Астроцитома головного мозга код по мкб 10

Исключены:

черепных нервов (C72.2-C72.5)
ретробульбарной ткани (C69.6)

Исключено: четвертого желудочка (C71.7)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Астроцитома головного мозга представляет собой опухоль глиального происхождения, которая образуется из астроцитов. Астроциты – это клетки головного мозга, имеющие звездчатую форму. Эта разновидность мозговых клеток регулирует объем межклеточной жидкости, а также обеспечивает нормальную жизнедеятельность нервных клеток в головном мозге. Астроциты обладают способностью к делению. Но в случае, когда процесс размножения становится бесконтрольным, то возможно развитие злокачественной опухоли. Астроцитома часто наблюдается у мужчин в возрасте от 28 до 60 лет. Благодаря современным усовершенствованным методам диагностики медиками установлено, что практически большая часть опухолей головного мозга – это астроцитомы. Астроцитома является наиболее часто встречаемой формой глиальной опухоли.

По классификации МКБ астроцитома относится к злокачественным новообразованиям головного мозга. МКБ – это международная классификация болезней 10 чтения. Астроцитома по МКБ может иметь следующие коды:

С71 Злокачественная опухоль, локализующаяся в головном мозгу;
D43 образование неизвестной этиологии и характера в центральной нервной системе.

Эта форма глиальной опухоли может развиваться в любом возрасте и локализоваться в различных зонах головного мозга. Часто данный вид опухоли диагностируется в таких отделах головного мозга:

Большие полушария головного мозга – эта локализация чаще наблюдается в зрелом возрасте;
Ствол мозга (место, где головной мозг соединяется со спинным). Такая астроцитома по МКБ получила название астроцитомы спинного мозга;
Мозжечок (чаще встречается в детском возрасте);
Зрительный нерв у детей.

В настоящее время не установлены точные причины, которые приводят к развитию астроцитомы. Но ученые выявили некоторые факторы, которые провоцируют развитие данного злокачественного образования:

Наследственная предрасположенность к развитию онкологических заболеваний;
Негативное действие окружающей среды (радиация, химические вещества);
Вирусы, которые имеют высокий риск онкогенности.

Медики выделяют несколько видов астроцитомы. Наиболее часто встречающиеся виды астроцитомы:

Полицитарная астроцитома по МКБ представляет собой образование доброкачественной природы, которое имеет четкие границы. Данный вид опухоли локализуется в мозжечке или в стволе головного мозга и имеет первую степень злокачественности. Для этого новообразования характерен медленный рост опухоли. Данная форма чаще диагностируется в детском возрасте. Полицитарная астроцитома лечится только оперативным путем;
Протоплазматическая астроцитома может локализоваться на поверхности серого вещества головного мозга или в его корковых структурах. Данная форма опухоли при росте не затрагивает здоровые ткани, что обуславливает благоприятный прогноз для оперативного лечения. При этом новообразование растет очень медленно и характеризуется второй степенью злокачественности;
Диффузная астроцитома является одной из наиболее тяжелых форм данной опухоли и имеет вторую степень злокачественности. Она не имеет четких границ, характеризуется очень быстрым ростом, что неблагоприятно для оперативного лечения;
Анапластическая астроцитома характеризуется третьей степенью злокачественности, быстрым ростом и нечеткими границами. Данная форма астроцитомы прорастает в здоровые ткани головного мозга, что затрудняет оперативное лечение;
Глиобластома является самой тяжелой формой астроцитомы и характеризуется четвертой степенью злокачественности. Она отличается очень интенсивным ростом, что проявляется быстрым увеличением опухоли в размерах. Эта форма астроцитомы глубоко прорастает в здоровые ткани, что делает невозможным оперативное лечение.

Для данной опухоли характерны как общие (развиваются вследствие токсического действия метаболитов опухоли или сдавления смежных структур головного мозга), так и локальные симптомы (при локализации в определенном участке головного мозга).

Головные боли постоянного характера;
Головокружения, обморочные состояния;
Тошнота, рвота;
Немотивированная слабость;
Расстройства речи и ухудшение памяти;
Повышенное артериальное давление, что является следствием повышенных цифр внутричерепного давления;
Нарушения координации при движении;
Расстройство зрения, слуха, обоняния, вкуса;
Приступы судорог и эпилептические приступы.

Для установления диагноза астроцитома применяются такие методы диагностики:

Полный сбор жалоб;
Полный осмотр невролога, окулиста, отоларинголога, нейрохирурга;
Компьютерная томография головного мозга (определяется локализация опухоли);
Магнитно–резонансная томография головного мозга (оценивают анатомические структуры головного мозга и наличие астроцитом на первых стадиях развития);
Гистологическое исследование путем биопсии (точно указывает на наличие раковых клеток);
Ангиография (исследуется сосудистое русло головного мозга);
Оценивается зрительная, вестибулярная функция;
Оценивается психический статус;
УЗИ головного мозга;
Электроэнцефалография.

Метод и объем лечения зависит от локализации опухоли, ее размеров и степени злокачественности.

Основные лечебные мероприятия, применяющиеся для лечения астроцитом:

Радикальное или частичное удаление новообразования;
Лучевая терапия;
Химиотерапия.

В случае, когда опухоль проросла в здоровые ткани головного мозга, проводится частичное хирургическое удаление опухоли. Когда опухоль имеет четкие границы и прорастает в здоровые ткани, проводится радикальное удаление новообразования. Лучевой метод лечения предусматривает уничтожение или приостановление развития патологического процесса. Химиотерапевтический метод лечения характеризуется использованием специальных препаратов, которые разрушают опухолевые клетки, поскольку оказывают на них токсическое действие.

источник

В центральной нервной системе существуют различные варианты опухолей. Источником их являются различные ткани. Известно, что главная ткань нервной системы – это нейроны. Их тела образуют кору головного мозга, или серне вещество, а также залегают в середине спинного мозга. Их отростки – дендриты и аксоны формируют проводящие пути, или белое вещество.

Но, кроме нервных клеток, существуют клетки – помощники, выполняющие связующую и трофическую функцию. Их называют глиальной тканью, или нейроглией, и она составляет около половины массы всей нервной системы. На один нейрон может приходиться до 40-50 клеток нейроглии. Например, олигодендроциты являются представителями олигодендроглии, а астроциты, похожие на звездочки формой отростков – астроглии.

Астроциты составляют опорный скелет нейронной сети, регулируют их питание, сохраняют запасы гликогена, защищают нейроны. В общем, это клетки – «няньки».

Но иногда бывает, что именно из этих клеток возникают злокачественные опухоли, такие, как астроцитома головного мозга. Поскольку астроцитов очень много, то именно астроцитома – самая распространенная среди всех опухолей головного мозга.

В МКБ-10 для опухолей не предусмотрена отдельная гистологическая маркировка. Существуют варианты локализации. Поэтому общий код С71 предусмотрен для любой опухоли, а в случае наличия любой опухоли, например, больших полушарий головного мозга или мозжечка, в том числе и астроцитомы, выставляется соответственно по МКБ -10 код

Самый важный вопрос, который беспокоит пациента с подозрением – это перспектива излечения и прогноз жизни с астроцитомой головного мозга. Сразу нейрохирурги этого сказать не могут, поскольку для определения типа опухоли нужны результаты лабораторной диагностики. Ее можно выполнить при операции, если есть показания к удалению, либо при стереотаксической прицельной биопсии.

Прогноз при наличии астроцитомы головного мозга зависит от ее локализации и клеточного состава. Выделяют следующие типы новообразования:

пилоцитарная форма. Является практически доброкачественной. Поэтому у нее медленный рост и четкие границы. Увеличиваясь, она не прорастает и не разрушает ткани, а только отодвигает их. Чаще возникает у детей. Часто возникает в стволе мозга, области мозжечка и зрительного тракта. Относится к 1 группе злокачественности;
фибриллярный вариант. Это более опасная опухоль, об этом говорит отсутствие четкой границы. Несмотря на медленный рост, может разрушать окружающие ткани. Фибриллярная астроцитома головного мозга чаще встречается в возрасте 20-30 лет. Иногда может рецидивировать, поэтому требуется послеоперационная лучевая терапия.
анапластическая астроцитома. Опасная опухоль из низкодифференцированных клеток, которая быстро прорастает и разрушает мозговые структуры. Относится к 3 группе злокачественности, и встречается в более зрелом возрасте – в 40-50 летнем возрасте, чаще у мужчин. Анапластическая астроцитома головного мозга является одной2 из первых причин в структуре смертности от новообразований головного мозга.

О следующей, и последней степени злокачественности следует сказать особо. Эта опухоль, совершенно потерявшая связь с источником – астроцитарной глией – называется глиобластомой. Это самые недифференцированные клетки, которые растут очень быстро, разрушая все на своем пути. Наиболее часто болеют ей в зрелом возрасте, и чаще мужчины.

Иногда бывает, что прогноз при анапластической астроцитоме головного мозга существенно ухудшается, поскольку она трансформируется в глиобластому. Можно сказать, что летальный исход в течение нескольких месяцев после постановки диагноза глиобластомы случается часто.

Наиболее опасный и неблагоприятный, практически смертельный вариант – это астроцитома ствола головного мозга максимальной степени злокачественности, то есть глиобластома. Любые опухоли ствола, даже доброкачественные, очень опасны. Удаление их очень сложное, а при низкой дифференцировке – и невозможное.

В стволе на крохотном объеме расположено гигантское количество проводящих путей и ядер черепно-мозговых нервов, в том числе, жизненно важных. Поэтому прорастание опухолью, например, вегетативных ядер Х пары черепно-мозговых нервов (вагуса), вызывает несовместимые с жизнью нарушения работы сердца.

Признаки такой астроцитомы могут быть выявлены при наличии внезапно возникшего альтернирующего синдрома, с ростом симптоматики. На одной стороне возникает центральный паралич, а на противоположной — поражение черепно-мозгового нерва (косоглазие, паралич языка), либо расстройства чувствительности (болевой, температурной, тактильной).

В случае другой локализации опухоли могут возникнуть:

головная боль;
застойные признаки на глазном дне;
тошнота и рвота;
головокружение;
эпилептические припадки;
брадикардия, или замедление числа сердечных сокращений;
нарушение высших функций: счета, письма, интеллекта.

Это самые общие симптомы. В дальнейшем, все зависит от локализации, поскольку астроцитома может расположиться, где угодно: во всех долях больших полушарий, в мозолистом теле, в стволе и подкорковых узлах, в области 3 желудочка и прозрачной перегородки, четверохолмия и других местах.

Лечение астроцитомы головного мозга только хирургическое, с последующими курсами лучевой и химиотерапии. В том случае, если диагностирована неоперабельная опухоль, например, в стволе, то применяется только лучевая и химиотерапия.

Оценить сроки выживаемости после удаления астроцитомы не представляется возможным в общих чертах. Нужно знать степень злокачественности. Так, по данным М. В. Базунова, «после удаления астроцитом, независимо от локализации, почти в 90% наблюдений выживаемость составила более 10 лет».

источник

Астроцитома головного мозга (код по МКБ 10):

злокачественная опухоль головного мозга, C71;
опухоль головного мозга, а так же ЦНС, имеющая неизвестное происхождение неопределенного характера, D43.

Данная группа первичных опухолей, несмотря на свое астроглиальное происхождение, имеет ряд признаков, таких как:

локализация,
клиническое течение,
возрастные и половые признаки,
стадия опухоли.

В среднем, каждый год в 6 случаях на 100 000 человек при обследованиях выявляется астроцитома. У данного типа новообразований нет никаких возрастных ограничений, и от недуга могут пострадать люди всех возрастов. При этом детская смертность по причине астроцитомы стоит на втором месте после такого заболевания, как лейкоз. Но основная масса из числа выявленных случаев относится к молодым людям, которые узнают о наличии опухоли совершенно случайно.

Злокачественное новообразование прогрессирует быстро, чего нельзя сказать о доброкачественных опухолях. Они протекают длительное время, не причиняя особых неудобств человеку, что позволяет опухоли развиться до внушительных размеров, прежде чем станет известно о наличии заболевания.

Несмотря на значительные достижения в области медицины и постоянное изучение рака головного мозга, вопрос, почему развивается опухоль, остается открытым до сих пор. Известно только о сопутствующих факторах, провоцирующих определенные патологические трансформации. Самые распространенные причины, следствием которых может стать астроцитома следующие:

человек по каким-либо причинам длительное время подвергался влиянию радиации;
человек подвергся влиянию ртути, свинца и других химических веществ;
регулярно употреблялся никотин, алкоголь в больших количествах;
имеет место генетическая предрасположенность, наличие онкобольных в семье;
когда-либо были получены черепно-мозговые травмы;
человек страдает иммунодефицитом,может прослеживаться взаимосвязь между благоприятными условиями и появлением злокачественного новообразования. При этом наличие одного из вышеперечисленных факторов не говорит о безусловной склонности к опухоли головного мозга.

Практика показывает, что при совокупности нескольких условий в мозге может начаться процесс образования глиомы. Но утверждать, что появление злокачественной опухоли обусловлено одним конкретным фактором, нельзя.

Все виды новообразований головного мозга имеют разграничение в зависимости от расположения:

находится в верхней части головного мозга — субтенториальные, подавляющее большинство случаев данного типа опухолей выявляется в детском возрасте,
находится в нижней части головного мозга — супратенториальные, чаще всего встречаются у людей среднего возраста.

В исключительных случаях может развиться астроцитома спинного мозга, ставшая результатом метастаз из головного мозга.

Еще одним критерием является степень злокачественности опухоли, которая определяется при проведении гистологического анализа. Всего выделяется четыре степени злокачественности. Пилоидная астроцитома мозга, которая в подавляющем большинстве случаев выявляется у детей, относится к первой степени и находится в пределах 10% от всех опухолей головного мозга.

На симптоматику астроцитом головного мозга в значительной степени влияют такие показатели, как морфология структуры, а так же локализация новообразования.

Внешние признаки, которые могут быть вызваны развитием астроцитомы, далеко не всегда воспринимаются как повод для обследования. Регулярная головная боль, внезапные приступы боли, особенно в ночное либо в утреннее время; рвотный рефлекс, вызванный спазмами либо на первый взгляд беспричинная тошнота могут стать первым признаком развития опухоли.

Помимо этого наблюдается регулярное головокружение, шум в ушах, бледность кожных покровов, кратковременная потеря способности самостоятельно ориентироваться в пространстве.

Развитие новообразования также способно спровоцировать нарушение в психике больного. Человек становится невнимательным, забывчивым, сонливым, агрессивным, потерявшим всяческий интерес к окружающему миру. При новообразованиях, не носящих злокачественный характер, нарушение психики больного может проявиться поздно. В противном случае психическое состояние страдает гораздо быстрее, и состояние ухудшается довольно стремительно. Еще один признак, на который следует обратить внимание, это эпилептические судороги. Они говорят о поражении лобной доли головного мозга, что при эпилепсии встречается достаточно часто.

Своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью гарантирует оказание необходимых услуг в борьбе с раком головного мозга.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)

Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»

Нейроэпителиальные опухоли

О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

Нейрофиброматоз первого типа Нейрофиброматоз второго типа Синдром Гиппель-Линдау Туберозный склероз Синдром Ли-Фраумени Синдром Ковдена Синдром Тюрко Синдром Горлина

WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.

Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).

Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.

Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.

К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях — оно обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных — предметы «танцуют», «синдром гибели мира».

Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.

Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского

источник

Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.

Для всех астроцитом применяется универсальная система градации (ВОЗ) по гистологическому критерию «степени злокачественности» • Степень 1 (пилоидная астроцитома): не должно быть ни одного признака анаплазии • Степень 2 (диффузная астроцитома): 1 признак анаплазии, чаще — ядерная атипия • Степень 3 (анапластическая астроцитома): 2 признака, чаще — ядерная атипия и митозы • Степень 4 (глиобластома): 3–4 признака: ядерная атипия, митозы, пролиферация эндотелия сосудов и/или некрозы.

Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.

Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.

• Диффузная астроцитома (ВОЗ–2) — 10–15% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 30–40 лет, мужчины/женщины — 1.2:1; чаще располагаются супратенториально в больших полушариях мозга. Клиническая картина. Наиболее часто эти опухоли проявляются эписиндромом, фокальный неврологический дефицит, признаки повышенного ВЧД присоединяются на поздней стадии развития заболевания. Диагностика. Опухоли имеют характерную КТ и МРТ семиотику. Лечение. Тактика: удаление опухоли или наблюдение/симптоматическая терапия (решение может быть принято лишь после консультации нейрохирурга). Ранее популярная тактика — биопсия + лучевая терапия — не имеет преимущества перед «наблюдением». Прогноз: средняя продолжительность жизни после операции составляет 6–8 лет с выраженными индивидуальными вариациями. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает тенденция этих опухолей к злокачественной трансформации, которая наблюдается обычно через 4–5 лет после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст и «тотальное удаление» опухоли. Среди диффузных астроцитом различают ряд гистологических вариантов •• Фибриллярная астроцитома — наиболее частый вариант, состоит в основном из фибриллярных опухолевых астроцитов. Ядерная атипия является диагностическим критерием. Митозы, некрозы, пролиферация эндотелия отсутствуют. Клеточная плотность в препарате от низкой до средней •• Протоплазматическая астроцитома — редкий вариант, состоит в основном из опухолевых астроцитов с малым телом и тонкими отростками. Клеточная плотность в препарате низкая. Характерными признаками являются мукоидная дегенерация и микрокисты •• Гемистоцитарная астроцитома. Этот вариант характеризуется наличием в фибриллярной астроцитоме значительной фракции гемистоцитов (обычно более 20%). Гемистоцит — вариант астроцита с большим, угловатым уродливым эозинофильным телом.

• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20 — 30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.

Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.

Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.

Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома — опухоль детского возраста, характеризуется относительно «отграниченным» характером роста (в отличие от диффузных астроцитом) и имеет характерные особенности локализации, морфологии, генетического профиля и клинического течения. Относится к самой низкой (1 — й степени злокачественности по классификации ВОЗ для опухолей ЦНС) и имеет наиболее благоприятный прогноз. Чаще встречается в возрасте до 20 лет. Наиболее частая локализация — мозжечок, зрительные пути, ствол мозга. Клиническая картина характеризуется очень медленным нарастанием как фокальной (в зависимости от локализации опухоли), так и общемозговой симптоматики с хорошей адаптацией организма. Особенно характерно медленное нарастание окклюзионной гидроцефалии при опухолях мозжечка и ствола мозга. Диагностика. Опухоль имеет характерную КТ и МРТ семиотику, что позволяет вместе с клинической картиной поставить диагноз до операции. Стандартом предоперационного обследования таких больных является проведение МРТ с контрастным усилением. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто невозможно из — за локализации (ствол мозга, гипоталамус). Прогноз. Выживаемость больных часто составляет более 10–15 лет, в связи с чем точных значений по выживаемости не существует из — за трудностей с анализом столь длительного катамнеза. Примечание. Среди пилоидных астроцитом (чаще гипоталамических) имеется небольшая подгруппа опухолей с выраженным локально «инвазивным ростом» и склонностью к метастазированию по субарахноидальным пространствам.

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из — за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго — церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.

Сокращения. ГБМ — глиобластома

МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Приложение. Генетические аспекты • При астроцитомах зарегистрировано 2 типа повреждаемых генов: •• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации •• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: •• ген TP53 (*191170, 17p13.1, Â) •• MDM2 (164585, 12q14.3–12q15, Â) •• CDKN1A (*116899, 6p, Â) •• CDKN2A и CDKN2B (9p21) •• CDK4 и CDK6 (12q13–14) •• EGFR (*131550, 7, Â).

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Глиомы — первичные опухоли, развивающиеся из паренхимы мозга. Симптомы и диагностика — как при других опухолях мозга.

Лечение глиом хирургическое, радиологическое, для некоторых опухолей химиотерапевтическое.

Иссечение редко приводит к излечению.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптомы болезни и признаки зависят от локализации.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Глиомы включают астроцитомы, олигодендроглиомы, медуллобластомы и эпендимомы. Многие глиомы диффузно и неравномерно инфильтрируют мозговую ткань.

Для всех астроцитом применяется универсальная система градации (ВОЗ) по гистологическому критерию «степени злокачественности». Степень 1 (астроцитома): не должно быть ни одного признака анаплазии. Степень 2 (астроцитома): 1 признак анаплазии, чаще — ядерная атипия. Степень 3 (анапластическая астроцитома): 2 признака, чаще — ядерная атипия и митозы. Степень 4 (глиобластома): 3-4 признака — ядерная атипия, митозы, пролиферация эндотелия сосудов и/или некрозы.

Астроцитомы — наиболее распространенные глиомы. В порядке нарастания степени злокачественности их классифицируют как 1-й и 2-й степени (астроцитомы низкой градации: пилоидная и диффузная), 3-й степени (анапластические астроцитомы) и 4-й степени (глиобластомы, включая наиболее злокачественную мультиформную глиобластому). Астроцитомы 1-3 имеют тенденцию развиваться у более молодых лиц и могут перерождаться во вторичные глиобластомы. Глиобластомы состоят из хромосомно-гетерогенных клеток. Первичные глиобластомы развиваются de novo обычно в среднем или пожилом возрасте. Генетические характеристики первичных и вторичных глиобластом могут изменяться по мере развития опухоли.

Олигодендроглиомы — наиболее доброкачественные опухоли. Они поражают, главным образом, кору головного мозга, особенно лобные доли.

Медуллобластомы развиваются, главным образом, у детей и молодых лиц, обычно в области IV желудочка. Эпендимомы встречаются редко, главным образом у детей, обычно в области IV желудочка. Медуллобластомы и эпендимомы предрасполагают к окклюзионной гидроцефалии.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Диагностика такая же, как и для других опухолей мозга.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Анапластические астроцитомы и глиобластомы лечат хирургически, лучевой и химиотерапией с целью уменьшения массы опухоли. Иссечение как можно большей массы опухоли не чревато опасностью, продлевает выживание и улучшает неврологические функции. После операции показана лучевая терапия в курсовой дозе 60 Гр на опухоль в форме конформальной лучевой терапии, нацеленной на опухоль и щадящей нормальную мозговую ткань. Химиотерапию проводят препаратами нитрозомочевины (например, кармустин, ломустин) по отдельности или в комбинации. Вместо комбинированной химиотерапии можно давать темозоломид 5 дней в месяц по 150 мг/м внутрь 1 раз/день в 1-й месяц и по 200 мг/м в последующие месяцы.

В процессе химиотерапии нужно брать общий анализ крови хотя бы за 24 или 48 ч перед каждым сеансом. Следует рассмотреть возможность использования новых методов (например, химиотерапевтические капсулы, стереотаксическая радиохирургия, новые химиотерапевтические средства, генная или иммунная терапия). После комплексного лечения уровень выживаемости при анапластических астроцитомах или глиобластомах составляет в 50 % случаев 1 год, в 25 % — 2 года, в 10-15 % — 5 лет. Благоприятные прогностические факторы: возраст меньше 45 лет, гистология анапластической астроцитомы, а не мультиформной глиобластомы, полное или почти полное иссечение опухоли и факт улучшения неврологической функции после операции.

Астроцитомы низкой степени злокачественности по возможности иссекают, затем облучают. Момент начала лучевой терапии — предмет дискуссии: раннее лечение более эффективно, но и чревато более ранней нейротоксичностью. Пятилетней выживаемости удается достичь в 40-50 % случаев.

Олигодендроглиомы лечат оперативно и радиологически, как и астроцитомы с низкой злокачественностью. Иногда используют химиотерапию. Пятилетней выживаемости удается достичь в 50-60 % случаев.

Медуллобластомы лечат облучением всего мозга в дозе примерно 35 Гр, задней черепной ямки — 15 Гр, а спинного мозга — 35 Гр на курс. Химиотерапию назначают как вспомогательное лечение и при рецидивах. Назначают производные нитрозомочевины, прокарбазин, винкристин по отдельности и в комбинации, интратекальное введение метотрексата, комбинированную полихимиотерапию (например, по протоколу МОРР: мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин и преднизолон), цисплатин и карбоплатин, но ни одна из схем не дает устойчивого эффекта. Пятилетней выживаемости удается достичь в 50 % случаев, а 10-летней — в 40%.

Эпендимомы обычно лечат оперативно, иссекая опухоль и восстанавливая путь оттока ЦСЖ, затем следует лучевая терапия.

При гистологически доброкачественных эпендимомах лучевую терапию направляют на саму опухоль, при злокачественных опухолях и неполном удалении опухоли в ходе операции облучают весь мозг. При признаках обсеменения облучают и головной, и спинной мозг. Степень полноты иссечения опухоли определяет выживаемость. После лечения 5-летней выживаемости удается достичь в 50 % случаев, а при условии полного удаления опухоли — более чем в 70 % случаев.

источник

Под опухолью принято понимать все новообразования мозга, то есть доброкачественные и злокачественные. Это заболевание внесено в международную классификацию болезней, каждой из которых присваивается код, опухоль головного мозга код по МКБ 10: С71 обозначает злокачественную опухоль, а D33 – доброкачественное новообразование головного мозга и иных отделов центральной нервной системы.

Поскольку это заболевание относится к онкологии, причины развития рака головного мозга так же как и других заболеваний этой категории до сих пор неизвестны. Но существует теория, которой придерживаются специалисты этой области. Она основана на многофакторности — рак головного мозга может развиться под воздействием нескольких факторов одновременно, отсюда и название теории. Среди факторов наиболее часто встречаются:

наследственный — если в семье кто-то страдал онкологией, то вероятность того, что заболевание проявится в следующем поколении очень высока;
радиация;
влияние вредных условий на производстве. Особенно встречается у тех, кто работает с опасными химическими и биологическими веществами;
принадлежность к определенной расе, например, представители европеоидной расы наиболее подвержены к онкологическим заболеваниям, чем другие.

Свидетельствовать о наличии опухоли головного мозга (мКБ код 10) могут следующие симптомы и нарушения:

увеличение объема мозгового вещества, а впоследствии увеличение внутричерепного давления;
цефалгический синдром, который сопровождается наличием сильной головной боли особенно по утрам и во время изменения положения тела, а также рвотой;
системное головокружение. Оно отличается от обычного тем, что больной ощущает, что вращаются окружающие его предметы. Причина такого недуга заключается в нарушении кровоснабжения, то есть когда кровь не может нормально циркулировать и поступать в мозг;
нарушение процессов восприятия мозгом окружающего мира;
сбои опорно-двигательной функции, развитие параличей — локализация зависит от области поражения мозга;
эпилептические и судорожные припадки;
нарушение органов речи и слуха: речь становится невнятной и непонятной, а вместо звуков слышен только шум;
утрата концентрации, полная растерянность, а также возможны и другие симптомы.

Стадии рака принято различать по клиническим признакам и их всего 4. На первой стадии проявляются самые распространенные симптомы, например, головные боли, слабость и головокружение. Поскольку эти симптомы не могут напрямую указывать на наличие рака, даже врачи не могут выявить онкологию на ранней стадии. Однако, небольшой шанс на обнаружение все же остается, нередки случаи выявления рака во время компьютерной диагностики МРТ.

На второй стадии симптомы более выражены, кроме того, у пациентов наблюдается нарушение зрения и координации движений. Самый эффективный способ выявления опухоли мозга — это МРТ. На этой стадии в 75% случаях возможен положительный исход в результате оперативного вмешательства.

Третья стадия характеризуется нарушением зрения, слуха и двигательной функции, повышением температуры тела, быстрой утомляемостью. На этой стадии заболевание проникает вглубь и начинает разрушать лимфатические узлы и ткани, а затем распространяется на остальные органы.

Четвертая стадия рака мозга – глиобластома, которая является самой агрессивной и опасной формой заболевания, ее диагностируют в 50% случаях. Глиобластома головного мозга имеет код по МКБ 10 — С71,9 характеризуется как мультиформное заболевание. Это новообразование головного мозга относится к подгруппе астроцитарных глиом. Оно обычно развивается в результате превращения доброкачественной опухоли в злокачественную.

К сожалению, онкологические заболевания относятся к категории самых опасных заболеваний и трудно поддающихся лечению, в особенности онкология головного мозга. Однако существуют методы, способные приостановить дальнейшее разрушение клеток, и они успешно применяются в медицине. Наиболее известные среди них химиотерапия, хирургический метод и лучевая терапия.

Лечение опухоли проводится в целях замедления и распространения разрушения клеток. Но опухоль сопровождается невыносимой болью, в таких случаях проводиться операция по ее удалению. Состояние после удаления зараженных тканей постепенно стабилизируется, однако для полного восстановления пораженной части мозга требуется много времени и специальные тренировки.

источник

Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 18 на 100 000 населения в год. Структура заболеваемости в разных странах и регионах варьирует незначительно. Рост заболеваемости за последние десятилетия зарегистрирован только по одной опухоли (первичной лимфоме ЦНС).

а) По отношению к мозгу опухоли подразделяют на:

• внутримозговые (происходящие из клеток мозга);

• внемозговые (развивающиеся из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.).

б) В зависимости от расположения опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке выделяют опухоли:

Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.

В скобках указана степень злокачественности опухоли (G) в случаях, когда она установлена.

• К I степени злокачественности (Grade I, G-1) относятся доброкачественные опухоли с низким пролиферативным потенциалом, иногда для этих опухолей достаточно только хирургического удаления, лучевой и химиотерапии не требуется.

• Опухоли II степени злокачественности (Grade II, G-2) характеризуются большей агрессивностью, некоторые из них имеют тенденцию к дальнейшему озлокачествлению и последовательному переходу в Grade III и Grade IV.

• Для опухолей III степени (Grade III, G-3) характерны гистологические признаки малигнизации, включающие ядерную атипию и высокий митотический индекс, эти опухоли требуют дальнейшей лучевой и/или химиотерапии.

• Высокозлокачественные опухоли IV степени (Grade IV, G-4) часто ассоциируются с быстрым развитием симптомов заболевания и характеризуются неблагоприятным прогнозом, гистологические — злокачественные митотически активные опухоли с обширными некрозами, часто инфильтрируют окружающие ткани и склонны к краниоспинальному метастазированию.

Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлена. Большинство первичных опухолей ЦНС — спорадические, предрасположенность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственного заболевания.

Факторы, увеличивающие риск возникновения первичной опухоли ЦНС, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты и нитрозамины.

В результате генной мутации происходит нарушение выработки соответствующего белка — супрессора пролиферации (нейрофибромина, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации определяется значимостью дефектного гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста. Повторные генетические события (повреждение аллели первого и/или других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.

Симптомы опухоли ЦНС подразделяют на местные (локальные), симптомы на отдалении и общемозговые.

1. Местные (очаговые) симптомы. Обусловлены сдавлением или разрушением прилежащих к опухоли структур ЦНС. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть эпилептические припадки, галлюцинации, парезы, нарушения чувствительности, речи, обоняния, зрения и т.д. Эпилептические припадки — первый симптом у трети больных. Их подразделяют на парциальные и общие. Чаще наблюдают у больных с медленно растущими глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олигодендроглиомами (90%).

2. Симптомы на отдалении. Вызваны смещением головного мозга и сдавлением его стволовых отделов в отверстии мозжечкового намета или в большом затылочном. К ним относятся так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва при тенториальном вклинении; боль в шее, ригидность мышц затылка и приступы брадикардии, рвоты, нарушение сознания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

3. Общемозговые симптомы. Обусловлены внутричерепной гипертензией. К таким симптомам относятся головная боль с характерным усилением к утру, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки вплоть до нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов. К общемозговым симптомам относят также психические нарушения и изменения личности. Головная боль в большинстве случаев обусловлена повышением внутричерепного давления. Это первый симптом в 35% случаев, у 70-80% больных он проявляется при дальнейшем развитии заболевания. Отек диска зрительного нерва выявляют примерно у 50% больных. Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмечают у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно с внутримозговыми опухолями.

Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии используют шкалу Карновского.

Классификацию TNM используют только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Это связано с тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально (т.е. относятся к T4 стадии), но никогда не метастазируют в лимфатические узлы (N0) и крайне редко — за пределы ЦНС.

Первый этап диагностического поиска — неврологическое обследование больного, в результате чего устанавливают предположительный диагноз и формулируют программу дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна, а также оценка функционального статуса больного по шкале Карновского.

Стандарт объективной диагностики опухолей ЦНС — МРТ с внутривенным введением препарата гадолиния.

КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества.

При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут быть включены другие исследования.

Опухоли головного мозга необходимо дифференцировать между собой, а также от неопухолевых процессов.

В ряде случаев для уточнения диагноза приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.

Стереотаксическая биопсия. Суть метода заключается во введении тонкой (диаметром 2-3 мм) биопсийной канюли в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой безопасной траектории. При рамной технологии на голове больного жестко (под анестезией) шипами с градуированной компрессией к наружной костной пластинке фиксируют специальную конструкцию (раму стереотаксического аппарата). После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология позволяет производить стереотаксическую биопсию с использованием так называемой нейронавигации, при которой траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют по реперным точкам на голове больного.

Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев комплексное. Хирургическое вмешательство — важный, но не единственный компонент лечебного процесса.

Основная цель хирургического лечения любой опухоли мозга — максимально возможное ее удаление, не приводящее к дополнительной стойкой инвалидизации больного. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно влечет стойкую инвалидизацию больного, производят стереотаксическую, или открытую, биопсию и применяют нехирургические методы лечения.

При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию, иногда применяют паллиативные вмешательства (ликворошунтирующие, декомпрессивные).

Прогноз зависит от локализации и распространенности опухоли, своевременной диагностики, адекватности лечебных мероприятий и ряда других факторов, но в первую очередь определяется гистологической природой новообразования.

Профилактика первичных опухолей ЦНС не разработана.

Синонимы: мультиформная глиобластома

Определение и общие сведения

Глиобластомы — злокачественные астроцитарные опухоли (IV класс по классификации ВОЗ).

Глиобластомы представляют собой наиболее частые опухоли головного мозга у взрослых с годовой заболеваемостью около 1 / 33,330. Распространенность оценивается порядка 1/100 000.

Причина заболевания неизвестна, за исключением случаев, когда глиобластома развивается после терапевтического облучения мозга по поводу другой опухоли. Обнаруженные генетические аномалии: амплификация гена EGFR (7p12), мутации в гене TP53 (17p13.1), потеря хромосомы 10, — варьируют в зависимости от природы опухоли: первичной глиобластомы (de novo) или вторичной глиобластомы (развивающийся из доброкачественной астроцитарной опухоли).

Глиобластомы могут возникать в любом возрасте, но 70% случаев наблюдаются у пациентов в возрасте от 45 до 70 лет. Опухоли обычно расположены в полушариях головного мозга, но могут быть обнаружены в любой области центральной нервной системы. Болезнь часто прогрессирует быстро (более 2 — 3 месяцев), за исключением случаев, когда глиобластома развивается в ранее существовавшей астроцитоме низкого уровня (вторичная глиобластома). Неврологические симптомы неспецифичны, поскольку они являются результатом внутричерепной гипертензии и включают в себя головные боли и рвоту, часто сопровождаются поведенческими изменениями или очаговыми неврологическими нарушениями. Описаны гистологические варианты (глиосаркома и гигантская клеточная глиобластома), для которых протоколы и прогноз лечения аналогичны протоколам для глиобластомы.

Нейроимиджинговые исследования демонстрируют характерные особенности, такие как инфильтрационная опухоль, связанная с гетерогенным усилением контраста и областями некроза.

Дифференциальный диагноз должен включать в себя инфекционные и паразитарные заболевания с участием центральной нервной системы. Семейные формы глиобластомы очень редки, но опухоль может возникать в рамках различных синдромом, например синдром Туркота, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ли-Фраумени.

Лечением первой линии обычно является хирургическим вмешательство, либо для подтверждения диагноза биопсией, либо для удаления как можно большего обхема опухоли. Тотальная резекция удается редко, поскольку опухолевые клетки обычно проникают в окружающие ткани мозга. Лечение завершают лучевой терапией, нацеленной на опухолевое ложе, в сочетании с химиотерапией (препараты нитрозомочевины и темозоломид). С точки зрения выживаемости, преимущества адъювантной терапии после операции являются значительными, хотя они остаются скромными. В случае рецидива может проводиться химиотерапия второй линии или повторная операция.

Прогноз плохой, особенно при отсутствии тотальной резекции, у пожилых пациентов и при тяжелом неврологическом дефиците.

Пилоцитарная астроцитома является редким вариантом низкозлокачественной глиомы центральной нервной системы. Пилоцитарная астроцитома — хорошо ограниченная, часто кистозная опухоль головного мозга с дискретными внутристеночными узелками и длинными волосоподобными отростками неопластических астроцитов. В зависимости от первичной локализации и размера опухоли пациенты могут проявлять признаки повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, застойный диск зрительного нерва), помутнение зрения, снижение остроты зрения, атаксия и/или нистагм. Пилоцитарная астроцитома чаще всего располагается в мозжечке, но также сообщалось о ее локализации в гипоталамусе, стволе мозга, хиазме зрительного нерва и полушариях.

Определение и общие сведения

Периферическая нейроэпителиома — редкая опухоль переферической нервной системы, с признаками примитивной нейроэктодермальной дифференцировки.

Периферическая нейроэпителиома чаще всего встречается у детей и молодых людей.

Как и при саркоме Юинга, периферические нейроэпителиомы обычно несут транслокацию хромосом 11;22 (или любой из описанных вариантов) и экспрессируют ген MIC2 при иммуногистохимии. Поэтому они относятся к семейству синих круглоклеточных опухолей Юинга.

Периферическая нейроэпителиома обычно возникает в костях или в мягких тканях грудной клетки (опухоль Аскина), таза или конечностях. К основным локализациям метастазов относятся легкие и костный мозг.

Лечение как при саркоме Юинга, основано на неоадъювантной химиотерапии с последующей хирургической операцией и/или облучением, и продолжается с помощью адъювантной химиотерапии в соответствии с реакцией опухоли на первоначальную химиотерапию.

источник