Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 18 на 100 000 населения в год. Структура заболеваемости в разных странах и регионах варьирует незначительно. Рост заболеваемости за последние десятилетия зарегистрирован только по одной опухоли (первичной лимфоме ЦНС).
а) По отношению к мозгу опухоли подразделяют на:
• внутримозговые (происходящие из клеток мозга);
• внемозговые (развивающиеся из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.).
б) В зависимости от расположения опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке выделяют опухоли:
Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.
В скобках указана степень злокачественности опухоли (G) в случаях, когда она установлена.
• К I степени злокачественности (Grade I, G-1) относятся доброкачественные опухоли с низким пролиферативным потенциалом, иногда для этих опухолей достаточно только хирургического удаления, лучевой и химиотерапии не требуется.
• Опухоли II степени злокачественности (Grade II, G-2) характеризуются большей агрессивностью, некоторые из них имеют тенденцию к дальнейшему озлокачествлению и последовательному переходу в Grade III и Grade IV.
• Для опухолей III степени (Grade III, G-3) характерны гистологические признаки малигнизации, включающие ядерную атипию и высокий митотический индекс, эти опухоли требуют дальнейшей лучевой и/или химиотерапии.
• Высокозлокачественные опухоли IV степени (Grade IV, G-4) часто ассоциируются с быстрым развитием симптомов заболевания и характеризуются неблагоприятным прогнозом, гистологические — злокачественные митотически активные опухоли с обширными некрозами, часто инфильтрируют окружающие ткани и склонны к краниоспинальному метастазированию.
Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлена. Большинство первичных опухолей ЦНС — спорадические, предрасположенность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственного заболевания.
Факторы, увеличивающие риск возникновения первичной опухоли ЦНС, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты и нитрозамины.
В результате генной мутации происходит нарушение выработки соответствующего белка — супрессора пролиферации (нейрофибромина, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации определяется значимостью дефектного гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста. Повторные генетические события (повреждение аллели первого и/или других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.
Симптомы опухоли ЦНС подразделяют на местные (локальные), симптомы на отдалении и общемозговые.
1. Местные (очаговые) симптомы. Обусловлены сдавлением или разрушением прилежащих к опухоли структур ЦНС. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть эпилептические припадки, галлюцинации, парезы, нарушения чувствительности, речи, обоняния, зрения и т.д. Эпилептические припадки — первый симптом у трети больных. Их подразделяют на парциальные и общие. Чаще наблюдают у больных с медленно растущими глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олигодендроглиомами (90%).
2. Симптомы на отдалении. Вызваны смещением головного мозга и сдавлением его стволовых отделов в отверстии мозжечкового намета или в большом затылочном. К ним относятся так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва при тенториальном вклинении; боль в шее, ригидность мышц затылка и приступы брадикардии, рвоты, нарушение сознания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
3. Общемозговые симптомы. Обусловлены внутричерепной гипертензией. К таким симптомам относятся головная боль с характерным усилением к утру, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки вплоть до нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов. К общемозговым симптомам относят также психические нарушения и изменения личности. Головная боль в большинстве случаев обусловлена повышением внутричерепного давления. Это первый симптом в 35% случаев, у 70-80% больных он проявляется при дальнейшем развитии заболевания. Отек диска зрительного нерва выявляют примерно у 50% больных. Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмечают у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно с внутримозговыми опухолями.
Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии используют шкалу Карновского.
Классификацию TNM используют только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Это связано с тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально (т.е. относятся к T4 стадии), но никогда не метастазируют в лимфатические узлы (N0) и крайне редко — за пределы ЦНС.
Первый этап диагностического поиска — неврологическое обследование больного, в результате чего устанавливают предположительный диагноз и формулируют программу дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна, а также оценка функционального статуса больного по шкале Карновского.
Стандарт объективной диагностики опухолей ЦНС — МРТ с внутривенным введением препарата гадолиния.
КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества.
При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут быть включены другие исследования.
Опухоли головного мозга необходимо дифференцировать между собой, а также от неопухолевых процессов.
В ряде случаев для уточнения диагноза приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.
Стереотаксическая биопсия. Суть метода заключается во введении тонкой (диаметром 2-3 мм) биопсийной канюли в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой безопасной траектории. При рамной технологии на голове больного жестко (под анестезией) шипами с градуированной компрессией к наружной костной пластинке фиксируют специальную конструкцию (раму стереотаксического аппарата). После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология позволяет производить стереотаксическую биопсию с использованием так называемой нейронавигации, при которой траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют по реперным точкам на голове больного.
Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев комплексное. Хирургическое вмешательство — важный, но не единственный компонент лечебного процесса.
Основная цель хирургического лечения любой опухоли мозга — максимально возможное ее удаление, не приводящее к дополнительной стойкой инвалидизации больного. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно влечет стойкую инвалидизацию больного, производят стереотаксическую, или открытую, биопсию и применяют нехирургические методы лечения.
При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию, иногда применяют паллиативные вмешательства (ликворошунтирующие, декомпрессивные).
Прогноз зависит от локализации и распространенности опухоли, своевременной диагностики, адекватности лечебных мероприятий и ряда других факторов, но в первую очередь определяется гистологической природой новообразования.
Профилактика первичных опухолей ЦНС не разработана.
Синонимы: мультиформная глиобластома
Определение и общие сведения
Глиобластомы — злокачественные астроцитарные опухоли (IV класс по классификации ВОЗ).
Глиобластомы представляют собой наиболее частые опухоли головного мозга у взрослых с годовой заболеваемостью около 1 / 33,330. Распространенность оценивается порядка 1/100 000.
Причина заболевания неизвестна, за исключением случаев, когда глиобластома развивается после терапевтического облучения мозга по поводу другой опухоли. Обнаруженные генетические аномалии: амплификация гена EGFR (7p12), мутации в гене TP53 (17p13.1), потеря хромосомы 10, — варьируют в зависимости от природы опухоли: первичной глиобластомы (de novo) или вторичной глиобластомы (развивающийся из доброкачественной астроцитарной опухоли).
Глиобластомы могут возникать в любом возрасте, но 70% случаев наблюдаются у пациентов в возрасте от 45 до 70 лет. Опухоли обычно расположены в полушариях головного мозга, но могут быть обнаружены в любой области центральной нервной системы. Болезнь часто прогрессирует быстро (более 2 — 3 месяцев), за исключением случаев, когда глиобластома развивается в ранее существовавшей астроцитоме низкого уровня (вторичная глиобластома). Неврологические симптомы неспецифичны, поскольку они являются результатом внутричерепной гипертензии и включают в себя головные боли и рвоту, часто сопровождаются поведенческими изменениями или очаговыми неврологическими нарушениями. Описаны гистологические варианты (глиосаркома и гигантская клеточная глиобластома), для которых протоколы и прогноз лечения аналогичны протоколам для глиобластомы.
Нейроимиджинговые исследования демонстрируют характерные особенности, такие как инфильтрационная опухоль, связанная с гетерогенным усилением контраста и областями некроза.
Дифференциальный диагноз должен включать в себя инфекционные и паразитарные заболевания с участием центральной нервной системы. Семейные формы глиобластомы очень редки, но опухоль может возникать в рамках различных синдромом, например синдром Туркота, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ли-Фраумени.
Лечением первой линии обычно является хирургическим вмешательство, либо для подтверждения диагноза биопсией, либо для удаления как можно большего обхема опухоли. Тотальная резекция удается редко, поскольку опухолевые клетки обычно проникают в окружающие ткани мозга. Лечение завершают лучевой терапией, нацеленной на опухолевое ложе, в сочетании с химиотерапией (препараты нитрозомочевины и темозоломид). С точки зрения выживаемости, преимущества адъювантной терапии после операции являются значительными, хотя они остаются скромными. В случае рецидива может проводиться химиотерапия второй линии или повторная операция.
Прогноз плохой, особенно при отсутствии тотальной резекции, у пожилых пациентов и при тяжелом неврологическом дефиците.
Пилоцитарная астроцитома является редким вариантом низкозлокачественной глиомы центральной нервной системы. Пилоцитарная астроцитома — хорошо ограниченная, часто кистозная опухоль головного мозга с дискретными внутристеночными узелками и длинными волосоподобными отростками неопластических астроцитов. В зависимости от первичной локализации и размера опухоли пациенты могут проявлять признаки повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, застойный диск зрительного нерва), помутнение зрения, снижение остроты зрения, атаксия и/или нистагм. Пилоцитарная астроцитома чаще всего располагается в мозжечке, но также сообщалось о ее локализации в гипоталамусе, стволе мозга, хиазме зрительного нерва и полушариях.
Определение и общие сведения
Периферическая нейроэпителиома — редкая опухоль переферической нервной системы, с признаками примитивной нейроэктодермальной дифференцировки.
Периферическая нейроэпителиома чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Как и при саркоме Юинга, периферические нейроэпителиомы обычно несут транслокацию хромосом 11;22 (или любой из описанных вариантов) и экспрессируют ген MIC2 при иммуногистохимии. Поэтому они относятся к семейству синих круглоклеточных опухолей Юинга.
Периферическая нейроэпителиома обычно возникает в костях или в мягких тканях грудной клетки (опухоль Аскина), таза или конечностях. К основным локализациям метастазов относятся легкие и костный мозг.
Лечение как при саркоме Юинга, основано на неоадъювантной химиотерапии с последующей хирургической операцией и/или облучением, и продолжается с помощью адъювантной химиотерапии в соответствии с реакцией опухоли на первоначальную химиотерапию.
источник
Исключены:
- черепных нервов (C72.2-C72.5)
- ретробульбарной ткани (C69.6)
Исключено: четвертого желудочка (C71.7)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
источник
Глиобластомой называют злокачественное новообразование, развивающееся в тканях головного мозга. Несмотря на отсутствие метастазов, опухоль представляет серьезную угрозу для жизни человека. Прогноз заболевания определяется комплексом факторов, среди которых приоритетное место занимает локализация опухоли и степень ее развития на момент диагностики. В группу риска входят пожилые люди. Однако встречаются случаи развития глиобластомы у детей.
Глиобластома головного мозга (код по МКБ 10 – С71) представляет собой раковое заболевание. Существует два пути ее развития:
- первичный — из глиальных клеток (в большинстве случаев);
- вторичный — из существующей астроцитомы (разновидность рака головного мозга).
Второй вариант характерен для людей среднего возраста и отличается медленным ростом.
Независимо от пути развития новообразование характеризуется следующими особенностями:
- преимущественное поражение лобной и височной доли мозга;
- наличие 4 степени (клетки опухоли подвержены быстрому росту и размножению);
- диффузный характер роста, наличие собственной сети кровеносных сосудов;
- редкое метастазирование;
- разная консистенция и разные размеры;
- наличие инфильтрации клеток за пределами видимой опухоли.
Этиология заболевания неясна. Факторы, провоцирующие развитие опухоли, представлены:
- генетическими патологиями;
- вирусом SV40, HHV-6 и цитомегаловирусом;
- ранее проводимой лучевой терапией;
- травмами головы;
- курением.
В группу риска по развитию глиобластомы попадают:
- мужчины в возрасте от 40 лет;
- люди, имеющие в анамнезе астроцитому;
- пациенты, страдающие нейрофиброматозом, так как последний сопровождается генетическими нарушениями;
- мужчины и женщины, контактирующие с поливинилхлоридом (это химическое вещество оказывает негативное влияние на глиальные клетки), с ионизирующим излучением (на протяжении длительного времени);
- люди, страдающие частыми вирусными заболеваниями;
- пациенты с отягощенной наследственностью.
Клиническая картина опухоли мозга включает широкий спектр симптомов. На ранней стадии заподозрить наличие новообразования можно по возникновению частых обмороков, по нарушениям речи или движений. Это происходит, если опухоль находится рядом с центрами, контролирующими речь и движения.
Симптоматика глиобластомы включает следующие проявления:
- регулярные головные боли, которые невозможно снять с помощью анальгетиков;
- тошнота после пробуждения;
- обонятельные галлюцинации;
- нарушение зрения и речи;
- ослабление памяти;
- изменение чувствительности и подвижности рук и ног;
- сонливость;
- головокружения;
- судороги.
Увеличение скорости роста агрессивной опухоли приводит к усилению клинических проявлений. В некоторых случаях размеры новообразования малы, либо опухоль располагается далеко от нервных центров. В таком случае своевременная диагностика глиобластомы представляет сложности.
В зависимости от типа клеток выделяют 3 вида опухоли:
- гигантоклеточная глиобластома, когда новообразование включает большие клетки, содержащие два и более ядра;
- мультиформная глиобластома, ткань которой включает разросшиеся кровеносные сосуды, очаги некроза и др.;
- глиосаркома, состоящая из глии (вспомогательные клетки нервной ткани) и соединительнотканных клеток.
Различие в локализации опухоли позволяет выделить следующие ее виды:
- мозговой (опухоль находится в височной, лобной или других областях мозга);
- стволовой, когда образование расположено в стволе мозга (опухоль неоперабельна, так как хирургическое вмешательство приводит к нарушению в работе опорно-двигательного аппарата).
По гистологической классификации различают 3 типа глиобластомы:
- изоморфноклеточный, когда опухоль состоит из клеток одного типа;
- мультиформный, при котором новообразование состоит из клеток разных видов;
- полиморфноклеточный (клетки глиобластомы разной величины и формы).
Еще одно основание для классификации – количество злокачественных клеток новообразования. В соответствии с этим выделяют 4 стадии глиобластомы.
- Первый этап — переходный. Диагностика невозможна из-за полного отсутствия проявлений. Только часть доброкачественных клеток перерастает в раковые.
- Второй этап — медленный рост клеток.
- Третий этап — развитие злокачественной опухоли. Происходит быстрый рост атипичных клеток.
- Четвертый этап – проявление яркой клинической картины. Чаще диагностируют глиобластому 4 степени. Продолжительность жизни больного после постановки диагноза – несколько месяцев.
Выделяют 4 основных типа глиобластомы в зависимости от клеток, преобладающих в ткани опухоли. Каждый тип отличается специфическим характером патологии и степенью злокачественности.
Данный тип глиобластомы отличается видовым разнообразием раковых клеток. Основой для развития новообразования становится глия, представляющая собой соединительную ткань сети нейронов. Пусковым механизмом для перерождения является воздействие неблагоприятных факторов.
Активный рост атипичных клеток способствует распространению рака в другие отделы нервной системы (например, с последующим развитием глиобластомы спинного мозга). Лечение мультиформной патологии имеет определенные трудности. Они обусловлены тем, что каждый тип раковых клеток восприимчив к разным методам терапии и обладает различной скоростью роста и развития. Мультифокальная глиобластома считается наиболее опасной.
В ходе изучения материала выявляются большие патологические клетки. Они включают несколько ядер. Заболевание относится к менее опасным.
Новообразование характеризуется бидермальностью. Опухоль представляет собой смесь глиальных клеток и клеток соединительной ткани. Глиосаркома трудно поддается лечению.
Атипичные клетки являются большими, разной формы. При исследовании обнаруживается небольшое количество цитоплазмы. Ядра имеют разную структуру и размеры. Полиморфноклеточная глиобластома встречается чаще других видов.
Для постановки диагноза существует определенная схема обследования пациентов. Основной ее принцип – комплексность. Диагностические мероприятия включают проведение:
- первичного осмотра и сбора анамнеза;
- неврологического осмотра;
- офтальмологического осмотра;
- МРТ головного мозга с применением контрастного усиления;
- электроэнцефалографии;
- клинического исследования крови;
- биохимического анализа крови (включая показатели функции печени и почек).
Оценивание общего функционального статуса осуществляется по специальной шкале – шкале Карновского.
Глиобластома неизлечима, но страдания пациента можно облегчить.
- максимальное уменьшение размеров образования без повреждения нормальных клеток;
- приостановление дальнейшего размножения патологических клеток;
- создание условий для улучшения качества жизни пациента.
Начальным этапом лечения глиобластомы головного мозга является оперативное вмешательство. Последующие этапы – химиотерапия и лучевая терапия. Полностью опухоль не удаляют в двух случаях:
- Патологическое образование расположено в жизненно важных отделах мозга.
- Вокруг опухоли находятся мигрирующие онкоклетки, вторгающиеся в здоровую область.
Частичное удаление пораженных тканей позволяет увеличить продолжительность жизни. После консультации с лечащим врачом возможно применение нетрадиционных методов. Назначение модифицированной диеты при глиобластоме позволит замедлить рост атипичных клеток и повысить их чувствительность к проводимой терапии. Возможно применение кортикостероидных препаратов. Так, Дексаметазон поможет снять отек мозга и уменьшить ощущение болезненности. Препарат имеет много побочных явлений, поэтому решение о его назначении принимает врач на основании состояния здоровья пациента.
Операция осуществляется на головном мозге. В процессе хирургического вмешательства стараются максимально удалить опухоль. В некоторых ситуациях метод не применяется или является рискованным. Это связано с близким расположением новообразования рядом с жизненно важными участками головного мозга. При рецидиве могут назначить повторную операцию.
Применение лучевой терапии в сочетании с препаратом Темодал
Суть лечения – влияние на атипичные клетки ионизирующим излучением. Это необходимо для уменьшения активности новообразования, торможения его роста. Длительность лучевой терапии при глиобластоме составляет в среднем 30 дней. Лечение осуществляется в течение 6 недель (по 5 раз в неделю).
Одновременно с этим необходим прием Темодала – противоопухолевого препарата. Схема лечения глиобластомы для каждого пациента определяется индивидуально в зависимости от возрастной категории и предыдущего химиолечения.
Разновидностью лучевой терапии является радиохирургия. Метод киберножа при глиобластоме отличается наименьшей травматичностью за счет точечного воздействия. Благодаря этому количество сеансов меньше, а терапевтический эффект выше.
Воздействие химиопрепаратами проводят для блокировки роста и развития патологических клеток. В качестве активного вещества применяется темозоломид, содержащийся в препарате Темодал. Химиотерапию при глиобластоме головного мозга осуществляют в комплексе с лучевой терапией. Затем необходимы поддерживающие курсы. Их продолжительность – 5 дней. Перерыв составляет 23 дня. В среднем необходимо 6 курсов.
Использование в лечении препарата Авастин позволяет нарушить систему кровообращения в новообразовании. Вследствие этого уменьшается рост опухоли. Препарат применяют при рецидивах глиобластомы. Первичное диагностирование опухоли не является показанием для назначения этого лекарственного средства.
Пациенты с глиобластомой головного мозга 4 степени страдают от постоянных сильных головных болей и судорожных припадков. Рост и размножение злокачественных клеток приводит к нарушениям умственной деятельности и психическим расстройствам. Итогом заболевания становятся параличи.
Глиобластома отличается особой злокачественностью. Прогноз неблагоприятен. Он зависит от нескольких факторов:
- общее состояние пациента;
- возраст больного;
- место расположения новообразования;
- размер опухоли;
- реакция организма на проводимую терапию.
В среднем продолжительность жизни при глиобластоме колеблется от 12 до 15 месяцев. Неоперабельность опухоли значительно сокращает этот промежуток времени.
Небольшой процент пациентов выживают 2 года и более.
Однако наличие новообразования приводит к ряду последствий:
- возникновение рецидивов даже после эффективного лечения первичного новообразования;
- при локализации опухоли рядом с жизненно важными центрами мозга она разрастается и негативно действует на центры, ответственные за дыхательную функцию и кровообращение;
- частичное удаление глиобластомы приводит к возникновению неврологических нарушений.
Окончательно победить глиобластому нельзя. Однако можно замедлить рост атипичных клеток. Лечение опухоли следует начинать после постановки диагноза незамедлительно.
Разрабатываются новые методы лечения этого злокачественного новообразования. В Германии испытывают новый препарат LY2109761. Врачи Израиля экспериментируют с воздействием на глиобластому регулируемым электромагнитным полем. Не исключено, что новые методики позволят увеличить продолжительность жизни пациентов с глиобластомой.
источник
Под опухолью принято понимать все новообразования мозга, то есть доброкачественные и злокачественные. Это заболевание внесено в международную классификацию болезней, каждой из которых присваивается код, опухоль головного мозга код по МКБ 10: С71 обозначает злокачественную опухоль, а D33 – доброкачественное новообразование головного мозга и иных отделов центральной нервной системы.
Поскольку это заболевание относится к онкологии, причины развития рака головного мозга так же как и других заболеваний этой категории до сих пор неизвестны. Но существует теория, которой придерживаются специалисты этой области. Она основана на многофакторности — рак головного мозга может развиться под воздействием нескольких факторов одновременно, отсюда и название теории. Среди факторов наиболее часто встречаются:
- наследственный — если в семье кто-то страдал онкологией, то вероятность того, что заболевание проявится в следующем поколении очень высока;
- радиация;
- влияние вредных условий на производстве. Особенно встречается у тех, кто работает с опасными химическими и биологическими веществами;
- принадлежность к определенной расе, например, представители европеоидной расы наиболее подвержены к онкологическим заболеваниям, чем другие.
Свидетельствовать о наличии опухоли головного мозга (мКБ код 10) могут следующие симптомы и нарушения:
- увеличение объема мозгового вещества, а впоследствии увеличение внутричерепного давления;
- цефалгический синдром, который сопровождается наличием сильной головной боли особенно по утрам и во время изменения положения тела, а также рвотой;
- системное головокружение. Оно отличается от обычного тем, что больной ощущает, что вращаются окружающие его предметы. Причина такого недуга заключается в нарушении кровоснабжения, то есть когда кровь не может нормально циркулировать и поступать в мозг;
- нарушение процессов восприятия мозгом окружающего мира;
- сбои опорно-двигательной функции, развитие параличей — локализация зависит от области поражения мозга;
- эпилептические и судорожные припадки;
- нарушение органов речи и слуха: речь становится невнятной и непонятной, а вместо звуков слышен только шум;
- утрата концентрации, полная растерянность, а также возможны и другие симптомы.
Стадии рака принято различать по клиническим признакам и их всего 4. На первой стадии проявляются самые распространенные симптомы, например, головные боли, слабость и головокружение. Поскольку эти симптомы не могут напрямую указывать на наличие рака, даже врачи не могут выявить онкологию на ранней стадии. Однако, небольшой шанс на обнаружение все же остается, нередки случаи выявления рака во время компьютерной диагностики МРТ.
На второй стадии симптомы более выражены, кроме того, у пациентов наблюдается нарушение зрения и координации движений. Самый эффективный способ выявления опухоли мозга — это МРТ. На этой стадии в 75% случаях возможен положительный исход в результате оперативного вмешательства.
Третья стадия характеризуется нарушением зрения, слуха и двигательной функции, повышением температуры тела, быстрой утомляемостью. На этой стадии заболевание проникает вглубь и начинает разрушать лимфатические узлы и ткани, а затем распространяется на остальные органы.
Четвертая стадия рака мозга – глиобластома, которая является самой агрессивной и опасной формой заболевания, ее диагностируют в 50% случаях. Глиобластома головного мозга имеет код по МКБ 10 — С71,9 характеризуется как мультиформное заболевание. Это новообразование головного мозга относится к подгруппе астроцитарных глиом. Оно обычно развивается в результате превращения доброкачественной опухоли в злокачественную.
К сожалению, онкологические заболевания относятся к категории самых опасных заболеваний и трудно поддающихся лечению, в особенности онкология головного мозга. Однако существуют методы, способные приостановить дальнейшее разрушение клеток, и они успешно применяются в медицине. Наиболее известные среди них химиотерапия, хирургический метод и лучевая терапия.
Лечение опухоли проводится в целях замедления и распространения разрушения клеток. Но опухоль сопровождается невыносимой болью, в таких случаях проводиться операция по ее удалению. Состояние после удаления зараженных тканей постепенно стабилизируется, однако для полного восстановления пораженной части мозга требуется много времени и специальные тренировки.
источник
Нейроглия – особый вид клеток головного мозга, сохраняющих способность к делению даже после рождения. Морфологически клетки представляют собой разновидность нейронов без аксона. По функциям выделяют астроглия, участвующие в формировании гемато-энцефалического барьера (барьер между кровью и нервной тканью), олигодендроглия, формирующая миелиновую оболочку и эпендимная глия, которая выстилает ликворные пути. Помимо структурной функции они способствуют электролитному обмену, осуществляет транспортные функции и многое другое.
К сожалению, именно нейроглия является источником множества видов опухолей головного мозга. Так незрелые клетки астроглия являются источником глиобластом головного мозга. Глиобластомы поражают преимущественно людей трудоспособного возраста (35-60 лет), четких градаций по половой принадлежности нет.
Информация для врачей. Кодировка диагноза по МКБ 10 проходит под шифром С71. При этом необходимо цифровое уточнение определенной локализации опухоли (0 – большой мозг, 1 – лобная доля, 2 – височная, 3 – теменная, 4 – затылочная, 5 – желудочки, кроме четвертого, 6 – мозжечок, 7 – ствол и 4-й желудочек, 8 – глиобластома, выходящая за пределы одной указанной локализации). Также возможно указание шифра С71.9 – неуточненная локализация. Обязательно указание цитологического характера опухоли (глиобластома), синдромальные проявления (гипертензионно-гидроцефальный синдром и т.д.).
Причины возникновения глиобластомы достоверно не установлены. Высказаны наследственные факторы, роль интоксикаций, радиоизлучения, действия мутагенов. Также в свое время рассматривался инфекционный характер развития опухоли. Однако одной теории заболевания так и не было утверждено.
Морфологические особенности опухоли (инфильтративный, «проникающий» рост, скорость увеличения массы глиобластомы) приводят к стремительному развитию симптоматики.
Основные симптомы можно разделить на две части: общемозговые и очаговые проявления. К общемозговым относят гипертензионно-гидроцефальный синдром (распирающие головные боли, тошнота, слабость), вестибулярный (неуверенность походки, головокружение). Очаговые проявления зависят от конкретной локализации опухоли и включают в себя нарушения речи, изменение психической сферы, снижение памяти, невозможность совершать сложные действия и т.д.
Иногда на фоне короткого периода общей слабости и головной боли может развиться картина геморрагического инсульта вследствие обширного кровоизлияния в ткань опухоли. При поражении же ствола мозга быстро наступает угроза жизни и смерть пациента.
По размеру опухоли, её цитологического характера (незрелость клеток, составляющих опухолей и скорость их роста) и некоторым другим параметрам, выделяют четыре степени глиобластомы.
Глиобластома практически не поддается терапии, особенно при 3-4 стадии. Оперативное лечение, химиотерапия, радиологические методы лечения обычно служат лишь целью продления жизни больных. Оперативное лечение при случайно обнаруженных на ранних стадиях глиобластом и возможности нейрохирургического доступа, как правило, не приводит к излечению. В скором времени происходит рецидив опухолевого роста. При этом чаще всего опухоль расположена глубоко в полушариях мозга. Современная нейрохирургическая помощь не способна провести доступ к столь глубоко расположенным структурам.
Прогноз жизни при глиобластоме неблагоприятный. В большинстве случаев смерть наступает в течение нескольких лет после появления первых признаков заболевания.
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Глиомы — первичные опухоли, развивающиеся из паренхимы мозга. Симптомы и диагностика — как при других опухолях мозга.
Лечение глиом хирургическое, радиологическое, для некоторых опухолей химиотерапевтическое.
Иссечение редко приводит к излечению.
[1], [2], [3], [4], [5]
Симптомы болезни и признаки зависят от локализации.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Глиомы включают астроцитомы, олигодендроглиомы, медуллобластомы и эпендимомы. Многие глиомы диффузно и неравномерно инфильтрируют мозговую ткань.
Для всех астроцитом применяется универсальная система градации (ВОЗ) по гистологическому критерию «степени злокачественности». Степень 1 (астроцитома): не должно быть ни одного признака анаплазии. Степень 2 (астроцитома): 1 признак анаплазии, чаще — ядерная атипия. Степень 3 (анапластическая астроцитома): 2 признака, чаще — ядерная атипия и митозы. Степень 4 (глиобластома): 3-4 признака — ядерная атипия, митозы, пролиферация эндотелия сосудов и/или некрозы.
Астроцитомы — наиболее распространенные глиомы. В порядке нарастания степени злокачественности их классифицируют как 1-й и 2-й степени (астроцитомы низкой градации: пилоидная и диффузная), 3-й степени (анапластические астроцитомы) и 4-й степени (глиобластомы, включая наиболее злокачественную мультиформную глиобластому). Астроцитомы 1-3 имеют тенденцию развиваться у более молодых лиц и могут перерождаться во вторичные глиобластомы. Глиобластомы состоят из хромосомно-гетерогенных клеток. Первичные глиобластомы развиваются de novo обычно в среднем или пожилом возрасте. Генетические характеристики первичных и вторичных глиобластом могут изменяться по мере развития опухоли.
Олигодендроглиомы — наиболее доброкачественные опухоли. Они поражают, главным образом, кору головного мозга, особенно лобные доли.
Медуллобластомы развиваются, главным образом, у детей и молодых лиц, обычно в области IV желудочка. Эпендимомы встречаются редко, главным образом у детей, обычно в области IV желудочка. Медуллобластомы и эпендимомы предрасполагают к окклюзионной гидроцефалии.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Диагностика такая же, как и для других опухолей мозга.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]
Анапластические астроцитомы и глиобластомы лечат хирургически, лучевой и химиотерапией с целью уменьшения массы опухоли. Иссечение как можно большей массы опухоли не чревато опасностью, продлевает выживание и улучшает неврологические функции. После операции показана лучевая терапия в курсовой дозе 60 Гр на опухоль в форме конформальной лучевой терапии, нацеленной на опухоль и щадящей нормальную мозговую ткань. Химиотерапию проводят препаратами нитрозомочевины (например, кармустин, ломустин) по отдельности или в комбинации. Вместо комбинированной химиотерапии можно давать темозоломид 5 дней в месяц по 150 мг/м внутрь 1 раз/день в 1-й месяц и по 200 мг/м в последующие месяцы.
В процессе химиотерапии нужно брать общий анализ крови хотя бы за 24 или 48 ч перед каждым сеансом. Следует рассмотреть возможность использования новых методов (например, химиотерапевтические капсулы, стереотаксическая радиохирургия, новые химиотерапевтические средства, генная или иммунная терапия). После комплексного лечения уровень выживаемости при анапластических астроцитомах или глиобластомах составляет в 50 % случаев 1 год, в 25 % — 2 года, в 10-15 % — 5 лет. Благоприятные прогностические факторы: возраст меньше 45 лет, гистология анапластической астроцитомы, а не мультиформной глиобластомы, полное или почти полное иссечение опухоли и факт улучшения неврологической функции после операции.
Астроцитомы низкой степени злокачественности по возможности иссекают, затем облучают. Момент начала лучевой терапии — предмет дискуссии: раннее лечение более эффективно, но и чревато более ранней нейротоксичностью. Пятилетней выживаемости удается достичь в 40-50 % случаев.
Олигодендроглиомы лечат оперативно и радиологически, как и астроцитомы с низкой злокачественностью. Иногда используют химиотерапию. Пятилетней выживаемости удается достичь в 50-60 % случаев.
Медуллобластомы лечат облучением всего мозга в дозе примерно 35 Гр, задней черепной ямки — 15 Гр, а спинного мозга — 35 Гр на курс. Химиотерапию назначают как вспомогательное лечение и при рецидивах. Назначают производные нитрозомочевины, прокарбазин, винкристин по отдельности и в комбинации, интратекальное введение метотрексата, комбинированную полихимиотерапию (например, по протоколу МОРР: мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин и преднизолон), цисплатин и карбоплатин, но ни одна из схем не дает устойчивого эффекта. Пятилетней выживаемости удается достичь в 50 % случаев, а 10-летней — в 40%.
Эпендимомы обычно лечат оперативно, иссекая опухоль и восстанавливая путь оттока ЦСЖ, затем следует лучевая терапия.
При гистологически доброкачественных эпендимомах лучевую терапию направляют на саму опухоль, при злокачественных опухолях и неполном удалении опухоли в ходе операции облучают весь мозг. При признаках обсеменения облучают и головной, и спинной мозг. Степень полноты иссечения опухоли определяет выживаемость. После лечения 5-летней выживаемости удается достичь в 50 % случаев, а при условии полного удаления опухоли — более чем в 70 % случаев.
источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)
Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»
Нейроэпителиальные опухоли
О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).
Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.
К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях — оно обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных — предметы «танцуют», «синдром гибели мира».
Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.
Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского
источник