РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител — первичный иммунодефицит с нехваткой или низким уровнем иммуноглобулинов, что как следствие приводит к повышенной восприимчивости организма к респираторным и желудочно-кишечным инфекциям.
Пациентам из данной группы часто требуется пожизненная заместительная терапия человеческим иммуноглобулином (IgG), для того чтобы предотвратить или уменьшить серьезность инфекций.
Х-сцепленная агаммаглобулинемия (ХСА) и общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН) характеризуются низкими серологическими уровнями IgG и IgA, и часто также IgM. Пациенты с ХСА или ОВИН склонны к появлению рецидивирующих инфекций, как в верхних, так и в нижних дыхательных путях. Так же были зарегистрированы частые случаи септического артрита, энцефалита, развития злокачественных опухолей (лимфома, рак желудка), гранулематозной интерстициальной болезни легких, поражения кишечника в виде болезни Крона и неспецифического язвенного колита, развитием гранулематозного гепатита, аутоиммунной тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии. Распространенность ОВНИ составляет 1.2-5.0 на 100 000 человек.
Низкие уровни сыворотки IgG1 и/или иммуноглобулина IgG2 связаны с неэффективной защитой против бактерий, что в дальнейшем вызывает рецидивные инфекции дыхательных путей [1,2,3]
Название протокола: Первичные иммунодефициты у детей (с преимущественной недостаточностью антител)
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
D80Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина g
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D80.9 Иммунодефицит с преимущественной недостаточностью антител неуточненный
D83 Общий вариабельный иммунодефицит
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями от нормы в количестве и функциональной активности в-клеток
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
Сокращения, обозначения используемые в протоколе:
| АЛТ – Аланинаминотрансфераза АСТ – Аспаратаминотрансфераза БАК – биохимический анализ крови ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины ВИЧ – вирус иммунодефицита человека; ВОП – врач общей практики ВЭБ – вирус Эпштейна-Барра ГКС – глюкокортикостероиды КТ – компьютерная томография МКБ – международная классификация болезней НСГ – нейросонография головного мозга НСТ – нитросинего тетразолия ОАК – общий анализ крови; ПИД – первичный иммунодефицит СРБ – среактивный белок ТКИН – тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность УЗДГ – ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи УЗИ – ультразвуковое исследование внутренних органов; ЦМВ – цитомегаловирус ЦМВ – Цитомегаловирус ЦНС – центральная нервная система ЭКГ – электрокардиография. |
Дата разработки: 2015 год.
Категория пациентов: дети, подростки.
Пользователи протокола: педиатры, неонатологи, ВОП, инфекционисты, иммунологи, невропатологи, отоларингологи, гематологи.
Клиническая классификация (1):
Используется международная классификация, принятая в 2006 г. Недостаточность гуморального иммунитета (50-60% всех первичных иммунодефицитов) – нарушение образования антител.
I. Недостаточность гуморального иммунитета – Первичный дефицит антителообразования (В-клеточные иммунодефициты):
· агаммаглобулинемия (сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия);
· общий вариабельный иммунодефицит;
· селективный дефицит иммуноглобулинов А (дисиммуноглобулинемия);
· дефицит субклассов иммуноглобулина G
· транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный иммунологический старт).
· синдром гипериммуноглобулинемии М
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови с развернутой лейкоформулой;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови: (определение аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, общего белка, общего и прямого билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы в сыворотке крови)
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· иммуноглобулины А,М,G.
· анализ крови на ВИЧ ИФА методом;
· определение группы крови и резус фактора;
· мазки из очагов инфекции;
· диагностическая флюорография органов грудной клетки (с 12 лет)/обзорная рентгенография грудной клетки.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3+, СД4+, СД8+, СД16+/56+, СД19+, СД20+, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· определение АНА, РФ, ANCA; С3, С4 белки комплемента для диагностики аутоиммунных осложнений.
· исследование титра антител к соответствующим антигенам группы крови (изогемагглютининам);
· серологическое исследование крови для выявления поствакцинальных (столбняк, дифтерия) антител для выявления их резкого снижения или полного отсутствия;
· для определения функциональной активности лимфоцитов — определение пролиферативной активности Т-лимфоцитов под действием митогенов (фитогемагглютинины) или бактериальных антигенов — их резкое снижение или отсутствие.
Определение фагоцитарной активности лейкоцитов с целью дифференциальной диагностики с другими формами ПИД:
· относительное и абсолютное определение количество нейтрофилов и моноцитов;
· определение фагоцитоза, фагоцитарной активности.
· гнетическое исследование всех форм ПИД для выявления мутации (с целью подтверждения диагноза) одного или более генов.
· исследование миелограммы при наличии длительной цитопении, анемии, тромбоцитопении неясного генеза, для выявления блока созревания клеток крови, ретикулярного дизгенеза.
· гистологическое исследование лимфатических узлов – для выявления их дисплазии и герминантных центров (не развиты или отсутствуют), инфильтрацией аномальными клетками, схожими с клетками Лангерганса, Т-лимфоцитами и эритроцитами.
· культуральные исследования различных локусов и различного биологического материала на выявление возбудителя и оценки его чувствительности к антибиотикам;
· исследование биологического материала различных локусов на наличие патогенных инфекционных микроорганизмов методом полимеразной цепной реакции (ПЦР);
· исследование гемокультуры при стойком, длительном повышении температуры тела.
Диагностические критерии постановки диагноза**:
Жалобы и анамнез.
Жалобы: на гнойное отделяемое из наружного слухового прохода, появление налета на слизистой полости рта, снижение аппетита, рвота, частый жидкий стул, длительный кашель, длительное повышение температуры.
Разнообразие жалоб продиктовано многообразием клинических проявлений осложнений ПИДа.
Анамнез:
· отставание ребенка в возрасте до 1 года в весе и росте;
· поствакцинальные осложнения (БЦЖит диссеминированный, полиомиелит паралитический и др.);
· перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как: менингит (воспаление оболочек мозга), остеомиелит (воспаление в костях), целлюлит (воспаление подкожной клетчатки), сепсис (системное воспаление, возникающее при попадании инфекции в кровь).
· частые гнойные отиты (воспаление внутри уха) — не менее 3-4 раз в течение одного года.
· упорная молочница у детей старше года и грибковые поражения кожи;
· гнойное воспаление придаточных пазух носа (полостей в костях лицевого черепа) 2 и более раз в течение года;
· рецидивирующие гнойные поражения кожи;
· рецидивирующие типичные бактериальные инфекции дыхательных путей, протекающие в тяжелой форме, с необходимостью использования множественных курсов антибиотиков (до 2 месяцев и дольше).
· оппортунистические инфекции (вызываемые Pneumocystic carini), вирусами герпес группы, грибами.
· персистирующие вирусные инфекции, чаще, чем ожидается для возраста пациента:
а) для детей дошкольного возраста — 9 раз и более,
б) для детей школьного возраста – 5 -6 раз в год и более;
в) подростки – 3 – 4 раза в год.
· рецидивирующие (повторные) диареи;
· наличие атаксии и телеангиэктазии;
· увеличенные лимфатические узлы и селезенка.
· атопический дерматит, распространенный, тяжелое непрерывно рецидивирующее течение;
· наличие в семье больных ПИД;
· наличие в семейном анамнезе смерти ребенка раннего возраста с клиникой инфекционного процесса;
· изменения в крови, такие как: снижение количества тромбоцитов (клетки крови, которые участвуют в остановке кровотечения) – тромбоцитопения, снижение количества эритроцитов (клетки крови, которые переносят кислород) — анемия, сопровождающиеся геморрагическим синдромом (кровотечение из пупочной ранки, мелена, петехии на коже и слизистых, экхимозы, гематурия, упорные носовые кровотечения).
Физикальное обследование:
Данные объективного осмотра:
· кожа и подкожные ткани: повреждения структуры волос/зубов, экзема, эритродермия новорожденных, альбинизм (частичный), бледная кожа, недержание пигмента, дистрофия ногтей, широкие кондиломы/моллюски, врожденная алопеция, витилиго, петехии (раннее развитие/хронические), натечник, телеангиэктазия, отсутствие потоотделения;
· полость рта: гингивостоматит (тяжелая форма), периодонтит, афты (рецидивирующие), гигантские язвы в полости рта, молочница, скученность зубов, конические резцы, гипоплазия эмали, стойкие молочные зубы;
· в области глаза: поражения сетчатки, телеангиэктазия;
· оценка параметров физического развития: снижение веса, задержка роста, непропорциональный рост и роста.
Неврологические признаки:
· атаксия;
· микроцефалия;
· макроцефалия.
Пальпация:
· отсутствие лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых и миндалин зева.
· лимфаденопатия (чрезмерная);
· аспления, органомегалия (печень, селезенка).
Лабораторные исследования:
Общий анализ крови развернутый, позволяет выявить анемию, тромбоцитопению, лейкопению, гиперэозинофилию, гранулоцитопению или нейтрофилез, лимфопению:
· обнаружение телец Хауэлла-Жолли (мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1 — 2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2 — 3) в одном эритроците. Представляют собой остаток ядра);
· выявление гигантских гранул в фагоцитах или отсутствие гранул;
· выявление лимфоцитов с базофильной цитоплазмой;
Биохимический анализ крови:
· общий белок и белковые фракции – значительное снижение γ- фракции глобулинов на электрофореграмме общего белка, свидетельствует о нарушении синтеза иммуноглобулинов
· определение уровня кальция в крови, его снижение характеризует гипофункцию паращитовидных желез и является условием для развития тетании.
· определение триглицеридов, для выявления гиперлипидемии, свойственное болезням иммунной регуляции (семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз);
· определение ферритина для дифференциальной диагностики с гемофагоцитарным синдромом.
· определение белков воспалительных реакций: СРБ – характерен низкий уровень СРБ и других воспалительных параметров при инфекционном процессе при ПИД
· количественное определение иммуноглобулинов А, М, G для выявления снижения (гипо- гаммаглобулинемия) или полного отсутствия (агаммаглобулинемия).
· определение в сыворотке крови иммуноглобулинов классов E (Ig Е) с целью выявления его значительного повышения.
Иммунологическое исследование крови:
Таблица 1 — иммунологические и генетические лабораторные показатели для верификации формы ПИД
| Дефицит антителообразования (В-клеточные иммунодефициты) |
||
| форма иммунодефицита | лабораторные показатели | генетическое обследование |
| Агаммаглобулинения с глубоким дефицитом или полным отсутствием В-клеток | CD19 | Ген XLA, μ –тяжелая цепь, λ5 легкая цепь, Igα, Igβ, BLNK, Btk |
| Общая вариабельная иммунная недостаточность | CD19, CD81, СД40, CD27, СД 28-В7, ИЛ-12 | Гены ICOS, TNFRSF13B, TACI, BAFF-R |
| Гипер-IgM синдромы со снижением содержания IgG, IgA и нормальным числом В-лимфоцитов | CD40L, AID, CD40, UNG,(CD154) | Гены XHGM, AICDA, UNG |
| Изолированный дефицит субклассов IgG | Субклассы IgG: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, |
|
| Селективный дефицит IgA | Селективный IgA, в биологических жидкостях? ИЛ-5, ИЛ-10, CD40-CD40L | |
| Гипер-IgE синдром | — | STAT3, DOCK8, TYK2 |
Примечание: Молекулярно-генетическое исследование. Проводится при подозрении на конкретный иммунодефицит. В клетках крови пациента определяется наличие/отсутствие определенного генетического дефекта. Только после обнаружения такого дефекта диагноз первичного иммунодефицита считается подтвержденным
Инструментальные исследования (проводятся по показаниям с целью выявления осложнений первичных иммунодефицитов, для обоснования проведения противовоспалительной терапии и осмотра узкими специалистами):
· рентгенография грудной клетки в двух проекциях: по результатам данного обследования можно выявить увеличение грудных лимфатических узлов, обнаружить пневмонию или абсцесс, исключить опухоль, определить размеры вилочковой железы (аплазия/гипоплазия тимуса).
Консультации специалистов: все консультации узких специалистов проводятся по показаниям с учетом осложнений при ПИД.
· консультация окулиста – при наличии гнойного отделяемого из глаз, для выявления телеангиэктазии;
· консультация пульмонолога – при наличии хронического продуктивного кашля, симптомов затрудненного дыхания, стойких физикальных изменений в легких (постоянные хрипы или ослабление дыхания), кровохарканье.
· консультация отоларинголога при наличии рецидивирующих отитов, повторяющихся синуситов и выявления снижения слуха,
· консультация кардиолога – при наличии нарушений ритма сердца (стойкая тахикардия, брадиаритмия, аритмия), при уточнении генеза суставной патологии.
· консультация инфекциониста – при длительной гмпертермии, менингеальной симптоматики.· консультация гастроэнтеролога – при наличии повторяющихся болей в животе, диспепсических явлений, нарушения стула, упорной диареи, желудочно-кишечных кровотечений.
· консультация невропатолог – при наличии отеков, задержки мочи, изменениях в анализах мочи.
| № | Клиническое проявление | Выявленные патогены | Отличительные особенности | Не иммунологическая дифференциальная диагностика | Предположительный диагноз |
| 1 | Снижение прибавки массы тела и отставание в росте детей раннего возраста (в том числе, неразрешимый понос, сильная экзема). Лишь немногие из этих детей имеют ПИД, но задержка в диагностике и лечении с помощью трансплантации стволовых клеток значительно снижает выживаемость. Необходимо провести иммунологические тесты параллельно с выявлением других причин снижения прибавки массы тела и отставания в росте | В основном вирусы (ЦМВ, ВЭБ, ВЗВ, ВПГ, аденовирус, ВЭБ8, ВПЧ, контагиозный моллюск, РСВ), грибки (Candida поверхностная, Aspergillus, Cryptococcus, Histoplasma, Pheumocystisjiroveci/carinii), простейшие (toxoplasma, Microsporidium, Cryptosporidium) и внутриклеточные бактерии, такие как Mycobacteriumspp. и Salmonella. | Трудноразрешимые диареи с или без определенного возбудителя. Редкие инфекции или очень тяжелое течение инфекции, оппортунистические инфекций. Реакции трансплантат против хозяина от материнского Т-лимфоцита или при переливании необлученных компонентов крови. Тяжелая экзема. Чувствительность к свету. | Различные желудочно-кишечные, почечные, сердечно-легочные, эндокринные, неврологические, метаболические и врожденные причины. Злокачественные опухоли. Хроническое отравление свинцом. Перинатальные инфекции. Тяжелая степень недостаточности питания (см. соответствующие руководства). | СПИД и ТКИН |
| 2 | Рецидивирующие гнойные инфекций (включая гранулематозные воспаления, плохое заживление ран). Дефекты в фагоцитарной функции встречаются редко и редко немедленно становятся опасными для жизни. | Нейтропения является наиболее распространенным и легко выявляемым заболеванием | В основном Staphylococcusaureus, иногда Klebsiella, Escherichiacoli, Enterobacter, Serratia, Pseudomonas, Salmonella, violaceum Chromobacterium, Burkholderia виды. Инвазивные грибковые инфекции (рассеянная Candida, Aspergillus, Nocardia) | Инфекции в областях поверхности тела (кожи, полости рта, слизистых оболочек), абсцессы внутренних органов (легких, печени, лимфатических узлов, кишечника) и костей. Необъяснимые гранулематозные воспаления. Плохое заживление ран. Афты. Гранулематозный колит с тяжелым поражением прямой кишки. Задержка пережимания пуповины (> 4 недель). | Нейтропения, вызванная употреблением наркотиков; аллоимунные, аутоиммунные, гематологические злокачественные опухоли, апластическая анемия. Переходная нейтропения с последующей (вирусной) инфекцией. Дефицит витамина B12/фолата. Повреждения кожного покрова (экзема, ожоговое воспаление). | Нейтропения |
| 3 | Редкие инфекции или инфекции с очень тяжелым течением, (необъяснимая — периодическая лихорадка, см. 6). Редкие симптомы распространенных заболеваний встречаются чаще, чем редкие заболевания (такие как иммунодефицит). Провести; иммунологическое обследование, тесты на ранней стадии, поскольку лежащий в основе иммунодефицит может быть опасен для жизни | В основном внутриклеточные бактерии, такие как Mycobacteriumspp. и Salmonella, вирусы (ЦМВ, ВЭБ, ВЗВ, ВПГ, JC, ВПЧ), грибки (Candida, Aspergillus, Cryptococcus, Histoplasma, Pheumocystisjir oveci/carinii) и простейшие (Toxoplasma, Microsporidia, Cryptosporidium). | Симптомы могут проявиться позже. Раннее начало, объединение нескольких симптомов; необычная резистентность к лечению; оппортунистические инфекции. | Вирулентный штамм возбудителя, ухудшение общего состояния пациента, ведущее к вторичному иммунодефициту (злокачественные опухоли, недостаточность питания, хронические заболевания). Иммуносупрессивная терапия. ВИЧ. | СПИД и ТКИН |
| 4 | Рецидивирующие инфекции с тем же возбудителем. Многие пациенты не имеют ПИД, но рецидивирующие инфекции могут быть опасны для жизни. Требуется проведение скрининга. | Внутриклеточные бактерии, такие как Salmonella, Mycobacteriaceae Neisseriae,такие как Neisseria meningitidis. Дрожжи, грибки, такие как Candida. Инкапсулированные бактерии, такие как пневмококки. Вирусы | Обычно рецидивирующие инфекции отсутствуют. Нет/задержка лихорадки/ повышение уровня СРБ: Дефицит NF-кВ сигналов (дефицит IRAK4, NEMO-ID, 1хВα). Сепсис, обусловленный инкапсулированными бактериями: аспления. Чрезмерное количество бородавок: бородавчатая эпидермодисплазия, WHIM синдром, DOCK8. Вирус герпеса: дефицит NK-клеток. Лимфопролиферативный синдром, связанный с Х-хромосомой | Увеличение воздействия, совпадение. Неправильное лечение первой инфекции. Анатомические дефекты (например, свищ). Колонизация. Латентные инфекции, выступающие в качестве резервента (например, эндокардит, абсцесс). Аспления. | Внутриклеточные бактерии: исключить (взаимодействие Т-лимфоцитов и макрофагов для выработки цитокинов, аутоантител к IFN-γ). Нейссерия: исключить (дефицит комплимента, иногда дефицит антител). Дрожжи, грибки: исключить (Дефицит Т-лимфоцитов, CMC, МПО). Инкапсулированные бактерии: исключить (дефицит антител, дефицит IRAK4, дефицит комплимента). Вирусы: СПИД ТКИН |
| 5 | Аутоиммунные или хронические воспалительные заболевания; лимфопролиферация. В большинстве случаев аутоиммунные заболевания, хронические воспалительные заболевания, и лимфопролиферация не связаны с рецидивирующими инфекциями. Если происходит комбинация заболеваний, если заболевание протекает атипично или в не присущем для неѐ возрасте, наличие иммунодефицита является наиболее вероятным. | При комбинации клинических проявлений см. здесь. Аутовоспалительные нарушения не представляют серьезной инфекционной проблемы. | Разные комбинации клинических состояний, включая аутоиммунные заболевания, ревматические пробы, лимфопролиферация. Идентифицировать по клиническим признакам. Атипичный ГУС. Необъяснимый гемолиз. | (См. соответствующие руководства). | Возможен любой ПИД |
Рисунок 2. Алгоритм дифференциальной диагностики иммунодефицитов
источник
ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ ПРИ НАРУШЕНИЯХ БИОХИМИЧЕСКОГО ГОМЕОСТАЗА
Состояния, приводящие к хроническому дисбалансу гормонов, питательных веществ и токсичных продуктов метаболизма, могут оказывать выраженные эффекты на один или несколько компонентов иммунной системы. В настоящей статье рассмотрены некоторые заболевания и состояния, при которых часто возникает клинически значимая дисфункция иммунной системы.
Сахарный диабет • Дисфункция нейтрофилов у больных СД предрасполагает к грибковым инфекциям • Существует прямая зависимость между степенью гипергликемии и подавлением функций нейтрофилов • Недостаточность микроциркуляции приводит к изъязвлению кожных покровов и ограничению хемотаксиса нейтрофилов к месту внедрения микроорганизмов • Типичные инфекционные осложнения СД — диссеминированный кандидоз, зигомикозы (Absidia, Mortierella, Mucor, Rhizopus) носовой полости и лёгких, а также отит, вызванный Pseudomonas aeruginosa.
Диализ/почечная недостаточность • Пациенты, находящиеся на хроническом гемодиализе, характеризуются подавлением функций Т — лимфоцитов in vitro и in vivo (кожная анергия), угнетением синтеза АТ и активности нейтрофилов, снижением экспрессии и/или функции рецепторов к Fc — фрагменту IgG • Механизм иммунодепрессии при гемодиализе полностью не изучен. Некоторые из иммунных дефектов частично объясняют высоким уровнем эндогенных ГК и применением бионесовместимых диализных мембран, повреждающих клеточную адгезию и ослабляющих фагоцитарный ответ • У больных, длительно находящихся на перитонеальном диализе, в результате потери с диализатом опсонинов (иммуноглобулинов и компонентов комплемента) и прямого супрессивного действия диализата возникает недостаточность функций нейтрофилов брюшины. В совокупности указанные факторы объясняют повышенную частоту бактериальных перитонитов в этой группе больных.
Нефротический синдром. Снижение концентрации многих сывороточных факторов приводит к депрессии иммунной системы у больных с нефротическим синдромом.
• Потеря иммуноглобулинов и белков комплемента увеличивает частоту бактериальных инфекций. Потеря витамина D и сывороточных факторов роста и дифференцировки может вызывать депрессию клеточного иммунитета.
• Иммунодепрессанты, назначаемые по поводу основного заболевания, усугубляют дефицит антиинфекционной резистентности.
• Гипогаммаглобулинемия (иногда значительная; содержание IgG
источник
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип)
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины
Общая агаммаглобулинемия [CVAgamma]
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
Дефицит каппа-легких цепей
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
источник
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
Синдром дивертикула глотки
Вилочковой железы:
- алимфоплазия
- аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
источник
Первичный иммунодефицит — врождённые нарушения системы иммунитета, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов системы иммунитета, а именно клеточного и гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента. К первичным иммунодефицитным состояниям (ИДС) относят лишь случаи стойкого нарушения конечной зффекторной функции повреждённого звена, характеризующиеся стабильностью и воспроизводимыми лабораторными характеристиками.
Клиническая картина первичных иммунодефицитных состояний характеризуется повторными и хроническими инфекционными заболеваниями, при некоторых формах повышена частота аллергии, аутоиммунных заболеваний и развития некоторых злокачественных опухолей. Иногда первичный иммунодефицит долгое время может протекать бессимптомно.
Генетические дефекты иммунной системы встречаются нечасто, по наиболее распространённым оценкам примерно 1 на 10 000 рождений. При этом распространённость различных форм ПИДС неодинакова. Представления о частоте различных форм ПИДС можно получить, знакомясь с многочисленными регистрами первичных иммунодефицитов, ведущимися в разных странах и даже регионах. Наиболее часто встречаются гуморальный первичный иммунодефицит, что связано как с простотой диагностики, так и с лучшей выживаемостью таких пациентов. Напротив, в группе тяжелой комбинированной иммунной недостаточности большинство пациентов гибнут в первые месяцы жизни, зачастую не получая прижизненной диагностики. Первичный иммунодефицит с другими главными дефектами нередко имеет яркие внеиммунные клинико-лабораторные маркёры, облегчающие диагностику, комбинированная иммунная недостаточность с атаксией-телеангиэктазией, синдром Вискотта-Олдрича, хронический кожно-слизистый кандидоз.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
В настоящее время расшифрованы более 140 точных молекулярно-генетических дефектов, приводящих к стойким иммунным дисфункциям. Картированы дефектные гены, установлены связанные с ними аномальные продукты и поражённые клетки различных форм первичного иммунодефицита.
В связи с ограниченной доступностью молекулярно-генетической диагностики первичного иммунодефицита, в повседневной клинической практике преобладает фенотипический подход, основанный на внешних иммунологических и клинических параметрах различных форм ИДС.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Несмотря на выраженную неоднородность как клинических, так и иммунологических проявлений, можно выделить общие черты, характерные для всех форм первичного иммунодефицита.
Первичный иммунодефицит имеет основную черту — неадекватная восприимчивость к инфекциям, в то время как другие проявления иммунной недостаточности; повышенная частот аллергии и аутоиммунных проявлений, а также склонность к неоплазиям относительно невелики и крайне неравномерны.
Аллергические поражения обязательны для синдрома Вискотта-Олдрича и гипер-IgЕ-синдрома и учащены при селективной недостаточности (атопический дерматит, бронхиальная астма) — встречаются у 40%, имея обычный характер течения. В среднем аллергические проявления встречаются у 17% больных. Весьма значимо для понимания природы аллергических реакций наблюдение, что аллергические поражения при большинстве наиболее тяжёлых форм первичной иммунной недостаточности (ИН) отсутствуют вместе с утратой способности продуцировать IgЕ и развивать реакции гиперчувствительности замедленного типа псевдоаллергические (параллергические) реакции (токсикодермия, экзантемы при лекарственной и пищевой непереносимости) возможны при любых формах ИН, в том числе самых глубоких.
Аутоиммунные поражения обнаруживают у 6% пациентов, что гораздо чаше, чем в нормальной детской популяции, однако частота их весьма неравномерна. Ревматоидный артрит, склеродермоподобный синдром, гемолитическая анемия, аутоиммунные эндокринопатии встречаются с повышенной частотой при некоторых первичных иммунодефицитах, таких как хронический кожно-слизистый кандидоз, общая вариабельная иммунная недостаточность, селективная недостаточность IgА. Псевдоаутоиммунные поражения (реактивные артриты, инфекционные цитопении, вирусные гепатиты) могут наблюдаться при любой форме первичного иммунодефицита.
То же самое касается злокачественных заболеваний, которые встречаются с повышенной частотой лишь при некоторых формах первичного иммунодефицита. Почти все случаи злокачественных неоплазий приходятся на атаксию-телеангиэктазию, синдром Вискотта-Олдрича и общую вариабельную иммунную недостаточность.
Инфекции, который сопровождают первичный иммунодефицит имеют ряд отличительных особенностей. Для них характерно:
- хроническое или рецидивирующее течение, склонность к прогресеированию;
- политопность (множественные поражении различных органов и тканей);
- полиэтиологичность (восприимчивость ко многим возбудителям одновременно);
- неполнота очищения организма от возбудителей или неполный эффект лечения (отсутствие нормальной цикличности здоровье-болезнь здоровье).
Фенотипическая классификация первичного иммунодефицита:
- синдромы недостаточности антител (гуморальный первичный иммунодефицит):
- преимущественно клеточные (лимфоидные) дефекты иммунитета;
- синдромы тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН),
- дефекты фагоцитоза;
- дефицит комплемента;
- первичный иммунодефицит (ПИДС), ассоциированный с другими главными дефектами (другие чётко очерченные ПИДС).
[15], [16], [17], [18], [19]
Первичный иммунодефицит имеет характерный набор клинико-анамнестических признаков, позволяющих заподозрить ту или иную форму первичной иммунной недостаточности.
Преобладающий Т-клеточный первичный иммунодефицит
- Раннее начало, отставание в физическом развитии.
- Кандидоз полости рта.
- Кожные высыпания, редкие волосы.
- Затяжная диарея.
- Оппортунистические инфекции: Pneurnocystis carinii, ЦМВ, инфекция, вызванная вирусом Эпстайна-Барр (лимфопролиферативный синдром), поствакцинальная системная БЦЖ-инфекция, выраженный кандидоз.
- Реакции «трансплантат против хозяина» (GVHD).
- Костные аномалии: дефицит аденозин дезаминазы, карликовость за счет коротких конечностей.
- Гепатоспленомегалия (синдром Оменна)
- Злокачественные новообразования
Преобладающий В-клеточный первичный иммунодефицит
- Начало заболевания после исчезновения из циркуляции материнских антител.
- Повторные респираторные инфекционные заболевания: вызванные грамположительными или грамотрицательными бактериями, микоплазмой; средний отит, мастоидит, хронический синусит, бронхопневмония и долевая пневмония, бронхоэктазы, лёгочные инфильтраты, гранулёмы (общая вариабельная иммунная недостаточность); пневмония, вызванная Pneumocystis carinii (Х-сцепленный гипер-IgМ-синдром).
- Поражения органов пищеварительной системы: синдромы мальабсорбции, заболевания, вызванные Giardia Cryptospor >
- Раннее начало заболевания.
- Заболевания, вызванные грамположительными и грамотрицательными бактериями, каталазапопожительными организмами (хроническая гранулематозная болезнь).
- Staphylococcus, Serralia marcescens, Klebsiella, Burkho >Дефекты комплемента
- Начало заболевания в любом возрасте.
- Повышенная восприимчивость к инфекциям, связанная с недостатком С1q, C1r/C1s, С4, С2, С3 (стрептококковые, нейссериальные инфекционные заболевания); С5- С9 (нейссериальные инфекционные заболевания), фактора D (повторные инфекционные заболевания); фактора В, фактора I, пропердина (нейссериальные инфекционные заболевания).
- Ревматоидные нарушения (наиболее часто при дефиците ранних компонентов.
- Системная красная волчанка, дискоидная волчанка, дерматомиозит, склеродермия, васкулиты, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, связанные с недостатком: C1q, C1r/C1s, С4, С2; С6 и С7 (редко) (системная красная волчанка); С3, фактора F (гломерулонефрит).
- Дефицит ингибитора С1-эстеразы (ангиоэдема, системная красная волчанка).
Лабораторная диагностика первичного иммунодефицита требует сочетанного применения как широки распространённых методик оценки иммунитета, так и сложных дорогостоящих исследований, доступных, как правило, лишь специализированным медицинским научным центрам.
В начале 80-х годов прошлого века Л.В. Ковальчук и А.Н. Чередеев выделили скрининг-тесты оценки иммунной системы и предложили называть их тестами 1 уровня. К ним относятся:
- клинический анализ крови:
- исследование сывороточной концентрации иммуноглобулинов М, G, А; тест на ВИЧ-инфекцию (добавлен позднее в связи с развитием пандемии ВИЧ-инфекции).
Трудно переоценить роль определения сывороточной концентрации IgM, IgG, IgA (общего) в диагностике такого состояния, как первичный иммунодефицит. На долю этих исследований приходится до 70% случаев, когда они оказались ведущими для установления диагноза. В то же время относительно невелика информативность определения подклассов IgG. Полное выпадение отдельных подклассов практически не встречается, но относительное снижение их доли находили при самых разных клинических состояниях, в том числе далёких от симптомокомплекса иммунодефицитных состояний. Углублённая оценка В-клеточного иммунитета может потребовать определения антительного ответа на вакцинацию (дифтерийно-столбнячную или пневмококковую вакцину), определении синтеза IgG in vitro в культуре периферических лимфоцитов при стимуляции митогенами и присутствии анти-CD40 и лимфокинов, исследования пролиферативного ответа В-клеток in vitro на анти-CD40 и интерлейкин-4.
Используемая ныне расширенная программа оценки иммунитета включает в себя цитофлюорометрическое определение CD-антигенов лимфоцитов периферической крови у больных на первичный иммунодефицит:
- Т-клеток (CD3)
- Т-хелперов (CD4)
- Т-киллеров (CD8)
- NK-клеток (CD16 / CD56)
- В-лимфоцитов (CD19,20);
- Т-клеток памяти (CD45RО).
[20], [21], [22], [23], [24]
Первичный иммунодефицит наиболее часто выявляется у детей, как правило уже в раннем детском возрасте. Некоторые формы первичного иммунодефицита (например, селективная недостатичность IgА) у значительной части пациентов хорошо компенсированы, поэтому они могут впервые выявляться у взрослых как на фоне клинических проявлений, так и в виде случайной находки. К сожалению, первичный иммунодефицит чрезвычайно опасен, плохо поддается терапии, в связи с чем значительная, а по некоторым нозологиям преобладающая часть таких пациентов не доживают до взрослого состояния и остаётся известной преимущественно педиатрам (тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность, атаксия-телеангиэктазия, синдром Вискотта Олдрича, гипер-IgE синдром и т.д.). Тем не менее, успехи, достигнутые в лечении, и в ряде случаев другие индивидуальные факторы, приводят к тому, что всё большее количество пациентов даже с тяжёлыми формами первичного иммунодефицита доживают до взрослого состоянии.
Первичный иммунодефицит лечится на фоне использования методов изоляции (разобщения) пациентов с источниками инфицирования. Необходимая степень разобщения варьирует от абактериального (гнотобиологического) блока до палаты общего режима в зависимости от формы первичного иммунодефицита. В период компенсации иммунного дефекта и вне обострения инфекционных проявлений при большинстве форм первичного иммунодефицита строгих ограничительных мер не требуется: дети должны ходить в школу и участвовать в играх со сверстниками, в том числе спортивных. В то же время, очень важно воспитать их некурящими и не подвергать их пассивному курению, и тем более, употреблению наркотиков. Чрезвычайно важны туалет кожи и слизистых оболочек, широкое применение физических методов подавления инфекции.
Пациентов на первичный иммунодефицит со всеми формами тяжёлой тотальной недостаточности антител и глубоким клеточным иммунодефицитом нельзя прививать живыми вакцинами против полиомиелита, кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, туберкулеза из-за риска развития вакцинальных инфекций. Паралитический полиомиелит, хронический энцефалит, длительное выделение полиовируса многократно описаны при случайном назначении живых вакцин таким пациентам. В домашнем окружении таких больных также необходимо пользоваться только инактивированной полиовакциной. Наблюдения за ВИЧ-инфицированными детьми показали, что при уровне CD4 клеток выше 200 в мкл применение живых вакцин безопасно. Тем не менее, дети, больные на первичный иммунодефицит не способны к антительному ответу, поэтому попытки вакцинировать их неэффективны. Применение живых вакцин безопасно при селективном дефиците IgA, кожно-слизистом кандидоз у пациентов на первичный иммунодефицит с сохранным клеточным иммунитетом на другие антигены, при дефектах фагоцитоза (кроме вакцины БЦЖ) и комплемента. Пациентам с достаточны антительным ответом (например, при недостаточности подклассов IgG, атаксии-телеангиэктазии) можно назначать инактивированные вакцины.
Общие принципы противомикробной терапии больных на первичный иммунодефицит таковы: раннее назначений антибиотиков широкого спектра действия или комбинированных сульфаниламидов при угрозе инфекции; ранняя смена препарата при его неэффективности, но длительное (до 3-4-х нед и более) применение при положительном эффекте конкретного препарата; широкое парентеральное, внутривенное и внутриочаговое введение лекарств; одновременное назначение противогрибковых и, по показаниям, антимикобактериальных, противовирусных и антипротозойных средой Длительность противомикробной терапии больных на первичный иммунодефицит в зависимости от клинических проявлений и переносимости лечения может быть многолетней, пожизненной; периодической противорецидивной или эпизодической. Противовирусная терапия с успехом используется при многих иммунодефицитах. При гриппе применяют амантадин, ремантадин или ингибиторы нейраминидазы, занамивир и озельтамивир. При серьёзных эпизодах заболеваний Herpes simplex, ветряной оспы, опоясывающего лишая назначают ацикловир, при парагриппе и респираторно-синцитиальной инфекции — рибавирин. Для лечения серьёзного эпизода инфекции контагиозным моллюском может быть использовано местное назначение цидофовира. Профилактическое назначение антибиотиков рекомендуется и перед стоматологическими и оперативными вмешательствами. Длительное профилактическое назначение антибиотиков используется при иммунодефицитных синдромах с бурным развитием инфекционных осложнений при дефицитах комплемента, у спленэктомированных пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича, тяжёлых фагоцитарных дефектах, а также у больных с недостаточностью антител к развивающих инфекции, несмотря на заместительную терапию иммуноглобулином. Наиболее часто назначают амоксициллин или диклоксациллин по 0,5 1,0 г и сутки: другая довольно эффективная схема основана на приёме азитромицина в суточной дозе 5 мг/кг, но не более 250 мг, даваемой в один приём, три первых последовательных дня каждые 2 нед. При серьёзных первичных или вторичных Т-клеточных иммунодефицитах рекомендуется профилактика пневмоцистной пневмонии (возбудитель Pneumocystis carinii или jiraveci), если уровень CD4 лимфоцитов падает ниже 200 кл/мкл у детей старше 5 лет, менее 500 кл/мкл от 2-х до 5-ти лет, менее 750 кл/мкл от 1 года до 2-х лет и менее 1500 кл/мкл для детей до 1 года. Профилактику проводят триметопримсульфометаксозолом из расчёта 160 мг/м2 площади тела по триметоприму или 750 мг/м2 по сульфометаксозолу и сутки. Суточную дозу делят на 2 приёма и дают первые три дня каждой недели.
Коррекция иммунной недостаточности (иммунокоррекция) может быть достигнута только применением специальных методов лечения. Методы иммунокоррекции и можно условно разбить на 3 группы:
- Иммунореконструкция — то есть воссоздание иммунитета, как правило, трансплантацией живых полипотентных гемопоэтических стволовых клеток
- Заместительная терапия — восполнение недостающих факторов иммунитета.
- Иммуномодулирующая терапия — воздействие на нарушенный иммунный статус организма через регуляторные механизмы с помощью иммуномодуляторов препаратов, способных стимулировать или угнетать иммунитет и целом или его отдельные звенья.
Методы иммунореконструкции основаны, главным образом, на трансплантации костного мозга или стволовых клеток, полученных из пуповинной крови.
Цель трансплантации костного мозга у пациентов с первичными иммунодефицитами обеспечение реципиента нормальными гематопоэтическими клетками, способными исправить генетический дефект иммунной системы.
С момента первых трансплантаций костного мозга больным на первичный иммунодефицит в 1968 г. в мире совершено более 800 таких пересадок лишь больным ТКИН, выжили примерно 80% реципиентов НLА-идентичного нефракцинированного костного мозга и 55% реципиентов гаплоидентичного костного мозга, истощенного от Т-клеток. Помимо ТКИН, трансплантацию костного мозга получили 45 больных с синдромом Омеина, выжили 75% больных, получивших HLA-идентичный костный мозг доноров-сибсов и 41% больных, получивших HLA-идентичный костный мозг. Выжили также 40 из 56 получивших ТКМ больных Х-сцепленным гипер-IgM-синдромом (дефицит CD40 лиганда).
Самый распространённый вариант заместительной терапии больным на первичный иммунодефицит – применение аллогенных иммуноглобулином. Первоначально были созданы иммуноглобулины для внутримышечного введении, и в последние годы доминирующим стало применение иммуноглобулинов для внутривенного введения. Эти препараты не содержат балластных белков, высококонцентрированы, что позволяет легко и быстро достичь необходимого уровня IgG у больного, относительно безболезненны, безопасна при геморрагическом синдроме, обладают нормальным периодом полураспада IgG, редко вызывают побочные эффекты. Существенный недостаток – дороговизна и сложная технологии приготовлении этих препаратов. За рубежом широкое распространение получили методики медленных подкожных вливаний 10-16% иммуноглобулина, первоначально разработанного для внутримышечного введения; подобные препараты не должны содержать мертиолята. Первичный иммунодефицит, при котором показана терапия иммуноглобулинами, указан ниже.
Первичные иммунодефициты, при которых показана терапия иммуноглобулинами
- Синдромы недостаточности антител
- Х-сцепленная и аутосомно-рецессивная атаммаглобулинемия.
- ОВИН, включающая дефицит ICOS, Bаff — рецепторов, CD19, TACI.
- Гипер IgМ-синдром (Х-сцепленная и аутосомно-рецессивная формы).
- Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
- Дефицит субклассов IgG с дефицитом или без дефицита IgA.
- Дефицит антител при нормальных уровнях иммуноглобулинов
- Комбинированный первичный иммунодефицит
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Значительная распространённость в популяции хронических инфекционно-воспалительных заболеваний, торпидных к общепринятому лечению и сопровождающих многие соматические заболевания; тяжёлое течение острых инфекционных заболеваний, порой заканчивающееся летально; септические осложнения после хирургических вмешательств, тяжёлых травм, стресса, ожогов; инфекционные осложнения на фоне химиолучевого лечения; высокая распространённость часто и длительно болеющих людей, обусловливающая до 40% всех трудовых потерь; появление такого инфекционного заболевания иммунной системы, как СПИД, определили появление термина вторичный иммунодефицит.
Вторичный иммунодефицит представлен нарушениями иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у взрослых и детей и не являющиеся результатом какого-то генетического дефекта. Они имеют гетерогенный механизм происхождения, приводящий к повышенной инфекционной заболеваемости; атипичное течение инфекционно-воспалительного процесса различной локализации и этиологии, торпидное к адекватно подобранному этиотропному лечению. Вторичный иммунодефицит характеризуется обязательным присутствием инфекции гнойно-воспалительного процесса. Необходимо отметить, что сама инфекция может быть как проявлением, так и причиной нарушения иммунного ответа.
Под воздействием различных факторов (инфекции, фармакотерапия, лучевое лечение, различные стрессовые ситуации, травмы и др.) может сформироваться несостоятельность иммунного ответа, приводящая к развитию как транзиторных, так и необратимых изменений в иммунном ответе. Эти изменения могут быть причиной ослабления противоинфекционной защиты.
[1], [2]
Наиболее распространённая и принятая классификация вторичных иммунодефицитов предложена P.M. Хаитоным. Они выделяют три формы вторичных иммунодефицитов.
- приобретенный вторичный иммунодефицит (СПИД);
- индуцированный;
- спонтанный.
Индуцированный вторичный иммунодефицит возникает в результате воздействия внешних причин, вызвавших ее появление: инфекций, рентгеновского излучения, цитостатического лечения, применения глюкокортикоидов, травм и хирургических вмешательств. Также к индуцированной форме относят нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования). При наличии конкретной причины, приводящей к необратимому дефекту в иммунной системе, формируется вторичный иммунодефицит с характерными клиническими проявлениями и принципами лечения. Например, на фоне лучевой терапии и химиотерапии возможны необратимые поражения пула клеток, отвечающих за синтез иммуноглобулинов, и тогда эти больные по своему клиническому течению и принципам лечения напоминают больных с ПИД с поражением гуморального звена иммунитета. В XX веке человечество впервые столкнулось с вирусной инфекцией ВИЧ, при которой вирус необратимо повреждает клетки иммунной системы вследствие чего развивается тяжёлое инфекционное заболевание СПИД. Для этого заболевания характерны высокий процент летальности, свои эпидемиологические особенности, свой комплекс клинических проявлений и принципов лечении. В данном случае индуктором развития иммунодефицита служит иммунотропный вирус, который необратимо повреждает лимфоциты, вызывая вторичный иммунодефицит. Учитывая непосредственное необратимое повреждение вирусом иммунокомпетентных клеток (Т-лимфоцитов), а также тяжесть и эпидемические особенности течения этого заболевании, его выделили в отдельную группу генетически не детерминированного иммунодефицита, а именно вторичного приобретённого иммунодефицита — СПИД.
При обратимом дефекте в иммунной системе не возникает самостоятельное заболевание, а имеет место повышение инфекционной заболеваемости на фоне основного заболевания (сахарный диабет, заболевания почек, печени, злокачественные новообразования и др.) или на фоне индукторного воздействия (инфекции, стресс, фармакотерапия и др.). Такой вторичный иммунодефицит часто может быть устранен при ликвидации вызвавшей его причины и при адекватно подобранном базисном лечении основного заболевания. Лечение таких больных в первую очередь основано на правильно поставленном диагнозе, на коррекции сопутствующей патологии, учёте побочного действия фармакотерапии, направленных на устранение приводящих к иммунодефициту.
Спонтанный вторичный иммунодефицит характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение в иммунной системе. Клиническое проявление этой формы — хронические, часто рецидивирующие инфекционно-воспалительные заболевания бронхолёгочного аппарата, придаточных пазух носа, мочеполовой и пищеварительной систем, глаз, кожи, мягких тканей, вызванные оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами. Больным со спонтанной формой вторичных иммунодефицитов — неоднородная группа, и многие полагают, что в основе этих заболеваний должны лежать какие-то причины, которые в настоящий момент нами не определены. Можно предположить, что причина вторичных иммунодефицитов врождённая недостаточность какого-то компонента иммунной системы, скомпенсированная до определённого времени за счёт нормальной ими высокой функциональной активности других звеньев этой системы. Такую недостаточность выявить не удаётся вследствие различных причин: неадекватною методического подхода, использования неподходящего материала для исследования или невозможности идентифицировать нарушение на данном этапе развитии науки. При выявлении дефекта в иммунной системе часть больных в дальнейшем может оказаться в группе с ПИД. Таким образом, граница между понятиями первичных и вторичных иммунодефицитов (особенно при спонтанной форме) может быть условной. Решающую роль в определении формы иммунодефицита играют наследственные факторы и индуцированные воздействия. С другой стороны, очень часто больным проводят недостаточный объем исследований, и поэтому причина развития иммунодефицита остается неуточнённой. Чем более тщательно проводится обследование у больных со спонтанной формой вторичного иммунодефицита, тем меньше становится эта группа.
В количественном отношении индуцированный вторичный иммунодефицит доминирует. Необходимо избегать основной ошибки при ведении больных и практическом здравоохранении, когда тяжёлое и торпидное течение инфекционного воспалительного заболевания обусловлено не дефектом иммунной системы, а неправильно расстановленными акцентами причин и следствий, а также ошибки постановки диагноза.
Поскольку на современном этапе при том состоянии, в котором находится диагностическая база клинической иммунологии, не всегда удаётся определить лабораторные маркеры иммунодефицитных состояний, диагноз «вторичный иммунодефицит» в первую очередь понятие клиническое. Основной клинический признак вторичного иммунодефицита — атипичное течение острых и хронических инфекционных воспалительных процессов, торпидных к адекватно проводимому лечению.
источник