Дцп спастический тетрапарез мкб 10

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20 — B24)
врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99)
новообразования (C00 — D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98)
эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90).

Примечание. Все новообразования (как функционально активные, так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, Е05.8, Е07.0, Е16-Е31, Е34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.

Исключены:
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96),
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00 — B99),
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99),
врождённые аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99),
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90),
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98),
новообразования (C00 — D48),
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99).

Chapter IX Diseases of the circulatory system (I00-I99)

Исключено:
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
новообразования (C00-D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
системные нарушения соединительной ткани (M30-M36)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
транзиторные церебральные ишемические приступы и родственные синдромы (G45.-)

This chapter contains the following blocks:
I00-I02 Acute rheumatic fever
I05-I09 Chronic rheumatic heart diseases
I10-I15 Hypertensive diseases
I20-I25 Ischaemic heart diseases
I26-I28 Pulmonary heart disease and diseases of pulmonary circulation
I30-I52 Other forms of heart disease
I60-I69 Cerebrovascular diseases
I70-I79 Diseases of arteries, arterioles and capillaries
I80-I89 Diseases of veins, lymphatic vessels and lymph nodes, not elsewhere classified
I95-I99 Other and unspecified disorders of the circulatory system

источник

Исключена: наследственная спастическая параплегия (G11.4)

Спастический церебральный паралич, тетраплегия

Врожденный спастический паралич (церебральный)

Спастический церебральный паралич БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

Таблица 1 — Классификация ДЦП

• поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)

— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

источник

Спастический тетрапарез считается тяжелой патологией при ДЦП и развивается на фоне повышенного мышечного тонуса. Его отличительная особенность – нарушение двигательных функций всех конечностей, что лишает больного возможности обслуживать себя.

Многие неврологи считают его не отдельным заболеванием, а симптомом поражения мозга, нервной системы.

Кроме ДЦП, существует ряд причин, влияющих на появление тетрапареза у детей и взрослых:

• тяжелые травмы спинного или головного мозга;
• инсульт;
• опухоли;
• рассеянный склероз;
• врожденные аномалии развития мозга;
• болезнь Келлера;
• повышенное внутричерепное давление;
• миастения;
• энцефалопатия.

Если сравнивать ДЦП и спастический тетрапарез, основное отличие заключается в следующем: первый диагноз является отдельным заболеванием, а тетрапарез – характерным симптомом.

Спастический тетрапарез при ДЦП имеет код по МКБ–10 G80.0. Зачастую патология развивается при поражении мозжечка ребенка в перинатальном периоде.

Это негативно сказывается на интеллектуальном развитии, приобретении простых навыков: малыш не может стоять, ходить, не умеет самостоятельно кушать, одеваться, возникают трудности с общением.

При ДЦП тяжелой степени в большинстве случаев спастический тетрапарез протекает с двойной гемиплегией. Диагноз означает, что повышенный тонус наиболее выражен в верхних конечностях, угрожает деформацией костной и хрящевой ткани. Характерные симптомы заболевания:

• руки и ноги «не слушаются» ребенка;
• асимметрия мышц лица и тела;
• спазмы (дистонические атаки);
• нарушения психики и речевая дисфункция;
• мышечные боли;
• бесконтрольные движения.

К сожалению, если при ДЦП диагностирован тетрапарез, прогноз для маленького пациента крайне неблагоприятный. У 85–90% детей наблюдается истончение коры мозга, недоразвитие речевого и двигательного центра. Нередко наблюдается развитие эпилепсии, критическое снижение слуха, остроты зрения.

Особенности лечения спастического тетрапареза
Если течение ДЦП осложняет спастический тетрапарез, лечение должно быть направлено на снятие болезненных спазмов, облегчение состояния ребенка. Оно проводится в стационаре под контролем врачей с применением множества методик:

• Медикаментозное лечение на основе миелорелаксантов, нейропротекторов для улучшения обменных процессов и кровообращения в спинном, головном мозге.
• Лечебный и общеукрепляющий массаж на разные части тела.
• Иглоукалывание.
• Прогревание и электрофорез.
• Занятия на специальных спортивных тренажерах.
• Плавание и упражнения в бассейне.

Среди современных способов, как лечить при ДЦП тетрапарез, выделяют хирургические операции по пластике сухожилий и мышечного корсета. Они позволяют восстановить правильные пропорции конечностей, улучшают эластичность мягких тканей. После дополнительной реабилитации больной учится стоять и ходить с помощью специальных опор-ходунков, о которых в блоге говорилось ранее.

При диагнозе «ДЦП и спастический тетрапарез» рекомендуется как можно раньше начинать комплексную реабилитацию пациента. Среди эффективных и доступных методов:

• Занятия с логопедом-дефектологом, направленные на развитие речи. Они улучшают глотательную функцию и мелкую моторику.
• Иппотерапия, при которой развиваются рефлексы, нормализуется эмоциональное состояние ребенка.
• Трудотерапия, позволяющая отработать простые навыки в игровой форме.
• Акватерапия с тренером, уменьшающая боль в скованных парезом мышцах. Она нормализует сон, стимулирует двигательные рефлексы, улучшает аппетит.

Прогноз при спастическом тетрапарезе зависит от степени поражения головного мозга при церебральном параличе. При отсутствии умственной отсталости реабилитация и комплексное лечение дают хорошие результаты.

В следующий раз поговорим про «Реабилитационное оборудование для детей с ДЦП»

источник

ДЦП (детский церебральный паралич) – основная причина детской инвалидности во всем мире. Рассмотрим понятие этого заболевания, его классификации, методы диагностики и лечения.

Детский церебральный паралич — – группа стабильных нарушений моторного развития и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, вызванным стойким непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода в утробе матери или новорожденного младенца.

По МКБ-10 ДЦП классифицируется как:

ДЦП как заболевание носит полиэтиологичный характер, то есть развивается по множеству причин.

Основная из них — повреждение или дефекты развития ГМ плода и новорожденного.

Патофизиологическая основа формирования детского церебрального паралича — поражение мозга ребенка в определенный период его развития с последующим формированием патологического тонуса мышц (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов.

От других центральных параличей ДЦП отличается временем воздействия патологического фактора.

По статистике, ДЦП (МКБ-10 — G80) диагностируется у 2-3 из 1000 живых доношенных младенцев и является главной причиной детской инвалидности в мире.

Среди недоношенных детей доля младенцев с детским церебральным параличом составляет 1%.

✔ Алгоритм оценки двигательных расстройств и нарушений при ДЦП в Системе Консилиум.

Скачать документ

Помимо классификации ДЦП по МКБ-10, существует несколько авторских классификаций этого заболевания.

классификация К.А. Семеновой:
- двойная гемиплегия;
- гиперкинетическая форма;
- атонически-астатическая форма;
- гемиплегическая форма.
классификация Л.О. Бадаляна:
- ранний возраст:
- - спастические формы:
  - - – гемиплегия;
    - – диплегия;
    - – двусторонняя гемиплегия.
  - дистоническая форма;
  - гипотоническая форма.
- старший возраст:
- - спастические формы:
  - - – гемиплегия;
    - – диплегия;
    - – двусторонняя гемиплегия.
  - гиперкинетическая форма;
  - атаксическая форма;
  - атонически-астатическая форма;
- смешанные формы:
- - – спастико-атаксическая;
  - – спастико-гиперкинетическая;
  - – атактико-гиперкинетическая.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Выделяют следующие стадии развития ДЦП:

Ранняя – до 5 месяцев.
Начальная резидуальная – с полугода до 3 лет.
Поздняя резидуальная – после 3 лет.

Двойная (двусторонняя) гемиплегия в международной клинической практике также получила название тетрапареза или квадриплегии.

Все большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП.

Единогласия среди экспертов удалось достичь путем введения функциональной классификации GrossMotorFunctionClassificationSystem (Система классификации больших моторных функций), предложенной R. Palisano в 1997 году.

По сути это описательная система, которая учитывает степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для пяти возрастных групп пациентов с ДЦП (МКБ-10 – G80):

Согласно классификации GMFCS, есть 5 уровней становления больших моторных функций:

I – ходьба без ограничений;
II – ходьба с ограничениями;
III – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
V – полная зависимость от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Также при ДЦП (код по МКБ-10 – G80) широко применяютсяспециальные шкалы оценки спастичности и отдельных функций конечностей (в первую очередь, верхних).

Примеры формулировки диагноза ДЦП (МКБ — G80):

детский церебральный паралич: спастическая диплегия;
детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез;
детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз;
детский церебральный паралич: атаксическая форма.

✔ Стандарт первичной медико-санитарной помощи при ДЦП, таблица в Системе Консилиум

Скачать документ

Клинические проявления и степень функциональных нарушений про ДЦП (МКБ – код G80) у разных больных различны и зависят от размера повреждений, а также от того, какая зона ГМ пострадала.

Сказывается также длительность и интенсивность проводимого ранее лечения и реабилитации.

В 80% случаев при ДЦП (МКБ-10 — G80) наблюдается спастичность, которая и считается основным клиническим признаком заболевания.

Медицинские справочники определяют спастичность как «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения».

Магнитно-резонансная томография при ДЦП (код по МКБ-10 у взрослых и детей — G80) более предпочтительна, чем КТ, так как данный метод лучевой диагностики обладает большей чувствительностью и позволяет выявить ранние поражения головного мозга, обнаружить его постгипоксическое повреждение, а также нарушения оттока ликвора и врожденные патологии.

Еще одним методом диагностики ДЦП является видео-ЭЭГ-мониторинг, основанный на регистрации электрических импульсов, исходящих из отдельных областей и зон ГМ. Это позволяет определить его функциональную активность.

Рентгенография костей скелета также показана пациентам с подозрением на ДЦП (МКБ – кодG80).

Данный метод позволяет обнаружить и оценить деформацию костей и суставов, неизбежно возникающих вследствие спастичности мышц.

Сегодня спастические формы ДЦП лечатся с использованием следующих препаратов:

миорелаксант Толперизон (перорально);
миорелаксант Тизанидин (перорально);
препарат антиспастического действия Диазепам;
Баклофен – при выраженной спастичности.

Доя локального снижения спастичности больным показано внутримышечное введение ботулотоксина типа А. Данный препарат позволяет существенно снизить мышечный тонус на срок до полугода.

Сегодня для использования у детей старше 2 лет зарегистрированы 2 средства:

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа синдромов, которые являются следствием повреждений головного мозга, возникших в перинатальном периоде.

Характерная особенность ДЦП — разнообразные двигательные нарушения, которые проявляются параличами, дискоординацией движений, часто сочетаются с различными расстройствами речи, психики, иногда эпилептическими припадками.

ДЦП — полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое может возникнуть в период внутриутробного его формирования, в период родов и новорожденности, а также в постнатальном периоде. ДЦП является самой распространенной причиной детской инвалидности (30-70%), среди которых на первом месте — заболевания нервной системы. В большинстве случаев физическое состояние больных улучшается, но сохраняются ограничения деятельности: снижение возможности передвижения, нарушения речи и другие.

По данным литературы, частота ДЦП в популяции составляет 2 на 1000 новорожденных; по данным Л. О. Бадалян (1987) — от 3-х до 6-ти случаев на 1000 родившихся. Основные причины ДЦП связаны с процессами развития беременности и родовым актом (перинатальный период): хронические заболевания матери, инфекционные заболевания, прием лекарств во время беременности, преждевременные роды, затяжная родовая деятельность, гемолитическая болезнь новорожденного, обвитие пуповины и другие.

Протокол «Детский церебральный паралич»

Код по МКБ-10:

G 80.0 Спастический церебральный паралич

Врожденный спастический (церебральный)

G 80.1 Спастическая диплегия

Классификация

G 80 Детский церебральный паралич.

Исключена: наследственная спастическая параплегия.

G 80.0 Спастический церебральный паралич.

Врожденный спастический паралич (церебральный)

G 80.1 Спастическая диплегия.

G 80.3 Дискинетический церебральный паралич.

G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича.

Смешанные синдромы церебрального паралича.

G 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный.

Классификация детского церебрального паралича (К. А. Семенова и др. 1974)

1. Двойная спастическая гемиплегия.

4. Гиперкинетическая форма с подформами: двойной атетоз, атетозный баллизм, хореатетозная форма, хореический гиперкинез.

5. Атонически-астатическая форма.

По тяжести поражения: легкая, средней тяжести, тяжелая форма.

Диагностические критерии

Жалобы на задержку в психоречевом и моторном развитии, двигательные нарушения, непроизвольные движения в конечностях, приступы судорог.

В анамнезе — перинатальная патология (недоношенность, асфиксия в родах, родовые травмы, затянувшаяся конъюгационная желтуха, внутриутробные инфекции и т.д.), перенесенные нейроинфекции, ОНМК, ЧМТ в раннем детском возрасте.

Физикальные обследования: двигательные расстройства — парезы, параличи, контрактуры и тугоподвижность в суставах, гиперкинезы, задержка в психо-речевом развитии, интеллектуальная недостаточность, эпилептические приступы, псевдобульбарные нарушения (нарушение глотания, жевания), патология со стороны органов зрения (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нистагм).

Для спастической формы ДЦП характерно:

— повышение мышечного тонуса по центральному типу;

— высокие сухожильные рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, клонусы стоп и надколенника;

— патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. Среди них наиболее постоянно выявляется рефлекс Бабинского.

Для гиперкинетической формы ДЦП характерно: гиперкинезы — хореические, атетоидные, хореоатетоидные, двойной атетоз, торсионная дистония.

В возрасте 2-3 месяцев появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений, при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете; сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями — потоотделением, покраснением кожи и тахикардией.

Сухожильные рефлексы у большинства больных обычной живности или несколько оживлены, патологические рефлексы не выявляются.

Гиперкинезы в мышцах языка появляются в возрасте 2-3 месяцев жизни, раньше, чем гиперкинезы в мышцах туловища — они появляются в 4-6 месяцев и с возрастом становятся более выраженными. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Речевые расстройства носят гиперкинетический характер — дизартрия. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП.

Для атонически-астатической формы ДЦП характерно:

1. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в верхних конечностях выше, чем в нижних конечностях, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней.

2. Сухожильные рефлексы высокие, патологические рефлексы отсутствуют.

3. Рекурвация в коленных суставах, плосковальгусные стопы.

4. В психической сфере у 87-90% больных наблюдается выраженное снижение интеллекта, нарушения речи носят мозжечковый характер.

Лабораторные исследования:

4. ИФА на токсоплазмоз, цитомегаловирус — по показаниям.

5. Определение ТТГ — по показаниям.

Инструментальные исследования:

1. Компьютерная томография (КТ) головного мозга: наблюдается различный атрофический процесс — расширение боковых желудочков, субарахноидальных пространств, кортикальная атрофия, порэнцефалические кисты и другая органическая патология.

2. Электроэнцефалография (ЭЭГ) — выявляется общая дезорганизация ритма, низковольтная ЭЭГ, пики, гипсаритмия, генерализованная пароксизмальная активность.

4. МРТ головного мозга — по показаниям.

5. Нейросонография — с целью исключения внутренней гидроцефалии.

6. Окулист — исследование глазного дна выявляет расширение вен, сужение артерий. В ряде случаев обнаруживают врожденную атрофию зрительного нерва, косоглазие.

Показания для консультаций специалистов:

1. Логопед — выявление речевых расстройств и их коррекция.

2. Психолог — для уточнения психических расстройств и их коррекции.

3. Ортопед — выявление контрактур, решение вопроса об оперативном лечении.

4. Протезист — для оказания ортопедической помощи.

5. Окулист — осмотр глазного дна, выявление и коррекция глазной патологии.

6. Нейрохирург — с целью исключения нейрохирургической патологии.

7. Врач ЛФК — назначение индивидуальных занятий, укладок.

8. Физиотерапевт — для назначения физиотерапевтических процедур.

Минимум обследования при направлении в стационар:

Основные диагностические мероприятия:

11. Компьютерная томография головного мозга.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

9. УЗИ органов брюшной полости.

Начало заболевания

Характерные симптомы

Биохимические исследования крови, инструментальные данные, критерии диагностики

Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации

ЭМГ — первично-мышечный характер изменений. Повышенное содержание КФК

Отсутствие нарушений в период новорожденности

Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы

КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности

Отсутствие нарушений в периоде новорожденности

Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи

Присутствие в моче кислых мукополисахаридов

Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна

С рождения или с 5-6 месячного возраста

Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.

Прогрессирующее течение. ЭМГ с мышц конечностей — денервационный тип

Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни

Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи

Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения

Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года

Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто — патология легких

Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина

Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психо-речевом и моторном развитии

Заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста осветлением волос, радужки, затхлым специфическим запахом мочи и пота, прекращением или замедлением моторного и психического развития; появляются судороги — до 1 года чаще инфантильные спазмы, позже их сменяют тонико-клонические приступы

Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга

До 1 года психоречевое развитие соответствует возрасту, затем постепенная утрата ранее приобретенных навыков. В анте- и перинатальный период развития, а также в первое полугодие жизни развитие детей часто расценивается как нормальное

Возраст, в котором впервые отмечаются отклонения в развитии детей, колеблется от 4 месяцев до 2,5 лет; чаще всего от 6 месяцев до 1,5 лет. Первые признаки болезни включают замедление психомоторного развития ребенка и темпов роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Важным симптомом является потеря контакта с окружающими, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Диагноз считается предварительным до двух-, пятилетнего возраста

Диагностические критерии синдрома Ретта (по Trevathan et al., 1998) включают необходимые критерии, среди которых нормальные пренатальный и перинатальный периоды, нормальная окружность головы при рождении с последующим замедлением роста головы между 5 месяцами и 4 годами; потеря приобретенных целенаправленных движений рук в возрасте от 6 до 30 месяцев, связанная по времени с нарушением общения; глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи и грубая задержка психомоторного развития; стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стискивание, хлопки, «мытье рук», потирание, появляющиеся после потери целенаправленных движений рук; нарушения походки (апраксии и атаксии), выявляющиеся в возрасте 1 — 4 лет

Получить консультацию по медтуризму

Тактика лечения

Исключительно важно заподозрить или поставить диагноз на первом году жизни, так как головной мозг ребенка имеет огромный потенциал для компенсации полученного повреждения. Мозг ребенка чрезвычайно пластичен, поэтому необходимо пытаться стимулировать его восстановительные возможности. В комплексное лечение ДЦП включаются медикаментозные средства, ЛФК, ортопедическая помощь, различные виды массажа, рефлексотерапия, физиотерапевтические процедуры, занятия с логопедом и психологом. Восстановительная терапия наиболее эффективна у больных в раннем восстановительном периоде, чем раньше начать предупреждение или снижение развития патологических явлений, тем больше будет эффект лечебных мероприятий.

Основные принципы лечения ДЦП в восстановительном периоде:

1. С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц. Борьба с задержкой тонических рефлексов и патологического тонуса мышц.

2. Добиться формирования вертикального положения ребенка, его передвижений и ручных манипуляций, воспитания навыка стояния, передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов.

3. Улучшение общей подвижности и координации движений.

4. Содействие нормализации подвижности в суставах и работоспособности мышц, устранение контрактур суставов.

5. Обучение и тренировка опороспособности и равновесия.

6. Стимуляция познавательного и психо-речевого развития, психического развития и воспитание правильной речи.

7. Обучение жизненно необходимым, прикладным, трудовым навыкам, воспитание навыков самообслуживания.

Цель лечения:

— улучшение двигательной и психо-речевой активности;

— профилактика патологических поз и контрактур;

— приобретение навыков самообслуживания;

— социальная адаптация, появление мотиваций;

— купирование приступов судорог.

Немедикаментозное лечение:

2. ЛФК — индивидуальные и групповые занятия.

3. Физиолечение — озокеритовые аппликации, СМТ, магнитотерапия.

4. Кондуктивная педагогика.

5. Занятия с логопедом, психологом.

Медикаментозное лечение

Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда — нейропротекторы, с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу. Большинство ноотропных препаратов, в связи с их психостимулирующим действием назначают в первую половину дня. Продолжительность курсов лечения ноотропами составляет от одного до двух-трех месяцев.

Церебролизин, ампулы 1 мл в/м, пирацетам, ампулы 5 мл 20%, таблетки 0,2 и 0,4, гинкго-билоба (танакан), таблетки 40 мг, пиритинол гидрохлорид (энцефабол), драже 100 мг, суспензия — 5 мл содержат 80,5 мг пиритинола (соотв.100 мг пиритинола гидрохлорида).
Энцефабол — минимум противопоказаний, разрешен к применению с первого года жизни. Дозирование суспензии (с содержанием в 1 мл 20 мг энцефабола) детям 3-5 лет суточная доза 200-300 мг (12-15 мг массы тела) назначают в 2 приема — утром (после завтрака) и днем (после дневного сна и полдника). Продолжительность курса 6-12 недель, целесообразен длительный прием, при котором повышается работоспособность и способность к обучению, улучшаются высшие психические функции.

Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг, драже-форте 200 мг активного вещества. Нейрометаболический препарат, содержащий исключительно физиологические компоненты. Детям назначается в драже-форте, прием до еды по ½ -1 драже 2-3 раза в день (в зависимости от возраста и выраженности симптомов заболевания), до 17 часов. Продолжительность терапии 1-2 месяца. Инстенон, таблетки (1 таблетка содержит 50 мг этамивана, 20 мг гексобендина, 60 мг этофиллина). Многокомпонентный нейрометаболический препарат. Суточная доза составляет 1,5-2 таблетки, назначается в 2 приема (утром и днем) после еды. Для исключения побочных эффектов рекомендуется постепенное наращивание дозы в течение 5-8 дней. Продолжительность лечения 4-6 недель.

При спастических формах ДЦП в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.
Толперизон (мидокалм) является миорелаксантом центрального действия, обладает мембранстабилизирующей активностью, благодаря чему подавляет формирование и проведение потенциалов действия в гиперстимулированных мотонейронах ствола мозга и в периферических нервах.
Механизм действия связан с угнетающим влиянием на каудальную часть ретикулярной формации, подавлением патологически повышенной спинномозговой рефлекторной активности и воздействием на периферические нервные окончания, а также центральными н-холинолитическими свойствами. Оказывает также вазодилатирующее действие. Это приводит к снижению аномально высокого мышечного тонуса, снижает патологически повышенный мышечный тонус, ригидность мышц, улучшает произвольные активные движения.
Мидокалм подавляет функции активирующих и тормозных ретикулоспинальных путей и тормозит проведение в спинном мозге моно- и полисинаптических рефлексов.
Режим дозировки: детям с 3 мес. до 6 лет мидокалм назначают внутрь в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг (в 3 приема в течение дня); в возрасте 7-14 лет — в суточной дозе 2-4 мг/кг; взрослым по 50 мг — 150 мг (1-3 драже) 3 раза в сутки.

Тизанидин (сирдалуд) — миоспазмолитик центрального действия. Основная точка приложения его действия находится в спинном мозге. Он избирательно подавляет полисинаптические механизмы, отвечающие за повышение мышечного тонуса, главным образом за счет уменьшения выброса возбуждающих аминоксилот из промежуточных нейронов. Препарат не влияет на нервно-мышечную передачу.
Сирдалуд хорошо переносится и эффективен при спастичности церебрального и спинального генеза. Он снижает сопротивление пассивным движениям, уменьшает спазмы и клонические судороги, а также повышает силу произвольных сокращений.

Баклофен — миорелаксант центрального действия; агонист GABA-рецепторов. Угнетает моно- и полисинаптические рефлексы, по-видимому, за счет уменьшения выделения возбуждающих аминокислот (глутамата и аспартата) и терминалей, что происходит в результате стимуляции пресинаптических GABA-рецепторов. На фоне применения препарата повышается двигательная и функциональная активность больных.

Ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин.

Витамины группы В: тиамин бромид, пиридоксин гидрохлорид, цианкобаламид; нейромультивит — специальный комплекс витаминов группы В с направленным нейротропным действием; неуробекс.

Витамины: фолиевая кислота, токоферол, ретинол, эргокальциферрол.

Противосудорожные средства при эпилептическом синдроме: вальпроевая кислота, карбамзазепин, диазепам, клоназепам, топамакс, ламотриджин.

При сочетании ДЦП с гидроцефалией, гипертензионно-гидроцефальном синдроме показано назначение дегидратационных средств: ацетозоламид, фуросемид, одновременно препараты калия: панангин, аспаркам, оротат калия.

При выраженном беспокойстве, синдроме нервно-рефлекторной возбудимости назначаются седативные препараты: ново-пассит, ноофен, микстура с цитралью.

В последние годы при спастических формах ДЦП применятся ботулотоксин с целью уменьшения спастичности отдельных мышечных групп. Механизм действия токсина ботулизма (препарат диспорт) заключается в торможении высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Инъекция препарата приводит к расслаблению спастической мышцы.
Основным показанием к назначению диспорта у детей с разными формами ДЦП является эквиноварусная деформация стопы. Введение диспорта технически просто и не сопровождается значимыми побочными реакциями.
Стандартная доза диспорта на одну процедуру составляет 20-30 мг на 1 кг массы тела. Максимально допустимая доза у детей 1000 ед. средняя доза для каждой головки икроножной мышцы составляет 100-150 ед., для камбаловидной и задней большеберцовой мышц — 200 ед.
Техника инъекции: 500 ед. диспорта разводят в 2,5 мл физиологического раствора (т.о. в 1 мл раствора содержится 200 ед. препарата). Раствор вводят в мышцу в одну или две точки. Действие препарата (расслабление спастических мышц) начинает проявляться на 5-7-й день после введения препарата с достижением максимального эффекта к 10-14 дню.
Продолжительность миорелаксанта индивидуальна и варьирует от 3 до 6 мес. после введения. Диспорт следует вводить в комплексную схему как можно раньше, до формирования контрактур суставов.

Профилактические мероприятия:

— предупреждение контрактур, патологических поз;

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки, уход за детьми с ДЦП.

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин ампулы по 80 мг, 2 мл

2. Винпоцетин, (кавинтон), таблетки, 5 мг

3. Пирацетам в ампулах по 5 мл 20%

4. Пиридоксин гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%

5. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

6. Церебролизин, ампулы 1 мл

7. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

3. Ацетозоламид, таблетки 250 мг

4. Баклофен, таблетки 10 мг и 25 мг

5. Вальпроевая кислота, сироп

6. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг

7. Гинго-Билоба, таблетки 40 мг

9. Гопантеновая кислота, (Пантокальцин), таблетки 0,25

10. Диазепам, ампулы 2 мл 0,5%

12. Карбамазепин, таблетки 200 мг

13. Клоназепам, таблетки 2 мг

14. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг, раствор в каплях

15. Ламотриджин, таблетки 25 мг и 50 мг

17. Нейромидин, таблетки 20 мг

18. Ново-Пассит, таблетки, раствор 100 мл

22. Пиритинол, суспензия или таблетки 0,1

23. Тиамин бромид ампулы, 1 мл 5%

24. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2,4 и 6 мг

25. Толпиризон, (мидокалм) ампулы 1 мл, 100 мг

26. Толпиризон, драже 50 мг и 150 мг

27. Топамакс, капсулы 15 мг и 25 мг, таблетки 25 мг

28. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Улучшение двигательной и речевой активности.

2. Снижение мышечного тонуса при спастических формах ДЦП.

3. Увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях.

4. Купирование приступов судорог при сопутствующей эпилепсии.

5. Уменьшение гиперкинезов.

6. Приобретение навыков самообслуживания.

7. Пополнение активного и пассивного запаса слов.

8. Улучшение эмоционального и психического тонуса ребенка.

Показания к госпитализации: двигательные расстройства, парезы, параличи, задержка психомоторного и речевого развития от своих сверстников, приступы судорог, гиперкинезы, контрактуры, тугоподвижность в суставах

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
1. Л.О. Бадалян. Детская неврология.1975 Москва Справочник детского психиатра и невропатолога под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.З. Казанцева. Синдром Ретта у детей. Москва 1998 Клиника и диагностика детского церебрального паралича. Учебно-методическое пособие. Жукабаева С.С. 2005

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней Каз.НМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3

источник

Исключена: наследственная спастическая параплегия (G11.4)

Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о гемиплегии (полной) (неполной) сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что она установлена давно или существует длительно, но ее причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации типов гемиплегии, вызванной любой причиной.

Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)

Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о перечисленных состояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или существуют длительно, но их причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации этих состояний, вызванных любой причиной.

Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)

Включен: паралич (полный) (неполный), кроме указанного в рубриках G80-G82

Алфавитные указатели МКБ-10

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

источник

Болеть всегда неприятно, но потерять, хоть и на время, возможность полностью управлять своим телом страшит человека особенно. Одним из таких состояний и является левосторонний гемипарез, который может быть как врожденным, так и приобретенным.

Парез — это медицинский термин, обозначающий слабость мышц, в связи с тем, что к ним не доходят нервные импульсы.

От паралича состояние пареза отличается тем, что организм не теряет мышечный функционал полностью. В этой статье мы поговорим о гемипарезе левой стороны тела.

Болезнь, чаще всего, возникает либо у пожилых людей вследствие перенесенных тяжелых заболеваний, либо у маленьких детей в результате перинатальных патологий (ДЦП).

Гемипарез является последствием повреждения нейронов головного или спинного мозга.

Левосторонний гемипарез может различаться:

По локализации:
- Центральный;
- Периферический.
По быстроте протекания:
- Острый;
- Медленно развивающийся.
По степени тяжести:
- Легкий;
- Умеренный;
- Глубокий.

Справка: Симптомы левостороннего гемипареза могут отличаться, все зависит от степени поражения ЦНС, причины патологии, возраста пациента. Когда болезнь захватывает мозг и лицевой нерв, пациенты начинают испытывать проблемы с мимикой.

Кроме того, можно выделить такую симптоматику как:

Повышенный мышечный тонус;
Длительная мигрень;
Повышенная температура;
Отсутствие аппетита и утомляемость;
Ломота в костях;
Снижение веса;
Сопротивление мышц при попытке согнуть конечность;
Мышцы поражены неравномерно;
Усиление сухожильных рефлексов;
Рефлекс Россолимо, рефлекс Бабинского;
Эмоциональные скачки, расстройства личности.

Принято считать, что левосторонний гемипарез у детей является одним из видов детского церебрального паралича.

Чаще всего у детей гемипарез внешне проявляется в тонусе мышц рук, которые отвечают за сгибание, и наоборот, тонус в ногах приходится на мышцы, отвечающие за разгибание.

Чаще всего такая патология является врожденной.

Ребенок перестает узнавать знакомых людей;
Когнитивные нарушения;
Невозможность управлять движениями;
Ухудшение чувствительности;
Эпилептические припадки;
Головные боли;
Лихорадка;
Нарушение аппетита, утомляемость;
Боли в костях и суставах.

Гемипарез врожденной формы становится заметен у детей к трем месяцам жизни, можно выделить такую начальную симптоматику:

Руки и ноги двигаются ассиметрично;
Часто рука сжата в кулак;
Слабая опорная функция.

Важно! В основном окончательный диагноз ставят к году или даже к полутора годам, в этом время дети начинают ходить, и симптоматика становится особо заметной. Тяжелые случаи гемипареза влияют и на интеллектуальное и психологическое развитие ребенка.

Спастический гемипарез возникает при поражении головы или шейного отдела, и вызывает скованность мышц с противоположной стороны тела, в данном случае, левой.

Спастический гемипарез проявляет себя постепенно. Сначала появляется спастика — напряжение конечностей, которое ощущается как некая скованность. Без лечения подобное состояние со временем перерастает в полноценный гемипарез.

Люди со спастическим гемипарезом, как правило, имеют характерные внешние симптомы, заметные окружающим, например, походку Вернике-Манна.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра все паралитические синдромы вынесены в кодах от G80 до G83.

По большому счету, гемипарез является не самостоятельным заболеванием, а проявлением патологии нервной системы, в которой произошло повреждение двигательного центра или проводящих путей.

Образующаяся мышечная слабость и приводит к парезу.

Чаще всего, процесс происходит в одной части мозга и, что интересно, патологические внешние процессы будут заметны в стороне противоположной.

То есть, если затронуто правое полушарие, пострадает левая половина тела, полностью или частично, например, рука или нога.

Это происходит в связи с тем, что существует анатомический перекрест нервных волокон, которые исходят из головного мозга на уровне перехода продолговатого в спинной мозг.

В детском возрасте причиной гемипареза может стать:

Родовая травма;
Внутриутробная инфекция;
Гипоксия, то есть кислородное голодание, во время беременности или родов;
Перенесенные инфекции: полиомиелит, менингит, столбняк, туберкулез.

Причиной левостороннего пареза у взрослых может быть:

Онкология центральной нервной системы;
Травма головы;
Дегенеративные заболевания ЦНС, например, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера;
Эпилепсия;
Последствие серьезной инфекционной болезни: энцефалит, менингит, столбняк, бешенство и пр;
Тромб;
Кровоизлияния в голове(инсульт);
Пояснично-крестцовый плексит;
Аневризма;
Частый стресс или сильный однократный.

После ОНМК, очаг которого располагался в правой половине мозга, некоторые пациенты получают гемипарез в левой стороне тела. Степень тяжести такого состояния зависит от силы мозгового удара и от его обширности. Это может быть легкая слабость, а может и полный паралич левой стороны тела.

Точную диагностику проводят в клинических условиях и она включает в себя:

Сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента;
ОАК и биохимический анализ крови;
Анализ мочи;
ЭКГ;
КТ или МРТ головного мозга, шейного отдела, спинного мозга;
ЭЭГ;
Допплерография сосудов головного мозга;
Электроэнцефалография;
Анализ ликвора;
Анализ спинномозговой жидкости;
Проводится сравнение мышечной силы обеих сторон тела;
Тест на мышечное сопротивление;
Проба Барре — удержание рук на весу;
Для детей, помимо раннего осмотра неврологом, применяют УЗИ головного мозга.

Так как левосторонний гемипарез является последствием основного заболевания, то, в первую очередь, надо лечить именно его. Но, при этом, не менее важно уделять время симптоматической терапии против гемипареза.

Главным образом, в лечении детей делают упор на:

Занятия с логопедом для лечения речевой дисфункции;
Занятия с дефектологом, при отставании в развитии;
Лечение эписиндрома;
Медикаментозную терапию.

Помимо этого значительно может помочь:

Гимнастика;
Лечебные ванны и грязи;
Применение ортопедических кроваток, ортопедической обуви;
Оперативное вмешательство, при необходимости;
Отдых на курортах.

Для лечения гемипареза применяют, прежде всего, медикаментозное лечение для улучшения нервно-мышечной проводимости. Миорелаксанты для снятия тонуса, медикаменты для улучшения кровоснабжения, противосудорожные.

Кроме того, взрослым так же могут назначить:

Ортопедическое лечение: обувь, накладка шин;
Лечебную физкультуру и гимнастику;
Массаж.

контрастный душ;
водная гимнастика.

Хорошие результаты при лечении левостороннего гемипареза показывает лечебный комплекс упражнений. Заниматься можно как в специализированных центрах, так и дома. Главное, чтобы занятия носили постоянные характер, а лучше даже ежедневный.

Комплексы упражнений обычно разрабатываются под каждого пациента индивидуально. Можно привести в пример такую систему упражнений как:

Подтягивание подбородка к груди;
Наклон головы к плечам;
Вращательные движения кистями;
Поднятие рук на уровень плеч;
Вращательные движения ступней;
Поднятие на носочки;
Сгибание и разгибание ног в положении лежа;
Поднятие ног в положении лежа.

Предлагаем Вам визуально ознакомиться с интересным видео по теме:

Прогноз при левостороннем гемипарезе зависит от многих факторов: возраста пациента, его анамнеза, как быстро началось лечение и восстановление. Но, чаще всего, при приобретенном гемипарезе прогноз благоприятен, и большинство пациентов могут восстановить все мышечные функции.

Справка: При врожденном гемипарезе у ребенка врачи обычно дают осторожные прогнозы. Поскольку легкие формы левостороннего гемипареза хорошо поддаются лечению, а тяжелые удается скорректировать лишь отчасти.

Хотя левосторонний гемипарез и является серьезной патологией, требующей немедленного лечения, чаще всего, он хорошо поддается корректировке. Главное относится с внимательностью к своему здоровью и здоровью близких, дабы не пропустить важные симптомы.

источник