Аортальный стеноз код по мкб 10

Исключены:

• гипертрофический субаортальный стеноз (I42.1)
• при неустановленной причине, но с упоминанием о болезни митрального клапана (I08.0)
• поражения, уточненные как врожденные (Q23.0, Q23.1, Q23.4-Q23.9)
• поражения, уточненные как ревматические (I06.-)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

• аортальный стеноз
• протезирование аортального клапана
• клапанные пороки сердца
• катетерная баллонная аортальная вальвулопластика
• транскатетерная имплантация аортального клапана

АД – артериальное давление

АКШ – аортокоронарное шунтирование

АН – аортальная недостаточность

АР – аортальная регургитация

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ДЛА – давление в легочной артерии

ИКС – искусственный клапан сердца

ИЭ – инфекционный эндокардит

КБАВ – катетерная баллонная аортальная вальвулопластика

КДР – конечный диастолический размер

КПС- клапанные пороки сердца

КСО – конечный систолический объем

КСР – конечно-систолический размер

ПМК – протезирование митрального клапана

МН – митральная недостаточность

МНО – международное нормализованное отношение

МР – митральная регургитация

НМК – недостаточность митрального клапана

ПАК – протезирование аортального клапана

ПМК – пролапс митрального клапана

ПМК – протезирование митрального клапана

РГ – рентгенография грудной клетки

ТИАК -транскатетерная имплантация аортального клапана

ТН – трискупидальная недостаточность

ТТЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография

ФП – фибрилляция предсердий

ЧПЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография

NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркскаяассоциациясердца)

Клапанные пороки сердца — нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания.

Аортальный стеноз (АС) – порок сердца, сопровождающийся деформацией створок и /или сужением клапанного отверстия.

Синоним: стеноз устья аорты.

Самая частая причина АС у взрослых – кальцификация cтворок нормального трехстворчатого клапана или врожденного двустворчатого клапана [1–4]. Кальциноз распространяется от основания створок к их свободному краю, вызывая ограничение подвижности створок и уменьшение площади отверстия аорты без сращения по комиссурам. Кальцинированный АС – активный патологический процесс, характеризующийся отложением липидов, воспалением и кальцификацией, во многом подобен атеросклерозу [5–15]. АС ревматической этиологии, обусловлен сращением по комиссурам с последующим разрушением и в итоге кальцификацией краев створок, встречается реже и нередко сопровождается поражением МК. Врожденный порок АК может также привести к стенозу и является более частой причиной в молодом возрасте.

У взрослых обструкция при АС развивается постепенно, обычно десятилетиями. За этот период ЛЖ приспосабливается к систолической перегрузке давлением посредством гипертрофии, которая приводит к увеличению толщины стенки ЛЖ, в то время как объем полости ЛЖ остается нормальным [16–18]. Относительного увеличения толщины стенки обычно достаточно для того, чтобы противостоять высокому внутрикамерному систолическому давлению, и в итоге постнагрузка остается в диапазоне нормальных величин.

В силу обратного соотношения между систолическим пристеночным напряжением и фракцией выброса объем последнего длительное время сохраняет свои параметры [19]. Однако если гипертрофия неадекватна и толщина стенки не увеличивается пропорционально давлению, то пристеночное напряжение повышается, и большая постнагрузка вызывает уменьшение фракции выброса [19–21[. Снижение ФВ может быть также вызвано уменьшением сократительной функции миокарда. И часто трудно клинически определить, по какой из этих причин снижена фракция выброса [22]. Хирургическое вмешательство будет менее эффективно у пациентов с уменьшением сократимости миокарда [23].

В результате увеличения толщины стенки, отношения объем: масса и уменьшения камерной податливости конечное диастолическое давление ЛЖ повышается без дилатации камеры [24–26]. Таким образом, увеличенное конечное диастолическое давление в большей степени отражает диастолическую дисфункцию, чем систолическую [26]. Усиленное предсердное сокращение, которое вносит вклад в повышение конечного диастолического давления, играет важную роль в желудочковом наполнении без повышения среднего давления в ЛП и в легочных венах [27]. Исчезновение сокращения предсердий, например при фибрилляции предсердий, часто сопровождается серьезным клиническим ухудшением.

Развитие концентрической гипертрофии сопровождается полезной адаптацией, которая компенсирует высокое внутриполостное давление, но, к сожалению, часто приводит и к неблагоприятным последствиям. В гипертрофированном сердце может развиваться относительное снижение коронарного кровотока, а также ограничение коронарного вазодилатационного резерва даже при отсутствии ИБС [28–30]. Гемодинамический стресс при физической нагрузке или тахикардии может привести к перераспределению коронарного кровотока, и, в свою очередь, к развитию субэндокардиальной ишемии, которая может усугубить систолическую или диастолическую дисфункцию левого желудочка.

По мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца, в связи с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования. Отдельные исследования дают представление о распространенности тех или иных пороков. S. H. Goldbarg отмечает, что самой распространенной причиной пороков сердца в Европе стало дегенеративное поражение АК. Стеноз АК в популяции пациентов старше 65 лет встречается от 1–2 до 4% случаев. По данным D. S. Bach, распространенность аортальных пороков среди женщин составляет 1,4%, среди мужчин – 2,7%, среди лиц старше 65 лет – 10,7%. В исследовании Euro Heart Survey среди 10 207 пациентов с острым коронарным синдромом у 489 (4,8%) выявлено значительное поражение клапанов сердца: наиболее часто регистрировались ишемическая митральная регургитация и аортальный стеноз вследствие кальцификации клапана. В 2009 году в России было зарегистрировано 178 623 случая клапанной патологии у больных с хронической ревматической болезнью сердца. Несмотря на то, что ревматизм по-прежнему является одним из ведущих факторов формирования клапанныхо пороков в Российской Федерации, доля пациентов с так называемыми дегенеративными поражениями клапанов сердца, (миксоматоз, диспластические процессы, кальциноз) достигла в .2014г 46.6% от общего числа операций по поводу приобретенных пороков сердца.

I06.0 – Ревматический аортальный стеноз

I35.0 – Аортальный (клапанный) стеноз

В таблице 1 представлена тяжесть АС на основе данных гемодинамики и осмотра [32]:

Таблица 1 – Классификация тяжести аортального стеноза

источник

Врожденный стеноз аорты — сердечная аномалия, при которой обструкция на клапанном, подклапанном и надклапанном уровнях приводит к повышению систолического градиента давления между выходным трактом левого желудочка и аортой.

Наиболее типичен вариант обструкции на уровне клапана аорты. Хотя существуют разные формы обструкции выводного тракта ЛЖ, клапанный стеноз аорты является единственной разновидностью этой патологии, которая проявляется у новорожденных и в младенческом возрасте. Аортальный стеноз встречается примерно у 10% детей с ВПС. Среди разных вариантов аортального стеноза клапанный стеноз составляет 60-75% случаев, а подклапанный и надклапанный — 15- 20 и 5-10% соответственно.

Надклапанный стеноз аорты

Надклапанный стеноз аорты характеризуется сужением просвета аорты (близко к началу) или других артерий (ветвей легочных артерий, коронарных артерий). Сужение аорты или легочных ветвей может препятствовать оттоку крови, что приводит к возникновению сердечных шумов и гипертрофии желудочков (при участии аорты). Сужение происходит вследствие утолщения стенки артерии без участия атеросклероза.

Заболеваемость надклапанным стенозом аорты оценивается приблизительно 1 на 25 000 рождений и средняя распространенности в общей популяции порядка 1/7 500.

Надклапанный стеноз аорты вызывается мутацией гена эластина ELN (7q11.23). Почти во всех случаях, мутации ELN разрушают синтез эластина, что приводит к его дефициту.

Заболевание является спорадическим или наследуемым. В семейных случаях передается как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью и переменной экспрессивностью внутри одной семьи.

Клинические проявления надклапанного стеноза аорты включают в себя систолический шум и в некоторых случаях более низкое артериальное давление на левой руке, чем в правой. Электрокардиограмма может указывать на признаки нарушения реполяризации в покое и/или признаки ишемии в ходе стресс-теста.

Обнаружение систолического шума может подсказать необходимость проведения кардиологического обследование, которой может выявить гипертрофию желудочков. Эхокардиография может обнаружить характерное прогрессирующее сужение аорты и/или просвета легочной артерии по типу “песочные часы”. Ретроградная ангиография бедренной артерии позволяет установить точный диагноз. Тем не менее, данное обследование может быть связано с риском при значительном стенозе, в таких случаях предпочтение отдается сканированию.

Пренатальное ультразвуковое исследование может позволить обнаруженить надклапанный стеноз аорты или легочной артерии.

Допплерэхокардиография обеспечивает ключевую диагностическую информацию. Сужение восходящей аорты можно видеть из супрастернального, субкостального доступов и из парастернальной проекции длинной оси ЛЖ. Надклапанный тип стеноза и трансстенотический градиент лучше определяются из супрастернальной позиции. Обструкцию считают серьезной при градиенте более 50 мм рт.ст. Изменения створок аортального клапана возникают из-за престенотической гемодинамической травмы — возникает ранняя дегенерация свободных концов створок, из-за чего более чем у половины пациентов формируются аномалии аортального клапана. Нередко вследствие надклапанного аортального стеноза возникает обструкция коронарных артерий, которую можно видеть с помощью цветового и импульсного допплера. Наблюдаются также гипертрофия ЛЖ и нарушения его функции вследствие ишемии миокарда.

Ангиография путем ретроградной артериальной катетеризации либо МРТ позволяют полностью оценить анатомию аорты и состояние коронарных артерий. Коронарные аномалии могут быть разными: обструкция вследствие концентрического утолщения вокруг устья одной из главных коронарных артерий, сращения створки аортального клапана с надклапаннным гребнем, диффузного сужения главной коронарной артерии, дилатации коронарной артерии с присоединением раннего атеросклеротического повреждения.

Естественная эволюция порока

Со временем обструкция в области синотубулярного гребня нарастает, а стенотические изменения легочных артерий, наоборот, исчезают. Тем не менее небольшой надклапанный стеноз с градиентом 20 мм рт.ст. и менее в младенческом возрасте обычно не изменяется в течение первых двух декад жизни, тогда как при более высоком градиенте чаще наблюдается его прогрессирование. Хирургическое устранение сужения обычно приводит к долговременному хорошему результату, но гипоплазия аорты и сопутствующая коарктация омрачают прогноз пациентов в связи с возможностью рестеноза.

Надклапанный стеноз аорты может быть частью синдрома Вильямса-Бойрена, вызванного микроделеций 7q11-q23, в том числе эластина и многих смежных генов. Надклапанный стеноз аорты при синдроме Вильямса-Бойрена идентичен изолированному, однако при синдроме Вильямса-Бойрена имеют место характерное лицо, поведенческие расстройства и гиперкальциемия.

Рекомендуется регулярное наблюдение (каждые 6 месяцев у младенцев и каждый год у детей) за развитием стеноза, который может быть скорректирован хирургическим путем. Хирургическое лечение показано только в случаях значимого стеноза.

В целом операция показана в более раннем возрасте из-за неблагоприятного гемодинамического действия высокого давления в участке обструкции на створки аортального клапана и коронарные артерии с присоединением ранних атеросклеротических сдвигов.

Виды оперативного лечения

В зависимости от локализации и протяженности участка сужения он иссекается с анастомозом дистального и проксимального участков либо аорту рассекают продольно на протяжении места сужения с вшиванием заплаты различной формы для расширения ее просвета (в том числе с продолжением на область некоронарного синуса Вальсальвы). Иногда — при диффузной форме надклапанного стеноза — расширяющую заплату вшивают на протяжении от синусов Вальсальвы по всей дуге аорты и в проксимальных участках безымянной и левой общей сонной артерий. Если стеноз распространяется за пределы аортальной дуги, то можно использовать протез либо графт между восходящей и нисходящей аортой, содержащий боковые ветви, с соединением их с ветвями этого участка аорты.

Встречается у 5-7% детей с ВПС, но только у 10% детей с клапанным стенозом аорты он бывает критическим. Мальчики страдают этим вариантом порока значительно чаще девочек (М:Д = 3:1, 4:1). Кроме аортального стеноза, диагностируемого в раннем возрасте, есть и другие аномалии аортального клапана без заметной обструкции в первые годы жизни, которые широко распространены, но у большинства пациентов нет субъективных симптомов до середины жизни (речь идет о больных с двустворчатым аортальным клапаном). Если при аортальном стенозе появляются симптомы в неонатальном периоде либо в возрасте до 1 года, то речь обычно идет о критическом стенозе клапана аорты. Нередко аортальный стеноз включает аномалии числа и толщины створок, развития клапанных комиссур, области расположения клапана и может сочетаться с другими дефектами строения левых отделов сердца. К этим дефектам относятся нарушения строения МК, полости левого желудочка, субаортальной области, дуги и перешейка аорты. Обструкция выводного тракта ЛЖ также может быть частью сложных пороков, таких как синдром Шона, включающий обструкцию на нескольких уровнях выводного тракта ЛЖ, либо синдром гипоплазии левых отделов сердца. Кроме того, у новорожденных с критическим аортальным стенозом и гипоплазией ЛЖ и/или с СГЛС левые отделы сердца могут вообще быть неспособными обеспечивать системный кровоток.

Подклапанный стеноз аорты

Это обструкция выводного тракта ЛЖ ниже уровня кольца аортального клапана. Наиболее часто ее причиной являются аномальные фибромускулярные тяжи в выводном тракте ЛЖ. Подклапанный сте ноз аорты встречается у 8 на 10 000 новорожденных; составляет около 1% всех ВПС и 15-20% всех видов обструкции выводного тракта ЛЖ. Мальчики чаще страдают этим пороком, чем девочки (М:Д = 2:1, 3:1).

Данный вид обструкции редко проявляется клиническими симптомами на 1-м году жизни, если он не сочетается с другими врожденными аномалиями сердца. Гораздо реже у детей встречается гипертрофическая кардиомиопатия, создающая динамическую обструкцию выбросу крови из ЛЖ (мышечный субаортальный стеноз). Другой редкой причиной подклапанной обструкции является аномальное прикрепление створки МК либо наличие объемных образований в выводном тракте ЛЖ.

Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html

Хирургические болезни [Электронный ресурс] : учебник / под ред. М. И. Кузина. — 4-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.

источник

а. Одностворчатый аортальный клапан проявляется в детском возрасте тяжелой обструкцией.

б. Двустворчатый аортальный клапан — самый частый врожденный порок сердца (распространенность — 2%). Если створки не спаяны, в детском возрасте обструкции обычно не бывает. Если створки спаяны или их раскрытие неполное, турбулентный поток травмирует их, и со временем развивается фиброз и обызвествление. Аортальный стеноз обычно появляется в более позднем возрасте (в среднем — около 50 лет) и служит причиной 50% случаев протезирования аортального клапана у взрослых.

в. Ревматизм. Фиброз, обызвествление, спаянные комиссуры и створки. Нередко сочетается с аортальной недостаточностью. Почти всегда сочетается с поражением митрального клапана. Изолированный аортальный стеноз обычно свидетельствует о неревматической этиологии.

г. Изолированное обызвествление аортального клапана — наиболее частая причина аортального стеноза; причина протезирования аортального клапана в возрасте до 65 лет в 40% случаев, в возрасте 65—80 лет — более чем в 90% случаев. Отложение кальция приводит к уменьшению подвижности створок; комиссуры обычно не спаяны. Часто сочетается с обызвествлением коронарных артерий и митрального кольца. Прогрессирование аортального стеноза (скорость уменьшения площади отверстия клапана) более выражено, чем при ревматическом и врожденном пороке.

д. Другие причины. Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяжелой гиперлипопротеидемии, фиброзно-узелковый — при ревматоидном артрите, аортальный стеноз вследствие обызвествления — при болезни Педжета и терминальной почечной недостаточности (редко). Инфекционный эндокардит с массивными вегетациями (вызванный Candida spp., Haemophilus parainfluenzae) изредка проявляется острым аортальным стенозом.

Увеличение посленагрузки увеличение напряжения в стенке левого желудочка компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка уменьшение напряжения мышечных волокон; в соответствии с законом Лапласа: напряжение в стенке = (давление ґ радиус)/(2 ґ толщина стенки). Этот механизм поддерживает систолическую функцию левого желудочка несмотря на увеличение в нем систолического давления. Аортальный стеноз с недостаточностью: выраженная аортальная недостаточность не характерна для изолированного обызвествления аортального клапана, но может быть значительной при двустворчатом аортальном клапане, ревматическом аортальном стенозе. Если к аортальному стенозу присоединяется аортальная недостаточность, то к повышенной посленагрузке левого желудочка добавляется увеличение преднагрузки, что приводит к еще большему возрастанию напряжения в стенке левого желудочка и уменьшению эффективного ударного объема.

а. Одышка может возникать из-за систолической дисфункции (декомпенсированный аортальный стеноз) или первичной диастолической дисфункции левого желудочка. Вследствие гипертрофии и снижения податливости левого желудочка наполнение его затруднено, особенно при физической нагрузке, поскольку тахикардия укорачивает диастолу, приводя к повышению КДД в левом желудочке и ДЗЛА. Частая причина острой декомпенсации — мерцательная аритмия: в результате исчезновения «предсердной подкачки» и укорочения диастолы происходит выраженное увеличение ДЗЛА и уменьшение сердечного выброса.

б. Стенокардия возникает в результате несоответствия между потребностью и доставкой кислорода; доставка кислорода миокарду уменьшается из-за повышенного систолического сдавления коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы левого желудочка, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в кислороде возрастает. При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных, только у половины из них имеется коронарный атеросклероз. Отсутствие стенокардии не исключает коронарный атеросклероз.

в. Утомляемость, плохая переносимость нагрузок появляется относительно поздно и при только при выраженном аортальном стенозе, часто свидетельствует о дисфункции левого желудочка. Длительное бессимптомное течение аортального стеноза приводит к тому, что уменьшение переносимости нагрузок остается незамеченным и приписывается «пожилому возрасту». При бессимптомном тяжелом аортальном стенозе функциональные возможности могут быть ограничены в большей степени, чем можно предположить на основании жалоб. Для определения функционального класса показана максимальная нагрузочная проба, которую проводят в условиях особо тщательного наблюдения.

г. Обмороки , обусловленные недостаточным сердечным выбросом, бывают только при умеренном и тяжелом аортальном стенозе. Как правило, они возникают на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с ограниченным из-за стеноза сердечным выбросом приводит к падению АД. Предрасполагающие факторы: гиповолемия, прием вазодилататоров или диуретиков, снижение фракции выброса левого желудочка вследствие желудочковых аритмий, мерцательной аритмии или АВ-блокады. Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, необходимо отличать от обмороков, вызванных аритмиями: при аортальном стенозе многие больные умирают внезапно, чаще всего от желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, особенно при систолической дисфункции левого желудочка и ИБС.

а. Определить этиологию аортального стеноза и его тяжесть, оценить функцию левого желудочка.

б. Выявить сопутствующие поражения сердца (другие клапанные пороки, коронарный атеросклероз и т. д.).

в. Выявить патологию других систем (почки, легкие, ЦНС).

г. Оценить жалобы, определить функциональный класс, подробно ознакомиться с образом жизни больного.

д. При бессимптомном течении — неинвазивные методы (ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ).

е. При показаниях к хирургическому лечению или подозрении на коронарный атеросклероз — катетеризация сердца и коронарная ангиография.

2. Физикальное исследование

а. Пульс. При тяжелом аортальном стенозе отмечается медленный подъем, поздний пик и низкая амплитуда пульсовой волны (медленный и малый пульс). На сфигмограмме часто обнаруживают зазубренность на вершине пульсовой волны, которой соответствует пальпаторно определяемое дрожание. При уменьшении фракции выброса левого желудочка эти признаки (кроме дрожания) становятся более отчетливыми. Очень важны аускультативные данные; шум над сонными артериями скорее свидетельствуют об их двустороннем поражении, чем об аортальном стенозе. В пожилом возрасте из-за снижения эластичности артерий пульс на сонных артериях может быть нормальным даже при тяжелом аортальном стенозе.

б. Пальпация. Длительный (но не разлитой) верхушечный толчок и пальпаторно определяемый IV тон указывают на гипертрофию левого желудочка; при аортальном стенозе эти признаки присутствуют почти всегда. Может пальпироваться систолическое дрожание.

в. Аускультация. Если фракция выброса левого желудочка не снижена, а КДД в левом желудочке не повышено, то I тон нормальный. Выраженное обызвествление и уменьшение подвижности створок аортального клапана могут вызвать ослабление аортального компонента II тона; если подвижность створок сохранена, то возможно усиление аортального компонента II тона или щелчок. II тон бывает не расщеплен (аортальный компонент II тона не слышен или сливается с легочным) или парадоксально расщепленным (на выдохе расщепление выражено сильнее, чем на вдохе, что связано с дисфункцией левого желудочка). При относительной подвижности клапана часто вслед за I тоном выслушивается систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки движения створок аортального клапана.

При аортальном стенозе имеется веретенообразный мезосистолический шум; он прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края грудины и проводится на сонные артерии. По мере прогрессирования аортального стеноза шум становится все более интенсивным, а пик его — все более поздним, и возникает пальпаторно определяемое дрожание над областью сердца и сонными артериями. При выраженном обызвествлении аортального клапана высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлавардена). При тяжелой дисфункции левого желудочка интенсивность шума может снижаться, поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его интенсивность.

1) Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: дикротический и более быстрый пульс на сонных артериях; усиление шума в сердце при пробе Вальсальвы во время фазы натуживания (при аортальном стенозе интенсивность шума почти не меняется).

2) Митральная недостаточность: нормальный пульс на сонных артериях, смещение верхушечного толчка из-за дилатации левого желудочка, шум пансистолический, накладывается на II тон. Митральную недостаточность отличают от аортального стеноза с помощью следующих проб: ручная эргометрия усиливает шум митральной регургитации, шум аортального стеноза не изменяется или уменьшается; ингаляция амилнитрита уменьшает шум митральной регургитации и усиливает шум аортального стеноза.

3) Аортальный стеноз с недостаточностью: из физикальных методов наиболее информативна оценка формы пульсовой волны на сонных артериях (аортальный стеноз: медленный подъем, низкая амплитуда, поздний пик; аортальная недостаточность: быстрый подъем, большая амплитуда, ранний пик).

д. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, зубец P обычно нормальный, если нет увеличения левого предсердия.

е. Рентгенография грудной клетки: обызвествление аортального клапана и постстенотическая дилатация аорты, дилатация левого желудочка, на поздних стадиях — застой в легких.

ж. ЭхоКГ. Исследуют структуру клапана (двустворчатый клапан, утолщение створок, фиброз, обызвествление, вегетации), характер его движения (подвижность створок, степень открытия) и площадь отверстия; изменения корня аорты (постстенотическая дилатация), объем левого желудочка, выраженность гипертрофии левого желудочка, нарушения локальной сократимости левого желудочка (указывающие на ИБС), фракцию выброса левого желудочка, объем левого предсердия, состояние других клапанов. Допплеровское исследование позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.

з. Катетеризация сердца, коронарная ангиография. Показания: перед протезированием аортального клапана — диагностика коронарного атеросклероза при высоком его риске; выявление причины снижения фракции выброса левого желудочка. Определение гемодинамических параметров: градиента давления между аортой и левым желудочком, ДЗЛА, сердечного выброса, давления в легочной артерии, площади отверстия аортального клапана. Вентрикулография: оценка функции левого желудочка и диагностика митральной регургитации. Коронарная ангиография: диагностика коронарного атеросклероза. Аортография: диагностика аортальной недостаточности.

1. Консервативное. Возможности медикаментозного лечения ограничены, оно мало влияет как на функциональный класс, так и на летальность. Независимо от тяжести аортального стеноза — профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX). Систолическая дисфункция левого желудочка с застойной сердечной недостаточностью: при подготовке к протезированию аортального клапана или баллонной вальвулопластике — сердечные гликозиды, диуретики, активное лечение мерцательной аритмии, АВ-блокады (двухкамерная ЭКС). Если эти меры недостаточно эффективны, назначают небольшие дозы вазодилататоров (только в условиях тщательного мониторинга). Избегать массивного диуреза, не назначать нитраты (уменьшение преднагрузки может вызвать артериальную гипотонию), а также бета-адреноблокаторы и верапамил (могут усугубить сердечную недостаточность). Рефрактерная сердечная недостаточность: инотропные средства в/в; внутриаортальная баллонная контрпульсация как резервный метод стабилизации гемодинамики при подготовке к хирургическому вмешательству. Показано прерывание беременности.

1) Тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана 2 ), проявляющийся клинически.

2) Тяжелый аортальный стеноз (в том числе бессимптомный) с дисфункцией левого желудочка.

3) Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжелом бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией левого желудочка. Большинство специалистов рекомендуют в этих случаях тщательное наблюдение.

б. Результаты. Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений. Больничная летальность и риск осложнений в значительной степени зависят от функции левого желудочка. Тем не менее протезирование аортального клапана показано даже при резко сниженной фракции выброса левого желудочка; уменьшение посленагрузки приводит к обратному развитию гипертрофии и улучшению систолической функции левого желудочка. На ранний и долгосрочный прогноз влияет также наличие ИБС и поражений других клапанов. Несмотря на то что с возрастом риск операций повышается, их с успехом выполняют у пожилых (следует учитывать биологический, а не паспортный возраст). Операционная летальность: при сохраненной функции левого желудочка — 3—8% (выживаемость в течение 5 лет — 85%); при дисфункции левого желудочка — 10—25%.

3. Баллонная вальвулопластика

1) Радикальное лечение аортального стеноза при врожденном одностворчатом или двустворчатом аортальном клапане.

2) Подготовка к протезированию аортального клапана при кардиогенном шоке и в тех случаях, когда проведение операции в ближайшее время невозможно (например, тяжелый аортальный стеноз при беременности).

3) Паллиативное лечение тяжелого аортального стеноза при невозможности проведения операции или отказе больного от нее.

4) Возможный диагностический тест, позволяющий предсказать эффективность протезирования клапана при тяжелой дисфункции левого желудочка.

б. Результаты. Если причина аортального стеноза — изолированное обызвествление или ревматизм, то результаты вальвулопластики обычно неудовлетворительные. Несмотря на то что в результате вальвулопластики градиент давления между левым желудочком и аортой снижается на 50%, а площадь отверстия аортального клапана увеличивается на 50%, в большинстве случаев тяжелый аортальный стеноз сохраняется (например, 0,4 см 2 перед вальвулопластикой и 0,7 см 2 после нее). Однако даже при небольшом улучшении гемодинамики возможно значительное уменьшение клинических проявлений порока. Поэтому в отдельных случаях вальвулопластика может использоваться как паллиативное вмешательство, в частности при подготовке к другой операции.

Вальвулопластика характеризуется высокой частотой осложнений (10—25%) и высокой летальностью (і 6%). По статистике клиники Мэнсфилда, осложнения возникали в 22% случаев и включали эмболии, повреждение сосудов, перфорацию сердца, инфаркт миокарда и тяжелую аортальную недостаточность. Риск и характер осложнений зависели от функции левого желудочка, степени уменьшения градиента давления между левым желудочком и аортой и увеличения площади отверстия аортального клапана (J. Am. Coll. Cardiol. 1991; 485). Очень высока вероятность повторной тяжелой обструкции (30—60% в течение первых 6 мес). Смертность в течение года — 25%.

Резюме — см. табл. 10.1, табл. 10.2 и табл. 10.3. Тактика при аортальном стенозе — см. рис. 10.1.

а. Инфекционный эндокардит. Поражаются створки и корень аорты, приводя к острой или подострой аортальной недостаточности. Изредка массивные вегетации (Candida spp., Haemophilus parainfluenzae) увеличивают имеющуюся обструкцию и иногда даже вызывают «острый» аортальный стеноз.

б. Эмболии. Вегетации (при эндокардите) и отложения кальция (при изолированном обызвествлении) иногда становятся источником эмболий (чаще всего — коронарных, почечных и церебральных артерий), однако однократная эмболия сама по себе не является показанием к протезированию аортального клапана.

в. Аритмии. Возникают, как правило, уже в поздней стадии заболевания, когда происходит увеличение левого предсердия. Сочетание аортального порока с митральным увеличивает риск предсердных аритмий на всех стадиях заболевания. Переносимость предсердных аритмий плохая: исчезновение «предсердной подкачки» ведет к уменьшению сердечного выброса на 20—30%, а тахикардия — к повышению потребности в кислороде и укорочению диастолы с увеличением ДЗЛА.

г. Желудочно-кишечные кровотечения. При изолированном обызвествлении аортального клапана повышен риск кровотечений из нижних отделов ЖКТ, вызванных ангиодисплазией правых отделов толстой кишки. Лечение: протезирование аортального клапана предотвращает повторные кровотечения. При легком и умеренном аортальном стенозе проводят электрокоагуляцию или резекцию кишки.

Течение и прогноз. Течение характеризуется длительным латентным периодом, когда нарастает обструкция и гипертрофия левого желудочка. Даже тяжелый аортальный стеноз может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличиваются; при стенокардии, обмороках и сердечной недостаточности, обусловленной систолической дисфункцией левого желудочка, средняя продолжительность жизни — 5 лет, 3 года и 2 года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик (даже при тяжелом аортальном стенозе), тогда как при наличии симптомов 15—20% больных умирают внезапно. Скорость прогрессирования:

а. легкий аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана — 1,2—2 см 2 ) становится тяжелым, требующим протезирования аортального клапана, за 10 лет — у 10% больных, за 25 лет — у 38%;

б. при умеренном бессимптомном аортальном стенозе (площадь отверстия аортального клапана — 0,75—1,2 см 2 ) протезирование аортального клапана через 10 лет требуется в 25% случаев;

в. бессимптомный тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана 2 ) обычно прогрессирует быстрее; у 30—40% больных в течение 2 лет появляются симптомы и возникает потребность в протезировании аортального клапана.

Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спонтанная или вызванная инфекционным эндокардитом), митральная недостаточность и инфаркт миокарда ускоряют декомпенсацию.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз (АС) – это сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотрите Приложение №1 к КП

Дата разработки протокола: 2016 г.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Данная классификация АС основе особенностей гемодинамики и данных осмотра (табл.№1), при этом используя определение максимальной скорости потока крови в аорте, средний градиент давления и площадь отверстия:

Таблица №1. Классификация тяжести АС:

Когда стеноз тяжелый и сердечный выброс нормальный, средний трансклапанный градиент давления обычно больше чем 40 мм рт. ст. При сниженном сердечном выбросе, тяжелый стеноз может быть с более низким трансклапанным градиентом и максимальной скоростью. Некоторые пациенты с тяжелым АС являются бессимптомными. Тогда как другие с только умеренным стенозом имеют симптомы. Тактика лечения, особенно связанная с корректирующей хирургией, базируется в значительной степени на присутствии или отсутствии симптомов. Таким образом, абсолютная площадь аортального отверстия или трансклапанный градиент давления сами по себе не определяют потребность в протезировании АК.

Таблица 2 – Классификация по стадиям АС

Классификация СН на фоне стеноза аортального клапана по функциональным классам NYHA (табл. 3).

Таблица №3. Классификация СН по функциональным классам NYHA, основанная на степени тяжести симптомов и физической активности:

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы: течение болезни часто постепенное, характеризуется:
· нарастающей одышкой;
· утомляемость;
· ограничивают работоспособности;
· возможно бессимптомное течение.

Клиническая картина аортального стеноза (АС), складывается из триады синдромов:
· хронической сердечной недостаточности (ХСН);
· стенокардии напряжения (СтН);
· синкопе/пресинкопе.
Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, и больные начинают ощущать сердцебиение.

Триада синдромов характеризуется:
· Стенокардию наблюдают приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом, возможно развитие СтН при интактных коронарных артериях;
· Синкопе и пресинкопе связаны с уменьшенным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается вследствие фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок. Синкопе в покое могут быть следствием транзиторной фибрилляции желудочков, прекращающейся самостоятельно, или транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса. Синкопе и пресинкопе – предикторы неблагоприятного прогноза у пациентов с АС;
· Фибрилляции предсердий (ФП) в клинической картине, предиктор неблагоприятного прогноза, с ожидамой продолжительностью жизни пациентов менее 6 мес.

Анамнез: при аортальных пороках сердца длительный период отсутствуют клинические проявления.
Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также об указаниях на выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

Определение происхождения АС, в критической стадии, трудный процесс, наиболее важными диагностическими критериями являюся следующие:
· дебют заболевания в возрасте 60-70 лет, с длительным бессимптомным периодом – сенильный АС;
· дебют в возрасте 40-50 лет, особенно при указании в анамнезе «шума» в сердце, ВПС, наиболее вероятно бикуспидальный аортальный клапан;
· суставной анамнез, вовлечение митрального клапана (в большей или равной мере, за исключением аннулоэктазии митрального клапана), вероятно, ревматический АС;
· АС, в исходе инфекционного эндокардита, с кальцинозом створок, без ясного указания на перенесенный эндокардит, выявлется чаще интраоперационно.

Физикальное обследование:
При развитии ХСН, проявление клиники право- и левожелудочковой недостаточности:
· ортопное;
· отеки нижних конечностей;
· гепатомегалия;
· слышные влажные хрипы и крепитация в легких.
Аускультация:
· уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона;
· парадоксальное расщепление II тона;
· систолический шум при аортальном стенозе — характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана;
· шум лучше всего выслушивается в основании сердца, но часто хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца;
· афоничный АС, который сопровождается ослаблениемII тона – признак критического АС, как правило, на фоне низкой ФВ ЛЖ;
· митрализация АС – присоединение относительной митральной недостаточности вследствие дилятации фиброзного кольца митрального клапана, шум «мягкий», по тембру отличается от проводного шума АС на верхушку.

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, ферритин, сывороточное железо, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);
· ИФА(гепатиты В, С), ПЦР (гепатиты В и С, качественно);
· микрореакция (с целью исключения специфической инфекционной патологии);
· Реакция Райта (у пациентов, имеющих профессиональный контакт с продуктами животноводства, для исключения бруцеллезной этиологии аортальных пороков);
· Определение группы крови и резус принадлежности.

Инструментальные исследования:
ЭКГ:
Изменения на электрокардиограмме зависят от степени изменений в мышце левого желудочка.
Ранние стадии:
· развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать;
· по мере прогрессирования признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях;
· в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
Поздние стадии:
· признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой отклонения электрической оси сердца влево, депрессия сегмента RS–Т и двухфазный/или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях.
При выраженном аортальном стенозе и при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгенография грудной клетки могут выявлятся следующие признаки:
· на ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки;
· при длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию;
· при развитии бивентрикулярной ХСН (вовлечение в процесс правого желудочка с его значительной дилятацией), возможно формирование трапецевидной конфигурации тени сердца.

Трансторакальная эхокардиография:
ЭХОКГ является основным методом диагностики АС, у пациентов с бикуспидальным АК, для определения этиологии, степени АС, функции ЛЖ, опеределения прогноза и времени вмешательства (класс доказательности I, уровень доказательности В).

Таблица 4 — Показания на эхокардиографию

Эхо КГ позволяет выявить следующее:
· неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана;
· фиброз и кальциноз створок;
· наличие систолического градиента на аортальном клапане;
· увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);
· увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического — более 40 мм, диастолического — более 60 мм).
Определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диастолы позволяет исключить приобретенный аортальный стеноз.

Таблица 5-Динамическое ЭХОКГ-исследование пациентов с АС.

Стресс-ЭХОКГ с добутамином.
Стресс-ЭХОКГ показано пациентом с АС:
· стадия С, с целью выявления симтомов и оценки толерантности к физической нагрузке (класс доказательности IIa, уровень доказательности С).
· стадия D2: калицинированный АК с ограниченным открытием, ФВ ЛЖ

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ретгенография ОГК в прямой проекции;
· спирография;
· УЗДГ брахицефальных артерий и сосудов нижних конечностей;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Трансторакальная ЭхоКГ.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· КТ ангиокардиография или панаортография;
· Ретгенография ОГК в левой боковой проекции;
· КТ брахицефальных артерий;
· УЗДГ брюшной аорты;
· Транспищеводная ЭХОКГ;
· Коронароангиография и катетеризация правых и левых отделов сердца*;
· Каротидография.

*NB! Коронароангиография и катетеризация полстей сердца.

Таблица 10 — Показания для провдения коронароангиографии и катетеризации сердца:

Дифференциальный диагноз:
При подозрении на АС необходимо исключить гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), недостаточность аортального клапана.

Таблица 6– Дифференциальная диагностика ГКМП и АС.

источник