Эпилепсия (МКБ10- G40.0) является довольно распространенным психоневрологическим заболеванием с хроническим латентным характером течения. Данное заболевание характеризуется внезапными эпилептическими припадками, при которых у больных нарушаются чувствительные, двигательные, мыслительные и вегетативные функции.
Долгое время эпилепсия считалась неизлечимой болезнью. Однако, благодаря развитию современной медицины, на сегодняшний день это мнение считается ошибочным. Применение противоэпилептических препаратов позволяет преодолеть заболевание более чем в 50% случаев. У остальных больных отмечается существенное уменьшение его клинических проявлений.
Качественную диагностику и эффективное лечение эпилепсии предлагает клиника неврологии Юсуповской больницы в Москве. В клинике имеется вся необходимая медицинская аппаратура, применяются новейшие методики, гарантирующие постановку точного диагноза и высокие результаты противоэпилептической терапии.
Основными методами борьбы с эпилепсией являются: длительная, регулярная и постоянная медикаментозная терапия, а также соблюдение здорового образа жизни.
Согласно МКБ (Международной классификации болезней), существует три этиологических формы эпилепсии:
- идиопатическая эпилепсия (МКБ10 — G40.0) – при отсутствии явной причины;
- криптогенная эпилепсия (МКБ10 — G40.0) – если причина не ясна (не установлена);
- симптоматическая эпилепсия (МКБ10 — G40.2).
Приступы эпилепсии, возникающие у людей среднего и старшего возраста, развиваются, как правило, вследствие различных заболеваний или негативного воздействия внешних факторов. В таких случаях можно подозревать симптоматическую (вторичную) эпилепсию или эписиндром.
Наиболее часто возникновение симптоматических эпилептических припадков обусловлено следующими провоцирующими факторами:
- объемными образованиями центральной нервной системы;
- наследственными заболеваниями обмена веществ;
- алкогольной абстиненцией;
- инфекционными болезнями нервной системы (например, менингоэнцефалитом);
- черепно-мозговыми травмами (спонтанной или травматической внутричерепной гематомой, ушибами головного мозга);
- длительной бессонницей и психологическим стрессом;
- эклампсией;
- мозговым инфарктом, тромбозом венозного синуса;
- гипервентиляцией, мерцающим светом (при наличии фоточувствительности).
Как и любая другая форма данного заболевания, симптоматическая эпилепсия (МКБ 10- G 40.2) может быть генерализованной и локализованной.
Развитие генерализованной симптоматической эпилепсии вызвано изменением глубинных отделов головного мозга и дальнейшим распространением патологического процесса на весь орган.
Локализованная симптоматическая эпилепсия возникает в случае, если поражается какой-либо определенный участок головного мозга и нарушается прохождение сигналов в его коре. Данная форма заболевания, в свою очередь, подразделяется на несколько видов:
- симптоматическую лобную эпилепсию;
- симптоматическую височную эпилепсию;
- симптоматическую эпилепсию затылочной доли;
- симптоматическую эпилепсию теменной доли.
Симптоматическая эпилепсия может проявляться по-разному у пациентов с различными формами данного заболевания.
При генерализованных приступах больные, как правило, теряют сознание, полностью утрачивают контроль над своими действиями, могут упасть. У них развивается ярко выраженный судорожный синдром.
Симптомы локализованной эпилепсии могут быть разнообразными и зависят от локализации очага поражения. Они бывают психическими, чувственными, вегетативными или двигательными.
По степени тяжести симптоматическая эпилепсия может быть легкой или тяжелой.
Легкие приступы обычно не сопровождаются потерей сознания, однако у больных наблюдается возникновение обманных, непривычных ощущений, они могут терять контроль над частями тела.
При тяжелой симптоматической эпилепсии человек может потерять связь с реальностью, у него судорожно сокращаются определенные группы мышц, утрачивается контроль над собственными движениями.
Лобная симптоматическая эпилепсия проявляется внезапным началом приступа, его короткой протяженностью (от 40 до 60 секунд) и высокой частотой, двигательными феноменами.
У больных с височной симптоматической эпилепсией наблюдается возникновение спутанности сознания, слуховых и зрительных галлюцинаций, лицевых и кистевых автоматизмов.
При теменной симптоматической эпилепсии у пациентов происходит развитие мышечных спазмов, болевых ощущений, приступов сексуального желания, нарушается температурное восприятие.
Затылочная симптоматическая эпилепсия характеризуется появлением зрительных галлюцинаций, неконтролируемым морганием, нарушения поля зрения, подергиванием головы.
Симптоматическая эпилепсия может диагностироваться в случае неоднократного повторения приступов. Диагностика эпилепсии в клинике неврологии Юсуповской больницы представляет собой комплексное обследование, состоящее из нескольких этапов:
- развернутого клинического и биохимического анализов крови, анализа мочи – позволяющих определить признаки инфекции, электролитный баланс, анемию или сахарный диабет, которые могут провоцировать припадки;
- электроэнцефалограммы (ЭЭГ) – является наиболее распространенным тестом для выявления эпилепсии, позволяющим регистрировать общие изменения мозговых волн у больных даже вне припадка;
- позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ);
- обзорной и контрастной рентгенографии;
- ревизии диска МРТ (магнитно-резонансной томографии).
Применение самых передовых диагностических методик и новейшая медицинская аппаратура клиники неврологии Юсуповской больницы гарантируют оперативную постановку правильного диагноза.
Лечение симптоматической эпилепсии зависит от основной патологии, которая привела к ее развитию. Как правило, симптоматическая эпилепсия хорошо поддается терапии, направленной на прекращение эпилептических припадков и многим пациентам Юсуповской больницы, уже удалось убедиться в успешности назначенного лечения.
Для каждого больного в Юсуповской больнице разрабатывается индивидуальная, комплексная терапевтическая схема, может быть назначено проведение медикаментозной терапии с использованием современных препаратов, безоперационной электрической стимуляции головного мозга через блуждающий нерв либо эмболизации сосудов головного мозга.
Благодаря современному лечебно-диагностическому оборудованию клиники, большому практическому опыту и высокой компетенции врачей эпилептологов Юсуповской больницы обеспечиваются максимально высокие результаты даже в самых тяжелых случаях эпилепсии.
Практически во всех случаях помогает медикаментозное лечение, лишь некоторым пациентам требуется проведение хирургического лечения, позволяющего устранить патологию.
Грамотная терапия, которую подбирают высококвалифицированные эпилептологи Юсуповской больницы, способствует сведению возможных побочных эффектов к минимуму, после чего становится возможной последующая постепенная отмена приема лекарственных препаратов без возобновления эпилептических припадков.
Записаться на прием к врачу-эпилептологу, получить информацию о стоимости услуг по диагностике и лечению эпилепсии, условиях госпитализации больного можно по телефону Юсуповской больницы или на сайте клиники, связавшись с нашими врачами-координаторами.
источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.
Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля
Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.
Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.
Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.
2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) — МКБ-10: G40.5:
— синдром Веста (инфантильные спазмы);
— синдром Леннокса-Гасто;
— эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
— эпилепсия с миоклоническими абсансами.
3. Симптоматические.
3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.
3.2 Специфические синдромы.
— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).
Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.
Дифференциальный диагноз: нет.
Получить консультацию по медтуризму
Получить консультацию по медтуризму
Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.
Медикаментозное лечение
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.
Противоэпилептические препараты
источник
синдром Ландау-Клеффнера (F80.3)
судорожный припадок БДУ (R56.8)
эпилептический статус (G41.-)
G40.0 Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
Приступы без изменения сознания
Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом
Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
неонатальные судороги (семейные)
Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия] переходящие
Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении
миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]
Неспецифические эпилептические припадки:
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия
G40.5 Особые эпилептические синдромы
Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]
Эпилептические припадки, связанные с
применением лекарственных средств
воздействием стрессовых факторов
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие неуточненные формы эпилепсии
Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные
G40.9 Эпилепсия неуточненная
G41 Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)
Тонико-клонический эпилептический статус
Исключена: Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] (G40.5)
G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)
Эпилептический статус абсансов
G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
G41.9 Эпилептический статус неуточненный
Правила Менкеса при назначении АЭП
1. Выбор препарата (препаратов) определяется типом приступов и потенциальной токсичностью АЭП.
2. Лечение эпилепсии следует начинать с одного препарата, увеличивая его дозировку до тех пор, пока приступы не прекратятся (или пока не проявится токсическое действие препарата). Если назначенное средство не приводит к контролю над приступами, его постепенно отменяют (по мере назначения другого препарата и увеличения его дозы).
3. Изменения в дозе препарата (препаратов) следует осуществлять постепенно, обычно не чаще, чем раз в 5-7 дней.
4. Маловероятно, что контроль над приступами будет достигнут при использовании менее известного средства, когда препарат выбора не подошел. Зато вероятность необычных побочных реакций при назначении нового или редко используемого препарата весьма велика.
5. Добившись контроля над приступами следует придерживаться сохранения назначенного препарата в течение длительного времени.
6. У пациентов, принимающих фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин и этосуксимид, чрезвычайно важны уровни антиконвульсантов в крови. Эти концентрации нужно часто мониторировать, особенно у пациентов, не отвечающих на проводимую терапию (или с признаками лекарственной интоксикации).
7. Известно, что на фоне лечения АЭП нередко развивается гематологическая патология и нарушения функции печени, которым предшествует так называемая «асимптоматическая» фаза, которую можно выявить лабораторными и инструментальными методами исследования.
8. Антиэпилептические препараты нужно отменять с осторожностью и постепенно. Резкая отмена препарата, особенно если речь идет о барбитуратах, является наиболее частой причиной развития эпилептического статуса.
Противоэпилептические средства (Г.Г.Шанько и др., 2003).
источник
Эпилепсия — довольно распространенное неврологическое заболевание, для которого характерны периодические припадки.
Она может проявляться как у взрослых, так и у детей, и при этом имеет разные формы и стадии.
Различаются между собой также и эпилептические припадки.
Эпилепсия — одно из наиболее распространенных и тяжелых заболеваний неврологического характера, которое может встретиться в любом возрасте.
Она провоцирует припадки — патологические неконтролируемые вспышки активности в нейронах коры головного мозга, ввиду которых нормальное функционирование последнего временно нарушается.
Припадок обычно сопровождается короткой сменой сознания, а дополнительно двигательными, поведенческим и сенсорными расстройствами.
Код по МКБ-10 — G40 Эпилепсия.
Причины возникновения заболевания пока недостаточно ясны, но предполагается, что они связаны со строением мембран клеток головного мозга и их химическими особенностями.
Также может играть роль наследственный фактор.
Эпилепсия считается одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, и по данным ВОЗ ею страдают около 50 миллионов человек.
Каковы симптомы начальной стадии эпилепсии? В соответствии с причинами возникновения заболевание разделяется на две группы: приобретенная эпилепсия, при которой симптомы определяются первопричиной, наследственная же эпилепсия возникает ввиду передачи генетической информации детям от родителей.
Первичная, или идиопатическая, эпилепсия носит доброкачественный характер и поддается лечению.
Другая форма — вторичная или симптоматическая. Она развивается уже после повреждений головного мозга и его структуры или нарушения в нем обменных процессов.
В последнем случае развитию вторичной эпилепсии сопутствует ряд патологических факторов: черепно-мозговые травмы, недоразвитые структуры головного мозга, инсульты, инфекции, опухоли и так далее.
Эта форма может развиваться независимо от возраста и в лечении она значительно труднее. Тем не менее, полное ее излечение возможно, если полностью устранить основную причину, спровоцировавшую патологию.
Принято выделять следующие стадии заболевания:
Легкая форма эпилепсии. На начальной стадии эпилепсии происходит образование эпилептогенного очага.
Ввиду длительного патологического влияния в области коры головного мозга происходит формирование деструкции нейронов со снижением импульсации — эпилептогенный очаг.
Далее происходит образование первичного эпилептического очага. Ввиду снижения активности клеток в одной зоне возникает патологическая импульсация нейронов плотно прилегающих соседних областей, происходит формирование эпилептического очага.
Если состояние продолжает развиваться, то происходит истончение противоэпилептических структур, ввиду чего возникает характерный судорожный приступ.
Эпилептическая система способна «заражать» нейроны в находящихся рядом областях.
Финалом образования эпилептической системы считается нарушение обменных и нейромедиаторных реакций и циркуляции мозга, что может привести к его прогрессирующей атрофии.
Под активной формой эпилепсии понимается течение заболевания, при котором на протяжении пяти лет был хотя бы один припадок вне зависимости от того, какие препараты применяются.
У взрослых отдельным видом является алкогольная эпилепсия — осложнение алкоголизма. Она проявляется внезапными судорожными припадками. Лицо человека бледнеет и становится синюшным, возможна рвота.
Также дополнительно возможны галлюцинации, характерные для алкоголизма. Причина в данном случае кроется в длительном алкогольном отравлении, особенно при применении суррогатов.
Дополнительным толчком может стать черепно-мозговая травма, атеросклероз, инфекционные болезни.
Также существует такой вид, как бессудорожная форма.
Симптомы могут проявляться сумеречным сознанием.
Длится от пары минут до нескольких дней, и исчезает тоже внезапно, как и появляется.
Предполагает сужение сознания. Возможны крайне устрашающие галлюцинации, всевозможные бредовые идеи.
Данный тип характеризуется психическими расстройствами, которые проявляются крайними степенями. После припадков больные обычно забывают то, что с ними происходило, реже возможны остаточные воспоминания.
О стадии ремиссии при эпилепсии можно говорить, если за последние пять лет припадков не было. Это может быть достигнуто путем приема антиэпилептических препаратов или же без них.
Припадки при эпилепсии разделяются относительно источника их появления. Выделяется два основных вида, имеющие также подвиды.
Приступы, при которых начало разряда происходит в локализированных зонах коры, и также предполагают наличие одного или нескольких активных очагов, именуются парциальными или фокальными. Если же приступ предполагает одновременные разряды в коре двух полушарий, он является генерализированным.
При парциальных припадках главный очаг активности обычно сосредоточен в лобных и височных зонах.
Приступы бывают простыми, при которых сознание сохраняется, и разряд не распространяется на иные участки. Они могут трансформироваться в сложные.
Сложные припадки схожи по симптоматике, однако они также предполагают отключение сознания и появление автоматизированных движений, которые характерны для такого состояния.
Существуют также парциальные припадки с вторичной генерализацией. Они бывают простыми и сложными, однако в любом случае разряд распространен на два полушария и трансформируется в генерализированный либо тонико-клонический приступ.
Генерализированные приступы предполагают появление импульса, действующего на всю кору головного мозга с самого начала.
Начинаются они без предварительной ауры, сознание человек теряет практически сразу.
В свою очередь генерализированные припадки разделяются еще на несколько видов:
-
Тонико-клонические. Для данного вида характерным является тоническое напряжение мускулатуры, нарушения процесса дыхания (озможно и остановки, однако без удушья), повышение давление и учащение сердцебиения.
Приступ длится около нескольких минут, затем человек чувствует себя слабым, оглушенным, возможен глубокий сон.
Абсансы. Припадки без судорог, предполагают короткую потерю сознания. Их периодичность может доходить до пары сотен в день, длительность при этом не больше 30 секунд.
Предполагают внезапную остановку деятельности, потерю реакции на все окружающее, застывание взгляда. Приступы подобного рода бывают первыми симптомами начала развития заболевания у детей.
Миоклонические. Являются характерными для подросткового возраста, но могут проявляться и в районе двадцатилетнего возраста.
Сознание при этом сохраняется, отмечаются резкие подергивания руками, увеличение чувствительности относительно света. Обычно проявляются за пару часов до сна или через пару часов после пробуждения.
Правильно подобранная терапия позволяет добиться достаточно хороших результатов при любой форме заболевания.
Однако в течение всей жизни эпилептикам нужно придерживаться ряда правил и ограничений.
источник
Для успешного лечения заболевания необходимо определить его провоцирующий фактор. Однако многие болезни возникают по неопределенным причинам.
К таким патологиям относится криптогенная эпилепсия.
Симптомы недуга абсолютно схожи с другими видами эпилепсии, основное отличие заключается в причине возникновения.
Термин «криптогенный» используют для характеристики болезней, возникающих по невыясненным причинам. Криптогенная эпилепсия — это психо-неврологическое заболевание, характеризующееся повторяющимися судорожными припадками, но причина поражения головного мозга остается неизвестной.
Недуг известен еще со времен Древней Греции, когда его объясняли «божьей карой за грехи», поскольку другого объяснения найти не могли.
Даже при возможностях современной медицины установить причину происхождения эпилепсии удается лишь в 40% случаев, остальные 60% считаются идиопатическими, или криптогенными. По МКБ 10 недуг обозначается шифром G40.
Заболевание поражает людей обоих полов и любого возраста.
Диагноз «криптогенная эпилепсия» у детей считается промежуточным, так как по мере взросления патология трансформируется или совсем исчезает.
При классической эпилепсии в коре головного мозга возникает очаг повышенной активности нейронов, который становится причиной приступа.
В ситуации с КЭ таких очагов нет, но при записи энцефалографии фиксируется локальная повышенная активность.
Поэтому большинство врачей склонны считать диагноз предварительным и требующим более детального обследования, чтобы перевести КЭ в разряд симптоматических.
Отличие от других форм заболевания в том, что у таких больных нередко развивается нарушение психики. Также КЭ характеризуется устойчивой резистентностью к противосудорожным средствам.
Патология имеет несколько классификаций. По локализации поражения мозга болезнь подразделяется на:
-
Фокальную КЭ. Криптогенная фокальная эпилепсия характеризуется ограниченными рамками проявлений, зависящими от того, какая часть мозга задета. Чаще всего диагностируют височную форму, лобная и затылочная встречаются гораздо реже.
В зависимости от формы, недуг имеет следующие подвиды:
-
Синдром Ленокса-Гасто. Встречается у 5% больных, основную часть которых составляют мальчики 4-6 лет. Припадки начинаются с неожиданных вздрагиваний и потери сознания (по типу абсансов), затем человек теряет мышечный тонус и падает. Этот тип болезни считается злокачественным, так как почти не поддается терапии.
Синдром Веста. Встречается еще реже, в основном у младенцев мужского пола 4-6 месяцев. После 3 лет переходит в другую форму. У малышей до или после сна развиваются клонические или тонические судороги. Не удается зафиксировать, в какое время дня выраженность припадков сильнее.
При КЭ возникают следующие типы приступов:
-
Тонические. Судороги развиваются на фоне боли. Руки больного сгибаются, ноги, наоборот, выпрямляются. Тело выгнуто в форме дуги. Потери сознания обычно не происходит.
Генерализованные тонико-клонические. Припадок начинается с тонических сокращений мышц, затем начинаются судороги, больной теряет сознание. После приступа человек не помнит, что с ним произошло.
Атонические. Проявляются во внезапной потери мышечного тонуса без судорожных сокращений. Человек может вдруг опустить голову, упасть. Происходит кратковременная потеря сознания, затем больной самостоятельно приходит в себя.
Миоклонические. Выражаются в судорожном подергивании мышц рук и плеч, которое длится от 5 до 30 секунд.
Висцеральные и вегетативные. У больного возникают неприятные ощущения в верхней части туловища («ком в горле», нехватка воздуха). Вегетативные проявления: повышение температуры, тошнота, подъем или снижение АД, непроизвольная мимика.
Вследствие неопределенного патогенеза КЭ, установить точную причину болезни не представляется возможным. Врачи выделяют лишь факторы, способные спровоцировать недуг:
Однако, точных данных о том, что эти факторы являются причиной КЭ, нет.
Криптогенная эпилепсия проявляется следующими особенностями:
- Внезапно возникающие эпиприступы.
- Развивающиеся нарушения психики.
- Снижение интеллектуальных способностей, деградация личности.
Отличительные признаки криптогенного припадка:
- Увеличение двигательной активности (резкий бег, выкрики, хаотичные движения).
- Вегетативные проявления: жар, головокружение, скачки АД.
- Психические проявления: спутанность сознания, галлюцинации, бред.
- Частые бессонницы, приступы тахикардии, после которых развивается длительный припадок.
Эпиприступ при КЭ развивается следующим образом:
- Возникают клонические судороги: напряжение туловища, запрокидывание головы, сгибание конечностей.
- Возникает тахикардия, повышается давление.
- Кожа бледнеет.
- Дыхание становится хриплым, может развиться апноэ.
- Западает язык, изо рта идет пена.
После окончания припадка тело расслабляется, пациент засыпает. Затем он долго чувствует головную боль, разбитость, сонливость.
У больных на фоне КЭ развиваются психические отклонения:
- Снижение способностей мыслить. Больной не может решить элементарные логические задачи.
- В речи происходит зацикливание на несущественных деталях.
- Возникают неконтролируемые вспышки ярости и агрессии.
- Развивается маниакальная склонность к порядку.
Постановкой диагноза занимаются психиатр и эпилептолог. Диагностические методы не отличаются от исследования других форм эпилепсии.
Больному назначают:
- биохимию крови для определения уровня мочевины, глюкозы, креатинина;
- УЗИ внутренних органов для исключения заболеваний печени, почек, онкологических опухолей;
- МРТ головного мозга. Выявляет изменения, вызванные травмой или нейроинфенкцией;
- электроэнцефалография. Обычно не фиксирует никаких отклонений из-за отсутствия повышенной активности.
Заключение дается на основании результатов проведенных исследований и жалоб пациента.
Родственникам пациентов с КЭ следует знать, как правильно оказывать первую помощь при эпиприступе.
Алгоритм следующий:
- Уложить больного на горизонтальную поверхность, подальше от острых углов.
- Под голову подложить что-то мягкое для предотвращения травм.
- Повернуть голову набок, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами, не произошло западание языка.
- Ослабить воротник, снять шарф, расстегнуть верхнюю одежду.
- Нельзя разжимать зубы, держать эпилептика, разгибать руки.
- Если приступ длится слишком долго, стоит вызвать скорую.
- После окончания припадка, больного нужно положить спать.
Эксклюзивной, подходящей только для данного вида, схемы лечения не существует.
Пациенту назначаются противосудорожныепрепараты (Карбамазепин, Этосуксемид).
Они уменьшают длительность и частоту припадков. Также используют антагонисты ГАМК-рецепторов (Пикамилон, Аминалон). Дополнительно применяют диуретики для снижения отечности головного мозга.
Важно придерживаться высокожировой диеты. При этом углеводы должны быть сведены к минимуму. Больной должен отказаться от курения и употребления алкоголя.
В крайнем случае прибегают к хирургическому вмешательству, которое предполагает воздействие на центр возбуждения.
Терапия криптогенной фокальной эпилепсии у детей ничем отличается, только дозировками лекарств, некоторые препараты запрещены к применению в детском возрасте.
Также не используют оперативное вмешательство. Продолжительность лечения зависит от тяжести заболевания. В некоторых случаях принимать препараты придется всю жизнь.
К сожалению, полностью излечить криптогенную эпилепсию невозможно. С помощью адекватной терапии удается снизить число приступов, добиться длительных периодов ремиссии.
Злокачественные формы заболевания имеют менее благоприятный прогноз, так как плохо поддаются лечению противоэпилептическими средствами. Больному присваивается 3 группа инвалидности, а при нарушениях психики — вторая.
Какой-либо специфической профилактики КЭ не существует, принимая во внимание неясный патогенез заболевания.
Врачи советуют избегать ситуаций, способных спровоцировать развитие недуга (травм, инфекций, отравлений).
Криптогенная эпилепсия — сложное заболевание, трудно поддающееся лечению.
При малейших подозрениях на патологию, следует срочно обратиться к доктору, на начальном этапе справиться с недугом еще возможно.
Если близкие родственники страдают от этой болезни, то при планировании беременности будущим родителям стоит пройти обследование у генетика, чтобы выяснить вероятность наследования болезни.
источник
Детская абсансная эпилепсия
Детская абсансная эпилепсия — это наследственная генерализованная эпилепсия у детей, характеризующаяся очень частыми (множественными в день) приступами абсансов, обычно возникающих у детей в возрасте от 4 до 10 лет, в большинстве случаев с хорошим прогнозом.
Детская абсансная эпилепсия составляет от 10 до 17% всех случаев эпилепсии, диагностированных у детей школьного возраста. Заболеваемость в США оценивается порядка 1/50 000-1 /12 500. Девочки, как правило, больше страдают, чем мальчики.
Хотя развите детской абсансной эпилепсии определяется генетически, точный способ наследования и вовлеченные гены остаются в значительной степени неопознанными. Мутации в гене NIPA2 (15q11.2), которые кодирует транспортер магния и гене CACNA1H (16p13.3), который кодирует кальциевый канал T-типа, яаляются генами восприимчивости в китайской популяции хань. Гены GABRA1 (5q34), GABRB3 (15q12), GABRG2 (5q34), которые кодируют рецепторы гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), ген JRK (8q24,3), который кодирует мнимый ДНК-связывающий белок и ген SLC2A1 (1p34.2), который кодирует облегченный транспортер глюкозы, — могут участвовать в возникновении в детской абсансной эпилепсии. Мутации в гене CLCN2 (3q27.1), который кодирует хлорный канал, могут быть локусом восприимчивости в некоторых формах детской абсансной эпилепсии.
Детская абсансная эпилепсия обычно возникает у детей в возрасте от 4 до 10 лет с пиком в возрасте от 5 до 7 лет. Детская абсансная эпилепсия характеризуется частыми (кратковременными) абсансами с резким началом и разререшением. У 18% пациентов с детской абсансной эпилепсией наблюдается фоточувствительность. В редких случаях детская абсансная эпилепсия также сопровождается повышенным риском развития неблагоприятных поведенческих, психиатрических, языковых и тонких когнитивных сопутствующих заболеваний (включая проблемы с вниманием, беспокойство, депрессию, социальную изоляцию и низкую самооценку). Эти когнитивные проблемы часто осложняются расстройством дефицита внимания с гиперактивностью. Также может наблюдаться интеллектуальный дефицит. Начало абсансов в возрасте до 4 лет наблюдается при редком варианте детской абсансной эпилепсии с энцефалопатией из-за дефицита GLUT1.
Диагноз детской абсансной эпилепсии базируется на клинических признаках и электроэнцефалографические данных, обнаруживающих двусторонние синхронные симметричные импульсные волны, обычно с частотой 3 Гц, при нормальной фоновой активности.
Дифференциальный диагноз детской абсансной эпилепсии включает эпилепсию с миоклоническими абсансами, синдром Дживонса, юношескую абсансную эпилепсию, периоральную миоклонию с отсутствием, ювенильную миоклоническую эпилепсию, энцефалопатию из-за дефицита GLUT1, а также абсансы, связанные с хромосомными аномалиями (кольцевая хромосома 20, синдром микроделеции 15q13.3).
Лечение детской абсансной эпилепсии включает использование противоэпилептических препаратов, таких как этосуксимид, вальпроат и ламотриджин, однако часто наблюдается отсутствие клинического ответа. Леветирацетам (препарат выбора для пациентов с фоточувствительностью) или топирамат — это варианты лечения рефрактерных приступов абсансов, но они также всегда могут быть эффективными.
У 56-65% детей наблюдается 5-летняя ремиссия на фоне приема противоэпилептических препаратов. Полная ремиссия обычно происходит через 3-8 лет после начала детской абсансной эпилепсии. Однако у остальных 30% детей абсансы сохраняются либо как одиночные (10-15%), либо с генерализованным тонико-клоническими или миоклоническими судорогами (5-15%), либо заболеание эволюционирует в ювенильную миоклоническую эпилепсию (5-15 %).
Синонимы: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия 1-го типа
Болезнь Унферрихта-Лундборга является редким вариантом прогрессивной миоклонической эпилепсии, характеризуется наличием действие- и стимул-чувствительного миоклонуса, тонико-клонических судорог с атаксией и умеренного когнитивного снижения по ходу течения заболевания.
Синонимы: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия 2-го типа
Болезнь телец Лафора с ранним началом — крайне редкая, наследственная форма прогрессирующей миоклонической эпилепсии. Болезнь телец Лафора характеризуется прогрессирующей миоклонической эпилепсией и наличием телец Лафора, имеет раннее начало (в возрасте около 5 лет) и длительное течение. Другие проявления включают прогрессирующую дизартрию, атаксию, снижение когнитивных функций, психозы, деменцию, спастичность и атаксию.
Болезнь телец Лафора, как правило, протекает длительно, в течение нескольких десятилетий.
Распространенность –1 ). Абсансы обычно появляются в возрасте 4—8 лет. Чаще всего наблюдаются простые абсансы, при которых мышечный тонус не утрачивается и больной не падает. Припадок обычно продолжается 5—10 с, редко — более 30 с. Иногда во время припадка наблюдаются подергивания лицевых мышц, реже — автоматизмы (облизывание губ, глотательные движения). Автоматизмы бывают и при сложных парциальных (психомоторных) припадках, однако, в отличие от них, при абсансах отсутствуют аура и постиктальные явления, а сознание восстанавливается быстро. Больные редко замечают приступы, поэтому важны свидетельства очевидцев.
При абсансах клинические проявления и изменения ЭЭГ имеют одинаковое диагностическое значение. На ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы пик—волна с частотой 3 с –1 , чрезвычайно характерные для данного синдрома. Для их выявления могут понадобиться провокационные пробы, особенно гипервентиляция. Других исследований в типичных случаях не требуется.
Как правило, к двадцатилетнему возрасту типичные абсансы проходят самостоятельно. Однако иногда абсансы сочетаются с большими эпилептическими припадками. Эти припадки, в отличие от абсансов, могут сохраняться и в более старшем возрасте. Существуют 4 благоприятных прогностических признака, указывающих на низкую вероятность возникновения больших эпилептических припадков у больных с типичными абсансами.
1) Начало заболевания в возрасте 4—8 лет и нормальный интеллект.
2) Отсутствие других типов припадков.
3) Хороший эффект при применении одного противосудорожного средства.
4) Отсутствие на ЭЭГ иных изменений, кроме типичных генерализованных комплексов пик—волна.
1) Этосуксимид (производное сукцинимида) — средство выбора при типичных абсансах. Его назначают в дозе 20—40 мг/кг/сут в 2—3 приема. Начальная доза — 20 мг/кг/сут, затем ее еженедельно повышают, пока не будет достигнут эффект или не возникнут побочные эффекты (желудочно-кишечные нарушения, атаксия или сонливость). Следят за появлением признаков интоксикации или проводят мониторинг концентрации препарата в крови (терапевтический диапазон — 40—100 мкг/мл). При сочетании типичных абсансов с большими эпилептическими припадками иногда приходится комбинировать этосуксимид с фенитоином или фенобарбиталом. Сукцинимиды, кроме, по-видимому, месуксимида (см. гл. 6, п. V.А.1.г.5), могут сами вызывать большие эпилептические припадки.
2) Вальпроевую кислоту (см. табл. 6.3) обычно назначают при неэффективности этосуксимида. Однако при сочетании типичных абсансов с большими эпилептическими припадками лучше проводить монотерапию вальпроевой кислотой, так как она воздействует на оба типа припадков. Лечение можно начинать именно с нее. Начальная доза — 15 мг/кг/сут, в последующем ее еженедельно повышают на 5—10 мг/кг/сут до прекращения припадков либо появления клинических или биохимических признаков интоксикации. Препарат назначают 2—4 раза в сутки. Максимальная доза — 60 мг/кг/сут. Терапевтический уровень в крови — 50—150 мкг/мл.
а) Побочные эффекты. Несмотря на свою популярность, вальпроевая кислота в большинстве случаев не может служить средством выбора, поскольку вызывает опасные побочные эффекты. Отмечены смертельные случаи, обусловленные поражением печени и панкреонекрозом. Возможно дозозависимое повышение активности печеночных аминотрансфераз и уровня аммиака в крови. Может возникать также угнетение кроветворения с тромбоцитопенией и нейтропенией. Это осложнение обычно проходит при уменьшении дозы, однако иногда приходится отменить препарат. К менее опасным побочным эффектам относятся сонливость и гастрит. При длительном лечении может возникать дефицит карнитина, для профилактики которого назначают левокарнитин в дозе 50—100 мг/кг/сут (максимальная доза — 3 г/сут). Левокарнитин выпускается в виде таблеток по 330 мг или раствора для приема внутрь, содержащего 100 мг вещества в 1 мл.
б) Перед назначением вальпроевой кислоты и регулярно во время лечения определяют биохимические показатели функции печени, проводят общий анализ крови, определяют содержание тромбоцитов и активность амилазы в крови. При бессимптомном изолированном повышении активности печеночных аминотрансфераз бывает достаточно снизить дозу не менее чем на 10 мг/кг/сут. Однако при появлении симптомов печеночной недостаточности, панкреатита или дополнительных биохимических изменений препарат отменяют. Если одновременно с вальпроевой кислотой назначают фенобарбитал, то концентрация в крови последнего часто повышается, поэтому его дозу уменьшают. Содержание фенитоина в крови под влиянием вальпроевой кислоты, напротив, может снижаться.
3) Клоназепам в настоящее время применяется лишь при неэффективности этосуксимида и вальпроевой кислоты. К достоинствам клоназепама можно отнести малое количество побочных эффектов (наиболее частый из них — снотворный). Препарат назначают внутрь 2—3 раза в сутки. Начальная доза — 0,01—0,03 мг/кг/сут, затем ее медленно повышают до 0,1—0,2 мг/кг/сут.
4) Оксазолидиндионы назначают крайне редко — когда этосуксимид, вальпроевая кислота и клоназепам неэффективны или противопоказаны (из-за токсического действия или аллергии). Чаще всего используют параметадион и триметадион. Первый препарат несколько реже вызывает побочные эффекты, но менее эффективен. Хотя по химическому строению препараты схожи, неэффективность одного из них не исключает эффективности другого. То же касается и их побочных эффектов.
а) Побочные эффекты. Чаще всего возникают сонливость и светобоязнь. К наиболее опасным осложнениям относятся нефротический синдром, нейтропения, апластическая анемия, эритродермия и гепатит, являющиеся, вероятно, проявлениями идиосинкразии. Все они обычно проходят при отмене препарата. Во время лечения проводят общий анализ крови, анализ мочи, определяют биохимические показатели функции печени не реже 1 раза в 3 мес. При появлении токсического действия препарат отменяют.
б) Оксазолидиндионы противопоказаны при беременности.
в) Оксазолидиндионы могут провоцировать большие эпилептические припадки; в этом случае дополнительно назначают фенитоин, фенобарбитал, примидон или карбамазепин.
г) Совместное применение сукцинимидов и оксазолидиндионов допускается лишь как исключение, поскольку и те, и другие угнетают кроветворение.
5) Другие сукцинимиды. При абсансах применяют также два других производных сукцинимида, близких по строению к этосуксимиду, — месуксимид и фенсуксимид (см. табл. 6.1). Каждый из этих препаратов назначают внутрь в дозе 5—20 мг/кг/сут в 2—3 приема. Их побочные эффекты примерно те же, как и у этосуксимида, однако, месуксимид, по-видимому, не вызывает больших эпилептических припадков.
6) Ацетазоламид (10—25 мг/кг/сут внутрь в 3 приема) малоэффективен в качестве монотерапии, но может усиливать эффект основных противосудорожных средств.
7) Кетогенная диета повышает эффективность лечения абсансов. Однако ее обычно применяют лишь в тяжелых случаях, так как она плохо переносится. Перед назначением кетогенной диеты ацетазоламид отменяют.
Неврология [Электронный ресурс] / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
1. Camfield, C., et al. Outcome of childhood epilepsy: A population-based study with a simply predictive scoring system for those treated with medication. J. Pediatr. 122:681, 1993.
2. Committee on Drugs of the American Academy of Pediatrics. Behavioral and cognitive effects of anticonvulsant therapy. Pediatrics 76:644, 1985.
3. Donaldson, J. O. Neurology of Pregnancy. Philadelphia: Saunders, 1978. Pp. 211—250.
4. The Felbamate Study Group in Lennox-Gastaut Syndrome. Efficacy of felbamate in childhood epileptic encephalopathy (Lennox-Gastaut syndrome). N. Engl. J. Med. 328:29, 1993.
5. Jones, K. L., et al. Pattern of malformations in the children of women treated with carbamazepine during pregnancy. N. Engl. J. Med. 320:1661, 1989.
6. Kumar, A., and Bleck, T. P. Intravenous midazolam for the treatment of refractory status epilepticus. Crit. Care Med. 20:483, 1992.
7. Porter, R. J., and Morselli, P. L. (eds.) The Epilepsies. Boston: Butterworth, 1985.
8. Ronen, G. M., et al. Seizure characteristics in chromosome 20 benign familial neonatal convulsions. Neurology 43:1355, 1993.
источник
Эпилепсия — одно из самых распространенных неврологических заболеваний, хроническое заболевание головного мозга, основным проявлением которого являются спонтанные, кратковременные, редко возникающие эпилептические приступы. Эта болезнь встречается у каждого сотого человека на Земле.
Чаще всего эпилепсия носит врожденный характер, поэтому первые приступы появляются в детском (5-10 лет) и подростковом (12-18 лет) возрасте. При исследовании повреждения вещества мозга не определяются, изменена только электрическая активность нервных клеток и понижен порог возбудимости головного мозга. Такая эпилепсия называется первичной или идиопатической, течет доброкачественно, хорошо поддается лечению: с возрастом пациент может полностью отказаться от приема таблеток.
Другой тип — вторичный (симптоматический), он развивается после повреждения структуры головного мозга или нарушения обмена веществ в нем. Это может произойти в результате целого ряда факторов, таких как недоразвитие структур мозга, черепно-мозговые травмы, инфекции, инсульты, опухоли, алкоголизм, наркотическая зависимость и др. Такая форма эпилепсии может развиться в любом возрасте, она труднее поддается лечению. Но если удается справиться с основным заболеванием, возможно полное излечение.
Основные принципы классификации эпилепсии и эпилептических синдромов.
Исключены: синдром Ландау-Клеффнера (F80.3) судорожный припадок БДУ (R56.8) эпилептический статус (G41.-) паралич Тодда (G83.8)
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью ни ЭЭГ в затылочной области
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
Приступы без изменения сознания Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
Приступы с измением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
Доброкачественная (ые): миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста, неонатальные судороги (семейные). Детские эпилептические абсансы (пикнолепсия). Эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) при пробуждении. Ювенильная: абсанс-эпилепсия. миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок, petit mal) Неспецифические эпилептические припадки: атонические, клонические, миоклонические, тонические, тонико-клонические.
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов.
Эпилепсия с: миоклоническими абсансами, миоклоно-астатическими припадками. Детские спазмы Синдром Леннокса-Гасто, Салаамов тик. Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Уэста.
G40.5 Особые эпилептические синдромы
Эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова). Эпилептические припадки, связанные с: употреблением алкоголя, применением лекарственных средств, гормональными изменениями, лишением сна, воздействием стрессовых факторов. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками petit mal или без них).
G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные без припадков grand mal.
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии.
Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные.
G40.9 Эпилепсия неуточненная.
Эпилептические: конвульсии БДУ, приступы БДУ, припадки БДУ.
БДУ – без дополнительных уточнений.
— отсутствуют доказательные нарушения ЦНС;
— известная или возможная генетическая предрасположенность.
— известная этиология и верифицированые морфологические нарушения.
— причина неизвестна, скрыта;
— синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм;
— нет доказательств симптоматического характера.
— локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные);
— формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.
3. Возраст дебюта приступа:
4. Основной вид приступов, определяющий картину синдрома:
5. Особенности течения и прогнозы:
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (рекомендована в 1989 году Международной лигой против эпилепсии).
1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ.
1.1. Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):
— доброкачественная эпилепсия детского возраста с цен трально- темпоральными спайками;
— эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ;
— первичная эпилепсия чтения.
1.2 Симптоматические формы:
— хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова);
— синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
— лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилеп сия.
1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы).
2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ.
2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом):
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные су дороги;
— доброкачественные младенческая миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолептическая, абсанс-эпилепсия у детей);
— детская абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
— другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;
— эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия).
2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов):
— синдром Веста (инфантильные спазмы);
— эпилепсия с миоклонически-астатическими приступа ми;
— эпилепсия с миоклоническими абсансами.
2.3 Симптоматические формы:
2.3.1. Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— младенческая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ;
— другие симтоматические генерализованные формы эпилепсии;
2.3.2 Специфические синдромы
3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, НЕОПРЕДЕЛЕННЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНО ТОГО, ЯВЛЯЮТСЯ ЛИ ОНИ ФОКАЛЬНЫМИ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ
3.1. Вместе генерализованные и фокальные приступы:
— тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во вре мя медленной фазы сна;
— синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);
— другие неопределенные формы эпилепсии.
3.2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной клас сификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
4.1. Ситуативные (случайные) приступы:
— Приступы, связанные исключительно с острым воздей ствием метаболических или токсических факторов, а так же депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эк лампсия и т.д.
4.2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус
КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ ПО МКБ№10
— синдром Ландау-Клеффнера (F80.3х);
— судорожный припадок БДУ (R56.8);
— эпилептический статус (G41.-);
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
— доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области;
— детская эпилепсия, с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области.
G40.1. Локализованная (фокальная) (парциальная) симптома тическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
— приступы без изменения сознания;
— простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки.
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
— приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом;
— комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки.
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия ран него детского возраста;
— доброкачественные незначительные судороги (семейные);
— детские эпилептические абсансы (пикнолепсия);
— эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) при пробуждении;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия (ювенильный малый припадок, grand mal);
— неспецифические эпилептические припадки атонические;
— неспецифические эпилептические припадки клонические;
— неспецифические эпилептические припадки миоклонические;
— неспецифические эпилептические припадки тонические;
— неспецифические эпилептические припадки тонико-клонические.
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
— эпилепсия с миоклоническими абсансами;
— эпилепсия с миоклоно-астатическими абсансами;
— симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия;
G40.5 Особые эпилептические синдромы
— эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова);
— эпилептические припадки, связанные с употреблением алкоголя;
— эпилептические припадки, связанные с употреблением лекарственных средств;
— эпилептические припадки, связанные с гормональными изменениями;
— эпилептические припадки, связанные с лишением сна;
— эпилептические припадки, связанные с воздействием стрессовых факторов.
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них)
G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
— эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные.
G40.9 Эпилепсия неуточненная
— эпилептические конвульсии БДУ;
— эпилептические приступы БДУ;
— эпилептические припадки БДУ.
G41.1 Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)
— тонико-клонический эпилептический статус.
— эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова) (G40.5).
G41.1 Эпилептический статус реtit mal (малых припадков)
— эпилептический статус абсансов.
G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
G41.9 Эпилептический статус неуточненный.
Лечение эпилепсии направлено на нормализацию электрической активности мозга и прекращение приступов. Противоэпилептические препараты стабилизируют мембрану нервных клеток головного мозга и таким образом повышают порог судорожной готовности и уменьшают электрическую возбудимость. В результате такого воздействия лекарств значительно уменьшается риск возникновения нового эпилептического приступа. А вальпроаты и лакмиктал способны уменьшать и межприступную возбудимость головного мозга, что позволяет дополнительно стабилизировать состояние и предотвратить развитие эпилептической энцефалопатии.
Противоэпилептические препараты — карбамазепин (финлепсин), вальпроаты (депакин хроно), ламиктал, топамакс, габапентин, клоназепам — препараты и его дозы врач подбирает индивидуально.
В случае вторичной эпилепсии дополнительно проводят лечение основного заболевания.
Симптоматическое лечение — например, препараты, улучшающие память или уменьшающие депрессию.
Пациенты с эпилепсией вынуждены для своей же защиты принимать противоэпилептические лекарства длительное время. К сожалению, такие препараты могут вызывать побочные эффекты (снижение познавательной активности, вялость, выпадение волос, снижение иммунитета). Чтобы вовремя выявить нежелательное воздействие, каждые полгода проводится обследование заинтересованных органов (общий и биохимический анализ крови, УЗИ печени и почек).
Несмотря на все трудности, встречающиеся на пути обуздания эпилепсии, затраченные силы и время воздаются сторицей: через 2,5-3 года после последнего приступа в очередной раз проводится комплексное обследование (видео-ЭЭГ-мониторинг, МРТ головного мозга) и начинается постепенное снижение дозы противоэпилептического препарата, заканчивающееся его полной отменой! Пациент продолжает вести прежний образ жизни, используя те же небольшие предосторожности, что и раньше, но он уже не привязан к постоянному приему таблеток. И такое излечение стало возможным в 75% случаев!
Общие принципы лечения эпилепсии:
Лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
Антиэпилептические препараты (АЭП) назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.
Лечение эпилепсии необходимо начинать с малых доз препарата и постепенно увеличивать дозировки до достижения полного контроля припадков. Терапия должна быть индивидуальной, непрерывной.
В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию, не используя всех резервов монотерапии.
Постепенная отмена препаратов при достижении контроля над припадками (2-4 года отсутствия приступов).
При необходимости комплексность терапии (этиопатогенетический подход).
Необходимые мероприятия перед началом антиконвульсантной терапии:
Оценка и документирование статуса больного перед началом терапии: физикальное обследование, лабораторные тесты, ЭЭГ (включая ЭЭГ сна), нейрорадиологическое исследование (если необходимо), оценка познавательных функций.
Обсуждение терапии, прогноза и социальных последствий (школа, занятия спортом, устранение провоцирующих факторов, стоимость лечения) с родителями.
Согласование с родителями целей терапии.
Выбор адекватного антиконвульсанта (с учетом эпилептического синдрома, типа приступов, возможных побочных эффектов препарата).
Объяснение родителям потенциального риска при применении выбранного препарата и ситуаций, когда им необходимо обращаться к врачу.
Основные показания к применению:
1. Лечение больных с точно установленным диагнозом «эпилепсия» (наличие повторных не провоцируемых приступов, исключение приступов неэпилептического генеза)
2. Лечение больных с одним пароксизмом (предполагаемый диагноз «эпилепсия») при совокупности следующих признаков:
· У больного имеются в анамнезе фебрильные судороги;
· Наличие семейной отягощенности по эпилепсии;
· Задержка психического развития;
· Очаговая неврологическая симптоматика;
· При выявлении «эпилептиформных» ЭЭГ-паттернов.
3. Лечение больных с одним и более провоцированным приступом вследствие острого заболевания или состояния (энцефалит, синдром отмены, применение конвульсогенных препаратов) – пока продолжается лечение основного заболевания
4. Профилактическое лечение больных с заболеваниями или состояниями, имеющими высокую вероятность возникновения приступов или эпилепсии (черепная травма, нейрохирургическое вмешательство, инсульт, энцефалит) – начинать противосудорожную терапию следует только при возникновении эпилептических пароксизмов
источник