Ахалазия кардии код по мкб 10

Исключено: варикозное расширение вен пищевода (I85.-)

Исключен: врожденный кардиоспазм (Q39.5)

Язва пищевода:

БДУ
вызванная:
- химическими веществами
- лекарственными средствами и медикаментами/ul>
- грибковая
- пептическая
язвенный эзофагит

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Перепонка пищевода (приобретенная)

Исключен: врожденный(ая) пищеводный(ая):

стеноз или стриктура (Q39.3)
перепонка (Q39.4)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Ахалазия кардии — нервно-мышечное заболевание пищевода, заключающееся в стойком нарушении рефлекса раскрытия кардии при глотании и дискинезии грудного отдела пищевода.

Распространенность составляет 0,6-2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст — 20-60 лет; дети — 4-5% пациентов.

Выделяют два типа ахалазии кардии:

• При I типе тонус стенок и форма пищевода сохранены;

• При II типе тонус стенок пищевода потерян, он искривлен и значительно расширен.

Этиология ахалазии кардии до настоящего времени не выяснена. Патогенез связан с нарушением последовательной перистальтической активности стенки пищевода и отсутствием расслабления нижнего пищеводного сфинктера в ответ на глотание (что и послужило основанием для введения термина «ахалазия»: от греч. a- — «отсутствие», chalasis — «расслабление»). Наиболее вероятно, что это обусловлено дефицитом ингибирующих нейромедиаторов, в первую очередь оксида азота (NO). Таким образом, на пути пищевого комка появляется препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера, и поступление пищи в желудок затруднено: например, раскрытие может происходить лишь при дополнительном наполнении пищевода жидкостью, когда масса ее столба оказывает на кардиальный сфинктер механическое воздействие.

Типичными клиническими проявлениями ахалазии кардии являются следующие.

— Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно.

— Усиливается после нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной.

— Сопровождается ощущением остановки пищи в пищеводе и «провала» в желудок.

— Уменьшается под влиянием различных приемов, найденных самими больными (например, ходьбы, гимнастических упражнений, повторных глотательных движений, заглатывания воздуха, запивания большим количеством воды).

• Боли в области нижней и средней трети грудины.

— Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином.

— Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок.

• Срыгивание (регургитация) задерживающейся в пищеводе пищей или слизью. При незначительном расширении пищевода срыгивание возникает после нескольких глотков. При значительной дилатации пищевода регургитация возникает реже, однако обычно объем регургитируемой пищи больше. Содержимое пищевода при срыгивании может попадать в дыхательные пути.

• Похудение типично, часто характеризует тяжесть течения болезни. Потеря массы тела часто достигает 10-20 кг и более.

• Икота возникает у больных с ахалазией чаще по сравнению с пациентами, страдающими дисфагией, обусловленной другими причинами.

• При ахалазии кардии закономерно развивается эзофагит, повышается риск возникновения плоскоклеточного рака пищевода, в ряде случаев — повторных аспирационных пневмоний.

Подозрение на ахалазию кардии возникает при предъявлении больным типичных жалоб на дисфагию в сочетании с болями за грудиной после приема пищи, срыгивание (регургитацию), частые приступы икоты, отрыжку и похудение. Обследование должно включать рентгенологическое исследование пищевода со взвесью сульфата бария, фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС), пищеводную манометрию и электрокардиографию (ЭКГ). Именно это сочетание диагностических методов позволяет установить ахалазию кардии, исключить заболевания со сходной клинической картиной.

Обязательные методы исследования

• Контрастное рентгенологическое исследование пищевода и желудка со взвесью сульфата бария рекомендуют больным с дисфагией при подозрении на ахалазию кардии.

• Исследование двигательной функции пищевода — пищеводная манометрия.

• ЭКГ (желательно во время приступа болей в грудной клетке) для исключения возможной ИБС (ишемическая болезнь сердца).

В зависимости от особенностей каждого клинического случая целесообразно рентгенологическое исследование грудной клетки, пищевода и желудка и исследование двигательной функции пищевода (пищеводная манометрия) в динамике.

Дополнительные инструментальные методы исследования используют для выявления патологии смежных органов или при необходимости дифференциальной диагностики:

• УЗИ органов брюшной полости;

• КТ органов грудной клетки.

Сужение пищевода вследствие опухолевого поражения области нижнего пищеводного сфинктера: клинические проявления аналогичны таковым при истинной ахалазии, однако при физикальном обследовании можно выявить лимфоаденопатию, гепатомегалию, пальпируемое образование в брюшной полости. Для дифференциальной диагностики особенно необходима ФЭГДС.

• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Основные симптомы — изжога (жжение за грудиной) и регургитация кислого желудочного содержимого. Дисфагия — менее частый симптом, обусловленный осложнениями в виде пептической стриктуры или нарушений перистальтики пищевода. Затруднение глотания более характерно при проглатывании плотной пищи, жидкая пища проходит хорошо. Просвет пищевода не расширен. В вертикальном положении контраст в пищеводе не задерживается в отличие от ахалазии кардии. При ФЭГДС можно выявить эрозии или изменения, типичные для пищевода Баррета.

• ИБС. По клиническим характеристикам боли неотличимы от таковых при ахалазии кардии (особенно в случае, когда стенокардитические боли провоцируются приемом пищи), однако дисфагия для стенокардии нехарактерна. Правильную диагностику также затрудняет тот факт, что боли при ахалазии тоже могут купироваться нитроглицерином. Необходимо проводить ЭКГ и при сомнениях в диагнозе комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.

• Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями: характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи; в некоторых случаях бывают рвота и регургитация задержавшимся пищеводным содержимым.

• Неврогенная анорексия. Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствуют рвота (желудочным содержимым) и похудение.

Устранение функционального барьера для прохождения пищи в виде нерасслабившегося нижнего пищеводного сфинктера и предотвращение развития осложнений заболевания.

Наиболее эффективны пневмокардиодилатация и кардиомиотомия. Медикаментозная терапия имеет вспомогательное значение.

Показания к госпитализации

Лечение проводят в стационарных условиях. Срочная госпитализация необходима:

• при невозможности принимать пищу через рот;

• развитии аспирационной пневмонии и необходимости внутривенного введения антибиотиков либо ИВЛ.

Ограничение нагрузок: физических, особенно на мышцы брюшного пресса, психологических (сон ≥8 ч/сут).

Больным с ахалазией кардии необходимо соблюдать определенный режим питания и особые рекомендации относительно приема пищи.

• Сразу после приема пищи следует избегать горизонтального положения тела; во время сна строго горизонтальное положение тела также не показано, так как пища может задерживаться в пищеводе до нескольких часов, а верхний пищеводный сфинктер во время сна расслабляется, что создает предпосылки для аспирации.

• Принимать пищу необходимо медленно, тщательно ее пережевывая.

• Пища не должна быть слишком холодной или горячей, рацион должен исключать продукты, которые могут усиливать дисфагию у конкретных больных.

Следует учитывать, что объем пищи не должен быть чрезмерным, так как переедание приводит к ухудшению состояния больного. Рекомендуют соблюдать четырехили пятиразовый режим приема пищи.

Это наиболее распространенный и эффективный метод лечения ахалазии кардии. Сущность метода заключается в форсированном расширении нижнего пищеводного сфинктера баллоном, в который под давлением нагнетают воздух или воду.

Среди других методов снижения тонуса нижнего пищеводного сфинктера можно назвать интрамуральное введение в нижний пищеводный сфинктер ботулотоксина или склерозантов (например, 1% раствора тетрадецилсульфата натрия, 5% раствора этаноламина олеата, 5% раствора морруата натрия, 1% раствора этосисклерола) с помощью эндоскопической иглы. Ботулотоксин вводят в дозе 50-100 ЕД непосредственно в область нижнего пищеводного сфинктера. Необходимы повторные процедуры введения препарата. Введение ботулинического токсина имеет ограниченное значение: только 30% пациентов после эндоскопического лечения не испытывают дисфагии. Эндоскопические методы лечения ахалазии показаны больным, которым невозможно провести кардиодилатацию и кардиомиотомию.

Наиболее эффективные ЛС — блокаторы кальциевых каналов и нитраты. Показания к их применению следующие.

• Необходимость облегчения симптоматики до кардиодилатации или кардиомиотомии.

• Неэффективность или неполный эффект от применения других методов лечения.

• Тяжелые сопутствующие заболевания, исключающие возможность проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.

• нитрендипин в дозе 10-30 мг за 30 мин до еды сублингвально;

• изосорбида динитрат в дозе 5 мг за 30 мин до еды сублингвально или в дозе 10 мг внутрь.

Проводят миотомию области нижнего пищеводного сфинктера — кардиомиотомию. Обычно кардиомиотомию проводят открытым доступом, однако в последние годы получил распространение эндоскопический подход к проведению кардиомиотомии. Применяют как лапароскопические, так и торакоскопические методики.

Возможность эзофагэктомии рассматривают при неэффективности любого другого лечения, а также при операбельном раке пищевода, развившемся на фоне ахалазии кардии.

Прогноз для жизни при своевременном лечении благоприятный, несмотря на то что заболевание принципиально неизлечимо. С помощью лечебных мероприятий обычно достигают симптоматического улучшения, однако необходимо пожизненное наблюдение в специализированном стационаре. При пневмокардиодилатации или кардиомиотомии ремиссия сохраняется дольше, чем при использовании ботулотоксина.

источник

Ахалазия кардии – комплекс нейромышечных нарушений, приводящих к уменьшению или полному отсутствию способности нижнего пищеводного сфинктера к расслаблению в процессе акта глотания в сочетании с понижением или с исчезновением пропульсивной активности средней трети пищевода.

Механизм возникновения ахалазии связан с денервацией мышц стенки пищевода, начиная со средней трети пищевода, вследствие появления дегенеративных изменений в ганглиозных клетках ауэрбахова сплетения. Этиология этих патологических изменений не установлена. В некоторых случаях к ахалазии могут приводить опухоли, сахарный диабет и болезнь Шагаса. Повышение давления на нижний сфинктер пищевода способствует обструкции и вторичной дилатации пищевода.

В клинической картине заболевания наблюдается медленно прогрессирующая дисфагия жидкой и твердой пищи, а также регургитация непрожеванных кусков пищи. У 30% пациентов с ахалазией отмечаются эпизоды ночного кашля.

Диагноз устанавливается на основании результатов исследования с барием, данных эндоскопии и манометрии. Лечение заключается в проведении дилатации пищевода, химической денервации и хирургической миотомии.

Классификация ахалазии кардии

Выделяют два типа ахалазии кардии.

При первом типе тонус стенок и форма пищевода сохранены, пищевод расширен умеренно.
При втором типе тонус стенок пищевода потерян, орган значительно, расширен, удлинен и S – образно искривлен.

В зависимости от вида дискинезии прищевода различают гипермоторную и гипомоторную формы ахалазии кардии.

Эпидемиология ахалазии кардии

Заболевание встречается сравнительно редко, составляя около 3 % заболеваний пищевода. Ежегодно в США частота ахалазии диагностируется у 1на 100 тыс. населения. В мире этот показатель – (4-6):1млн. населения. Заболевание возникает с одинаковой частотой у мужчин и у женщин в возрасте 25-60 лет. У детей ахалазия кардии диагностируется в 5% случаев.

Ахалазия – нарушение моторной функции пищевода, которая проявляется повышением давления на нижний сфинктер пищевода, отсутствием или снижением перистальтики дистального отдела пищевода и полным отсутствием способности нижнего пищеводного сфинктера к расслаблению в процессе акта глотания. При ахалазии кардии наблюдается снижение или исчезновение пропульсивной активности средней трети пищевода.

Механизм возникновения первичной ахалазии связан с денервацией мышц стенки пищевода, начиная с его средней трети вследствие появления дегенеративных изменений в ганглиозных клетках интрамурального (ауэрбахова) сплетения. Обнаружение этих изменений позволило отнести ахалазию кардии к органическим заболеваниям (в противовес эзофагоспазму). Эти патологические процессы могут быть связаны с дефицитом ингибирующих медиаторов (например, оксида азота). В результате нарушаются процессы релаксации кардии и снижается или отсутствует перистальтика дистального отдела пищевода.

Поступление пищи в желудок происходит при дополнительном наполнении пищевода жидкостью, когда вес ее столба оказывает механическое действие на нижний пищеводный сфинктер. Давление в нижнем пищеводном сфинктере возрастает до 40 мм рт. ст., то — есть в 2 раза и более, чем в норме.

Повышение давления на нижний сфинктер пищевода способствует обструкции и вторичной дилатации пищевода. В нем накапливается непереваренная пища.

Этиология вторичной ахалазии не установлена. Но в некоторых случаях к ахалазии могут приводить опухоли, сахарный диабет и болезнь Шагаса.

Основные симптомы ахалазии кардии
- Дисфагия.
- Загрудинные боли связанные с актом глотания (одинофагия), либо вне связи с приемом пищи (эзофагодиния). Характерна иррадиация болей в оба плеча, руку, спину.
- Регургитация (срыгивание) во время еды или после еды (через 1-3 часа).
- Приступы ночной аспирации с приступообразным кашлем и возможным развитием аспирационной пневмонии.
- Похудание обычно на 15-20% от исходной массы и более.

Осложнения ахалазии кардии
Заболевание может приводить к возникновению гастроэзофагеального рефлюкса и стриктур пищевода.

При длительно существующей нелеченной ахалазии кардии примерно у 2-7% пациентов выявляется карцинома пищевода, в ряде случаев возникает и в дальнейшем рецидивирует аспирационная пневмония (примерно у 10% больных), развивается мегаэзофагус (примерно в 20% случаев).

Быстрое нарастание (в течение года) симптомов заболевания, прогрессивное похудание, возраст пациента старше 50 лет более характерны для рака пищевода или кардиального отдела желудка, чем для ахалазии кардии.
- Цели диагностики
  - Выявление ахалазии кардии.
  - Исключение рака пищевода.
- Методы диагностики
  Клиническая диагностика — оценка жалоб и анамнеза заболевания.
  
  Лабораторные методы обследования не информативны.

Дифференциальная диагностика
- С эзофагоспазмом. Основное значение имеет рентгенологическое исследование.
- С кардиоэзофагеальным раком – неровность контура пищевода при рентгенологоческом исследовании, отрицательная проба с нитроглицерином, почти всегда виден газовый пузырь желудка. Диагноз уточняется при эндоскопии и гистологическом исследовании.
- С вубцовой стриктурой пищевода. Помогают соответствующие анамнестические данные ( например, перенесенный ожог пищевода). Наиболее часто рубцовая стриктура развивается как следствие рефлюкс-эофагита. В этих случаях ей предшествует длительный период симптоматики гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.
- С поражением пищевода при системной склеродермии. При этом наблюдаются характерные склеродермические изменения кожи и суставов. В клиническом анализе крови ускорена СОЭ, наблюдается гиперпротеинемия за счет гипергаммаглобулинемии, при иммунологическом исследовании определяются антинуклеарные антитела к топоизомеразе 1, центромере, может выявляться криоглобулинемия, антифосфолипидные антитела, ревматоидный фактор.

Целью лечения является купирование симптомов заболевания за счет устранения препятствия на пути прохождения пищи, вызванное гипертензией нижнего пищеводного сфинктера.

Методы лечения

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозное лечение проводится при первой стадии болезни. Заключается в нормализации пищевого режима. Рекомендуется питаться малыми порциями, 5-6 раз в день, хорошо прожевывая пищу. После еды необходимо выпить жидкость для удаления из пищевода остатков пищи. Пища должна быть механически и химически щадящей, нейтральной температуры. Подробнее: Лечебное питание при ахалазии кардии .

Медикаментозная терапия

При гипермоторной форме ахалазии кардии назначают следующие группы лекарственных препаратов:

Способствуют снижению давления в кардии. Обычно используются пролонгированные формы.

Изосорбида динитрат ( Кардикет , Нитросорбид ) — по 1 таблетке за 30 мин — 1час до еды. Иногда может применяться нитроглицерин ( Нитроглицерин ) под язык при загрудинных болях.

Блокаторы кальциевых каналов.

Блокаторы кальциевых каналов снижают давление в нижнем пищеводном сфинктере. Эффективны примерно в 10% случаев. Назначаются в основном пациентам пожилого возраста, имеющим противопоказания для проведения пневматической кардиодилатации и хирургического лечения. Возможна комбинация нитратов и блокаторов кальциевых каналов ( нифедипин ( Кордафлекс , Кордипин-ретард ), верапамил ( Изоптин , Финоптин )).

При гипомоторной форме ахалазии кардии назначают прокинетики.

Психотерапия

Наряду с медикаментозным лечением рекомендовано проведение различных видов психотерапии.

Инвазивные методы лечения

При неэффективности консервативного лечения и при 2-3 стадиях заболевания применяют расширение пищевода пневматическими кардиодилататорами. Этот метод лечения эффективен в 70-80% случаев; в 25% случаев может развиться ГЭРБ. Примерно половине больных производятся повторные процедуры пневматической кардиодилатации

В случаях значительного искривления пищевода используют эндоскопическую кардиодилатацию.

У 5% пациентов при этом может возникнуть перфорация пищевода. Для диагностики этого осложнения после процедуры пациенту дается небольшое количество водорастворимого контрастного вещества. Если обнаружена перфорация небольших размеров без признаков инфицирования и сообщения с брюшной или грудной полостью, то назначается антибактериальная терапия, и продолжается наблюдение в стационаре. Если установлено сообщение дефекта в пищеводе с брюшной или грудной полостью, то выполняется экстренная операция.

При ахалазии кардии может применяться интрамуральное введение (химическая денервация) в нижний пищеводный сфинктер ботулотоксина (в количестве 100 ЕД) или этаноламина олеата с помощью эндоскопической иглы. Инъекции могут повторяться 1 раз в несколько месяцев. Клиническое улучшение наступает у 70-80% пациентов и сохраняется от 6 мес. до 1 года.

Этот метод терапии применяется в основном у пациентов пожилого возраста, имеющих противопоказания для выполнения пневматической кардиодилатации и хирургического лечения.

Вариантами хирургической терапии пациентов с ахалазией кардии являются: кардиомиотомия (эзофагокардиотомия по Геллеру) и парциальная фундопликация. Наилучшие результаты (меньшая частота возникновения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни в послеоперационном периоде) получают при одновременном выполнении этих вмешательств.

При неэффективности кардиодилатации проводится хирургическое лечение – кардиомиотомия (эзофагокардиотомия по Геллеру).

Кардиомитомия проводится тем больным, у которых после 3-х эндоскопических кардиодилатаций продолжают рецидивировать симптомы ахалазии. Операция эффективна в 85% случаев; у 15% больных развивается гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и стриктуры пищевода.

При неэффективности кардиодилатации, при выраженных рубцовых изменениях в пищеводе, для коррекции функции эзофагогастрального перехода может выполняться лапароскопическая фундопликация.

Эта операция является менее травматичной, чем «открытая» операция, легче переносится больными, технически выполнима и более благоприятна по ряду показателей: длительность операции, сроки восстановления моторики кишечника, длительность применения наркотических анальгетиков и их суточная доза, сроки пребывания в стационаре.

После операции больные остаются в стационаре в течение 24-48 часов, а общий период нетрудоспособности составляет 2 недели.

При неэффективности указанных инвазивных методов лечения прибегают к удалению пищевода.

Критерии эффективности лечения

Критериями эффективности лечения ахалазии кардии являются: полное исчезновение дисфагии и нормализация прохождения контрастного вещества по пищеводу в желудок при рентгенологическом исследовании.

При первой степени заболевания прогноз благоприятный.

При 2-3 степени часто необходимо хирургическое лечение.

При длительно существующей нелеченной ахалазии в 2-7% выявляется карцинома пищевода, в 10% развивается аспирационная пневмония (которую можно заподозрить по появлению ночной регургитации и кашля), в 20% случаев развивается мегаэзофагус (значительное расширение пищевода).

При 2-3 степени полное выздоровление не наступает. Однако в большинстве случаев на фоне лечения клинические симптомы заболевания исчезают. В 30—60% случаев наблюдаются рецидивы. Профилактика рецидивов: ежегодное обследование больных с целью своевременного выявления необходимости повторной кардиодилатации.

Продолжительность ремиссии у ряда больных возрастает на фоне приема изосорбида динитрата (Кардикет, Нитросорбид) или нифедипина (Коринфар) -по 1 таблетке за 1 ч до еды.

источник

Ахалазия кардии (кардиоспазм, аперистальтический пищевод, мегапищевод) — заболевание пищевода, характеризующееся отсутствием рефлекторного раскрытия кардии при глотании и сопровождающееся нарушением перистальтики и снижением тонуса грудного отдела пищевода (А. Л. Гребенев, В. М. Нечаев, 1995), вследствие чего нарушается эвакуация пищи в желудок.

Ахалазия — нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера при глотании. Симптомы ахалазии характеризуются медленно прогрессирующей дисфагией, обычно при приеме жидкой и твердой пищи, и регургитацией неусвоенной пищи. Оценка обычно включает рентгенологические исследование с глотком бария, эндоскопию и иногда манометрию. Лечение ахалазии заключается в дилатации пищевода, медикаментозной денервации и хирургической миотомии.

Наиболее часто заболевание ахалазия кардии встречается в возрасте 25-50 лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины. Распространенность ахалазии кардии 0.5-0.8 на 100 000 населения (Mayberry, 1985).

К22.0 Ахалазия кардиальной части.

Предполагают, что ахалазия кардии связана со снижением числа ганглиозных клеток в межмышечном нервном сплетении пищевода, приводя к денервации пищеводной мускулатуры. Этиология денервации неизвестна, хотя имеется подозрение на вирусную этиологию заболевания; некоторые опухоли могут вызвать ахалазию при непосредственной обструкции пищевода или паранеопластическом процессе. К ахалазии может вести болезнь Шагаса, при которой возникает разрушение автономных ганглиев.

Повышение давления в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) вызывает его непроходимость с вторичной дилатацией пищевода. Характерна задержка в пищеводе неусвоенной пищи с развитием застойного хронического эзофагита.

Ахалазия кардии может развиваться в любом возрасте, но обычно начинается в возрасте 20-40 лет. Начало заболевания внезапное с постепенным прогрессированием в течение нескольких месяцев или лет. Основным признаком является дисфагия при приеме твердой и жидкой пищи. Ночная регургитация неусвоенной пищи наблюдается приблизительно у 33 % пациентов и может вызвать кашель и привести к легочной аспирации. Боль в груди менее характерна, но может наблюдаться при глотании или возникать спонтанно. У пациентов отмечается небольшая потеря веса; если наблюдается потеря веса, особенно у пожилых пациентов с быстрым развитием симптомов дисфагии, следует предположить вторичную ахалазию в результате опухоли пищеводно-желудочного перехода.

Основным исследованием является рентгеноскопия с глотком бария, что позволяет выявить отсутствие поступательных перистальтических сокращений пищевода при глотании. Пищевод часто значительно дилатирован, но в области НПС сужен подобно клюву птицы. При выполнении эзофагоскопии выявляется дилатация пищевода без каких-либо патологических образований, но при этом эндоскоп легко проходит в желудок; затрудненное продвижение аппарата вызывает подозрение на бессимптомное течение опухоли или стриктуры. Для исключения малигнизации необходимы осмотр изогнутого кзади кардиального отдела жулудка, биопсия и образцы соскоба слизистой для цитологического исследования. Манометрия пищевода обычно не выполняется, но характерно демонстрирует отсутствие перистальтики, повышение давления НПС и неполное расслабление сфинктера при глотании.

Ахалазия кардии дифференцируется от карциномы, стенозирующей дистальный отдел пищевода, и пептической стриктуры, особенно у пациентов со склеродермией, при которой манометрия может также выявлять аперистальтику пищевода. Системный склероз обычно сопровождается феноменом Рейно в анамнезе и признаками гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ).

Ахалазия кардии в результате рака пищеводно-желудочного перехода может быть диагностирована при КТ грудной полости и КТ брюшной полости или эндоскопической ультрасонографией.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Какая-либо терапия, восстанавливающая перистальтику, отсутствует; лечение направлено на уменьшение давления (и таким образом непроходимости) НПС. Как правило, показана пневматическая баллонная дилатация НПС. Удовлетворительные результаты наблюдаются приблизительно у 85% пациентов, но нередко необходимы повторные дилатации. Разрыв пищевода и вторичный медиастинит, требующие хирургического лечения, наблюдаются менее чем у 2% пациентов. Нитраты (напр., изосорбит динитрата 5-10 мг сублингвально перед едой) или блокаторы Са, каналов (напр., нифедипин 10 мг перорально 3 раза в день) имеют ограниченную эффективность, но могут достаточно снижать давление НПС, пролонгируя период реконвалесценции между дилатациями.

В лечении ахалазии кардии можно использовать химическую денервацию холинергических нервов дистального отдела пищевода путем прямых инъекций токсина ботулинуса в НПС. Клиническое улучшение наступает у 70-80% пациентов, но результаты могут сохраняться от 6 месяцев до года.

Миотомия по Хеллеру, при которой рассекаются мышечные волокна НПС, обычно применяется у пациентов, у которых дилатация неэффективна; эффективность метода составляет приблизительно 85%. Операция может быть выполнена лапароскопически или торакоскопически и может быть определенной альтернативой дилатации при первичной терапии. Симптоматическая ГЭРБ после хирургического лечения развивается приблизительно у 15% пациентов.

При своевременном лечении ахалазия кардии имеет благоприятный для жизни прогноз, несмотря на то, что заболевание принципиально неизлечимо. С помощью лечебных мероприятий обычно достигают симптоматического улучшения, однако необходимо пожизненное наблюдение в специализированном стационаре. При пневмокардиодилатацииили кардиомиотомии ремиссия сохраняется дольше, чем при использовании ботулотоксина.

Легочная аспирация и наличие рака являются определяющими прогностическими факторами. Ночная регургитация и кашель предполагают аспирацию. Вторичные легочные осложнения в результате аспирации трудно поддаются лечению. Число пациентов с раком пищевода и ахалазией может увеличиваться; но эта точка зрения спорная.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Название протокола: Ахалазия кардии

Ахалазия кардии (АК) – первичная нейромышечная патология пищевода неясной этиологии, характеризующаяся повышением тонуса (спазмом) нижнего эзофагиального сфинктера (НЭС), приводящим к вторичному нарушению перистальтики и прогресирующему снижению тонуса мышц пищевода [1, 2, 3, 4, 5].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
К22.0 – Ахалазия кардиальной части

Сокращения, используемые в протоколе:
АК – ахалазия кардии
НЭС – нижний эзофагеальный сфинктер
ЭКГ – электрокардиография
ЭФЭГС – эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия
ЭММ – эзофагоманометрия
БКД – баллонная кардиодилатация
ПОЭМ – пероральная эндоскопическая миотомия
БТА – ботулиновый токсин А
ЭКМ – эзофагокардиомиотомия
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
МНО – международное нормализационное отношение
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
КТ – компьютерная томография
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИФА – иммуноферментный анализ
КЩС – кислотно-щелочное состояние

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: хирурги, эндоскописты, гастроэнтерологи, терапевты, врачи общей практики.

В данном протоколе используются Оксфордская система «доказательной медицины» (таблица 1).
Таблица 1. Уровни доказательности (УД)

Уровень	Терапия / Профилактика, Этиология/Риск
1a	Систематические Обзоры (мета-анализы) рандомизированных клинических испытаний (РКИ)
1b	Отдельные РКИ
1c	Серия случаев “all-or-noneresults” (Все или нет результатов)
2a	Систематические обзоры (с однородностью) когортных исследований
2b	Отдельные когортные испытания (включая низко-качественные РКИ, например,
2c	Отчеты по исследованиям. Экологические исследования
3a	Систематические обзоры (с однородностью) исследований «Случай-контроль»
3b	Отдельные исследования «Случай-контроль»
4	Серии случаев (и низкокачественные когортные и исследования «случай-контроль»)
5	Мнение экспертов без точной критической оценки, или основанный на физиологии и других принципах

Клиническая классификация: основана на рентгенологической и эндоскопической картине развития АК.

В зависимости от рентгенологических изменеий выделяют четыре стадии АК (Петровский Б.В, Федорова О.Д., 1962г) [4, 5]:

Стадии АК	Рентгенологическая характеристика
I	периодически отсутствует раскрытие кардиального жома (или НЭС) в ответ на глоток бариевой взвеси, перистальтика пищевода сохранена, его просвет не расширен
II	кардиальный жом находится в состоянии стойкого спазма, сокращения стенок не имеют перестальтического характера, отмечается расширение просвета пищевода до 3-5 см
III	стойкий спазм кардиального жома сохраняется, перистальтика пищевода значительно снижается, орган расширяется до 5-7 см, в просвете определяется большое количество застойного содержимого
IV	стеноз кардиального жома, резкое расширение просвета (до 10-12 см), иногда наблюдается «S» образная девиация пищевода, в просвете которой большое количество слизи и пищевых масс. Пищевод находится всостояний атонии

Стадии АК	Эндоскопическая характеристика
I	определяется нестойкий, непостоянный кардиоспазм без расширения просвета пищевода
II	определяется сомкнутая кардия, раскрывающаяся при инсуфляции воздухом, с расширением просвета пищевода до 3-4 см
III	определяется эксцентрично расположенная, сомкнутая кардия с расширением просвета пищевода до 5-7 см
IV	определяется девиация кардиального жома, расширение пищевода до 10 см и более с остатками пищи в его просвете

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:

Жалобы:
· схваткообразная боль за грудиной;
· дисфагия твердой и жидкой пищей;
· регургитация «пищевая рвота».

Анамнез:
Больной отмечает эпизодическую задержку пищи в пищеводе (за грудиной) с последующим проваливанием ее в желудок. По мере прогрессирования патологии случаи задержки учащаются. В поздних стадия развивается более стойкая и длительная задержка (эти ощущения зачастую возникают в случае сильной тревоги, волнения или психического нарушения).
Больше половины пациентов длительно находится под наблюдением психиатра с диагнозом «истерический комок» (globus hystericus), т.е. чувство образующего «комка в горле».

Физикальные критерии:
· при запущенных стадиях АК отмечается дефицит массы тела (вплоть до кахексии).

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ (для определения признаков сопутствующих патологии почек);
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза);
· ЭКГ для исключения сердечной патологии;
· УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки).
· обзорная рентгенография органов грудной клетки;
· контрастная рентгенография (рентгеноскопия) пищевода и желудка с барием (в положении стоя);
· эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия (ЭФЭГС).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· анализ крови на онкомаркер СА 19-9 (при подозрении на онкопроцесс);
· эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия (ЭФЭГС) с биопсией слизистой нижней трети пищевода (при подозрении на малигинизацию);
· эзофагоманометрия (для оценки перистальтической активности в дистальных отделах пищевода и состояния НЭС);
· КТ органов грудной клетки и средостения (для уточнения размеров расширенного пищевода и сдавлений соседних органов);
· эхокардиография;

Минимальный перечень обследования, необходимый для плановой госпитализации: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (проводятся в случае не проведения их на амбулаторном уровне или *срок проведенных анализов более 10 дней):
· *ОАК;
· *ОАМ;
· *биохимический анализ крови (БХАК): общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, K, Na, Ca;
· *коагулология (АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, фибриноген В, время свертываемости);
· определение группы крови по системе АВ0;
· определение резус-фактора крови;
· анализ крови на ВИЧ методом ИФА;
· анализ крови на сифилис;
· определение HBsAg в сыворотке крови методом ИФА;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита С (HCV) в сыворотке крови методом ИФА;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне проводятся в случае не проведения их на амбулаторном уровне:
· анализ крови на онкомаркер СА 19-9 (при подозрении на онкопроцесс);
· эндоскопическая фиброэзофагогастроскопия (ЭФЭГС) с биопсией слизистой нижней трети пищевода (при подозрении на малигинизацию);
· эзофагоманометрия (для оценки перистальтической активности в дистальных отделах пищевода и состояния НЭС);
· КТ органов грудной клетки и средостения (для уточнения размеров расширенного пищевода и сдавлений соседних органов);
· Эхокардиография.

Инструментальные исследования:
Таблица 1. Характерные инструментальные признаки АК.

Наименование исследования	Характерные признаки
Рентгенологическое исследование с использованием бария	При I стадии АК выявляется периодическое отсутствие раскрытия кардиального жома (или НЭС) в ответ на глоток бариевой взвеси, перистальтика пищевода сохранена, его просвет не расширен; При II стадии АК кардиальный жом находится в состоянии стойкого спазма, сокращения стенок не имеют перестальтического характера, отмечается расширение просвета пищевода до 3-5 см; При III стадии АК стойкий спазм кардиального жома сохраняется, перистальтика пищевода значительно снижается, орган расширяется до 5-7 см, в просвете определяется большое количество застойного содержимого; При IVстадии АК стеноз кардиального жома, резкое расширение просвета (до 10-12 см), иногда наблюдается «S» образная девиация пищевода, в просвете которой большое количество слизи и пищевых масс. Пищевод находится в состояний атонии.
Эндоскопическое исследование	При I стадии АК определяется нестойкий, непостоянный кардиоспазм, без расширения просвета пищевода. При II стадии АК определяется сомкнутая кардия, раскрывающаяся при инсуфляции воздухом, с расширением просвета пищевода до 3-4 см. При III стадии АК определяется эксцентрично расположенная, сомкнутая кардия с расширением просвета пищевода до 5-7 см. При IV стадии АК определяется девиация кардиального жома, расширение пищевода до 10 см и более с остатками пищи в его просвете.
Эзофагоманометрия	Основными признаками являются – отсутствие перистальтики в дистальных отделах пищевода и отсутствие или неполное расслабление НЭС. Дополнительными признаками являются – низкая амплитуда перистальтических волн пищевода и гипертензия в области НЭС. В некоторых случаях сохранена перистальтика проксимальных отделов пищевода без его расширения, но чаще всего отмечают полное отсутствие моторной функции пищевода. Самый распространенный вариант АК «сильная ахалазия» характеризуется наличием, одновременно сокращением пищевода нормальной и высокой амплитуды и отсутствием расслабления НЭС.

Дифференциальный диагноз [4, 5, 6, 8, 14]:

Таблица 2. Дифференциальная диагностика АК.

Признаки	АК	Послеожоговый рубцовый стеноз	Рак пищевода
Анамнез заболевания	Больной отмечает эпизодическую задержку пищи в пищеводе (за грудиной) с последующим проваливанием ее в желудок. По мере прогрессирования патологии случаи задержки учащаются. В поздних стадия развивается более стойкая и длительная задержка (эти ощущения зачастую возникают в случае сильной тревоги, волнения или психического расстройства).	Больной указывает, что дисфагии предшествовал факт приема внутрь кислоты, щелочи или др. химического или термического агента случайно или суицидальной целью.	Больной замечает, что дисфагии предшествовала потеря в весе, с последующим нарастающим нарушением проходимости пищи через пищевод.
ЭЭФГС	При I стадии АК определяется нестойкий, непостоянный кардиоспазм, без расширения просвета пищевода; При II стадии АК определяется сомкнутая кардия, раскрывающаяся при инсуфляции воздухом, с расширением просвета пищевода до 3-4 см; При III стадии АК определяется эксцентрично расположенная, сомкнута кардия с расширением просвета пищевода до 5-7 см; При IV стадии АК определяется девиация кардиального жома, расширение пищевода до 10 см и более с остатками пищи в его просвете.	При ожоге пищевода стриктура выглядит как плотная рубцовая воронка, округлой, овальной или прямоугольной формы, просвет иногда может быть прикрыт складкой неизменённой слизистой. Виден чёткий переход неизменённой слизистой в стриктуру. При стриктурах с диаметром просвета менее 0,6 см эпителий в течение месяца после ожога отсутствует. Такая стриктура покрыта толстым налётом фибрина. После его удаления обнажается ярко-красная (рубцовая) ткань, кровоточащая, реже бледные стенки (зрелая рубцовая ткань).	При язвенной (блюдцеобразной) форме рака вначале образуется небольшой узелок в слизистой оболочке пищевода, который быстро изъязвляется. Далее формируется раковая язва, имеющая овальную форму, с плотными, выступающими, подрытыми краями, располагающаяся по длиннику пищевода. При узловой (грибовидной, бородавчато-папилломатозной) форме рака определяется образование в виде цветной капусты,что разрастаясь, обтурирует просвет пищевода, вызывая дисфагию. При распаде выглядит как язвенный рак. При инфильтрирующем (скиррозном) раке определяется циркулярное сужение. Разрастаясь, опухоль обтурирует просвет пищевода, иногда полностью. Она может изъязвляться, при этом вокруг нее развивается воспалительный процесс.
Морфологическое исследование биоптата	Отсутствие опухолевых клеток	Отсутствие опухолевых клеток	Наличие опухолевых клеток: аденокарциномы или плоскоклеточного рака
Рентгенологическое исследование	При I стадии отмечается периодическое отсутствие раскрытия кардиального жома (НЭС) в ответ на глоток бариевой взвеси, перистальтика пищевода сохранена, его просвет не расширен; При II стадии кардиальный жом находится в состоянии стойкого спазма, сокращения стенок не имеют перестальтического характера, отмечается расширение просвета пищевода до 3-5 см; При III стадии стойкий спазм кардиального жома сохраняется, перистальтика пищевода значительно снижается, орган расширяется до 5-7 см, в просвете определяется большое количество застойного содержимого; При IVстадии отмечается стеноз кардиального жома, резкое расширение просвета (до 10-12 см), иногда наблюдается «S» образная девиация пищевода, в просвете которой большое количество слизи и пищевых масс. Пищевод находится в состояний атонии.	Определяется сужение воронкообразной формы с гладкими контурами. Стриктуры бывают короткими (до 3 см) и длинными (более 3 см) захватывающими нередко пищевод на всем протяжении (тотальное поражение). Степень сужения определяется по диаметру бариевой струйки, а также по быстроте прохождения контраста и длительности задержки его над местом сужения. Выше места стриктуры в зависимости от длительности ее существования развивается супрастенотичес-кое расширение.	Отмечается потеря эластичности стенки пищевода в зоне расположения новообразования. Здесь определяется неровность контуров с небольшим краевым дефектом наполнения и деформация продольных складок пищевода. На более поздних стадиях заболевания наблюдается значительное сужение просвета пищевода, в виде извитого и ригидного канала с изъеденными контурами. Выше опухоли развивается супрастенотическое расширение, степень которого зависит от длительности и прогрессирования опухолевого процесса.

Получить консультацию по медтуризму

Цели лечения:
· цель консервативного лечения АК: устранение дисфагии путем медикаментозного угнетения повышенного тонуса кардии;
· цель эндоскопического лечения АК: инструментальное (баллонная кардиодилатация (БКД), пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ), стентирование) или лекарственное (инъекция ботулинового токсина А (БТА) в мышцы НЭС, эндоскопическая склеротерапия) расширение кардии;
· цель хирургического лечения АК – восстановление проходимости кардии путем видеолапароскопической или открытой эзофагокардиомиотомии (ЭКМ), резекции рубцово-измененного пищеводно-желудочного перехода или экстирпации пищевода (IV стадия АК), при неоперабельности больных (IVстадия АК с кахексией) наложение гастростомии.

Тактика лечения:
При наличии специализированного эндоскопического отделения в поликлинике с дневным стационаром, могут быть проведены все виды эндоскопической коррекции АК амбулаторно.
· эндоскопическая БКД и пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) являются методом выбора для лиц старше 40 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний(УД 1б) 9., пациентам младше 40 лет показаны видеолапароскопическая ЭКМ, ПОЭМ или БКД (УД 1б) 10.;
· эндоскопическое стентирование (протезирование) показано больным в IV стадии патологии как этап предоперационной подготовки.
Рутинное использование стентов пищевода не может быть рекомендован для лечения ахалазии (УД 1б) [21].
· инъекции БТА или эндоскопическая склеротерапия показаны пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями или отказывающимся от других вмешательств (УД 1б) [13].
На стационарном уровне Эндоскопическое лечение заключается в следующем[3, 5, 9, 10, 11, 12, 13, 15]:
· эндоскопическая БКД;
· пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ);
· эндоскопическая инъекция БТА;
· эндоскопическая склеротерапия;
· эндоскопическое стентирование (протезирование), как этап предоперационной подготовки.

Медикаментозное лечение [4, 8]:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне.
Фармакотерапия при АК имеет свои характерные особенности ввиду затрудненного проглатывания лекарств и задержки их в пищеводе нередко приходится отдавать предпочтение сублингвальному (под язык) либо инъекционному способу введения. Медикаментозное лечение преимущественно применяется на более ранних стадиях патологического процесса и назначаются, как правило, лицам пожилого возраста, которым не возможно провести хирургическое вмешательство (УД 1с) [3,4,6,9].

№п/п	название МНН	доза	кратность	способ введения	продолжительность лечения	примечание	УД
Антисекреторный препарат — ингибитор протонной помпы
1	омепрозол

или 10, 20 мг 1 раз в день внутрь, до еды 7-30 дней нужно продолжит стационарно А 2 рабепрозол 10, 20 мг 1 раз в день внутрь 7-30 дней нужно продолжит стационарно В Антисекреторный препарат – блокатор гистаминовых рецепторов 3 ранитидин

или 150 мг, 300 мг 150 мг 2 раза в день или 300 мг на ночь внутрь, 7-30 дней нужно продолжит стационарно А 4 фамотидин 20 мг 2 раза в сутки или по 40 мг 20 мг 2 раза в день или 40 мг на ночь внутрь 4–8 нед нужно продолжит стационарно А Спазмолитическое средство 5 дротаверин

или 40 мг, 80 мг 3 раза внутрь по мере купирования спазма С 6 папаверина гидрохлорид 40–60 мг в таблетках, 1–2 мл 2% в ампулах 3–4 раза в сутки внутрь, п/к, в/м по мере купирования спазма B Блокатор кальциевых каналов 7 изосорбида динитрат

или 20 мг, 40 мг 3 раза в сутки внутрь по мере купирования спазма при гиперкинетической форме АК B 8 нифедипин

или таблетки10 мг, 20 мг, 30 мг; раствор для инфузий 0,1% 50 мл 1-3 раза в сутки внутрь, сублингвально, в/в по мере купирования спазма при гиперкинетической форме АК B 9 нитроглицерин 500 мг однократно сублингвально до купирования спазма при выраженных спастических болях В Прокинетик 10 домперидон 10 мг 1-3 раза внутрь по мере купирования спазма при гипокинетической форме АК B

Хирургическое вмешательство: лечение АК хирургическим методом в условиях стационара.

Виды хирургического вмешательства [1, 4, 5, 7, 8, 14, 16, 18, 19, 20]:
· открытая или видеолапароскопическая ЭКМ * по E. Heller;
· открытая или видеолапароскопическая ЭКМ * по E. Heller c передней фундопликацией по Dor;
· открытая или видеолапароскопическая резекция кардии с эзофагогастро-пластикой;
· открытая, видеоассестированная или видеолапароскопическая экстирпация пищевода с гастропластикой по Черноусову или по Lews;
· эндоскопическая или видеоассестированная гастростомия (при неоперабельности ** больных с IVстадей АК).

* примечание – ЭМТ необходимо выполнять на протяжении всей суженной части пищевода, не менее чем на 2 см выше нее и ниже, с переходом на стенку желудка.
** примечание – больные с кахексией и тяжелыми сопутствующими заболеваниями, при которых проведение наркоза противопоказано.

Показания для плановой операции:
· наличие диагностированной АК I-IVстадий;
· случаи неэффективности или рецидивирования заболевания после медикаментознойи/или эндоскопической(БКД, инъекция БТА, склеротерапия) коррекции АК (УД 1а) [13; 16;18; 20];
· после эндоскопическогостентирования IVстадии АК, как этап предоперационной подготовкиАК (УД 1а) [21].

Противопоказания к операции:
· сердечно-сосудистая недостаточность III-IV степени;
· тяжелые формы сопутствующих заболеваний (декомпенсированный сахарный диабет, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, почечная и/или печеночная недостаточность, острый инфаркт миокарда, ОНМК, врожденные и приобретенные пороки сердца с декомпенсацией, декомпенсированная дыхательная недостаточность);

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

№п/п	название МНН	доза	кратность	способ введения	продолжительность лечения	примечание	УД
Анальгетики
1	кетопрофен

или 100 мг/2 мл в ампулах 2-3 раза внутримышечно 2-3 дня ненаркотический анальгетик –обезболивание послеоперационного периода А 2 тримеперидин

или 1 мл 2% раствора 3-4 раза внутримышечно 1-2 дня наркотический анальгетик –обезболивание послеоперационного периода А 3 трамадол 100 мг — 2 мл 2-3 раза внутримышечно 2-3 дня анальгетик смешанного типа действия А Растворы для инфузий 4 натрия хлорид

или 400 мл — 0,9% раствора 1-2 раза в/в в зависимости от показания раствор для инфузий А 5 декстроза

или 400 мл — 5%, 10% — раствор 1 раз в/в в зависимости от показания раствор для инфузий А 6 гидроксиэтилкрахмал (ГЭК) 6%, 10% — 400мл 250 – 500 мл/сут 1-2 раза внутривенно длительность зависит от показаний ОЦК. плазмозамещающее средство В Средства для парентерального питания 7 аминоплазмаль

или 10% (5%) раствор — до 20 (40) мл/кг/сут 1 раз в/в капельно в зависимости от состояния больного средство для парентерального питания B 8 оликлиномель N 4 – 1000 мл, N 7 – 1500 мл в специальных упаковках 1 раз в сутки в/в капельно через центральную вену по мере необходимости средство для парентерального питания В Препараты компонентов крови 9 эритроцитарная масса

или в/в капельно препараты компонентов крови А 10 свежезамороженная плазма

или в/в капельно препараты компонентов крови А 11 альбумин 10% и 20% растворы по 100, 200 мл 1-2 раза в сутки в/в капельно в зависимости от состояния больного средство для парентерального питания А Антисептики для наружного применения 12 перекись водорода

или 1–3% раствор ежедневно наружно, местно по мере необходимости антисептик – окислитель, для обработки ран А 13 повидон – йод

или 10% раствор ежедневно наружно по мере необходимости антисептик, для обработки кожных покровов и дренажных систем В 14 хлоргексидин

или 0,05% водный раствор для обработки операционного поля, рук хирурга наружно По мере необходимости антисептик А 15 этанол

или раствор 70%; для обработки операционного поля, рук хирурга наружно По мере необходимости антисептик А Антисекреторные препараты 16 пантопрозол

или 40 мг 1-2 раза внутрь 2-4 недели нужно продолжит амбулаторно А 17 фамотидин 20 мг 1-2 раза внутрь 4–8 нед нужно продолжит амбулаторно А Антибиотики и антибактериальные средства 18 ампициллин

или внутрь, разовая доза для взрослых — 0,25-0,5 г, суточная — 2–3 г. В/м по 0,25–0,5 г каждые 6–8 ч 4–6 раз в сутки внутрь, в/в, в/м от 5–10 дней до 2–3 нед и более Антибиотик группы полусинтетических пенициллинов широкого спектра А 19 цефтазидим

или по 0,5–2 г 2-3 раза в сутки в\м, в/в 7-14 дней Цефалоспорины 3-го поколения А 20 цефтриаксон

или средняя суточная доза составляет 1–2 г. 1 раз в сутки или 0,5–1 г каждые 12 ч. 1-2 раза в\м, в/в 7-14 (зависит от течения заболевания) Цефалоспорины 3-го поколения А 21 цефотаксим

или 1 г через каждые 12 ч. В тяжелых случаях дозу увеличивают до 3 или 4 г в день 3-4 раза в\м, в/в 7-14 дней Цефалоспорины 3-го поколения А 22 цефепим

или 0,5–1 г (при тяжелых инфекциях до 2 г). 2-3 раза в\м, в/в 7–10 дней и более Цефалоспорины 4-го поколения А 23 цефоперазон

или средняя суточная доза для взрослых — 2–4 г, при тяжелых инфекциях — до 8 г ; для детей — 50–200 мг/кг каждые 12 часов в\м, в/в 7-10 дней Цефалоспорины 3-го поколения А 24 амикацин

или 10–15 мг/кг. 2-3 раза в/в, в/м при в/в введении — 3–7 дней, при в/м — 7–10 дней. Антибиотик — аминогликозиды А 25 гентамицин

или разовая доза — 0,4 мг/кг, суточная — до 1,2 мг/кг., при тяжелых инфекциях разовая доза — 0,8–1 мг/кг. суточная — 2,4–3,2 мг/кг, максимальная суточная — 5 мг/кг 2-3 раза в/в, в/м 7-8 дней Антибиотик — аминогликозиды В 26 дорипенем
или 500 мг каждые 8 часов в/в 7-10 дней Антибиотики — карбапенемы А 27 меропенем

или 500 мг, при внутрибольничных инфекциях — 1 г каждые 8 часов в/в 7-10 дней Антибиотики — карбапенемы А 28 азитромицин
или по 500 мг/сут 1 раз в сутки внутрь 3 дня Антибиотики- азалиды А 29 кларитромицин
или по 250–500 мг 2 раза в сутки внутрь 10 дней Антибиотики-макролиды А 30 ванкомицин
или по 0,5 г каждые 6 ч или по 1 г каждые 12 ч 2-4 раза внутрь, в/в 7-10 дней Антибиотики — гликопептиды В 31 млуконазол

или для профилактики кандидоза рекомендуемая доза — 150 мг 1 раз в сутки внутрь однократно Противогрибковое средство, для профилактики и лечения микозов А 32 метронидазол

или разовая доза составляет 500 мг, скорость в/в непрерывного (струйного) или капельного введения — 5 мл/мин. каждые 8 часов в/в, внутрь 7-10 дней Антибактериальное средство, производное нитроимидазола В Фторхинолоны 33 ципрофлоксацин
или 250-500мг 2 раза внутрь 7-10 дней фторхинолоны В 34 левофлоксацин
или 250–750 мг 1 раз в сутки внутрь, в/в 7-10 дней фторхинолоны А Противорвотные средства 35 Метоклопрамид
или 5–10 мг 1-2 мл раствора в ампулах 1-3 раза в сутки в/м 2-6 недель противорвотное средство В 36 ондансетрон 4 мг однократно внутрь, в/м, в/в по мере необходимости предупреждение послеоперационной тошноты и рвоты В Антигистаминное средство 37 прометазин по 12,5–25 мг 3-4 раза внутрь, в/м, в/в антигистаминное средство В Антикоагулянты 38 Гепарин

или начальная доза — 5000 МЕ, поддерживающая: непрерывная в/в инфузия — 1000–2000 МЕ/ч (20000–40000 МЕ/сут) каждые 4-6 часов в/в 7-10 дней антикоагулянт прямого действия (для профилактики тромбозов) А 39 Фраксипарин

или 0,3 мл 1 раз в сутки в/в, п/к 7 дней антикоагулянт прямого действия (для профилактики тромбозов) В 40 эноксапарин 20мг 1 раз в сутки п/к 7 дней антикоагулянт прямого действия (для профилактики тромбозов) А Ботулинический токсин типа A 41 Ботулинический токсин типа A 20-25 ед — 1 мл в ампулах 1 раз субмукозно в мышцы НЭС можно повторить через мес средства, влияющие на нервно-мышечную передачу С

Немедикаментозное лечение:
Режим I, II, III.
Диета – установка назогастрального зонда на 1 (при перфорации слизистой пищевода или желудка во время ЭКМ — на 3) сутки, стол № 0 первые сутки (при перфорации слизистой пищевода или желудка на 3 суток) со 2 суток стол № 1А, 1Б, 2 с последовательным переходом на 3, 4 и 5 столы.

Другие виды лечения: не проводятся.

Индикаторы эффективности лечения.

· стойкое исчезновение дисфагии;
· схваткообразных болей за грудиной, регургитации.

Азитромицин (Azithromycin)

Альбумин человека (Albumin human)

Амикацин (Amikacin)

Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты (Жировые эмульсии для парентерального питания + Декстроза + Минералы) (Aminoacids for parenteral nutrition+Other medicines (Fat emulsions + Dextrose + Multimineral))

Ванкомицин (Vancomycin)

Водорода пероксид (Hydrogen peroxide)

Гемагглютинин — комплекс ботулинического токсина типа А (Hemagglutinin — a complex of botulinum toxin type A)

Гентамицин (Gentamicin)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch)

Декстроза (Dextrose)

Домперидон (Domperidone)

Дорипенем (Doripenem)

Дротаверин (Drotaverinum)

Изосорбида динитрат (Isosorbide dinitrate)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Кларитромицин (Clarithromycin)

Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)

Левофлоксацин (Levofloxacin)

Меропенем (Meropenem)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Метронидазол (Metronidazole)

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Нитроглицерин (Nitroglycerine)

Нифедипин (Nifedipine)

Омепразол (Omeprazole)

Ондансетрон (Ondansetron)

Пантопразол (Pantoprazole)

Папаверин (Papaverine)

Повидон — йод (Povidone — iodine)

Прометазин (Promethazine)

Рабепразол (Rabeprazole)

Ранитидин (Ranitidine)

Трамадол (Tramadol)

Тримеперидин (Trimeperidine)

Фамотидин (Famotidine)

Флуконазол (Fluconazole)

Хлоргексидин (Chlorhexidine)

Цефепим (Cefepime)

Цефоперазон (Cefoperazone)

Цефотаксим (Cefotaxime)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Этанол (Ethanol)

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие диагностированной АК I – IVстадий (УД 1б) 5.

Профилактические мероприятия:
· первичная профилактика отсутствует;
· вторичная профилактика заключается в лечении заболевания на ранних стадиях.

Дальнейшее ведение:
· диспансерное наблюдение за пациентом проводит хирург и гастроэнтеролог на уровне оказания ПМСП;
· протертая, жидкая и полужидкая диета в течение 1 мес., со 2 мес. – стол №1, с3 мес. – стол №5.
· рентгенологический контроль с применением бария в послеоперационном периоде проводится через 3, 6, 9, 12 мес., далее – 2 раза в год;
· ЭЭФГС – через 6 мес., 1 и 2 года;
· наблюдение у гастроэнтеролога на амбулаторном уровне (ПМСП) в течение 3 лет.

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. Список использованной литературы: 1. Оспанов О.Б., Грубник В.В., Малиновский А.В. Лапароскопическая хирургия: практическое руководство для врачей-хирургов. – Астана: ИП «BG-print», 2012. – 344 с. 2. Оспанов О. Б. Лапароскопическая эзофагокардиомиотомия при ахалазии пищевода. Астана: ИП «BG-print», 2010.-122с. 3. Шулутко А.М., Моисеев А.Ю., Казарян А.М. Эндоскопическая хирургия в лечении ахалазии пищевода // Эндоскопич. хирургия. – 2001. – № 5. – С. 16 – 21. 4. Федоров И.В., Сигал Е.И., Славин Л.Е. Эндоскопическая хирургия. – М.: ГЭОТАР Медиа, 2009. – 544 с. 5. Черноусов А.Ф., Богопольский П.М., Курбанов Ф.С. Хирургия пищевода: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2000. – 352 с. 6. Леонов В.В., Донцов И.И., Мехтиханов З.С., Бойко Л.А. Руководство по эндоскопии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. – Х.: Факт, 2005. – 136 с. 7. Интернет-дискуссия по эндовидеохирургическому лечению ахалазии пищевода [Электронный ресурс]. – Режим доступа:http://www.laparoscopy.ru/doktoru/esophag.html. 8. Оскретов В.И., БалацкийД.В., Гурьянов А.А. Видеолапароскопическая хирургия ахалазии кардии. – Saarbrucken.:LAPLAMBERTAАcademicPublishing, 2013. – 130 с. 9. Smith C.D. et al. Endoscopic therapy for achalasia before Heller myotomy results in worse outcomes than hellermyotomy alone // Ann. Surg. – 2006. – Vol. 243. – P. 579-584. 10. Sweet M.P.et al. The outcome of laparoscopic Heller myotomy for achalasia is not influenced by the degree of esophageal dilatation // J. Gastrointest. Surg. – 2008. – Vol. 12. – P. 159-165. 11. BecharaR., IkedaH., InoueH. Peroral endoscopic myotomy: an evolving treatment for achalasia. Nature Reviews Gastroenterology &Hepatology;, 2015 -12- р. 410-426. 12. Allaix M. E., Patti M. G. Endoscopic Dilatation, Heller Myotomy, and Peroral Endoscopic Myotomy. Surgical Clinics of North America , 2015 – 95 – р. 567-578. 13. ZaninottoG.,AnneseV., Costantini V. Randomized Controlled Trial of Botulinum Toxin VersusLaparascopic Heller Myotomy for Esophageal Achalasia // Ann. Surg. – 2004. – Vol. 239. – P. 364 – 370. 14. Руководство по клинической хирургии. Под редакцией профессора Кондратенко П.Г. – Донецк, 2005. – 752 с. 15. Lamb P., Griffin S. Achalasiaof the cardia: dilatation or division? // Ann. R. Coll. Surg. Engl. – 2006 .–Vol. 88. – P. 9-12. 16. Gockel I., Junginger T., Bernhard G. et al. Heller Myotomy for Failed Pneumatic Dilation in Achalasia How Effective Is It? // Ann. Surg. – 2004. – Vol. 239. – P 371 – 377. 17. Zaninotto G., Constantini M., Portale G. et al. Eteology, diagnosis and treatment of failures after laporoscopic Heller myotomy of achalasia // Ann. Surg. – 2001. – Vol. 235. – P. 168 – 192. 18. Clemente G. Fundoplication After Myotomy for Achalasia.To Do or Not to Do? // Ann. of Surg. – 2005. – Vol. 241. – P. 1029 – 1032. 19. William O., Torquati A., Holzman D. Heller Myotomy Versus Heller Myotomy With Dor Fundoplication for Achalasia. A, Prospective Randomized Double-Blind Clinical Trial // Ann. Surg. – 2004. – Vol. 240. – P.405 – 415. 20. S. Kostic et al. Pneumatic dilatation or laparoscopic cardiomyotomy in the management of newly diagnosed idiopathic achalasia. Results of a randomized controlled trial // World J. Surg. – 2007. – Vol. 31. – P. 470-488. 21. Cheng Y S, Li M H, Chen W X, Chen N W, Zhuang Q X, Shang K Z (2003) Selection and evaluation of three interventional procedures for achalasia based on long-term follow-up. World J Gastroenterol 9:2370-2373.

Список разработчиков протокола:
1) Ташев Ибрагим Акжолулы – доктор медицинских наук, профессор, АО «Национальный научный медицинский центр», руководитель отдела хирургии.
2) Жураев Шакирбай Шукирович – доктор медицинских наук, профессор, АО «Национальный научный центр хирургии имени А.Н. Сызганова» главный научный сотрудник.
3) Ижанов Ерген Бахчанович – доктор медицинских наук, АО «Национальный научный центр хирургии имени А.Н. Сызганова» ведущий научный сотрудник.
4) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова» заведующий кафедрой клинической фармакологии.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты:
1) Белеков Жанек Омошевич – доктор медицинских наук, профессор, г. Ош, Кыргызская Республика, директор межрегионального онкологического центра.
2) Оспанов Орал Базарбаевич – доктор медицинских наук, АО «Медицинский университет Астана» заведующий кафедрой эндохирургии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов с высоким уровнем доказательности.

источник