Гломерулонефрит код по мкб 10

Включены: хроническая(ий):

гломерулярная болезнь
гломерулонефрит
нефрит

Исключены:

хронический тубулоинтерстициальный нефрит (N11.-)
диффузный склерозирующий гломерулонефрит (N18.-)
нефритический синдром БДУ (N05.-)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

При необходимости используйте дополнительный код, чтобы идентифицировать ассоциированное хроническое заболевание почек (N18.-).

При необходимости используйте дополнительный код, чтобы идентифицировать внешнюю причину (глава XX) или наличие почечной недостаточности, острой (N17.-) или неуточненной (N19).

Исключена: гипертоническая болезнь с преимущественным поражением почек (I12.-)

С рубриками N00-N07 могут использоваться следующие четвертые знаки, классифицирующие морфологические изменения. Подрубрики .0-.8 не следует использовать, если для идентификации поражений не были проведены специальные исследования (например, биопсия или аутоспия почек). Трехзначные рубрики основаны на клинических синдромах.

.0 Незначительные гломерулярные нарушения
Минимальные повреждения

.1 Очаговые и сегментарные гломерулярные нарушения

Очаговый и сегментарный:
- * гиалиноз
- * склероз
Очаговый гломерулонефрит

.2 Диффузный мембранозный гломерулонефрит

.3 Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

.4 Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

.5 Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (типы 1,3 или БДУ)

.6 Болезнь плотного осадка
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (тип 2)

.7 Диффузный серповидный гломерулонефрит
Экстракапиллярный гломерулонефрит

.8 Другие изменения
Пролиферативный гломерулонефрит БДУ

источник

Гломерулярные болезни – группа патологий, имеющих схожие функциональные, структурные и клинические особенности и протекающие с преимущественным поражением клубочков почек. В основе их классификации лежит деление по ведущему синдрому – нефритическому, нефротическому или гематурическому. А как кодируется гломерулонефрит по МКБ 10?

Главной целью Международной классификации болезней является систематизированная регистрация, анализ, интерпретация и сравнение данных по заболеваниям и проблемам, связанным со здоровьем среди жителей разных стран. Короткие буквенно-цифровые коды заменяют медикам со всего мира длинные и сложнопроизносимые названия различных патологий в документации. Это позволяет делать краткие и результативные отчёты по заболеваемости, распространенности и смертности от любой известной человечеству проблемы со здоровьем.

Согласно МКБ 10, все заболевания условно разделены на 21 класс по преимущественному поражению органов. Так, патологиям почек и мочевыводящих путей принадлежит класс XIV.

Гломерулонефрит – это не отдельное заболевание, а целая группа патологий, объединенных рядом общих черт, отражающих реакцию почек на инфекционно-воспалительное поражение. Главным патогенетическим моментом в развитии ГН является повреждение почечных клубочков. Оно приводит к следующим нарушениям:

изолированный мочевой синдром – протеинурия, гематурия различной степени выраженности;
олигоурия – уменьшение объема суточного диуреза;
снижение скорости клубочковой фильтрации.

По мере прогрессирования заболевания происходит воспаление интерстиция и функциональные расстройства работы канальцев. В клинической картине это проявляется нарушениями транспорта ионов и снижением концентрационной способности почек. Терминальная стадия заболевания сопровождается почечной недостаточностью и уремией.

Все гломерулярные заболевания в МКБ имеют буквенно-цифровые коды, начинающиеся с латинской буквы N:

N00 – острый нефритический синдром (включая острый гломерулонефрит);
N01 – быстропрогрессирующий нефритический синдром (нефрит, гломерулонефрит и другие формы гломерулярной болезни с соответствующим течением);
N02 – устойчивая рецидивирующая гематурия;
N03 – хронический нефритический синдром (включая ХГН);
N04 – нефротический синдром (включая липоидный нефроз, врождённую форму патологии);
N05 – нефритический синдром (гломерулонефрит) неуточненный;
N06 – протеинурия (изолированная);
N07 – наследственные формы нефропатии (болезнь Альпорта, амилоидная нефропатия, семейный амилоидоз).

К самым распространенным формам патологии относятся острый и хронический гломерулонефрит.

Острый гломерулонефрит кодируется как N00. В основе этого патологии лежит инфекционно-аллергический процесс: атака клубочков почки иммунными комплексами «антиген-антитело», образованными в результате бактериального (чаще стрептококкового) или вирусного заражения.

Хронический гломерулонефрит имеет код по МКБ 10 N03. Он характеризуется прогрессирующим диффузным поражением функционального аппарата почек с исходом в их склероз и недостаточность. Формируется как следствие острого при отсутствующем или неэффективном лечении.

При необходимости указанный выше код дополняется третьим порядком цифр, обозначающих клинические и морфологические особенности заболевания. Острый или хронический гломерулонефрит бывает с:

незначительными изменениями(.0);
очаговыми (сегментарными) изменениями – гиалинозом, склерозом (.1);
диффузными мембранозными изменениями (.2);
диффузными мезангиальными пролиферативными изменениями (.3);
диффузными эндокапиллярными пролиферативными изменениями (.4);
диффузными мезангиокапиллярными изменениями (.5).
экстракапиллярными изменениями (.7).

Дополнительно выделяют особую форму диффузного мезангиокапиллярного гломерулонефрита — болезнь плотного осадка (.6). Клубочковое воспаление с другими изменениями кодируется цифрой .8, неуточненное — .9.

Дифференциальная диагностика этих заболеваний исключительно по клиническим признакам бывает затруднена. Поэтому использовать дополнительную кодировку можно только после биопсии почки с морфологическим исследованием полученного материала.

Знание основ классификации гломерулонефрита важно как с научной, так и с практической точки зрения. Понимание сути патологических процессов, происходящих в организме больного, поможет составить верный план диагностики и лечения.

источник

N00 Острый нефритический синдром (гломерулонефрит)

N01 Быстропрогрессирующий нефритический синдром (гломерулонефрит)

N02 Рецидивирующая устойчивая гематурия

N03 Хронический нефритический синдром (гломерулонефрит)

N04 Нефротический синдром (липоидный нефроз)

N05 Нефритический синдром неуточненный (гломерулонефрит)

N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением (рубрики .0 — .8)

N07 Наследственная нефропатия не классифицированная в других рубриках (рубрики .0 — .8)

N08 Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках (нефропатия при других болезнях — рубрики N08.0 – N08.8)

.0 Незначительные гломерулярные нарушения

.1 Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

(очаговый и сегментарный гиалиноз, склероз, очаговый гломерулонефрит)

.2 Диффузный мембранозный гломерулонефрит

.3 Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

.4 Диффузный эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит

.5 Диффузный мезангиокапилярный гломерулонефрит

(мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит типы 1 и 3 или БДУ)

.6 Болезнь плотного осадка (мембранозно-пролиферативный тип 2)

.7 Диффузный серповидный гломерулонефрит (экстракапилярный гломерулонефрит)

.8 Другие изменения (пролиферативный гломерулонефрит БДУ)

Изолированный мочевой синдром (протеинурия и/или гематурия)

Острый нефритический синдром

Быстропрогрессирующий нефритический синдром

Хронический нефритический синдром

Выделяют острый, быстропрогрессирующий и хронический ГН.

Морфологическим эквивалентом острого гломерулонефрита (ОГН) является картина острого постстрептококкового ГН, а именно иммунокомплексный диффузный генерализованный эксудативно-пролиферативнй гломерулонефрит, характеризующийся увеличением клубочков, их гиперцеллюлярностью с пролиферацией мезангия и эндотелия, сужением просвета капилляров и капсулы. При иммуно-флюоресцентном анализе – гранулярные отложения Ig G (реже Ig M и Ig A). В интерстиции почки выявляются отек, очаговая лейкоцитарная и лимфоцитарная инфильтрация. Быстрая и полная элиминация иммунных комплексов из клубочков обеспечивает обратимость гломерулярных изменений — выздоровление. Неполная и несовершенная элиминация ведет к затяжному течению и переходу в хронический ГН. Нередко ОГН бывает идиопатическим.

Заболевание начинается остро, чаще всего через 7-21 день после перенесенной стрептококковой инфекции (острого фарингита, ангины, скарлатины), через 14 – 21 день при пиодермии. Возможны эпидемические вспышки (зимой в результате ангины чаще у детей 2 – 6 лет, летом у детей живущих в антисанитарных условиях в результате кожных инфекций).

Основные клинические синдромы острого гломерулонефрита — отеки, гипертония, мочевой синдром.

Отеки встречаются у 70-90% больных. Характерна их преимущественная и ранняя локализация на лице, бледность кожных покровов. Основная причина отеков при ОГН — увеличение объема циркулирующей крови (за счет снижения фильтрации и повышения реабсорбции натрия и воды). Выраженность отеков в определенной мере отражает тяжесть поражения почек.

Гипертония характерна для ОГН (выявляется у 70-80% больных), обусловлена гиперволемией, а при затяжном течении и активацией ренин-ангиотензиновой и альдостероновой систем. Уровень артериального давления также соответствует тяжести поражения почек. Со стороны сердечно-сосудистой системы могут быть — брадикардия, тахикардия, перегрузка миокарда, иногда с клиническими признаками острой сердечной недостаточности. Церебральные проявления заключаются в наличии головных болей, головокружений, тошноты, мозговой рвоты иногда с развитием судорожного синдрома (энцефалопатия, эклампсия).

Мочевой синдром проявляется в виде олигурии, высокого удельного веса мочи (гиперстенурия), гематурии, протеинурии, цилиндрурии. Протеинурия встречается почти у всех больных нередко с суточным выделением белка более 1 г/л (у 5% может достигать 3 г/л, однако нефротического синдрома, как правило, не развивается). Частым признаком является гематурия в виде макрогематурии (10-20% случаев) и микрогематурии.

Со стороны крови — умеренная анемия, преходящий лейкоцитоз иногда с эозинофилией и повышенная СОЭ. Биохимические показатели крови изменяются умеренно: гипопротеинемия, гипер–альфа₂–глобулинемия, повышение уровня креатинина, как правило, умеренное.

Определенное прогностическое значение имеет оценка уровня комплемента в крови – транзиторная гипокомплементемия (С3 и СН-50), длительное сохранение сниженных концентраций свидетельствует о незавершившемся иммуно-воспалительном процессе в клубочковом аппарате почек и возможном переходе заболевания в хронический ГН.

Подтверждением ассоциации с инфекцией (стрептококком) является наличие повышенных титров АСЛО.

Функциональное состояние почек изменяется умеренно, в виде временного снижения скорости клубочковой фильтрации (по клиренсу креатинина), повышения креатинина крови, кратковременной олигурии, компенсированного ацидоза.

Общие симптомы – слабость, потеря аппетита, может быть слабоинтенсивная боль в около реберной области и боковых отделах живота (за счет растяжения капсулы в результате отека почек) симметричная.

В целом клиническая картина ОГН складывается из комбинации перечисленных синдромов.

Начало ОГН может протекать в трех вариантах.

Типичный вариант — через 1-3 недели после перенесенной инфекции, чаще внезапно, появляются признаки остронефритического синдрома: слабость, жажда, олигурия, отеки (одутловатость лица), гематурия, протеинурия, гипертония, головная боль, затрудненность дыхания (чувство нехватки воздуха), болевые ощущения в пояснице.

Скрытое начало — после инфекции появляется один из симптомов, чаще мочевой (моносимптомный нефрит).

Бурное начало, сопровождающееся сердечной недостаточностью, вплоть до отека легких, почечной энцефалопатией (эклампсией), олигурией и острой почечной недостаточностью.

Клинические формы острого гломерулонефрита

— с развернутой клинической картиной (циклическая форма)

— со стертыми клиническими проявлениями (минимальные отеки, артериальная гипертензия, умеренный мочевой синдром)

— с изолированным мочевым сидромом (протеинурия, гематурия)

У детей острый гломерулонефрит обычно имеет циклическое течение, с бурным началом, в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. У взрослых чаще встречается стертый вариант, постепенно принимающий хроническое течение.

— наличие остронефритического синдрома (отеки, артериальная гипертензия, гематурия) – это проявление острого воспаления клубочков

— связь с этиологическим фактором (часто инфекция)

— морфологически — диффузный генерализованный эксудативно-пролиферативный ГН

Диагностическая нефробиопсия может не производиться при:

— быстром и полном разрешении остронефритического синдрома,

— у детей при достоверной связи ОГН со стрептококковой инфекцией.

При наличии только почечных симптомов диагностируется первичный ОГН, при сочетании с экстраренальными симптомами — вторичный ОГН.

— острая почечная недостаточность (ОПН), которая встречается в первые дни заболевания и чаще наблюдается у пожилых лиц (при длительности более недели — плохой прогностический признак, характерна высокая относительная плотность мочи),

— острая сердечная недостаточность, отек легких (гиперволемия, гипертония),

— почечная энцефалопатия (в том числе эклампсия – приступ клонико-тонических судорог с кратковременной остановкой дыхания и потерей сознания), вызванная гипертонией и отеком мозга, предвестниками эклампсии являются сильная головная боль, тяжесть в голове, тошнота, рвота.

Симптомы острого гломерулонефрита исчезают обычно в течение 2-3 недель. Полное и стойкое выздоровление наступает у большинства больных, когда исчезают клинические симптомы (отеки, гипертония) и мочевой синдром.

Развитие хронического гломерулонефрита (ХГН) непосредственно после перенесенного ОГН происходит не часто (10 – 20%). ХГН можно диагностировать, когда более 3 месяцев сохраняются клинические (отеки, гипертония), лабораторные (гематурия, протеинурия, цилиндрурия, снижение плотности мочи) или функциональные (снижение скорости клубочковой фильтрации) признаки поражения почек. ХГН чаще встречается после вирусного, чем после бактериального ОГН, а также при затяжном течении. Этому способствуют несвоевременное и нерациональное лечение, наличие хронической инфекции, мужской пол и возраст старше 40 лет.

Летальные исходы редки и обычно связаны с развитием осложнений (отек легких, кровоизлияние в мозг) на фоне позднего распознавания ОГН, неадекватного лечения или нарушения режима.

Пример клинического диагноза

1.Острый постстрептококковый гломерулонефрит с развернутой клинической картиной (циклическая форма). Осложнение: Острая почечная недостаточность анурическая стадия.

2. Острый идиопатический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом (протеинурический вариант).

источник

Исключена: гипертоническая болезнь с преимущественным поражением почек (I12.-)

.0 Незначительные гломерулярные нарушения
Минимальные повреждения

.1 Очаговые и сегментарные гломерулярные нарушения

Очаговый и сегментарный:
- * гиалиноз
- * склероз
Очаговый гломерулонефрит

.2 Диффузный мембранозный гломерулонефрит

.3 Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

.4 Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

.6 Болезнь плотного осадка
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (тип 2)

.7 Диффузный серповидный гломерулонефрит
Экстракапиллярный гломерулонефрит

.8 Другие изменения
Пролиферативный гломерулонефрит БДУ

Включены: острая(ый):

гломерулярная болезнь
гломерулонефрит
нефрит
почечная болезнь БДУ

Исключены:

острый тубулоинтерстициальный нефрит (N10)
нефритический синдром БДУ (N05.-)

Включены: быстро прогрессирующая(ий):

гломерулярная болезнь
гломерулонефрит
нефрит

Исключен: нефритический синдром БДУ (N05.-)

Включены: гематурия:

доброкачественная (семейная) (детская)
с морфологическим поражением, уточненным в .0-.8 после N00.-

Включены: хроническая(ий):

гломерулярная болезнь
гломерулонефрит
нефрит

Исключены:

хронический тубулоинтерстициальный нефрит (N11.-)
диффузный склерозирующий гломерулонефрит (N18.-)
нефритический синдром БДУ (N05.-)

Включены:

врожденный нефротический синдром
липоидный нефроз

источник

Включены: острая(ый):

гломерулярная болезнь
гломерулонефрит
нефрит
почечная болезнь БДУ

Исключены:

острый тубулоинтерстициальный нефрит (N10)
нефритический синдром БДУ (N05.-)

Алфавитные указатели МКБ-10

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

источник

Хронический гломерулонефрит (ХГН) — заболевание почек, при котором воспаляются мелкие сосуды (клубочки). Впоследствии может стать причиной почечной недостаточности. ХГН оказывает негативное влияние на работу почек: нарушается процесс образования мочи, снижается выведение токсичных веществ, что приводит к изменениям в кислотно-щелочном балансе всего организма.

Заболеванию больше подвержены дети, реже — взрослые от 20 до 40 лет. Хронический гломерулонефрит (код по МКБ 10 N03) диагностируют у мальчиков в несколько раз чаще, чем у девочек.

Появление отеков является основным признаком проблем с почками. Так же, как и изменения в моче: снижается объем, моча темнеет (из-за наличия клеток крови), появляется мутность (из-за присутствия белка). Одышка и повышенное артериальное давление тоже сигнализируют о нарушениях в работе мочевыделительной системы.

Согласно международному классификатору болезней 10-го пересмотра, хронический гломерулонефрит МКБ 10 соответствует коду N03 — хронический нефритический синдром. Если лечение острого гломерулонефрита не дает результатов в течение года, то считается, что заболевание перешло в хроническую форму.

ХГН подразделяется на несколько клинических форм:

Латентный ХГН встречается часто, симптомы выражены слабо: отсутствует отечность, артериальное давление в норме. Может перейти в гипертоническую или нефротическую формы. Развивается на протяжении 10-20 лет.
Для гипертонического ХГН характерно постоянное увеличение давления до отметок 140 на 90 мм рт. ст. и выше, возможно незначительное нарушение выделения мочи. Формируется за 15-20 лет.
При гематурическом ХГН наблюдается превышение показателей крови в моче: наличие крови видно невооруженным глазом (макрогематурия) или обнаруживается под микроскопом в анализе мочи (микрогематурия). Также встречается протеинурия — наличие белка в анализе мочи до 1 г/сут. Может развиться на протяжении 5-25 лет.
Нефротическая форма ХГН характеризуется отеками, слабостью, головными болями, снижением количества и качества мочи, потерей аппетита, тошнотой, рвотой, бледностью и сухостью кожи, ломкостью ногтей и волос.
Смешанная форма может сочетать в себе многие признаки нефротического, гематурического или гипертонического ХГН. Развивается на фоне системных заболеваний (красная волчанка, склеродермия)

При хроническом гломерулонефрите часто возникают рецидивы, которые необходимо своевременно лечить. При отсутствии терапии осложнения могут привести к инвалидности или летальному исходу.

Хронический гломерулонефрит развивается на фоне неэффективного лечения острой формы заболевания или под воздействием бактериальных инфекций, вызванных стрептококком (ангина, пневмония, стрептодермия). Возможно развитие ХГН после заражения стафилококком и гепатитом В.

К провоцирующим факторам относятся:

снижение иммунитета на фоне частых ОРВИ;
переохлаждение;
побочное действие лекарственных препаратов;
аллергические реакции;
наследственность;
хронические инфекции (кариес, цистит);
беременность;
аутоиммунные заболевания;
отравление алкогольными, наркотическими и токсическими веществами.

Бактериальные инфекции часто дают осложнения на выделительную систему организма. Сначала вызывают острую форму гломерулонефрита, которая впоследствии может перейти в хроническую. При остром течении болезни характерны сильные боли в пояснице и при мочеиспускании, помутнение мочи и ее потемнение, общее ухудшение состояния (головокружение, слабость, черные точки перед глазами). При обнаружении симптомов следует как можно быстрее обратиться к врачу. Не стоит заниматься самолечением.

Хронический гломерулонефрит может обладать такими же явными признаками, а может, наоборот, остаться незамеченным. Если патология проходила бессимптомно, то человек может даже не подозревать о болезни. Тогда болезнь можно выявить при прохождении диспансеризации (1 раз в 3 года) или ежегодного планового осмотра терапевта, для детей — педиатра. Общий анализ мочи способен прояснить ситуацию. Для точной диагностики назначают ультразвуковое исследование почек и электрокардиограмму.

Грамотная антибактериальная терапия, диета и соблюдение режима помогут эффективно справиться с болезнью и вернуть прежнее качество жизни.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Хронический гломерулонефрит у детей — группа заболеваний почек с преимущественным поражением клубочков, имеющих различные этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления, течение и исход.

Основные клинические типы гломерулонефрита (острый, хронический и быстропрогрессирующий) — самостоятельные нозологические формы, но их характерные признаки могут встречаться и при многих системных заболеваниях.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Заболеваемость гломерулонефритом в среднем составляет 33 на 10 000 детей. Каждый год в США выявляют 2 новых больных с первичным нефротическим синдромом на 100 000 детей. В последние годы отмечают тенденцию к увеличению частоты стероид-резистентного нефротического синдрома (СРНС) у детей и взрослых преимущественно за счёт фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС).

ФСГС у детей с нефротическим синдромом выявляют в 7-10% всех почечных биопсий, произведённых в связи с протеинурией. Нефротический синдром чаще встречается в Азии, чем в Европе.

Мембранозная нефропатия — один из наиболее частых вариантов хронического гломерулонефрита у взрослых пациентов и составляет в среднем 20-40% в структуре всех гломерулонефритов. У детей мембранозная нефропатия с нефротическим синдромом встречается менее чем в 1% случаев.

МПГН достаточно редко встречается у детей — лишь в 1-3% всех биопсий.

Наиболее часто гломерулонефриты у детей выявляют в возрасте от 5 до 16 лет. Манифестация идиопатического нефротического синдрома в большинстве случаев происходит в 2-7 лет. Заболевание у мальчиков возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

IgA-нефропатия — одна из наиболее часто встречаемых форм первичных гломерулопатий в мире: её распространённость варьирует от 10-15% в США до 50% в Азии. IgA-нефропатию чаще выявляют у лиц мужского пола в соотношении 2:1 (в Японии) и 6:1 (в северной Европе и США). Семейные случаи наблюдают у 10-50% больных в зависимости от региона проживания.

Частота БПГН до настоящего времени не установлена, что связано с редкостью патологии, особенно у детей. Большинство исследований БПГН носят описательный характер и проведены в небольших группах пациентов.

Причины хронического гломерулонефрита у детей в основном остаются невыясненными, этиологический фактор удаётся установить только в 5-10% случаев.

Иногда находят персистирование вирусов (гепатита В, С, герпеса, вируса Эпштейна-Барр). Обострение процесса может быть обусловлено перенесёнными интеркуррентными заболеваниями (ОРВИ, обострением тонзиллита, детскими инфекциями). Однако существенную роль в становлении хронического процесса играет генетически обусловленный иммунный ответ данного индивидуума на антигенное воздействие.

Прогрессирование гломерулонефрита характеризуется клеточной пролиферацией, накоплением внеклеточного матрикса с последующим склерозом и сморщиванием почек. Ведущую роль играют при этом неиммунные механизмы, такие как системная и внутриклубочковая артериальная гипертензия, длительная протеинурия, гиперлипидемия. Эти факторы приводят к стимуляции системного и местного повышения количества ангиотензина II (АТ II), который служит мощным стимулом к пролиферации мезангиальных клеток с последующим развитием фиброза и склероза.

пролиферативные ГН: мезангиопролиферативный ГН (МзПГН), мезангиокапиллярный, или мембранопролиферативный ГН (МПГН), экстракапиллярный с полулуниями (БПГН);
непролиферативные ГН: минимальные изменения (НСМИ), мембранозный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Хронический гломерулонефрит — заболевание, как правило, с прогрессирующим течением, приводящим к развитию хронического гломерулонефрита при большинстве морфологических вариантов уже в детском возрасте. В педиатрической нефрологии хронический гломерулонефрит занимает 2-е место в структуре причин хронической почечной недостаточности после группы врождённых и наследственных нефропатий.

Течение хронического гломерулонефрита у детей может быть рецидивирующим, персистирующим и прогрессирующим. Рецидивирующее течение характеризуется лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности. Для персистирующего варианта характерна непрерывная активность процесса с сохранной функцией почек на ранних стадиях. Однако через несколько лет наступает исход в ХПН. При прогрессирующем течении отмечают более быстрое развитие хронического гломерулонефрита у детей — через 2-5 лет от начала заболевания. Прогноз хронического гломерулонефрита зависит от клинико-морфологического варианта и своевременной адекватной терапии.

Нефротическая форма хронического гломерулонефрита или идиопатический нефротический синдром.

Заболевают дети в возрасте от 3 до 7 лет, в анамнезе — перенесённый ранее острый первый эпизод. Последующие обострения при правильном наблюдении за больными редко сопровождаются значительными отёками. Обострение процесса обычно (60-70%) развивается после интеркуррентных заболеваний (ОРВИ, детские инфекции) или на фоне полного здоровья (30-40%). Родители отмечают небольшую пастозность век. В анализе мочи определяют повышение содержания белка. В редких случаях при плохом наблюдении формируются выраженные отёки. При лабораторных исследованиях находят все отклонения, типичные для НС.

Наиболее частый (85-90%) морфологический вариант — болезнь минимальных изменений (НСМИ). Этот термин связан с тем, что при световой микроскопии клубочки не изменены. При электронной микроскопии видно «расплавление» малых ножек подоцитов. У большинства больных этой группы отмечают высокую чувствительность к терапии глюкокортикоидами. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) возникает реже (10-15%). При световой микроскопии клубочки выглядят неизменёнными или видна небольшая пролиферация мезангиальных клеток. При электронной микроскопии находят утолщение подоцитов, но характерным признаком служит наличие в части клубочков сегментарного мезангиального склероза. Также отмечается атрофия канальцевого эпителия, инфильтрация и фиброз интерстиция.

Для клинической картины заболевания при ФСГС характерно присоединение к нефротическому синдрому гипертензии и гема-турии, а также развитие гормонорезистентности. В этом случае необходимо проводить биопсию почек для уточнения морфологической картины заболевания для решения вопроса о тактике дальнейшего лечения.

Различают несколько вариантов течения хронического гломерулонефрита с нефритическим синдромом:

часто рецидивирующее течение (не менее 4 рецидивов в год или двух рецидивов за 6 мес);
редко рецидивирующее течение (менее двух рецидивов за 6 мес). Прогноз у большинства больных с НСМИ благоприятный.

Рецидивы НС урежаются после 5 лет от начала заболевания. Прогрессирования заболевания у основной группы с НСМИ не происходит, функция почек не нарушается. У небольшой группы может продолжаться рецидивирование обострений, как правило, проявляющееся только протеинурией. Если НС представлен морфологическим вариантом — ФСГС, прогноз неблагоприятный. Большинство больных резистентны к терапии, у них происходит постепенное снижение функций почек, прогрессирование АГ и развитие ХПН в течение от 1-20 лет.

Гематурическая форма хронического гломерулонефрита характеризуется рецидивирующей изолированной (без отёков и АГ) макро- или микрогематурией в сочетании с протеинурией менее 1 г/сут или без неё, возникающей спустя 2-5 дней после острого заболевания дыхательных путей. Чаще всего в основе заболевания лежит своеобразная форма ГН, которая получила название болезнь Берже, или IgA-нефропатия. В настоящее время болезнь Берже считают одной из наиболее распространённых гематурических гломерулопатий во многих странах мира. Почти у половины детей с гемагурической формой гломерулонефрита обнаруживают болезнь Берже. Заболевание чаще встречается у мальчиков и детей старше 10 лет.

Этиологию связывают с вирусной или бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей, а также с носительством НВ5- антигена. Однако чаще причина остаётся неустановленной.

В патогенезе гематурической формы основную роль играют иммунокомплексные механизмы. Если в состав ИК входит IgА, то такой вариант носит название IgА-нефропатия, или болезнь Берже.

Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит, который характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангиального матрикса, отложением ИК в мезангии и субэндотелии.

Клинически выделяют следующие варианты течения:

рецидивирующая макрогематурия, которую провоцирует ОРВИ. Длительность эпизодов макрогематурии может варьироваться от нескольких недель до нескольких лет. Между эпизодами анализы мочи могут оставаться нормальными;
единственный эпизод макрогематурии с последующей персистенцией микрогематурии.

Течение заболевания — рецидивирующее или персистирующее с медленным прогрессированием. Прогноз ухудшается при присоединении артериальной гипертензии и нефротического синдрома.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Сравнительно редкое заболевание у детей, чаще встречается у подростков. Начало заболевания связывают с предшествующей вирусной инфекцией, персистенцией вируса гепатита В. Однако в большинстве случаев причина возникновения и обострений остаётся неизвестной.

Наиболее частый морфологический вариант — мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит. Морфологическая картина характеризуется диффузной мезангиальной пролиферацией и увеличением мезангиального матрикса с его интерпозицией между базальной мембраной клубочков и эндотелиальными клетками, что приводит к утолщению и двухконтурности базальных мембран.

Симптомы хронического гломерулонефрита у детей проявляются сочетанием нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией. Диагноз подтверждают биопсией почек.

Течение заболевания — прогрессирующее с упорной АГ, выраженной упорной протеинурией и ранним нарушением функции почек с развитием ХПН в течение 10 лет от начала заболевания. В некоторых случаях удаётся достичь клинической ремиссии. Рецидив заболевания может развиваться даже в пересаженной почке.

источник

Хронический гломерулонефрит (у детей).

Хронический гломерулонефрит (ХГН)— группа заболеваний почек с преимущественным поражением клубочков, имеющих различные этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления, течение и исход.

Коды по МКБ10

Согласно МКБ-10 хронический гломерулонефрит может относиться к следующим разделам в зависимости от клинических проявлений и морфологического варианта течения.

Классификация различных клинических и морфологических вариантов хронического гломерулонефрита в соответствии с МКБ-10

Синдром	Патологический признак	Код по МКБ-10
Рецидивирующая и устойчивая гематурия	Рецидивирующая и устойчивая гематурия	N02
Незначительные гломерулярные нарушения	N02.0
Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения	N02.1
Диффузный мембранозный гломерулонефрит	N02.2
Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит	N02.3
Диффузный эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит	N02.4
Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит	N02.5
Хронический нефритический синдром	Хронический нефритический синдром	N03
Незначительные гломерулярные нарушения	N03.0
Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения	N03.1
Диффузный мембранозный гломерулонефрит	N03.2
Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит	N03.3
Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит	N03.4
Диффузный мезангиохапиллярный гломерулонефрит	N03.5
другие изменения	N03.8
Неуточнённое изменение	N03.9
Нефротический синдром	Нефротический синдром	N04
Незначительные гломерулярные нарушения	N04.0
Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения	N04.1
Диффузный мембранозный гломерулонефрит	N04.2
Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит	N04.3
Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит	N04.4
Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит	N04.5
Изолированная протеинурия с уточнённым морфологическим поражением	Изолированная протеинурия с уточнённым морфологическим поражением	N06
Незначительные гломерулярные нарушения	N06.0
Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения	N06.1
Диффузный мембранозный гломерулонефрит	N06.2
Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит	N06.3
Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит	N06.4
Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит	N06.5

Классификация хронического гломерулонефрита

В настоящее время не разработана единая клиническая классификация гломерулонефрита, отражающая взгляд на заболевание как на единую клинико-морфологическую нозологическую единицу. В основу наиболее распространенной отечественной классификации хронического гломерулонефрита заложены клинико-лабораторные синдромы.

Форма хронического гломерулонефрита.

В настоящее время выделяют 5 вариантов гломерулонефрита:

1)латентный;

2)гематурический;

3)гипертонический;

4)нефротический;

5)смешанный (нефротически-гипертонический).

Активность почечного процесса.

Период частичной ремиссии.

Период полной клинико-лабораторной ремиссии.

Хроническая почечная недостаточность.

В настоящее время широко используют морфологическую классификацию хронического гломерулонефрита, выделяющую 7 основных морфологических вариантов:

мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН);

мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МзПГН);

фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);

быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный с полулуниями) (БПГН).

Отдельно рассматривают IgA-нефропатию — вариант МзПГН, которая характеризуется персистирующей микро- и/или макрогематурией с преимущественной фиксацией IgA в мезангии.

Указанные семь морфологических вариантов ХГ делятся не непролиферативные и пролиферативные.

К непролиферативным ГН относятся:

болезнь «минимальных изменений»;

фокальный сегментарный гломерулосклероз;

Пролиферативные ГН включают:

диффузный пролиферативный ГН (например, постинфекционный);

мезангио-пролиферативный ГН (в том числе IgA-нефропатия);

Болезнь минимальных изменений.

Это заболевание часто называют липоидным нефрозом, нулевым повреждением или болезнью малых отростков. При этой форме идиопатического нефротического синдрома световая микроскопия не выявляет совсем или выявляет лишь незначительные изменения в капиллярах почечных клубочков (отсюда и происходит обозначение минимальное изменение), но электронно-микроскопические исследования позволяют обнаружить диффузное сглаживание. Посредством иммунофлюоресцентной микроскопии выявляются или полное отсутствие отложений или неравномерные и неспецифические отложения иммуноглобулина и компонентов системы комплемента. Болезнь минимальных изменений представляет собой наиболее распространенную форму идиопатического нефротического синдрома у детей, и более 70 — 80% случаев этого заболевания приходится на долю детей в возрасте до 8 лет. Это заболевание нередко наблюдается и у взрослых, но на его долю приходится 15—20% случаев идиопатического нефротического синдрома у больных старше 16 лет. Немного большая предрасположенность к развитию этого заболевания отмечается у мужчин. Обычно у таких больных отмечается наличие явного нефротического синдрома, нормальное артериальное давление, нормальное или немного сниженное значение СКФ и доброкачественный осадок мочи. В 20% случаев обнаруживается микроскопическая гематурия различной степени. У детей выделение белка с мочой обычно носит весьма избирательный характер (например, в моче содержатся главным образом альбумин и минимальные количества белков с высокой мол. массой, таких как IgG, a2-макроглобулин или С3), у взрослых больных в моче могут содержаться самые разные белки. Такая картина экскреции белка указывает на крупное зарядоселективное нарушение проницаемости. В моче отсутствуют СЗ и продукты деградации фибрина. Уровни содержания компонентов системы комплемента в сыворотке крови находятся в пределах нормы, за исключением небольшого снижения концентрации C1q. Во время рецидивов концентрации IgG часто бывают значительно сниженными, в то время как уровни содержания IgM умеренно повышены как во время ремиссии, так при рецидиве. В некоторых случаях может иметь место сопутствующая аллергическая реакция (например, на молоко, пыльцу растений и т..д.), наличие в анамнезе недавней иммунизации или инфекционного заболевания верхних дыхательных путей. У некоторых больных при помощи специальных методик можно обнаружить циркулирующие в крови иммунные комплексы. Гистосовместимость по антигену HLA-B12 чаще встречается в тех случаях, когда болезнь минимальных изменений сочетается с атопией, что указывает на возможную генетически обусловленную предрасположенность к этому заболеванию. Иногда развиваются тромбоэмболические осложнения, но тромбоз почечных вен происходит редко.

В зависимости от патогенетических механизмов развития выделяют следующие гломерулонефриты:

иммуновоспалительные пролиферативные гломерулонефриты:

диффузный экстракапиллярный гломерулонефрит (с полулуниями);

По течению хронический гломерулонефрит может быть:

рецидивирующим (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии);

персистирующим (наблюдают постоянную активность гломерулонефрита с длительным сохранением нормальной функции почек);

прогрессирующим (активность гломерулонефрита постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием хронической почечной недостаточности);

быстропрогрессирующим (формирование хронической почечной недостаточности происходит в течение нескольких месяцев).

Как вариант персистирующего течения можно выделить латентное (торпидное) гечение — с низкой активностью и малосимптомными проявлениями хронического гломерулонефрита. В зависимости от чувствительности к глюкокортикоидам выделяют следующие варианты нефротического синдрома.

Стероид-чувствительный нефротический синдром (СЧНС) характеризуется развитием полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приёма преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут (60 мг/сут) в течение 6-8 нед.

Стероид-резистентный нефротический синдром СРНС — протеинурия сохраняется после курса преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут (

источник

ХГН подразделяется на несколько клинических форм:

Латентный ХГН встречается часто, симптомы выражены слабо: отсутствует отечность, артериальное давление в норме. Может перейти в гипертоническую или нефротическую формы. Развивается на протяжении 10-20 лет.
Для гипертонического ХГН характерно постоянное увеличение давления до отметок 140 на 90 мм рт. ст. и выше, возможно незначительное нарушение выделения мочи. Формируется за 15-20 лет.
При гематурическом ХГН наблюдается превышение показателей крови в моче: наличие крови видно невооруженным глазом (макрогематурия) или обнаруживается под микроскопом в анализе мочи (микрогематурия). Также встречается протеинурия — наличие белка в анализе мочи до 1 г/сут. Может развиться на протяжении 5-25 лет.
Нефротическая форма ХГН характеризуется отеками, слабостью, головными болями, снижением количества и качества мочи, потерей аппетита, тошнотой, рвотой, бледностью и сухостью кожи, ломкостью ногтей и волос.
Смешанная форма может сочетать в себе многие признаки нефротического, гематурического или гипертонического ХГН. Развивается на фоне системных заболеваний (красная волчанка, склеродермия)

К провоцирующим факторам относятся:

снижение иммунитета на фоне частых ОРВИ;
переохлаждение;
побочное действие лекарственных препаратов;
аллергические реакции;
наследственность;
хронические инфекции (кариес, цистит);
беременность;
аутоиммунные заболевания;
отравление алкогольными, наркотическими и токсическими веществами.

источник