и локализаций возможных метастазов. При диагностике первичного опухолевого очага в диагностический план включают исследования, применимые при данной локализации опухоли: рентгенографию, УЗИ, РКТ и МРТ, экскреторную урографию, цистографию и т.д. Диагностику возможных метастазов выполняют по стандартному плану, исходя из характерных для сарком мягких тканей локализаций метастазов. Выполняют рентгенографию и РКТ грудной клетки, радиоизотопное исследование скелета, исследование миелограммы, УЗИ регионарных лимфатических узлов.

Перечень диагностических мероприятий при злокачественных опухолях мягких тканей, применяемых в зависимости от планируемой стратегии лечения, приведён

Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации: Лечение [ править ]

Лечение сарком мягких тканей комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алкилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антрациклиновые антибиотики (доксорубицин), актиномицин-Д, ингибиторы топоизомеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).

Хирургическое лечение сарком мягких тканей следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных опухолях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии опухоли могут оставаться нерезектабельными (опухоли носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.

При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в опухоль.

В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших опухолях, имеющих при УЗИ и РКТ\МРТ чёткие границы.

В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражён либо тотально, либо опухоль локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи. Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию, в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором — несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.

Паратестикулярные опухоли удаляют вместе с яичком и семенным канатиком из пахового доступа (орхофуникулэктомия). При рабдомиосаркоме матки показана её экстирпация, при опухоли влагалища — удаление влагалища. При опухолях, поражающих оба эти органа, матку и влагалище удаляют единым блоком с опухолью.

Лёгочные метастазы при их резектабельности подлежат хирургическому удалению. Костные метастазы в связи с их фатальностью для прогноза удалять не следует.

Лучевую терапию при рабдомиосаркоме проводят в соответствии с критериями, определёнными конкретной программой лечения. Доза облучения зависит от локализации опухоли или метастазов.

Высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга назначают пациентам с рабдомиосаркомами из группы высокого риска: при IV стадии опухоли.

Рабдомиосаркома связана с относительно благоприятным прогнозом: при I стадии выживают до 80% больных, при II — до 65%, при III — до 40%. IV стадия сопряжена, как правило, с фатальным прогнозом. Прогноз лучше при эмбриональном типе опухоли (до 70%) по сравнению с альвеолярным и другими типами (50-60%). Прогноз ухудшается с увеличением размера опухоли на момент диагностики (обычно учитывают: больше или меньше 5 см размер опухоли в наибольшем измерении). В зависимости от расположения рабдомиосаркомы выделяют благоприятные и неблагоприятные локализации. Прогноз при неблагоприятных локализациях хуже, чем при благоприятных; тем не менее он не фатален. К благоприятным локализациям относят орбиту, паратестикулярную область, поверхностные области головы и шеи, вульву, влагалище, матку. Неблагоприятные локализации включают туловище, конечности, мочевой пузырь, простату, грудную и брюшную полости, глубоко расположенные области головы и шеи. Лучшие исходы наблюдают у детей до 7 лет по сравнению с более старшими. Это связывают как с уменьшением частоты эмбрионального типа рабдомиосаркомы, так и с увеличением частоты распространённых форм опухоли с возрастом пациентов. Прогноз при местном рецидиве после программного лечения, в том числе после радикальной операции, как правило, фатален.

Липосаркома — мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями.

Практически липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но обычно опухоль наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, ягодичной области, излюбленной локализацией считается также забрюшинное пространство. Заболеваемость липосаркомой повышена в старших возрастных группах. По частоте встречаемости среди злокачественных опухолей мягких тканей липосаркома занимает 2-е место. Следует отметить, что липомы, локализующиеся в подкожной жировой клетчатке, как правило, не озлокачествляются. Липосаркома формируется в межмышечных, межфасциальных или периартикулярных тканях, в виде как бы отграниченных узлов разной величины, может достигать огромных размеров (до 3-5 кг).

Основной симптом — пальпируемая опухоль. При дифференцированных формах новообразование мягкоэластической консистенции, безболезненное; при недифференцированных — более плотное. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются, так как она локализуется в субфасциальных и межмышечных пространствах. Липосаркома не прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль увеличивается медленно, иногда достигая значительных размеров, и только тогда обнаруживается больным. Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, обычно в легкие, а также в печень, сердце, головной мозг и даже в селезенку. Изредка возникают метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Лечение хирургическое — иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. К таким калечащим операциям, как ампутация и экзартикуляция конечности, следует прибегать при отсутствии эффекта от предоперационного лечения и местнораспространенных процессах.

Опухоль развивается из фибробластов. Для фибросаркомы характерно наличие расположенных пучками веретенообразных клеток и того или иного количества коллагена. При гистологическом исследовании возникают трудности в дифференциальной диагностике с рабдомиосаркомой, синовиальной и лейомиосаркомами, а также с агрессивным фиброматозом. Две формы фибросаркомы — у детей до 1 года и старше 1 года (обычно у подростков старше 15 лет) — имеют важные различия. В первой группе опухоли локализуются в конечностях и туловище, во второй — в конечностях. У детей до 1 года, при локализованной опухоли, достаточно применения одного только хирургического метода. При этом даже в случаях последующих местных рецидивов и/или отдалённых метастазов отмечают лучшие исходы, чем у больных старше 1 года. В этой последней категории по гистологической структуре фибросаркомы схожи с данными новообразованиями у взрослых и имеют склонность к частому местному рецидивированию и позднему метастазированию в лёгкие.

Опухоль характеризуется сочетанием мезенхимального и эпителиального компонентов. В случаях недостаточной выраженности последнего могут возникнуть трудности морфологической диагностики. Чаще всего, но не обязательно, синовиальная саркома локализуется в зоне, прилежащей к какому-нибудь суставу, при этом чаще страдают нижние конечности по сравнению с верхними. Обычно синовиальную саркому встречают в подростковом возрасте. Прогноз при этой опухоли ухудшается с возрастом, увеличением размера опухоли при диагностике, становится фатальным при III и IV стадиях.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей

Источник роста опухоли — фибробласты. Опухоль развивается в нижних конечностях, для неё характерен ранний детский возраст. В отличие от фибросаркомы в этом же возрасте прогноз при применении только хирургического лечения плохой (в комплексе с операцией показано химиолучевое лечение).

Источник роста — перициты. Выделяют инфантильную и взрослую формы опухоли. При инфантильной форме опухоль локализуется в конечностях и туловище. Несмотря на наличие признаков злокачественности при инфантильной форме гемангиоперицитомы регистрируют, как правило, хорошие исходы. При изначально резектабельных опухолях возможно применение только хирургического метода. При изначально нерезектабельных опухолях неоадъювантная химиотерапия может послужить средством перевода опухоли в резектабельное состояние. Взрослая форма гемангиоперицитомы характерна для детей старше 10 лет и взрослых пациентов. Опухоль поражает конечности, забрюшинное пространство, область головы и шеи. При комплексном лечении при I-II стадиях выздоравливают 30-70% пациентов, при III-IV стадии прогноз плохой.

Опухоль следует отличать от альвеолярного варианта рабдомиосаркомы. Гистогенез этой опухоли недостаточно изучен. Опухоль локализуется в нижних конечностях, в области головы и шеи. Встречают у подростков старше 15 лет и взрослых пациентов. Выздоравливают, по разным оценкам, 30-60% пациентов. Прогноз лучше в молодом возрасте, при опухоли размером менее 5 см, при локализации в орбите.

Источник роста — гладкомышечные клетки. Опухоль возникает в забрюшинном пространстве, желудочно-кишечном тракте, сосудистой стенке. У детей встречают в любом возрасте. При программном лечении безрецидивная выживаемость составляет 30-40%.

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (PPNET)

Гистологически опухоль идентична саркоме Юинга, но локализуется в мягких тканях, наиболее часто — в туловище. Встречают относительно редко. При I-II стадиях и комплексном лечении прогноз относительно благоприятный, при III-IV стадиях — плохой.

Синонимы: Dermatofibrosarcoma Protuberans

Определение и общие сведения

Выбухающая дерматофибросаркома — редкая проникающая саркома мягких тканей, как правило, с низкой злокачественностью, возникающая из дермы кожи и связанная со специфической хромосомной транслокацией t (17, 22).

Распространенность оценивается 1 на 10 000, а ежегодная заболеваемость оценивается примерно 1 / 200 000.

Выбухающая дерматофибросаркома является опухолью фибробластного происхождения: более 90% случаев связаны с дисрегуляцией продукции тромбоцитарного фактора роста, возникающей в результате хромосомной транслокации или образования дополнительного кольца хромосомы t (17; 22). В контрольной точке транслокации чаще всего участвует второй экзон гена PDGFB хромосомы 22 (22q13.1), с фузией коллагена I типа и гена альфа 1 (COL1A1) на хромосоме 17 (17q21.33). Эта хромосомная транслокация приводит к усилению гена PDGFB в форме фузии протоонкогена COL1A1 / PDGFB.

Выбухающая дерматофибросаркома может обнаруживаться в любом возрасте, включая младенчество и детство, но обычно она манифестирует со 2-го по 5-е десятилетие жизни. От 85 до 90% опухолей являются низкосортными опухолями, а остальные классифицируются как высокоспециализированные опухоли фибросаркоматозного типа. Опухоли обычно представляют собой уплотненную розовую или фиолетово-красную бляшку или узелковую массу на стволе, локализуются на проксимальных отделах конечностей или в области головы и шеи. Рост имеет тенденцию замедляться при местном проникновении в более глубокие ткани и имеет склонность к рецидиву после удаления. Метастазы встречаются редко. Возникновение спорадическое.

Диагноз можно заподозрить на основании гистологических анализа образцов биопсии, показывающих наличие хорошо дифференцированной фибробластической опухоли с характерным микроскопическим появлением переплетенных пучков клеток, образующих завихряющийся рисунок и положительное окрашивание CD34. Цитогенетический анализ может быть использован для подтверждения диагноза. Методы визуализации, такие как МРТ или КТ, наиболее полезны для оценки глубины инвазии опухоли или идентификации метастазов.

Дифференциальный диагноз должен включать фибросаркому, дерматофиброму, нейрофиброму и другие опухоли мягких тканей.

Полная хирургическая резекция с четкими полями является стандартным методом лечения первичной и рецидивирующей выбухающей дерматофибросаркомы. Микроскопическая хирургия Мооса с использованием последовательного горизонтального среза с немедленным микроскопическим исследованием может уменьшить количество удаленной ткани и связана с низким риском рецидива. Послеоперационная лучевая терапия может быть использована, когда резекция является неполной. Иматиниб может быть показан пациентам с неоперабельным местно-распространенным поражением или при наличии метастазов. Цитотоксическая терапия малоэффективна.

Прогноз благоприятный для низкосортных поражений, но более плохой для высокоспециализированной опухоли фибросаркоматозного типа из-за более высокого риска рецидива и метастазов. В целом, уровень смертности низкий ( 5 см), глубоко укоренившихся опухолей, при хирургических операциях при сохранении конечностнй и при отсутствии негативных краев. Для неоперабельных сарком первичная лучевая терапия может быть вариантом лечения, но обычно предпочтительными вариантами являются схемы, содержащие доксорубицин — это лечение первой линии для локальных неоперабельных и/или метастатических поражений. Химиотерапия с ифосфамидом, трабектедином, дакарбазином, пазопанибом продемонстрировала эффективность при недифференцированной плеоморфной саркоме.

Есть данные о 5-летней общей выживаемости у 48% у пациентов с опухолями головы и шеи против 77% для пациентов с опухолями, возникающими на туловище и конечностях. Формы с детским началом имеет лучший прогноз.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома – это заболевание, которое подразумевает злокачественные новообразования различной локализации. Давайте рассмотрим основные виды саркомы, симптоматику заболевания, методы лечения и профилактики.

Саркома представляет собой группу злокачественных новообразований. Заболевание начинается с поражения первичных соединительных клеток. Из-за гистологических и морфологических изменений, начинает развиваться злокачественное образование, которое содержит в себе элементы клеток, сосудов, мышц, сухожилий и прочего. Среди всех форм саркомы, на особо злокачественные приходится около 15% новообразований.

Основная симптоматика заболевания, проявляется в виде припухлости какой-либо части тела или узла. Саркома поражает: гладкую и поперечно-полосатую мышечную ткань, кости, нервную, жировую и фиброзную ткань. От вида заболевания зависят методы диагностики и способы лечения. Самые распространенные виды саркомы:

Саркома туловища, мягких тканей конечностей.
Саркома матки и молочных желез.
Саркома костей, шеи и головы.
Забрюшинные саркомы, поражения мышц и сухожилий.

Саркома поражает соединительные и мягкие ткани. В 60% заболевания, опухоль развивается на верхних и нижних конечностях, в 30% на туловище и только в редких случаях, саркома поражает ткани шеи и головы. Заболевание встречается как у взрослых, так и у детей. При этом около 15% случае саркомы – это раковые заболевания. Многие онкологи считают саркому редким видом рака, требующим особого лечения. Существует множество названий данного заболевания. Названия зависят от ткани, в которой они появляются. Саркома кости – остеосаркома, саркома хряща – хондросаркома, а поражение гладких мышечных тканей – лейомиосаркома.

Саркома мкб 10 – это классификация заболевания по международному каталогизатору заболеваний десятого пересмотра.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

C45 Мезотелиома.
C46 Саркома Капоши.
C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.
C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины.
C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Каждый из пунктов имеет свою классификацию. Давайте рассмотрим, что подразумевает каждая из категорий международной классификации болезней саркома МКБ-10:

Мезотелиома – злокачественное новообразование, происходящее из мезотелия. Чаще всего поражает плевру, брюшину и перикард.
Саркома Капоши – опухоль развивается из кровеносных сосудов. Особенность новообразования – появление на коже пятен красно-бурого цвета с выраженными краями. Заболевание злокачественное, поэтому представляет угрозу для человеческой жизни.
Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы – в данной категории находятся поражения и заболевания периферических нервов, нижних конечностей, головы, шеи, лица, грудной клетки, тазобедренной области.
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины – саркомы мягких тканей, поражающие брюшину и забрюшинное пространство, вызывают утолщение частей брюшной полости.
Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей – саркома поражает мягкие ткани на любой части тела, провоцируя появление раковой опухоли.

Причины саркомы разнообразны. Заболевание может возникнуть из-за влияния факторов окружающей среды, травм, генетических факторов и многого другого. Конкретизация причины развития саркомы просто невозможна. Но, выделяют несколько факторов риска и причин, которые чаще всего провоцируют развитие заболевания.

Наследственная предрасположенность и генетические синдромы (ретинобластома, синдром Гарднера, синдром Вернера, нейрофиброматоз, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи).
Влияние ионизирующего излучения – заражению подлежат ткани, подвергшиеся воздействию радиационного излучения. Риск появления злокачественной опухоли увеличивается на 50%.
Вирус герпеса – один из факторов развития саркомы Капоши.
Лимфостаз верхних конечностей (хроническая форма), развивающийся на фоне радиальной мастэктомии.
Травмы, раны, нагноения, воздействия инородных тел (осколки, щепки и другое).
Полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия. Саркомы появляется у 10% пациентов, перенесших данный тип терапии, а также в 75% после операций по трансплантации органов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптомы саркомы разнообразны и зависят от локализации опухоли, ее биологических особенностей и первопричинных клеток. В большинстве случаев первоначальный симптом саркомы – опухолевое новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. Так, если у пациента саркома костей, то есть остеосаркома, то первый признак заболевания – ужасные болевые ощущения в области костей, которые возникают в ночное время и не купируются анальгетиками. В процессе роста опухоли, в патологический процесс вовлекаются соседние органы и ткани, что приводит к разнообразной болезненной симптоматике.

Некоторые виды сарком (саркома кости, паростальная), развиваются очень медленно и бессимптомно на протяжении многих лет.
А вот рабдомиосаркома характеризуется быстрым ростом, распространением опухоли на соседние ткани и ранним метастазированием, которое происходит гематогенным путем.
Липосаркома и другие виды сарком носят первично-множественный характер, последовательно или одновременно проявляясь в разных местах, что затрудняет вопрос метастазирования.
Саркома мягких тканей поражает окружающие ткани и органы (кости, кожные покровы, сосуды). Первый признак саркомы мягких тканей – опухоль без ограниченных очертаний, вызывающая болезненные ощущения при пальпации.
При лимфоидной саркоме, возникает опухоль в виде узла и небольшой припухлости в области лимфатического узла. Новообразование имеет овальную или круглую форму при этом не вызывает болезненных ощущений. Размер опухоли может быть от 2 до 30 сантиметров.

В зависимости от вида саркомы, может появляться повышенная температура. Если новообразование быстро прогрессирует, то на поверхности кожи появляются подкожные вены, опухоль приобретает цианотичный окрас, на коже могут появляться изъявления. При пальпации саркомы, подвижность опухоли ограничена. Если саркома появляется на конечностях, то это может привести к их деформации.

Саркома у детей – это ряд злокачественных опухолей, поражающих органы и системы детского организма. Чаще всего у детей диагностируют острый лейкоз, то есть злокачественное поражение костного мозга и кровеносной системы. На втором месте по частоте заболеваний – лимфосаркомы и лимфогранулематоз, опухоли в центральной нервной системе, остеосаркомы, саркомы мягких тканей, опухоли печени, желудка, пищевода и других органов.

Саркомы у пациентов детского возраста возникают по нескольким причинам. Прежде всего – это генетическая предрасположенность и наследственность. На втором месте мутации в организме ребенка, полученные травмы и повреждения, перенесенные заболевания и ослабленная иммунная система. Диагностируют саркомы у детей, также как и у взрослых. Для этого прибегают к методам компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию, биопсии, цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение саркомы у детей зависит от локализации новообразования, стадии опухоли, ее размеров, наличия метастазов, возраста ребенка и общего состояния организма. Для лечения используют хирургические методы удаления опухолей, химиотерапию и лучевое облучение.

Злокачественные заболевания лимфатических узлов

Злокачественные заболевания лимфатических узлов – это третье по частоте возникновения заболевание, которое возникает как у детей, так и у взрослых. Чаще всего, онкологи диагностируют лимфогранулематоз, лимфомы, лимфосаркомы. Все эти заболевания схожи по своей злокачественности и субстрату поражения. Но между ними есть ряд различий, в клиническом течении заболевания, методах лечения и прогнозе. •

Опухоли поражают шейные лимфатические узлы, в 90% случаев. Чаще всего, данным заболеванием страдают дети в возрасте до 10 лет. Это объясняется тем, что в этом возрасте в лимфатической системе происходят серьезные изменения на физиологическом уровне. Лимфатические узлы становятся весьма уязвимыми к действию раздражителей и вирусов, вызывающих определенные заболевания. При опухолевом заболевании, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, но абсолютно безболезненны при пальпации, кожа над опухолью не меняет цвет.

Для диагностики лимфогранулематоза используют пункцию и отправляют ткани на цитологическое исследование. Лечат злокачественное заболевание лимфатических узлов с помощью лучевого облучения и химиотерапии.

Злокачественное заболевание, возникающее в лимфатических тканях. По своему течению, симптоматике и скорости роста опухоли, лимфосаркома схожа с острым лейкозом. Чаще всего, новообразование появляется в брюшной полости, средостении, то есть грудной полости, в области носоглотки и периферических лимфатических узлах (шейные, паховых, подмышечные). Реже, заболевание поражает кости, мягкие ткани, кожу и внутренние органы.

Симптоматика лимфосаркомы напоминает симптомы вирусного или воспалительного заболевания. У больного появляется кашель, поднимается температура и общие недомогания. При прогрессировании саркомы, пациент жалуется на отечность лица, отдышку. Диагностируют заболевание с помощью рентгенографии или ультразвукового исследования. Лечение может быть оперативным, методами химиотерапии и лучевого облучения.

Опухоли почек – это злокачественные новообразования, которые, как правило, имеют врожденный характер и появляются у пациентов в раннем возрасте. Истинные причины опухолей почек неизвестны. На почках возникают саркомы, лейомиосаркомы, миксосаркомы. Опухоли могут быть круглоклеточными карциномами, лимфомами или миосаркомами. Чаще всего, почки поражают веретенообразные, круглоклеточные и смешанные типы сарком. При этом смешанный тип, считается самым злокачественным. У взрослых пациентов, опухоли почек метастазируют крайне редко, но могут достигать больших размеров. А у пациентов детского возраста, опухоли метастазируют, поражая окружающие ткани.

Для лечения опухолей почек, как правило, используют хирургические методы лечения. Давайте рассмотрим некоторые из них.

Радикальная нефрэктомия – врач делает разрез в области брюшной полости и удаляет пораженную почку и окружающие ее жировые ткани, надпочечники, которые прилегают к пораженной почке и регионарные лимфатические узлы. Операцию проводят под общей анестезией. Основные показания к проведению нефрэктомии: большой размер злокачественной опухоли, метастазирование в регионарные лимфатические узлы.
Лапароскопическое хирургическое вмешательство – преимущества данного метода лечения очевидны: малоинвазивность, короткий период восстановления после операции, менее выраженные послеоперационный болевой синдром и лучший эстетический результат. В процессе операции, в коже живота делают несколько небольших проколов, через которые вставляют видеокамеру, вводят тонкие хирургические инструменты и нагнетают брюшную полость воздухом для удаления крови и лишних тканей из зоны операции.
Абляция и термоабляция – самый щадящий метод удаления опухолей почек. На новообразование воздействуют низкими или высокими температурами, что приводит к разрушению опухоли почки. Основные виды данного лечения: термическое (лазерное, микроволновое, ультразвуковое), химическое (инъекции этанола, электрохимический лизис).

Виды саркомы зависят от места локализации заболевания. В зависимости от вида опухоли, используют определенные диагностические и лечебные методики. Давайте рассмотрим основные виды саркомы:

Саркома головы, шеи, костей.
Забрюшинные новообразования.
Саркома матки и молочных желез.
Желудочно-кишечные стромальные опухоли.
Поражение мягких тканей конечностей и туловища.
Десмоидный фиброматоз.

Саркомы, возникающие из твердой костной ткани:

Саркома Юинга.
Саркома Паростальная.
Остеосаркома.
Хондросаркома.
Ретикулосаркома.

Саркомы, возникающие из мышечной, жировой и мягкой ткани:

Саркома Капоши.
Фибросаркома и саркома кожи.
Липосаркома.
Мягкотканная и фиброзная гистиоцитома.
Синовиальная саркома и дерматофибросаркома.
Нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома.
Лимфангиосаркома.
Саркомы внутренних органов.

Группа сарком состоит более чем из 70 различных вариантов разновидности заболевания. Саркому, различают и по злокачественности:

G1 — низкая степень.
G2 — средняя степень.
G3 — высокая и крайне высокая степень.

Давайте детальнее рассмотрим отдельные виды саркомы, требующие особого внимания:

Альвеолярная саркома – чаще всего возникает у детей и подростков. Редко дает метастазы, и является редким видом опухоли.
Ангиосаркома – поражает сосуды кожи и развивается из кровеносных сосудов. Возникает во внутренних органах, зачастую после облучения.
Дерматофибросаркома – разновидность гистиоцитомы. Является злокачественной опухолью, возникающей из соединительной ткани. Чаще всего поражает туловище, растет очень медленно.
Внеклеточная хондросаркома – редкая опухоль, возникающая из хрящевой ткани, локализуется в хрящах и прорастает в кости.
Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль из кровеносных сосудов. Имеет вид узлов и чаще всего поражает пациентов до 20 лет.
Мезенхимома – злокачественная опухоль, произрастающая из сосудистой и жировой ткани. Поражает полость живота.
Фиброзная гистиоцитома – злокачественная опухоль, локализирующаяся на конечностях и ближе к туловищу.
Шваннома – злокачественная опухоль, поражающая оболочки нервов. Развивается самостоятельно, редко дает метастазы, поражает глубокие ткани.
Нейрофибросаркома – развивается из шванновских опухолей вокруг отростков нейронов.
Лейомиосаркома – появляется из зачатков гладкой мускулатурной ткани. Быстро распространяется по организму и является агрессивной опухолью.
Липосаркома – возникает из жировой ткани, локализуется на туловище и нижних конечностях.
Лимфангиосаркома – поражает лимфатические сосуды, чаще всего возникает у женщин, перенесших мастэктомию.
Рабдомиосаркома – возникает из поперечнополосатой мускулатуры, развивается как у взрослых, так и у детей.

Существует категория саркомы без дополнительной характеристики. К данной категории относятся:

Саркома Капоши – как правило, возникает из-за вируса герпеса. Часто встречается у пациентов, принимающих иммунносупрессоры и ВИЧ-инфицированных. Опухоль развивается из твердой мозговой оболочки, полых и паренхиматозных внутренних органов.
Фибросаркома – возникает на связках и мышечных сухожилиях. Очень часто поражает стопы, реже – голову. Опухоль сопровождается язвами и активно метастазирует.
Эпителиоидная саркома – поражает периферические участки конечностей, у пациентов молодого возраста. Заболевание активно метастазирует.
Синовиальная саркома – возникает в суставных хрящах и около суставов. Может развиваться из синовиальных оболочек мышц влагалища, и распространятся на костную ткань. Из-за данного вида саркомы, у пациента снижена двигательная активность. Чаще всего возникает у пациентов от 15-50 лет.

Стромальная саркома – это злокачественная опухоль, которая поражает внутренние органы. Как правило, стромальная саркома поражает матку, но данное заболевание редкое явление, встречающееся у 3-5% женщин. Единственное чем отличается саркома от рака матки – это течение заболевания, процесс метастазирования и лечение. Предполагающий признак появления саркомы – прохождение курса лучевой терапии для лечения патологий в области малого таза.

Стромальная саркома преимущественно диагностируется у пациентов в возрасте от 40-50 лет, при этом в период менопаузы, саркома встречается у 30% женщин. Основные симптомы заболевания проявляются в виде кровянистых выделений из половых путей. Саркома вызывает болезненные ощущения из-за увеличения матки и сдавливания ее соседних органов. В редких случаях стромальная саркома протекает бессимптомно, и распознать ее можно только после посещения гинеколога.

Веретеноклеточная саркома состоит из веретенообразных клеток. В некоторых случаях при гистологическом исследовании, данный вид саркомы путают с фибромой. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, при разрезе видна волокнистая структура бело-серого цвета. Веретеноклеточная саркома появляется на слизистых оболочках, коже, серозных покровах и фасциях.

Опухолевые клетки растут беспорядочно в одиночку или пучками. Они располагаются в разнообразных направлениях относительно друг друга, переплетаясь и образуя клубок. Размеры и локализация саркомы разнообразны. При своевременной диагностике и быстром лечении имеет положительный прогноз.

Злокачественная саркома – это опухоль мягких тканей, то есть патологическое образование. Существует несколько клинических признаков, которые объединяют злокачественные саркомы:

Локализация глубоко в мышцах и подкожных тканях.
Частые рецидивы заболевания и метастазирование в лимфатические узлы.
Бессимптомный рост опухоли в течение нескольких месяцев.
Расположение саркомы в псевдокапсуле и частое прорастание за ее пределы.

Злокачественная саркома рецидивирует в 40% случаев. Метастазы появляются у 30% пациентов и чаще всего поражают печень, легкие и головной мозг. Давайте рассмотрим основные виды злокачественной саркомы:

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – опухоль мягких тканей, локализуется в области туловища и конечностей. При проведении ультразвукового исследования, опухоль не имеет четких контуров, может прилежать к кости или охватывать сосуды и сухожилия мышц.
Фибросаркома – злокачественное образование соединительной волокнистой ткани. Как правило, локализуется в области плеча и бедра, в толще мягких тканей. Развивается саркома из межмышечных фасциальных образований. Метастазирует в легкие и встречается чаще всего у женщин.
Липосаркома – злокачественная саркома из жировой ткани с множеством разновидностей. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще всего у мужчин. Поражает конечности, ткани бедра, ягодицы, забрюшинное пространство, матку, желудок, семенной канатик, молочные железы. Липосаркома может быть единичной и множественной, одновременно развиваясь на нескольких частях тела. Опухоль растет медленно, но может достигать очень больших размеров. Особенность данной злокачественной саркомы в том, что она не прорастает в кости и кожу, но может рецидивировать. Опухоль дает метастазы в селезенку, печень, головной мозг, легкие и сердце.
Ангиосаркома – злокачественная саркома сосудистого происхождения. Встречается как у мужчин, так и у женщин, в возрасте от 40-50 лет. Локализуется на нижних конечностях. В опухоли расположены кровяные кисты, которые становятся очагом некроза и кровоизлияний. Саркома растет очень быстро и склонна к изъязвлению, может метастазировать в регионарные лимфоузлы.
Рабдомиосаркома – злокачественная саркома, развивается из поперечнополосатой мускулатуры и занимает 3 место среди злокачественных поражений мягких тканей. Как правило, поражает конечности, развивается в толще мышц в виде узла. При пальпации мягкая с плотной консистенцией. В некоторых случаях становится причиной кровоизлияний и некроза. Саркома довольно болезненная, метастазирует в лимфатические узлы и легкие.
Синовиальная саркома – злокачественная опухоль мягких тканей, встречается у пациентов всех возрастов. Как правило, локализуется на нижних и верхних конечностях, в области коленных суставов, стопы, бедра, голени. Опухоль имеет форму узла круглой формы, ограничена от окружающих тканей. Внутри образования находятся кисты разных размеров. Саркома рецидивирует и может пускать метастазы даже после курса лечения.
Злокачественная невринома – злокачественное образование, встречается у мужчин и у пациентов, страдающих заболеванием Реклингаузена. Опухоль локализуется на нижних и верхних конечностях, голове и шее. Метастазирует редко, может давать метастазы в легкие и лимфоузлы.

Плеоморфная саркома – злокачественная опухоль, поражающая нижние конечности, туловище и другие места. На ранних стадиях развития, опухоль плохо поддается диагностике, поэтому обнаруживается по достижению 10 и более сантиметров в диаметре. Образование представляет собой дольчатый, плотный узел, красновато-серого цвета. В узле содержится зона кровоизлияний и некрозов.

Плеоморфная фибросаркома рецидивирует у 25% больных, дает метастазы в легкие у 30% пациентов. Из-за прогрессирования заболевания, опухоль часто становится причиной летального исхода, в течение года со дня обнаружения образования. Выживаемость пациентов после обнаружения данного образования, составляет 10%.

Полиморфноклеточная саркома – представляет собой довольно редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Опухоль развивается, как правило, по периферии мягких тканей, а не в глубину, окружена эритематозным венчиком. В период разрастания изъязвляется и становится схожей с гуммозным сифилидом. Метастазирует в лимфатические узлы, вызывает увеличение селезенки, а при сдавливании мягких тканей вызывает сильные болезненные ощущения.

Согласно результатам гистологии, имеет альвеолярную структуру, даже при ретикулярной карциноме. В соединительнотканной сетке присутствуют округлые и веретенообразные клетки эмбрионального типа, схожие с мегакариоцитами и миелоцитами. При этом кровеносные сосуды лишены эластичной ткани и истончены. Лечение полиморфноклеточной саркомы только оперативное.

Недифференцированная саркома – это опухоль, которую по результатам гистологии сложно или невозможно классифицировать. Данный вид саркомы не ассоциируется с определенными клетками, но, как правило, лечится как рабдомиосаркомы. Итак, к злокачественным опухолям неопределенной дифференцировки относятся:

Эпителиоидная и альвеолярная мягкотканая саркома.
Светлоклеточная опухоль мягких тканей.
Интимальная саркома и мезенхимома злокачественного типа.
Круглоклеточная десмопластическая саркома.
Опухоль с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (миомеланоцитарная саркома).
Внепочечное рабдоидное новообразование.
Внескелетная опухоль Юинга и внескелетная миксоидная хондросаркома.
Нейроэктодермальное новообразование.

Гистиоцитарная саркома – это редкое злокачественное новообразование, агрессивного характера. Опухоль состоит из полиморфных клеток, в некоторых случаях имеет гигантские клетки с полиморфным ядром и бледной цитоплазмой. Клетки гистиоцитарной саркомы положительны при проверке на неспецифическую эстеразу. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как генерализация наступает быстро.

Гистиоцитарная саркома характеризуется довольно агрессивным течением и плохим ответом на терапевтическое лечение. Данный вид саркомы вызывает экстранодальные поражения. Данной патологии подвергается желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани и кожа. В некоторых случаях, гистиоцитарная саркома поражает селезенку, центральную нервную систему, печень, кости и костный мозг. Во время диагностики заболевания применяют иммуногистологическое исследование.

Круглоклеточная саркома – редкая злокачественная опухоль, состоящая из круглых клеточных элементов. В клетках находятся гиперхромные ядра. Саркома соответствует не зрелому состоянию соединительной ткани. Опухоль быстро прогрессирует, поэтому является крайне злокачественной. Различают два вида круглоклеточной саркомы: мелкоклеточная и крупноклеточная (вид зависит от величины клеток, которые входят в ее состав).

Согласно результатам гистологического исследования, новообразование состоит из круглых клеток со слабо развитой протоплазмой и большим ядром. Клетки расположены близко друг к другу, не имеют определенного порядка. Встречаются соприкасающиеся клетки и клетки, отделенные друг от друга тонкими волоконцами и бледноокрашенной аморфной массой. Кровеносные сосуды находятся с соединительнотканных прослойках и клетках опухоли, которые прилегают к ее стенкам. Опухоль поражает кожу и мягкие ткани. Иногда, при просвете сосудов удается увидеть клетки опухоли, которые внедрились в здоровые ткани. Опухоль метастазирует, рецидивирует и вызывает некроз пораженных тканей.

Фибромиксоидная саркома – новообразование с низкой степенью злокачественности. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Чаще всего, саркома локализуется в области туловища, плечей и бедер. Опухоль редко метастазирует и очень медленно растет. К причинам появления фибромиксоидной саркомы, относят наследственную предрасположенность, травмы мягких тканей, воздействие на организм больших доз ионизирующего излучения и химических веществ, обладающих канцерогенным эффектом. Основная симптоматика фибромиксоидной саркомы:

Возникают болезненные уплотнения и опухоли в мягких тканях туловища и конечностях.
В области новообразования появляются болезненные ощущения, и нарушается чувствительность.
Кожные покровы приобретают синевато-бурый окрас, а при увеличении новообразования происходит сдавливание сосудов и ишемия конечностей.
Если новообразование локализуется в брюшной полости, то у больного возникают патологические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (диспепсические расстройства, запоры).

Общая симптоматика фибромиксоидной саркомы проявляется в виде немотивированной слабости, снижении массы тела и отсутствии аппетита, которые приводят к анорексии, а также частой усталости.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лимфоидная саркома – это опухоли иммунной системы. Клиническая картина заболевания полиморфна. Так, у одних пациентов лимфоидная саркома проявляется в виде увеличений лимфатических узлов. Иногда симптомы опухоли проявляются в виде аутоиммунной гемолитической анемии, экземоподобных высыпаниях на кожном покрове и отравлении. Саркома начинается с синдрома сдавливания лимфатических и венозных сосудов, что приводит к нарушению функций органов. В редких случаях, саркома вызывает некрозные поражения.

Лимфоидная саркома имеет несколько форм: локализованную и местную, распространенную и генерализованную. С морфологической точки зрения, лимфоидная саркома делится на: крупноклеточную и мелкоклеточную, то есть лимфобластическую и лимфоцитарную. Опухоль поражает лимфатические узлы шеи, забрюшинные, брыжеечные, реже – подмышечные и паховые. Новообразование может возникнуть и в органах, которые содержат лимфоретикулярную ткань (почки, желудок, миндалины, кишечник).

На сегодняшний день не существует единой классификации лимфоидных сарком. На практике применяют международную клиническую классификацию, которая была принята для лимфогранулематоза:

Локальная стадия – поражены лимфатические узлы в одной области, имеют экстранодальное локализованное поражение.
Регионарная стадия – поражены лимфатические узлы в двух и более зонах организма.
Генерализованная стадия – поражение возникло по обе стороны диафрагмы или селезенки, задет экстранодальный орган.
Диссеминированная стадия – саркома прогрессирует на двух и более эктранодальных органах и лимфатических узлах.

Лимфоидная саркома имеет четыре стадии развития, каждая из которых вызывает новую более болезненную симптоматику и требует длительной химиотерапии для лечения.

Эпителиоидная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая дистальные отделы конечностей. Заболевание чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. Клинические проявления свидетельствуют о том, что эпителиоидная саркома – это разновидность синовиальной саркомы. То есть, происхождение новообразования является спорным вопросом среди многих онкологов.

Свое название заболевание получило из-за округлых клеток, большой эпителиодной формы, которые напоминают гранулематозный воспалительный процесс или плоскоклеточную карциному. Новообразование проявляется в виде подкожного или интрадермального узелка или многоузелковой массы. Опухоль появляется на поверхности ладоней, предплечьях, кистях рук, пальцах, стопах. Эпителиоидная саркома это самая часто встречаемая опухоль мягких тканей верхних конечностей.

Лечится саркома методом хирургического иссечения. Подобное лечение объясняется тем, что новообразование распространяется вдоль фасций, кровеносных сосудов, нервов и сухожилий. Саркома может давать метастазы – узелки и бляшки вдоль предплечья, метастазы в легких и лимфатических узлах.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Миелоидная саркома – локальное новообразование, состоящие из лейкозных миелобластов. В некоторых случаях, перед миелоидной саркомой, у пациентов наблюдается острый миелобластный лейкоз. Саркома может выступать как хроническое проявление миелоидного лейкоза и других миелопролиферативных поражений. Опухоль локализуется в костях черепа, внутренних органах, лимфатических узлах, тканях молочных желез, яичников, желудочно-кишечном тракте, в трубчатых и губчатых костях.

Лечение миелоидной саркомы заключается в проведении химиотерапии и местной лучевой терапии. Опухоль поддается противолейкемическому лечению. Опухоль быстро прогрессирует и растет, что и обуславливает ее злокачественность. Саркома метастазирует и вызывает нарушения в работе жизненно важных органов. Если саркома развивается в кровеносных сосудах, то у пациентов возникают нарушения в системе кроветворения и развивается анемия.

Светлоклеточная саркома – это злокачественная фасциогенная опухоль. Новообразование, как правило, локализуется на голове, шее, туловище и поражает мягкие ткани. Опухоль представляет собой плотные узлы круглой формы, в диаметре от 3 до 6 сантиметров. При гистологическом исследовании, было определено, что опухолевые узлы имеют серо-белый цвет и анатомическую связь. Развивается саркома медленно и характеризуется многолетним длительным течением.

Иногда, светлоклеточная саркома появляется вокруг или внутри сухожилий. Опухоль часто рецидивирует и дает метастазы в кости, легкие и регионарные лимфатические узлы. Саркома тяжело поддается диагностике, ее очень важно дифференцировать от первичной меланомы злокачественного вида. Лечение может проводиться хирургическими методами и методами лучевой терапии.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Нейрогенная саркома – это злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается из шванновской оболочки элементов периферических нервов. Заболевание встречается крайне редко, у пациентов в возрасте 30-50 лет, как правило, на конечностях. Согласно результатам гистологического исследования, опухоль круглая, крупнобугристая и инкапсулирована. Саркома состоит из веретенообразных клеток, ядра расположены в виде частокола, клетки в виде спиралей, гнезд и пучков.

Развивается саркома медленно, при пальпации вызывает болезненные ощущения, но хорошо ограничена окружающими тканями. Саркома располагается по ходу нервных стволов. Лечение опухоли только хирургическое. В особо тяжелых случаях возможна эксцизия или ампутация. Методы химиотерапии и лучевой терапии, в лечении нейрогенной саркомы неэффективны. Заболевание часто рецидивирует, но имеет положительный прогноз, выживаемость среди больных составляет 80%.

Саркома кости – это редкая злокачественная опухоль различной локализации. Чаще всего заболевание появляется в области коленных и плечевых суставов и в области тазовых костей. Причиной заболевания может быть полученная травма. Экзостозы, фиброзная дисплазия и заболевание Педжета – это еще одна причина саркомы костей. Лечение предполагает методы химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома мышцы встречается очень редко и чаще всего поражает пациентов младшего возраста. На ранних стадиях развития, саркома не проявляет себя и не вызывает болезненной симптоматики. Но опухоль постепенно разрастается, вызывая припухлости и болезненные ощущения. В 30% случаев саркомы мышц, пациенты ощущают боли в животе, связывая это с проблемами с желудочно-кишечным трактом или менструальными болями. Но вскоре, болезненные ощущения начинают сопровождаться кровотечениями. Если саркома мышц возникла на конечностях и начинает увеличиваться в размерах, то ее проще всего диагностировать.

Лечение полностью зависит от стадии развития саркомы, размеров, метастазирования и степени распространения. Для лечения используются хирургические методы и лучевое облучение. Хирург удаляет саркому и часть здоровых тканей вокруг нее. Облучение применяют как перед операцией, так и после, для сокращения опухоли и уничтожения оставшихся раковых клеток.

Саркома кожи, представляет собой злокачественное поражение, источником которого является соединительная ткань. Как правило, заболевание встречается у пациентов, в возрасте от 30-50 лет. Локализуется опухоль на туловище и нижних конечностях. Причины появления саркомы – хронический дерматит, травмы, длительная волчанка, рубцы на коже.

Саркома кожи чаще всего проявляется в виде солитарных новообразований. Опухоль может появиться как на неповрежденной дерме, так и на зарубцованой коже. Начинается заболевание с небольшого твердого узелка, который постепенно увеличивается, приобретая неправильные очертания. Новообразование растет по направлению к эпидермису, прорастая сквозь него, вызывая изъязвления и воспалительные процессы.

Данный вид саркомы метастазирует намного реже, чем другие злокачественные опухоли. Но при поражении лимфатических узлов, смерь пациента, наступает через 1-2 года. Лечение саркомы кожи предполагает использование методов химиотерапии, но хирургическое лечение считается более эффективным.

Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое характеризуется деструктивным ростом и возникает из лимфоретикулярных клеток. Саркома имеет две формы: местную или локализованную, генерализованную или распространенную. С морфологической точки зрения, саркома лимфоузлов бывает: лимфобластической и лимфоцитарной. Саркома поражает лимфатические узлы средостения, шеи и брюшины.

Симптоматика саркомы заключается в том, что заболевание быстро растет и увеличивается в размерах. Опухоль легко пальпируется, опухолевые узлы подвижны. Но из-за патологического разрастания, могут приобретать ограниченную подвижность. Симптоматика саркомы лимфоузлов зависит от степени поражения, стадии развития, локализации и общего состояния организма. Диагностируют заболевание с помощью ультразвукового исследования и рентгенотерапии. В лечении саркомы лимфоузлов используют методы химиотерапии, лучевого облучения и хирургическое лечение.

Саркома сосудов имеет несколько разновидностей, которые отличаются по природе происхождения. Давайте рассмотрим основные виды сарком и злокачественные опухоли, поражающие сосуды.

Это злокачественная опухоль, которая состоит из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. Опухоль быстро прогрессирует, способна к распаду и профузному кровотечению. Новообразование представляет собой плотный, болезненный узел темно-красного цвета. На начальных стадиях, ангиосаркому можно принять за гемангиому. Чаще всего такой вид саркомы сосудов встречается у детей старше пяти лет.

Саркома, исходящая из внутренних стенок кровеносного сосуда. Злокачественное новообразование имеет несколько слоев клеток, которые могут закрывать просвет сосудов, что усложняет процесс диагностики. Но окончательный диагноз ставят с помощью гистологического исследования.

Гемангиоперицитома происходящая из наружной сосудистой оболочки. Особенность данного вида саркома в том, что саркоматозные клетки разрастаются вокруг сосудистого просвета. Опухоль может состоять из одного или нескольких узлов разной величины. Кожный покров над опухолью приобретает синий цвет.

Лечение саркомы сосудов предполагает хирургическое вмешательство. После операции, пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения рецидивов заболевания. Прогноз при саркомах сосудов зависит от вида саркомы, ее стадии и способа лечения.

Метастазы при саркоме являются вторичными очагами роста опухоли. Метастазы образуются в результате отрыва злокачественных клеток и их проникновения в кровеносные или лимфатические сосуды. С током крови, пораженные клетки курсируют по организму, останавливаясь в любом месте и формируя метастазы, то есть вторичные опухоли.

Симптоматика метастазов полностью зависит от месторасположения новообразования. Чаще всего, метастазы возникают в близлежащих лимфатических узлах. Метастазы прогрессируют, поражая органы. Самые распространенные места появления метастазов – кости, легкие, мозг и печень. Для лечения метастазов, необходимо удалить первичную опухоль и ткани регионарных лимфатических узлов. После этого, больной проходит курс химиотерапии и лучевого облучения. Если метастазы достигают больших размеров, то их удаляют хирургическим путем.

Диагностика саркомы крайне важна, так как она помогает установить место локализации злокачественного новообразования, наличие метастазов, а иногда и причины опухоли. Диагностика саркомы – это комплекс различных методов и методик. Самый простой диагностический метод – это визуальный осмотр, который включает в себя определение глубины размещения опухоли, ее подвижность, размеры, консистенцию. Также, врач должен обследовать регионарные лимфатические узлы на наличие метастазов. Помимо визуального осмотра, для диагностики саркомы используют:

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию – данные методы предоставляют важную информацию о размерах опухоли и ее взаимоотношениях с другими органами, нервами и магистральными сосудами. Такая диагностика проводится для опухолей малого таза и конечностей, а также сарком, расположенных в грудине и брюшной полости.
Ультразвуковое исследование.
Рентгенография.
Нейроваскулярное обследование.
Радионуклидная диагностика.
Биопсия – взятие ткани саркомы на гистологические и цитологические исследования.
Морфологическое исследование – проводится для определения стадии саркомы, выбора тактики лечения. Позволяет спрогнозировать протекание заболевания.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Саркома на УЗИ – это метод диагностики, который позволяет визуально увидеть размеры опухоли, наличие метастазов и другие ее особенности. Ультразвуковое исследование дает возможность поставить предположительный диагноз. Это связано с тем, что в определенных случаях, (ранние стадии, некоторые виды сарком и места локализации) на УЗИ не видно новообразование. УЗИ не проводится для диагностики саркомы полых органов. Но такое исследование дает возможность определить опухоль по вторичным признакам (увеличение лимфоузлов, вторичные метастазы).

То есть ультразвуковое исследование – это вспомогательный диагностический метод. Саркома на УЗИ выглядит по-разному на разных органах и на разных стадиях развития. Так, к примеру, саркома почки выглядит как небольшой узелок, а саркома поджелудочной имеет неровные контуры, а доли органа немного увеличены, саркома легких – выглядит как небольшая монетка.

источник